Ar jūsų kūdikis dažnai karščiuoja dėl nepaaiškinamų priežasčių? Tai gali būti dėl sisteminių autoimuninių ligų (SAID)!

Ar jūsų mažylis nuolat karščiuoja? Kartais karščiuoja kartą ar du per mėnesį, tačiau gydytojai sako, kad infekcijos, tai yra, organizme nėra viruso ar bakterijų, nėra. Tokiais atvejais, kaip mama ar tėtis, jūs visiškai pagrįstai jaučiate didelę baimę ir nerimą. „Kodėl tai nutinka mano vaikui?“ Tikriausiai tūkstantį kartų pagalvojote apie tai. Galbūt to priežastis yra kažkas, apie ką anksčiau negirdėjote. Šiandien kalbėsime apie sistemines autouždegimines ligas (SAID), kurias sunku suprasti ir kurios gali sukelti dažną karščiavimą. Anksčiau jos buvo vadinamos „(periodinės karštinės sindromais)“ arba „(pasikartojančios karštinės sindromais)“.

Kas yra šios sisteminės autoimuninės ligos (SAID)?

Paprastai tariant, SAID yra ligų grupė, atsirandanti dėl mūsų organizmo natūralios imuninės sistemos sutrikimo ar kontrolės problemos. Atsiranda taip, kad be jokios išorinės priežasties, t. y. viruso ar bakterijų, organizmas tiesiog sukelia uždegimą. Štai kodėl dažnai pasireiškia karščiavimas.

Dabar galite galvoti: „O, ar tai viena iš tų autoimuninių ligų?“ Ne, šios dvi ligos šiek tiek skiriasi. Pavyzdžiui, sergant autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas ar vilkligė, mūsų organizmo adaptyvioji imuninė sistema klaidingai atakuoja savo sveikas ląsteles. Tačiau sergant autoimuninėmis ligomis problema slypi įgimtoje imuninėje sistemoje.

Autoimuninės infekcijos (SAID) yra daug retesnės nei autoimuninės ligos. Dažniausiai jos yra paveldimos , tai yra, jas sukelia genetinė mutacija arba variantas.

Šie KPNV paprastai (bet ne visada) prasideda , kai jūsų vaikas yra kūdikis arba mažylis . Vaikui tam tikru metu pasireiškia ligos epizodai arba priepuoliai. Šių epizodų metu gali pasireikšti karščiavimas ir kiti simptomai. Tačiau tarp šių „priepuolių“ vaikas gali nejausti jokių simptomų. KPNV išgydyti nėra, tačiau dažnai yra veiksmingų simptomų kontrolės būdų.

Kokie yra pagrindiniai SAID tipai?

Tyrėjai nustatė apie 60 SAID tipų ir atrandama daugiau. Štai keletas dažniausiai pasitaikančių tipų:

• Šeiminė Viduržemio jūros karštligė (ŠVK): tai labiausiai paplitęs genetiškai nulemtas, pasikartojantis karščiavimo sindromas. Jis gali sukelti skausmingą vaiko pilvo, krūtinės ir sąnarių patinimą.
• Periodinė karščiavimas, aftozinis stomatitas, faringitas, adenitas (PFAPA): Tai paprastai prasideda mažiems vaikams, dažniausiai iki 4 metų amžiaus. Tačiau kai kuriems vaikams ši būklė gali išnykti po 10 metų amžiaus.
• Su naviko nekrozės faktoriaus receptoriais susijęs periodinis karščiavimo sindromas (TRAPS): Tai gali pasireikšti nuo vaikystės iki paauglystės, o kartais ir pilnametystėje.
• Mevalonato kinazės trūkumas (MKD): anksčiau žinomas kaip hiper-IgD sindromas, jis paprastai prasideda iki vaikui sukanka vieneri metai.
• Su NLRP3 susijusios autouždegiminės ligos: anksčiau tai buvo vadinama su kriopirinu susijusiais periodiniais sindromais (CAPS). Yra dar trys šios ligos potipiai.
• Suaugusiųjų Stilio liga (AOSD): Kaip rodo pavadinimas, ši liga prasideda suaugus. Tai suaugusiųjų būklės, vadinamos sisteminiu jaunatviniu idiopatiniu artritu (JIA), forma.
• Su NOD-2 susijusi granulomatozinė liga (Blau sindromas): ji taip pat paprastai prasideda iki 4 metų amžiaus. Ji daugiausia pažeidžia vaiko odą, akis ir sąnarius.

Kokie yra SAID simptomai?

SAID simptomai paprastai prasideda ankstyvoje vaikystėje. Pagrindinis ir dažniausias simptomas yra periodinis arba epizodinis karščiavimas . Kaip minėta anksčiau, vaikas gali jaustis gerai ir tais laikotarpiais, kai nėra karščiavimo. Tačiau yra ir kitų simptomų, būdingų kiekvienam SAID tipui:

• Sergant FMF: vaiko pilvas, krūtinė ir sąnariai gali labai skaudėti ir patinti. Kartais gali atsirasti odos bėrimas ant blauzdų ar kulkšnių.
• Sergant PFAPA: gerklės skausmas, burnos opos, patinę kaklo limfmazgiai. Tai yra pagrindiniai simptomai.
• Sergant TRAPS: kūnas gali tapti šaltas ir karščiuoti. Vaikas gali jausti raumenų skausmą liemenyje ir rankose. Gali atsirasti skausmingas raudonas bėrimas, kuris gali išplisti iš rankų į kojas, o vėliau į kūną.
• Sergant MKD: Jums gali pasireikšti į gripą panašūs simptomai, tokie kaip šaltkrėtis, galvos skausmas, skrandžio skausmas, apetito praradimas ir kiti simptomai.
• Sergant NLRP3 ligomis: gali pasireikšti odos bėrimai, galvos skausmai, bendras negalavimas, sąnarių skausmas ir akių uždegimas (konjunktyvitas).
• Sergant AOSD: odos bėrimai, sąnarių skausmas, raumenų skausmas. Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti gerklės skausmas, skrandžio skausmas, nuovargis ir silpnumo jausmas.
• Sergant Blau sindromu: kūdikiui gali atsirasti odos pažeidimų ant rankų, kojų ar pilvo. Jis taip pat gali jausti sąnarių ir akių skausmą.

Įsivaizduokite, Nalini mažoji dukrelė pastaruosius kelis mėnesius karščiuoja tris ar keturias dienas per mėnesį. Be to, jai burnoje atsiranda mažų opelių, o ant kaklo – guzelių. Kai ji parodė tai gydytojui, šis pasakė, kad tai gali būti PFAPA.

Kokios yra SAID priežastys?

Dauguma SAID yra genetinės ligos . Tai reiškia, kad kiekvieną iš šių sindromų sukelia mūsų genų variacija. Čia pateikiami dažniausiai pasitaikantys SAID tipai ir juos veikiantys genai:

• FMF: Genas, vadinamas „(MEFV)“. Šis genas nurodo baltymo „(pirinas)“ gamybą.
• PFAPA: Tikslus genas, kuris tai veikia, dar nenustatytas.
• SPĄSTAI: Genas, vadinamas „(TNFRSF1A)“. Iš čia kyla baltymo „(naviko nekrozės faktoriaus receptorius – TNFR)“ gamybos instrukcijos.
• MKD: Genas „(MVK)“. Jis nurodo baltymo, vadinamo „(mevalono kinaze)“, gamybą.
• NLRP3 ligos: genas, vadinamas „(NLRP3)“. Jis pateikia instrukcijas baltymui, vadinamam „(kriopirinu)“, gaminti.
• AOSD: Tiksli to priežastis vis dar nežinoma.
• Blau sindromas: genas „(NOD2)“. Jis nurodo baltymo „(NOD2)“ gamybą.

Šių genų detalės jums gali pasirodyti šiek tiek sudėtingos. Paprastai tariant, šie genai veikia tam tikrų baltymų, kurie kontroliuoja uždegimą mūsų organizme, gamybą. Štai kodėl organizmas be jokios priežasties sukuria uždegimines sąlygas.

Kas gali nutikti, jei SAID nebus tinkamai gydomas?

Labai svarbu tinkamai gydyti šias SAID. Jei uždegimas organizme tęsiasi, gali išsivystyti būklė, vadinama amiloidoze. Tai reiškia, kad inkstuose nusėda tam tikro tipo baltymas, kuris gali juos negrįžtamai pažeisti . Todėl, jei atsiranda simptomų, labai svarbu kreiptis į gydytoją jų neignoruojant.

Kaip gydytojai diagnozuoja SAID?

Diagnozuoti uždegimines uždegimines ligas (SPAID) gali būti sudėtinga, nes simptomai gali būti panašūs į kitų sunkių ligų, tokių kaip vilkligė ar limfoma, simptomus. Todėl geriausia kreiptis į reumatologą – gydytoją, turintį specialų išsilavinimą uždegiminių ligų srityje , kad būtų galima tiksliai diagnozuoti ir valdyti jūsų vaiko būklę.

Jūsų vaiko reumatologas, norėdamas diagnozuoti peršalimo sindromą (SAID), išnagrinės kelis aspektus. Jis arba ji paklaus jūsų apie vaiko simptomus ir ar kas nors jūsų šeimoje sirgo dažnomis peršalimo ligomis. Gydytojas gali įtarti šią būklę, jei:

• Jei vaikas dažnai karščiuoja .
• Jei kas nors šeimoje anksčiau dažnai karščiuoja .
• Jei vaikas priklauso etninei grupei, kuri dažniau patiria tokį dažną karščiavimą.

Kokie testai naudojami?

Diagnozei patvirtinti jūsų vaiko reumatologas gali rekomenduoti kelis tyrimus. Kai kurie iš jų apima:

• Laboratoriniai tyrimai: kraujo tyrimai, tokie kaip „C reaktyvusis baltymas – CRP“ ir „pilnas kraujo tyrimas – CBC“, gali patikrinti, ar organizme nėra uždegimo. Šie tyrimai yra „teigiami“, kai karščiuojate, ir normalizuojasi, kai karščiavimas nurimsta.
• Šlapimo tyrimas: šlapime tikrinamas didelis baltymų kiekis. Sergant MKD, šlapime taip pat tikrinamas didelis organinės rūgšties, vadinamos mevalono rūgštimi, kiekis.
• Genetiniai tyrimai: genetiniai tyrimai gali padėti nustatyti aukščiau paminėtus genetinius variantus. Tačiau kai kuriems vaikams, sergantiems SAID, genetinių variantų gali ir nebūti, todėl tyrimo rezultatai gali būti neigiami.

Kokie yra SAID gydymo būdai?

SAID gydymas priklauso nuo būklės tipo ir sunkumo . Šių ligų išgydyti negalima, tačiau vaistai gali padėti kontroliuoti vaiko simptomus . Jei jūsų vaikas patiria tik kelis priepuolius per metus, simptomus paprastai galima valdyti skausmą malšinančiais vaistais ir nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo (NVNU). Tačiau jei būklė sunkesnė, gydytojas gali rekomenduoti kitus gydymo būdus:

• FMF: Tai galima gydyti vaistu, vadinamu „(kolchicinu)“, uždegimui mažinti. Jei vaikui negalima duoti „(kolchicino)“, galite išbandyti „(biologinį)“ vaistą, vadinamą „(kanakinumabu)“.
• PFAPA: Steroidai, tokie kaip prednizonas, gali sutrumpinti PFAPA „priepuolio“ trukmę. Cimetidinas, vaistas, skiriamas kai kuriems vaikams nuo skrandžio opų, taip pat gali padėti palengvinti simptomus.
• TRAPS: Vaistas „(kanakinumabas)“ yra labai veiksmingas gydant TRAPS. Be to, simptomus galima kontroliuoti gydytojo paskirtais priešuždegiminiais vaistais, tokiais kaip „(gliukokortikoidai)“.
• MKD: „(Kanakinumabas)“ taip pat yra veiksmingas MKD gydymo būdas. „(NVNU)“ arba „(steroidai)“ gali padėti priepuolio metu.
• NLRP3 ligos: Imunomoduliatoriai, tokie kaip kanakinumabas, rilonaceptas ir anakinra, buvo sėkmingai naudojami su NLRP3 susijusioms ligoms gydyti.
• AOSD: AOSD gydymui naudojami įvairūs priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip steroidai, ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD) ir biologiniai preparatai.
• Blau sindromas: priklausomai nuo vaiko simptomų, gali būti skiriami imunosupresantai, naviko nekrozės faktoriaus (TNF) inhibitoriai ir (arba) vietiniai vaistai akims.

Skaitydami apie šiuos vaistus, galite šiek tiek išsigąsti. Tačiau atminkite, kad visi šie vaistai skiriami griežtai prižiūrint gydytojui, taip, kaip geriausiai tinka vaikui. Todėl svarbu tiksliai laikytis gydytojo nurodymų.

Ar SAID statusas dingsta?

Kai kurios SAID yra visą gyvenimą trunkančios būklės . Kitos gali trukti kelerius metus ir išnykti su amžiumi . Kai kurios būklės yra visą gyvenimą trunkančios, tačiau laikui bėgant priepuolių dažnis gali sumažėti, o simptomai gali tapti ne tokie sunkūs. Gydytojas paaiškins jums jūsų vaiko būklės ypatybes.

Rūpintis vaiku, sergančiu ūminiu AID, gali būti sudėtinga. Jei pats sergate ūminiu AID, galite pasinaudoti savo patirtimi, kad padėtumėte rūpintis savo vaiku. Jūsų supratimas taip pat svarbus padedant vaikui gyventi su šia visą gyvenimą trunkančia liga.

Svarbiausia kreiptis į patyrusius gydytojus, kurie išmano apie SAID. Jie gali padėti valdyti jūsų vaiko simptomus ir užtikrinti jam geriausią įmanomą vaikystę.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gerai, tad apibendrinkime keletą pagrindinių dalykų, kuriuos reikia atsiminti iš to, apie ką kalbėjome:

• Jei jūsų vaikas dažnai karščiuoja dėl nepaaiškinamų priežasčių , tai gali būti SAID požymis.
• SAID sukelia ne infekcija , o paties organizmo imuninės sistemos problema.
• Tai retos ligos, kurias dažnai sukelia genetiniai veiksniai .
• Simptomai gali skirtis priklausomai nuo SAID tipo, tačiau pagrindinis simptomas yra dažnas karščiavimas .
• Svarbu kreiptis į reumatologą, kad būtų nustatyta tiksli diagnozė ir paskirtas gydymas.
• Nors gydymas negali visiškai išgydyti ligos, simptomus galima gerai kontroliuoti .
• Neignoruokite simptomų, nes negydomi jie gali sukelti inkstų pažeidimą .

Jei turite daugiau klausimų, nedvejodami kreipkitės į savo šeimos gydytoją arba reumatologą. Jie galės jums padėti.

` SAID, periodinio karščiavimo sindromai, pasikartojanti karščiavimas, autoimuninės ligos, karščiavimas, vaikų karščiavimas, genetinės ligos