Ar jūsų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius pavojingai didelis? Pakalbėkime apie tikrąją policitemiją (PV)!

Ar dažnai jaučiatės pavargę, kartais jaučiate dilgčiojimą ar tiesiog girdite spengimą ausyse? Nors tai gali atrodyti kaip normalūs dalykai, kartais gali būti ir kita priežastis. Taigi, liga, apie kurią šiandien kalbėsime, yra tikroji policitemija (PV) – tai būklė, kurią sukelia per didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba mūsų organizme. Nors tai šiek tiek ilgas pavadinimas, supraskime jį paprastai.

Kas yra tikra policitemija (PV)? Paprastai tariant...

Paprastai tariant, tikroji policitemija (PV) yra būklė, kai jūsų kūnas, ypač kaulų čiulpai (kuriuos vadiname „kaulų čiulpais“), pagamina daugiau raudonųjų kraujo kūnelių nei turėtų . Kaip ir kamščiuose, kai kelyje yra per daug automobilių, kraujo tekėjimas sutrinka. Dėl to kraujas tirštėja ir lėčiau teka. Tai padidina kraujo krešulių riziką. Tai gali sukelti rimtų ligų, tokių kaip širdies priepuoliai ir insultai .

Negana to, kartais gali pasireikšti ir tokie simptomai kaip odos niežėjimas, spengimas ausyse („(Tinitas)“), skrandžio skausmas, kraujavimas iš nosies ir neryškus matymas.

Tikroji policitemija (PV) yra lėtinė liga, kurios neįmanoma visiškai išgydyti. Tačiau nesijaudinkite. Tinkamai gydant, galite kontroliuoti simptomus ir sumažinti šalutinio poveikio riziką. Kai kurie žmonės ją dar vadina „pirminė policitemija“, „tikra policitemija“, „eritema“ ir „Oslerio-Vakeso liga“.

Ar tikroji policitemija (PV) yra vėžys?

Taip, tai iš tiesų yra vėžio rūšis. Tačiau ji nėra tokia rimta ar greitai plintanti, kaip galime pamanyti išgirdę žodį „vėžys“. Tai kraujo vėžys, priklausantis grupei, vadinamai „mieloproliferacine neoplazma“ (MPN) . „MPN“ reiškia ligų grupę, sukeliančią įvairių tipų kraujo ląstelių perprodukciją.

Pagrindinė tikrosios policitemijos (PV) priežastis yra mūsų organizme esančio geno pokytis (mutacija). Tai nėra įgimtas požymis, o atsirandantis gyvenimo metu dėl nežinomos priežasties. Ši liga vystosi labai lėtai. Ji dažnai diagnozuojama po 60 metų amžiaus. Šis vėžys retai sukelia tiesioginę mirtį. Pagrindinė rizika kyla dėl kraujo krešulių sukeltų komplikacijų. Be to, labai nedideliu procentu jis gali virsti kitomis sunkiomis kraujo vėžio rūšimis.

Kas labiausiai kenčia nuo šios situacijos?

Tikroji policitemija (PV) yra labai reta liga. Tokioje šalyje kaip Jungtinės Valstijos ja serga maždaug 50 iš 100 000 žmonių. Dažniausiai ji pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Kaip ši liga veikia mūsų organizmą?

Kaip jau minėjome anksčiau, dėl tikrosios policitemijos (PV) organizmas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Šis ląstelių perteklius padidina kraujavimo, mėlynių ir kraujo krešulių riziką. Kadangi kraujas tirštėja ir teka lėčiau, mūsų organizmo audiniai ir organai negauna reikiamo deguonies.

Tai taip pat apkrauna mūsų kūno blužnį. Viena iš pagrindinių blužnies funkcijų yra filtruoti kraują ir pašalinti senus kraujo kūnelius. Kai padaugėja raudonųjų kraujo kūnelių, blužnis taip pat pervargsta, o tai gali sukelti patinimą ir skausmą. Tai vadinama „(splenomegalija)“. Laikui bėgant, ši būklė gali sukelti įvairių nemalonių simptomų. Be to, PV gali sukelti kitų antrinių ligų.

Kokia yra tikrosios policitemijos (PV) rizika ir komplikacijos?

Nors PV yra progresuojanti liga, dėl kraujo ląstelių perprodukcijos yra staigių kraujo krešulių rizika. Laikui bėgant, PV gali sukelti ir kitų antrinių ligų. Labai retais atvejais ji gali išsivystyti į rimtą vėžį.

Kraujo krešuliai

Tai yra pagrindinė ir tiesioginė PV rizika. Jei susidaro kraujo krešulys ir nukeliauja į širdį ar smegenis, jis gali sukelti širdies smūgį arba insultą . Jei jis nukeliauja į plaučius (plaučių embolija – PE), jis gali sukelti aukštą kraujospūdį plaučiuose (plaučių hipertenzija) ir širdies nepakankamumą. Jei kraujo krešulys įstringa venoje (veninė tromboembolija – VTE), jis gali sukelti audinių žūtį arba lėtinį venų nepakankamumą. Jei kraujo krešulys įstringa pagrindinėje kepenų kraujagyslėje (kepenų venų trombozė), jis gali sukelti kraujo krešulius kepenyse (Budd-Chiari sindromas), geltą ir kepenų nepakankamumą.

Antrinės sąlygos

Kai raudonųjų kraujo kūnelių gaminama per daug ir jie suskaidomi, organizme padidėja šlapimo rūgšties kiekis. Tai gali sukelti keletą problemų:

• Inkstų akmenys: kai inkstuose nusėda šlapimo rūgštis.
• Podagra: skausminga artrito būklė, atsirandanti, kai sąnariuose kaupiasi šlapimo rūgštis.
• Skrandžio opos: Papildomi raudonieji kraujo kūneliai taip pat padidina skrandžio rūgšties kiekį. Papildomi raudonieji kraujo kūneliai sukelia organizmui cheminės medžiagos, vadinamos histaminu, išsiskyrimą, o tai savo ruožtu skatina skrandį gaminti daugiau rūgšties kovai su infekcija. Žmonėms, sergantiems PV, maždaug keturis kartus didesnė tikimybė susirgti skrandžio opomis (pepsine opa).

Kreipimasis į leukemiją

Tikroji policitemija yra kaulų čiulpų vėžys, tačiau paprastai tai nėra pavojinga gyvybei būklė. Tinkamai gydant, ją galima sėkmingai valdyti metų metus. Tačiau kai kuriems žmonėms policitemija, nors ir retai, gali...Tai gali išsivystyti į rimtą kraujo vėžį, pavyzdžiui, „ūminę leukemiją“.

Tikrosios policitemijos (PV) ligos stadijos

PV liga progresuoja taip:

• Ankstyva stadija („ankstyva PV“): šio etapo metu simptomų būna nedaug arba jų visai nėra.
• Progresuojantis PV: PV sunkėjant, galite pradėti jausti daugiau nemalonių simptomų arba gali išsivystyti antrinės ligos.
• Išnaudotoji fazė: tai vadinama „išnaudotąja faze“. Šiuo metu ligą sukeliančios nenormalios kraujo ląstelės nekontroliuojamai dauginasi ir visiškai blokuoja kaulų čiulpus, kurie gamina kraujo ląsteles. Kai šios nenormalios ląstelės žūsta, jų vietoje susidaro randinis audinys. Kai didžioji dalis kaulų čiulpų užpildoma šiuo randiniu audiniu, jie negali gaminti sveikų kraujo ląstelių. Ironiška, bet tai sukelia anemiją – sveikų raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą. Taip pat padidėja kraujavimo rizika.

Kitos kraujo ligos, kurios gali pasireikšti po PV

Kai PV tampa sunki, tai gali sukelti kitas kraujo ligas.

• Mielofibrozė (MF): Nėra didelio skirtumo tarp PV „praleistos fazės“ ir mielofibrozės (MF) , kitos kraujo vėžio rūšies. Kai kurie gydytojai juos laiko vienodais. „Mielofibrozė“ yra tada, kai nenormalios ląstelės kaulų čiulpuose suformuoja randinį audinį ir jį užpildo. Šios nenormalios ląstelės gali išplisti už kaulų čiulpų ribų ir į kitas kūno dalis. „MF“ taip pat yra „mieloproliferacinis sutrikimas“. Maždaug 10 % „MF“ pacientų išsivysto „ūminė mieloidinė leukemija“.
• Mielodisplazinis sindromas (MDS): Labai retais atvejais PV gali išsivystyti į būklę, vadinamą mielodisplaziniu sindromu (MDS) . Tai būklė, kai kraujo ląstelės netinkamai subręsta, nenormaliai auga ir greitai žūsta. Kūnas negali gaminti sveikų, subrendusių ląstelių, todėl sumažėja įvairių tipų kraujo ląstelių skaičius. MDS yra sunkesnė nei PV ar MF ir yra 30 % rizika susirgti ūmine mieloidine leukemija (ŪML).
• Ūminė mieloidinė leukemija (ŪML): Maždaug 3 % žmonių, sergančių tikra policitemija, per 10 metų nuo diagnozės nustatymo suserga ūmine mieloidine leukemija (ŪML) . ŪML yra sunkus kraujo vėžys, prasidedantis kaulų čiulpuose ir galintis greitai išplisti į kraują, o vėliau į kitas kūno dalis. Jam reikia greito gydymo, tačiau išgyvenimo tikimybė yra didelė.

Kokie yra tikrosios policitemijos (PV) simptomai?

Simptomai dažnai pasireiškia labai lėtai, o kartais simptomų gali ir visai nebūti. Pirmiausia atsiranda neaiškūs simptomai, būdingi daugeliui ligų:

• Galvos skausmas.
• Galvos svaigimas.
• Nuovargis.
• Aukštas kraujospūdis.
• Neryškus matymas arba dvigubas matymas.
• Spengimas ausyse („(Tinnitas)“).

Laikui bėgant gali atsirasti konkretesnių simptomų:

• Prakaitavimas, ypač naktį.
• Kvėpavimo pasunkėjimas, ypač gulint.
• Niežtinti oda, ypač po maudynių karštame vandenyje. (Tai gana specifinis PV simptomas.)
• Paraudimas, karštis, tirpimas ar deginimas galūnėse.
• Per didelis kraujavimas ar mėlynės.
• Kraujavimas iš nosies ir dantenų.
• Būti lieknam be jokios priežasties.

Jei PV pasunkėja ir progresuoja į antrines ligas, gali pasireikšti ir susiję simptomai. Pavyzdžiui:

Splenomegalijos simptomai:

• Skausmas, panašus į kažką, įstrigo viršutinėje kairėje pilvo dalyje.
• Skrandį pripildanti patirtis.
• Net ir šiek tiek pavalgius jaučiuosi sotus.

Skrandžio opos (pepsinės opos ligos) simptomai:

• Skausmas, lydimas pilvo skausmo.
• Rėmuo.
• Rūgšties refliuksas.

Podagros simptomai:

• Skausmingas sąnarių patinimas.
• Sąnarių sustingimas.
• Didžiojo kojos piršto patinimas.

Inkstų akmenų simptomai:

• Skausmas apatinėje pilvo dalyje arba šone.
• Skausmas šlapinantis.
• Dažnas poreikis šlapintis.

Budd-Chiari sindromo simptomai:

• Patinę kepenys, skausmas viršutinėje dešinėje pilvo pusėje ir pilvo pūtimas.
• Akių ir odos pageltimas (gelta).
• Ascitas ir edema.

Giliųjų venų trombozės (GVT) simptomai:

• Rankos ar kojos patinimas ir skausmas liečiant.
• Toje vietoje yra paraudimas arba karštis.
• Išsipūtusių kraujagyslių atsiradimas odos paviršiuje.

Kraujo krešulio plaučiuose simptomai (plaučių embolija – PE):

• Staigus krūtinės skausmas.
• Dusulys.
• Padidėja širdies ritmas.

Anemijos simptomai (vėlyvose PV ligos stadijose):

• Galvos svaigimas (vertigo).
• Blyški oda.
• Nuovargis.

Kas sukelia tikrąją policitemiją (PV)?

Tikroji policitemija (PV) prasideda minkštoje, kempinėtoje mūsų kaulų dalyje, vadinamoje kaulų čiulpais. Čia gaminami nauji kraujo kūneliai. PV prasideda nuo vieno geno mutacijos vienoje kamieninėje ląstelėje kaulų čiulpuose. Daugiau nei 90 % atvejų ši mutacija yra gene, vadinamame JAK2.

Šis mutavęs genas liepia kamieninei ląstelei toliau daugintis. Kiekviena pagaminta ląstelė toliau dauginasi. Galiausiai šios nenormalios ląstelės užpildo kaulų čiulpus, nepalikdamos vietos normalioms ląstelėms.

Daugeliu atvejų ši „JAK2“ geno mutacija nėra paveldima. Tai įvyksta gyvenimo metu dėl nežinomų priežasčių. Tačiau labai retais atvejais buvo pranešimų apie PV išsivystymą keliems šeimos nariams.

Kaip diagnozuojama tikra policitemija (PV)?

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) pasiūlė tris pagrindinius tikrosios policitemijos (PV) diagnozavimo kriterijus. Gydytojas turi patvirtinti visus tris kriterijus.

1 kriterijus: kraujo tyrimas, rodantis didelį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių:

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekį galima išmatuoti:

• Didelis hemoglobino kiekis (baltymas, randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose).
• Didelis hematokrito lygis (raudonųjų kraujo kūnelių procentas kraujyje).
• Didelis kraujo tūris (eritrocitų masė).

2 kriterijus: kaulų čiulpų biopsija, rodanti vieną iš šių požymių:

• Per daug kraujo ląstelių kaulų čiulpuose arba
• Per didelis subrendusių megakariocitų (ląstelių, gaminančių trombocitus) kiekis.

3 kriterijus: trečiąjį kriterijų galima įvykdyti parodant bet kurį iš šių dviejų kriterijų:

• JAK2 geno mutacijos buvimo patvirtinimas molekuliniais tyrimais arba
• Kraujo tyrimas patvirtina, kad eritropoetino (hormono, kuris stimuliuoja raudonųjų kraujo kūnelių gamybą inkstuose) kiekis kraujyje yra labai mažas.

„Gydytojas įvertins visus šiuos rodiklius, kad tiksliai pasakytų, ar sergate tikra policitemija, ar ne. Taigi, jei jaučiate kokių nors simptomų, geriausia kreiptis į gydytoją ir gauti patarimo.“

Kaip gydoma tikroji policitemija (PV)?

Ankstyvosiose PV stadijose gydymas yra gana paprastas. Įprasti gydymo būdai apima:

Flebotomija (kraujo nuleidimas)

Tai yra pagrindinis ir dažniausias PV gydymo būdas. Jis atliekamas taip pat, kaip ir duodant kraują. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įkiša adatą į jūsų rankos veną ir paima nedidelį kiekį kraujo (paprastai apie pintą, bet kiekis gali skirtis priklausomai nuo jūsų būklės). Tai sumažina bendrą kraujo tūrį ir papildomų kraujo ląstelių skaičių.

Mažos dozės aspirinas

Tai vaistas, kurį galite įsigyti vaistinėje. Paprastai jis skiriamas kraujo krešulių rizikai sumažinti. Vartojant mažą dozę kartą per dieną, aspirinas neleidžia trombocitams sulipti. Jis taip pat padeda sumažinti tokius simptomus kaip galūnių patinimas. Tačiau jis šiek tiek veikia skrandį ir padidina kraujavimą. Todėl tai nėra gera idėja, jei sergate skrandžio opalige.

Jei jūsų simptomai yra sunkūs arba jei anksčiau buvo kraujo krešulių (trombozės), galite būti priskirti didelės rizikos grupei ir gali būti pasiūlyti kiti gydymo būdai. Kai kurie iš jų:

Niežulį mažinančios procedūros:

Kai PV tampa sunkus, gydytojas gali skirti tokius vaistus niežuliui gydyti:

• Antihistamininiai vaistai: tai yra įprasti vaistai, skirti alergijoms gydyti.
• Fototerapija: tai procedūra, kurios metu ultravioletiniai (UVA) spinduliai sujungiami su chemine medžiaga, vadinama psoralenu (organiniu junginiu, kuris jautrina odą šviesos terapijai).
• SSRI (selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai): tai vaistai, paprastai skiriami depresijai gydyti. Tačiau, vartojami labai mažomis dozėmis, jie taip pat veiksmingai padeda nuo nuolatinių fizinių simptomų, tokių kaip niežulys.

Vaistai, mažinantys raudonųjų kraujo kūnelių skaičių:

Jie gali būti naudojami atskirai arba kartu. Pavyzdžiai:

• „Hidroksiurėja“
• „Interferonas alfa“
• Ruksolitinibas
• Busulfanas

Klinikiniai tyrimai

Tai suteikia žmonėms galimybę išbandyti naujausius gydymo būdus ir prisidėti prie medicininių tyrimų. Kai kurie vaistai, šiuo metu esantys tyrimų etape, yra šie:

• Peginterferonas alfa-2a
• Givinostatas
• Idasanutlin

Kaulų čiulpų transplantacija

Kai kuriais atvejais gali būti rekomenduojama kaulų čiulpų transplantacija. Gydytojas priims šį sprendimą, atsižvelgdamas į kelis veiksnius, tokius kaip ligos sunkumas ir organizmo gebėjimas atsigauti.

Palaikomoji priežiūra

Jei jūsų PV būklė ir toliau blogėja nepaisant gydymo, gydytojas sutelks dėmesį į simptomų valdymą. Vėlesnėse PV stadijose gali pasireikšti anemija ir padidėjusi blužnis. Jums gali būti skiriamas toks gydymas:

• Skausmą malšinantys vaistai.
• Kraujo perpylimai.
• Mažos dozės spindulinė terapija blužniai.

Kokia yra tikrosios policitemijos (PV) sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Naujausi tyrimai rodo , kad vidutinė gyvenimo trukmė diagnozavus tikrąją policitemiją (PV) yra apie 20 metų. Vidutinis mirties amžius yra apie 77 metai. Pagrindinė mirties priežastis yra kraujo krešulių komplikacijos (apie 33 %). Antra pagal dažnumą priežastis yra vėžys (apie 15 %).

„Neišsigąskite šios statistikos. Tai yra normalios vertės. Jei gausite tinkamą gydymą ir pakeisite gyvenimo būdą, galite ilgai išlikti sveiki.“

Kaip galiu pasirūpinti savimi ir valdyti savo simptomus?

Jei sergate tikra policitemija (PV), svarbu reguliariai palaikyti ryšį su gydytoju. Tai padės gydytojui stebėti jūsų būklės progresą. Taip pat galite pasakyti gydytojui, kaip reaguojate į gydymą ir ar patiriate kokių nors šalutinių poveikių. Galite ilgai gyventi be rimtų simptomų.

Be reguliarių tyrimų ir gydymo, gydytojas taip pat pasiūlys keletą paprastų gyvenimo būdo pokyčių, kurie gali padėti išvengti kraujo krešulių ir kitų komplikacijų. Pavyzdžiui:

• Pratimai. Net ir nedidelis pratimas gali padėti pagerinti kraujotaką.
• Venkite rūkyti. Rūkymas siaurina kraujagysles.
• Venkite aplinkos, kurioje mažas deguonies kiekis. Dideliame aukštyje gali sumažėti deguonies kiekis kraujyje.
• Kontroliuokite savo kraujospūdį. Sveiko svorio palaikymas padės tai pasiekti.

Nors tikroji policitemija (PV) yra vėžio rūšis, daugelis žmonių po šios ligos diagnozės nustatymo gyvena gerai dešimtmečius. Šis vėžys atsiranda dėl nekontroliuojamos ląstelių gamybos. Tačiau reikia daug laiko, kol nekontroliuojama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba pradeda jus paveikti. Net jei ir taip nutinka, galite ilgą laiką kontroliuoti šią būklę pašalindami dalį kraujo pertekliaus.

Didžiausia tikrosios policitemijos (PV) grėsmė yra ne pats vėžys, o kraujo krešulių rizika. Jei sergate PV, būtinai reguliariai lankykitės pas gydytoją. Ir nepamirškite pasirūpinti savimi „smulkmenomis“ – tai yra sveikos gyvensenos įpročiais. Tai padeda palaikyti bendrą širdies ir kraujagyslių sistemos sveikatą, kuri gali būti svarbesnė už bet kokį medicininį tikrosios policitemijos gydymą.

Kokią žinią norime parsinešti namo iš šios istorijos?

Gerai, daug kalbėjome apie tikrąją policitemiją (PV). Štai keletas svarbiausių dalykų, kuriuos reikia atsiminti:

• PV yra kraujo liga, kuria sergant organizmas pagamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių ir jie nenormaliai auga. Ji priklauso vėžio grupei, vadinamai mieloproliferacine neoplazma (MPN).
• Pagrindinė rizika kyla dėl kraujo tirštėjimo ir krešėjimo, kurie gali sukelti rimtų ligų, tokių kaip širdies priepuoliai ir insultai.
• Simptomai gali būti odos niežėjimas (ypač po maudynių), mieguistumas, galvos skausmas ir galvos svaigimas.
• Nors visiškai išgydyti neįmanoma, tinkamai gydant, keičiant gyvenimo būdą ir vartojant vaistus, galima sėkmingai kontroliuoti ligos eigą. Pagrindiniai gydymo būdai yra flebotomija (kraujo nuleidimas) ir mažos aspirino dozės.
• Dažnai to priežastis yra „JAK2“ geno mutacija.
• Jei jaučiate bent vieną iš šių simptomų, būtinai kreipkitės į gydytoją. Ankstyva diagnozė padidina jūsų galimybes išvengti komplikacijų ir gyventi sveiką gyvenimą.

Nebijokite, bet ir nežiūrėkite į tai lengvabūdiškai. Rūpinkitės savo sveikata. Reguliariai lankykitės pas gydytoją, laiku atlikite reikiamus tyrimus ir gydymą. Tuomet net ir turėdami šią būklę galėsite išlikti sveiki!

Tikroji policitemija, raudonieji kraujo kūneliai, kraujo krešuliai, MPN, JAK2, flebotomija, vėžys