Ar taip pat prarandate pusiausvyrą eidami ir jums sunku judinti akis? Tai gali būti PSP (progresuojantis supranuklearinis paralyžius)!

Ar kaskart eidami prarandate pusiausvyrą ir pargriūvate? O gal jums sunku kontroliuoti akis, kai bandote žiūrėti žemyn? Galbūt matėte, kad kas nors iš jūsų pažįstamų turėjo šią problemą. Tai gali būti vieni ankstyvųjų retos būklės, vadinamos PSP, arba progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi, apie kurią šiandien kalbėsime, simptomų. Nesijaudinkite, apie tai pakalbėsime išsamiau.

Kas yra PSP (progresuojantis supranuklearinis paralyžius)? Supraskime jį paprastai!

Gerai, dabar pažiūrėkime, kas yra ši liga gana ilgu pavadinimu PSP (progresuojantis supranuklearinis paralyžius). Paprastai tariant, tai progresuojanti neurologinė liga, pažeidžianti tam tikras smegenų dalis. Ji gali paveikti tokius dalykus kaip eisena, mąstymas, rijimas ir akių judesiai. Ji taip pat turi kitų pavadinimų, įskaitant Steele-Richardson-Olszewski sindromą.

Dabar žiūrėk, tai lengva, jei supranti kai kuriuos žodžius pavadinime.

• „Progresyvus“ reiškia, kaip jau minėjau anksčiau, kad šie simptomai laikui bėgant palaipsniui blogėja. To priežastis – laipsniškas smegenų ląstelių silpnėjimas (neurodegeneracinė būklė).
• Žodžiai „supranuklearinis“ ir „paralyžius“ yra sujungti, norint apibūdinti būklę, kuri paveikia akių judesius. „Supranuklearinis“ reiškia, kad pažeidimas yra virš smegenų branduolių, kurie kontroliuoja akių judesius. „Paralyžius“ reiškia, kad raumenys yra silpni arba jiems sunku juos naudoti.

Atminkite, kad PSP kartais gali būti painiojamas su Parkinsono liga, ypač ankstyvosiose ligos stadijose. Gydytojai tai vadina „atipiniu Parkinsono sindromu“ arba „Parkinsono plius sutrikimu“. Tai reiškia, kad nors jo simptomai panašūs į Parkinsono ligos, tai yra kitokia, sudėtingesnė būklė. Tačiau atminkite, kad PSP progresuoja greičiau nei Parkinsono liga.

Ši liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Jaunesniems nei 40 metų asmenims ja serga itin retai.

Kokie yra pagrindiniai progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) tipai?

Yra keturi pagrindiniai PSP tipai arba fenotipai. Nors visi šie tipai turi bendrų simptomų, yra ir nedidelių skirtumų. Du dažniausiai pasitaikantys tipai yra šie:

1. Ričardsono sindromas

2. Parkinsono ligą primenantis variantas (PD tipo variantas – PSP-P)

Šie du tipai sudaro apie 75 % PSP pacientų.

Asmuo, sergantis Richardsono sindromu, gali patirti daugelį šių simptomų:

• Problemos su pusiausvyra ir vaikščiojimu.
• Kalbėjimo sutrikimai (nerišli kalba, balso pokyčiai).
• Problemos, susijusios su atmintimi ir mąstymo gebėjimais.
• Sunkumas kontroliuoti akių judesius (ypač žiūrint žemyn).
• Veido išraiška, tarsi žiūrėtų tiesiai priešais plačiai atmerktomis akimis.

Žmonėms, sergantiems Parkinsono ligą primenančiu variantu (PSP-P), pasireiškia panašūs į Ričardsono sindromo simptomus, tačiau jie labiau panašūs į Parkinsono ligą. Pagrindinis simptomas yra tremoras (drebulys, kurį sukelia nevalingi raumenų susitraukimai). Tremoras yra ryškesnis nei pusiausvyros problemos ir elgesio pokyčiai. PSP-P yra labiau reaguoja į vaistus nuo parkinsonizmo nei kitų tipų PSP.

Kiti du reti tipai yra šie:

• Kortikobazalinis sindromas.
• Grynoji akinezija ir eisenos sustingimas (sunkumas judėti ir sustingimas einant).

Ar progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP) yra dažna liga?

Ne, PSP yra labai reta liga. Manoma, kad šia liga serga tik maždaug penki iš šimto tūkstančių žmonių. Kasmet tik vienam iš šimto tūkstančių žmonių ši liga naujai diagnozuojama. Taigi, galite suprasti, kokia reta ji yra.

Kokie yra progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) simptomai?

PSP simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Paprastai jie prasideda lėtai ir bėgant metams palaipsniui stiprėja.

Dažniausiai pasitaikantys pirmieji simptomai gali būti:

• Pusiausvyros praradimas einant ar lipant laiptais. Dėl to gali dažni kritimai, ypač atgal.
• Sunkumas žiūrėti žemyn akimis.
• Veido išraiška, tarsi žiūrėtų tiesiai priešais plačiai atmerktomis akimis.

Kiti simptomai , kurie gali būti pastebėti, yra šie:

• Sunkumas nuryti maistą ir gėrimus.
• Raumenų sustingimas apsunkina kūno judrumą (judrumą).
• Kalbėjimo sunkumai. Balsas gali būti lėtas ir nerišlus. Taip pat gali būti sunku ištarti žodžius.
• Nuotaikos pokyčiai: depresija, apatija, irzlumas.
• Asmenybės pokyčiai.
• Elgesio pokyčiai: neapgalvotas elgesys, nesugebėjimas pasirinkti teisingo nuo neteisingo.
• Demencija (laipsniškas atminties ir intelekto silpnėjimas).
• Nemiga.
• REM miego elgesio sutrikimas (RBD) (rėkimas ir galūnių mojavimas sapnų metu).
• Jautrumas ryškiai šviesai (fotofobija).

Kas sukelia progresuojantį supranuklearinį paralyžių (PSP)?

Mokslininkai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia PSP. TačiauNustatyta, kad šiame procese dalyvauja baltymas, vadinamas „tau“. Tau yra baltymas, labai svarbus mūsų smegenų sveikatai. Būtent šis baltymas apsaugo normalią smegenų ląstelių (neuronų) struktūrą.

Jei sergate PSP, šie tau baltymai jūsų smegenyse sulimpa ir sudaro agregatus. Šie tau baltymų sankaupos pažeidžia smegenų ląsteles. Tyrėjai nurodo kelias galimas to priežastis:

• Atsitiktinės genetinės mutacijos.
• Nežinomi infekciniai agentai.
• Nežinoma cheminė medžiaga, randama mūsų aplinkoje (ore, vandenyje, maiste), kuri lėtai pažeidžia kai kurias jautrias smegenų dalis.

PSP ne visus paveikia vienodai. Skirtingose ​​ligos stadijose jis pažeidžia skirtingas smegenų dalis skirtingu mastu. Galiausiai PSP išplinta į didžiąją smegenų dalį. Ankstyvosiose stadijose ši būklė dažniausiai pažeidžia pamatinius ganglijus ir smegenų kamieną.

Jūsų smegenų kamienas yra atsakingas už daugelį svarbių funkcijų, tokių kaip rijimas ir laikysena. Pamatiniai ganglijai taip pat padeda išlaikyti laikyseną, judinti akis, mąstyti ir kontroliuoti emocijas.

Ar progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP) yra paveldimas?

Ne, PSP yra labai reta liga. Jei sergate PSP, rizika kitiems jūsų šeimos nariams, įskaitant brolius ir seseris bei vaikus, susirgti šia liga yra labai maža. Todėl nėra ko nerimauti.

Kokie yra progresuojančios supranuklearinės paralyžiaus (PSP) išsivystymo rizikos veiksniai?

Pagrindinis PSP išsivystymo rizikos veiksnys yra amžius. PSP išsivystymo rizika padidėja, kai esate 60 metų ar vyresnis. Ši būklė šiek tiek dažnesnė vyrams nei moterims.

Kokios yra progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) komplikacijos?

PSP progresuojant, pacientai paprastai praranda burnos, gerklės ir liežuvio raumenų kontrolę.

Dėl gerklės raumenų kontrolės praradimo gali būti sunku nuryti maistą ir gėrimus. Dėl to gali prireikti maitinimo zondo, kad maistas neužstrigtų ir neatsirastų krūtinės ląstos infekcijų.

Daugelis žmonių, sergančių PSP, taip pat turi problemų su žarnyno ir šlapimo pūslės funkcija. Pavyzdžiui:

• Vidurių užkietėjimas.
• Sunkumas šlapinantis.
• Dažnas šlapinimasis naktį.
• Nevalingas tuštinimasis (žarnyno nelaikymas).
• Šlapimo nelaikymas.

Kaip diagnozuojamas progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP)?

Gydytojams gali būti šiek tiek sunku tiksliai diagnozuoti PSP. Kaip jau minėjau anksčiau, ją galima supainioti su Parkinsono liga, ypač ankstyvosiose stadijose.Šiuo metu nėra specifinio tyrimo, kuris galėtų diagnozuoti PSP. Gydytojai paprastai diagnozuoja ligą remdamiesi jūsų simptomais ir vaizdiniais tyrimais, kuriais fotografuojamos jūsų smegenys.

Jei gydytojas įtaria, kad sergate PSP, jis greičiausiai paskirs atlikti smegenų MRT (magnetinio rezonanso tomografiją) . Tai gali padėti atmesti kitas ligas, galinčias sukelti jūsų simptomus, pvz., Parkinsono ligą ar insultą. Be to, jei MRT rodo vidurinių smegenų susitraukimą, tai padidina PSP tikimybę.

Norint tiksliai diagnozuoti šią ligą, greičiausiai reikės kreiptis į neurologą, kuris specializuojasi Parkinsono ligos ir judėjimo sutrikimų srityje.

Nors PSP simptomų yra daug, pagrindinis simptomas, patvirtinantis ligą, yra akių judinimo aukštyn ir žemyn sunkumai. Kiti dažni simptomai yra dažnas kritimas ir rijimo sutrikimas.

Kokie yra progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) gydymo būdai?

Deja, šiuo metu PSP nėra išgydoma ar gydoma. Tačiau yra keletas gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Gydymo galimybės apima:

• Geriamieji vaistai.
• Judėjimo terapijos.
• Akių procedūros.
• Perkutaninė endoskopinė gastrostomija (PEG) – maitinimas per į skrandį įvestą vamzdelį.
• Paliatyvioji priežiūra.

Taip pat gali būti atliekami PSP klinikiniai tyrimai, kuriuose galite dalyvauti. Pasitarkite su savo medicinos komanda apie tai.

Geriamieji vaistai

Antiparkinsoniniai vaistai kartais gali padėti kontroliuoti PSP simptomus. Jie gali laikinai palengvinti tokius simptomus kaip pusiausvyros sutrikimai, raumenų sustingimas, lėti judesiai ir drebulys. Tačiau jie neveikia vienodai visiems. Dažniausi PSP vaistai yra šie:

• Levodopa (pvz., Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa su anticholinerginiais vaistais.
• Amantadinas (pvz., Symmetrel®).

Klinikinei depresijai gydyti vartojami antidepresantai. Gydytojai gali skirti šių vaistų, kad padėtų jums susidoroti su PSP sukeltomis psichikos sveikatos problemomis. Dažniausiai skiriami antidepresantai yra:

• Fluoksetinas (pvz., Prozac®).
• Amitriptilinas (pvz., Elavil®).
• Imipraminas (pvz., Tofranil®).

Psichoterapija (pokalbių terapija) taip pat yra geras būdas padėti spręsti psichikos sveikatos problemas ir gyventi su liga.

Judėjimo terapijos

Šie gydymo būdai gali padėti sumažinti kai kuriuos PSP simptomus:

• Kineziterapija: Kineziterapija padeda valdyti tokius dalykus kaip skausmas, sustingimas ir judėjimo sunkumai.
• Ergoterapeutas: Ergoterapeutas yra asmuo, kuris padeda jums pagerinti gebėjimą atlikti kasdienes užduotis. Jis gali išmokyti jus, kaip stovėti, sėdėti, judėti ar naudoti įvairią įrangą, kad saugiai atliktumėte savo darbą.
• Logopedinė terapija: logopedai padeda žmonėms įveikti kalbos ir rijimo sunkumus.

Akių procedūros

Šie gydymo būdai gali padėti spręsti įvairias akių problemas:

• Botox® (botulino toksino) injekcijos: jei sunku kontroliuoti akių vokus, botokso injekcijos gali laikinai atpalaiduoti akių vokų raumenis.
• Akių lašai ir dirbtinės ašaros: jie gali padėti sudrėkinti akis, jei jūsų akys yra sausos dėl sumažėjusio akių drėkinimo.
• Specialūs akiniai: specialūs akiniai su prizminiais lęšiais padeda matyti daiktus, esančius žemiau jūsų regėjimo linijos.
• Apgaubti akiniai: jei esate jautrus ryškiai šviesai, galite lengviau nešioti tamsius akinius, kurie apgaubia akis, pavyzdžiui, akinius nuo saulės.

Perkutaninė endoskopinė gastrostomija (PEG)

Kai PSP yra sunkus, galite pasiekti tašką, kai negalite nuryti maisto ar gėrimų. Tai reiškia, kad negalėsite valgyti ar gerti. Prieš tai pasiekdami, gydytojas gali rekomenduoti perkutaninę endoskopinę gastrostomą (PEG) .

Paprastai tariant, PEG yra procedūra, kurios metu chirurgas įkiša vamzdelį per jūsų pilvą į skrandį. Per šį vamzdelį į jūsų organizmą patenka maistas, vaistai ir skysčiai.

Paliatyvioji priežiūra

Paliatyvioji pagalba yra specializuota priežiūros forma, teikianti simptomų palengvinimą, komfortą ir paramą žmonėms, sergantiems sunkiomis ligomis, tokiomis kaip PSP. Ji remia ne tik pacientą, bet ir jo globėjus bei šeimą.

Ši priežiūra papildo gydymą, kurį gaunate iš gydytojų, kad padėtų jums valdyti PSP. Paliatyvioji priežiūra teikia medicininę, socialinę ir psichologinę paramą, kurios jums reikia, kad galėtumėte gyventi patogiau ir susidoroti su sunkia liga.

Kokia yra progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) prognozė?

PSP prognozė paprastai yra prasta. Simptomai laikui bėgant blogėja, ir šiuo metu nėra vaisto, kuris galėtų panaikinti ar sustabdyti PSP. Tačiau kuo greičiau jums bus diagnozuota ir pradėtas gydymo planas, tuo geresnė gali būti jūsų gyvenimo kokybė.

Daugeliui žmonių, sergančių PSP, galiausiai prireikia neįgaliojo vežimėlio. Per trejus ar ketverius metus nuo ligos pradžios jiems gali prireikti dalinės arba pilnos priežiūros. Tačiau tai kiekvienam žmogui skiriasi. Laikui bėgant, PSP komplikacijos gali tapti pavojingos gyvybei.

Kokia yra progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP) sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Žmonės su PSP paprastai gyvena maždaug nuo šešerių iki devynerių metų po diagnozės nustatymo, tačiau tai gali skirtis.

PSP simptomai padidina plaučių uždegimo, kuris gali būti mirtinas, riziką. Dažniausia mirties priežastis tarp žmonių, sergančių PSP, yra aspiracinė pneumonija. Tai yra tada, kai maistas ir gėrimai netyčia patenka į plaučius per trachėją dėl silpnų ir netinkamai koordinuotų gerklės raumenų.

Žmonėms, sergantiems PSP, taip pat yra padidėjusi kritimo rizika. Kritimai gali sukelti kaulų lūžius ir galvos traumas. Kritimai, sukeliantys sunkius sužalojimus, taip pat yra dažna mirties priežastis tarp žmonių, sergančių PSP.

Ar galima išvengti progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus (PSP)?

Kadangi tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia PSP, šiuo metu nėra jokio būdo to išvengti.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jums reikės reguliariai lankytis pas savo medicinos komandą, kad stebėtumėte simptomų progresą ir įsitikintumėte, jog jūsų gydymo planas veikia tinkamai.

Jei atsiranda kokių nors nerimą keliančių simptomų , nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Sužinoti, kad sergate progresuojančiu supranukleariniu paralyžiumi (PSP), gali būti sunku. Jūsų medicinos komanda padės jums parengti individualų simptomų valdymo planą. Svarbiausia – užtikrinti, kad gautumėte reikiamą paramą ir sutelktumėte dėmesį į savo sveikatą. Atminkite, kad jūsų medicinos komanda visada pasiruošusi paremti jus ir jūsų šeimą.

Galiausiai, svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti

PSP yra sudėtinga ir reta būklė. Tačiau svarbu apie ją žinoti, anksti atpažinti simptomus ir kreiptis į gydytoją dėl tinkamos konsultacijos bei gydymo.

• Atpažinkite ankstyvus simptomus: stebėkite tokius dalykus kaip sunkumai vaikščiojant, pusiausvyros praradimas ir sunkumai žiūrint žemyn.
• Kreipkitės medicininės pagalbos: jei abejojate, kreipkitės į neurologą apžiūrai.
• Tęsti gydymą: Nors ligos išgydyti neįmanoma, yra gydymo būdų, skirtų simptomams kontroliuoti ir gyvenimo kokybei gerinti.
• Apsvarstykite savo psichinę sveikatą: gyvenant su tokia būkle svarbu išlikti psichologiškai stipriam. Prireikus kreipkitės į psichologą.
• Atkreipkite dėmesį į paramos paslaugas: jums taip pat gali padėti kineziterapija, ergoterapija, logopedija ir paliatyvioji pagalba.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei jūs ar jūsų mylimas žmogus susiduria su šia problema, nekentėkite vieni. Tinkamai kreipdamiesi į gydytoją ir rūpindamiesi artimaisiais, galite įveikti šį iššūkį.

PSP , progresuojantis supranuklearinis paralyžius, smegenų liga, neurologinė liga, Parkinsono liga, judėjimo sutrikimai, pusiausvyra