Ar jūsų kūdikio pilvukas raukšlėjasi kaip džiovinta slyva? Pakalbėkime apie džiovintos slyvos pilvo sindromą!

Žiūrėdami į naujagimio pilvuką, dažniausiai jį matome labai lygų ir putlų, tiesa? Bet įsivaizduokite, kartais netikėtai pamatome, kad kūdikio pilvo oda labai raukšlėta, panaši į džiovintos slyvos. Tai matydami, kaip mama ar tėtis, galite jaustis labai išsigandę ir šokiruoti. „O, kas nutiko mano kūdikiui?“ – galite pagalvoti. Tai iš tikrųjų labai reta būklė. Šiandien kalbame apie retą būklę, kuri gali ją sukelti, būtent džiovintos slyvos pilvo sindromą . Nesijaudinkite, apie viską pakalbėsime paprastai ir aiškiai.

Paprastai tariant, kas yra slyvų pilvo sindromas?

Slyvos pilvo sindromas yra reta įgimta liga. Jis gavo savo pavadinimą dėl to, kad kūdikio pilvo oda atrodo kaip džiovinta slyva. Jis turi tris pagrindinius simptomus. Todėl kartais jis vadinamas „triados sindromu“. Jis taip pat vadinamas „Eagle-Barrett sindromu“, pagerbiant gydytojus, kurie jį atrado.

Šios trys pagrindinės savybės yra šios:

1. Silpni arba jų nėra: Mūsų pilvas turi raumenų sluoksnį, kuris padeda išlaikyti jo formą ir apsaugoti viduje esančius organus, tokius kaip žarnynas. Kūdikiams, sergantiems šiuo sindromu, šie raumenys nėra tinkamai išsivystę. Kartais jie visai nesusiformavę. Štai kodėl pilvo oda atrodo raukšlėta ir suglebusi.

2. Nenusileidusios sėklidės: vyriškos lyties kūdikiui sėklidės paprastai yra už kūno ribų, kapšelyje. Tačiau kūdikiams, sergantiems šia liga, sėklidės yra pilvo viduje. Jos nėra nusileidusios.

3. Šlapimo sistemos problemos: tai rimčiausia šios būklės dalis. Kūdikio inkstai, šlapimo pūslė ir juos jungiantys vamzdeliai (šlapimtakiai) nėra iki galo išsivystę. Tai gali sukelti rimtų šlapinimosi problemų.

Be šių trijų pagrindinių simptomų, kai kurie kūdikiai taip pat gali turėti įvairių širdies, plaučių, žarnyno ir skeleto sistemos problemų.

Kaip dažna ši būklė?

Tai labai reta būklė. Ja serga maždaug vienas iš 30 000–40 000 naujagimių. Ypatinga tai, kad 95 % šių atvejų registruojami berniukams . Taip yra todėl, kad anksčiau aptarta nenusileidusios sėklidės problema paveikia tik berniukus.

Kokie požymiai gali padėti nustatyti, ar jūsų kūdikis serga šia liga?

Teigiama, kad slyvų pilvo sindromas turi daugiau nei 50 simptomų. Tačiau šie simptomai gali skirtis priklausomai nuo kūdikio. Kai kuriems kūdikiams tai gali būti labai sunku, o kitiems – ne taip sunku. Gydytojas apžiūrės jūsų kūdikį ir atliks reikiamus tyrimus, kad tai patvirtintų.

Pažvelkime į žemiau esančią lentelę, kad pamatytume, kokie simptomai pasireiškia dažniausiai.

Kodėl tai nutinka kūdikiams?

Tiesą sakant, gydytojai vis dar nerado tikslios šios problemos priežasties , tačiau yra keletas teorijų.

Kiti mano, kad ši problema kyla dėl to, kad pilvo raumenys iš pradžių nėra tinkamai išsivystę. Dar kiti teigia, kad tai gali būti genetinė priežastis. Ši būklė taip pat buvo pastebėta tarp brolių ir seserų. Be to, kai kurie vaikai, turintys chromosomų anomalijų, tokių kaip „18-oji trisomija (Edvardso sindromas)“ ir „21-oji trisomija (Dauno sindromas)“, taip pat patiria šį „slyvos pilvo“ sindromą.

Kokios komplikacijos gali kilti dėl šios būklės?

Slyvų pilvo sindromo sunkumas priklauso nuo kitų susijusių problemų, ypač nuo šlapimo sistemos pažeidimo masto.

Dažniausios komplikacijos yra šios:

• Vidurių užkietėjimas: Silpni skrandžio raumenys apsunkina pakankamai stiprų tuštinimąsi.
• Kaulų deformacijos: tokie dalykai kaip klubo išnirimas, rankų, pirštų ar kojų pirštų deformacijos.
• Dažnos šlapimo takų infekcijos: infekcijos gali lengvai atsirasti dėl netinkamo šlapimo nutekėjimo. Šios infekcijos gali pažeisti inkstus.
• Nevaisingumas: sėklidžių nenusileidimas gali turėti įtakos gebėjimui susilaukti vaikų ateityje. Taip pat yra sėklidžių vėžio rizika.
• Plaučių hipoplazija: dėl vietos trūkumo gimdoje plaučiai gali netinkamai išsivystyti.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas: tai pati rimčiausia komplikacija. Nuolatinės šlapimo sistemos problemos gali sukelti laipsnišką inkstų nepakankamumą.

Kaip diagnozuojama ši būklė?

Daugeliu atvejų šią būklę galima nustatyti ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu atliekant vaisiaus ultragarsinį tyrimą.Gydytojai tai įtars, jei skenavimas parodys, kad kūdikio šlapimo pūslė yra labai didelė arba inkstai yra patinę. Skenavimas taip pat gali parodyti, kad kūdikis neturi pilvo raumenų.

Gimęs kūdikis, gydytojas gali įtarti tai, remdamasis kūdikio išorine išvaizda, t. y. raukšlėtu pilvu. Tuomet atliekami įvairūs tyrimai ligai patvirtinti ir organų pažeidimo mastui nustatyti.

Kokie testai atliekami?

• Kraujo tyrimai: sužinokite apie inkstų funkciją.
• Ultragarsinis tyrimas: patikrinkite pilvo ertmės organų, tokių kaip inkstai ir šlapimo pūslė, būklę.
• Rentgeno nuotrauka: norint patikrinti, ar nėra kaulų ir skeleto sistemos problemų.
• KT arba MRT tyrimas: gaukite aiškesnį ir išsamesnį organų vaizdą.
• Šlapinimosi cistouretrograma (VCUG): tai specialus rentgeno tyrimas. Jo metu į šlapimo pūslę suleidžiamas specialus skystis ir stebimas skysčio tekėjimas per ją kūdikiui šlapinantis. Tai padeda nustatyti, ar šlapimas teka atgal (refliuksas).

Kokie yra gydymo būdai?

Slyvos pilvo sindromo gydymas kiekvienam kūdikiui skiriasi, nes ne kiekvienas kūdikis yra paveiktas vienodai. Paprastai specialistų komanda, tokia kaip pediatrai, vaikų urologai ir nefrologai, kartu dirba, kad parengtų geriausią gydymo planą jūsų kūdikiui.

Renkantis gydymą, atsižvelgiama į šiuos veiksnius:

• Kūdikio bendra sveikata.
• Kūdikio amžius.
• Ligos sunkumas ir pažeisti organai.
• Kūdikio gebėjimas toleruoti operaciją ir gydymą.
• Jūsų, kaip tėvų, nuomonės ir norai.

Tačiau daugeliui kūdikių teks atlikti kelias operacijas. Šios operacijos skirtos sustiprinti pilvo sienelę, nuleisti sėklides ir ištaisyti šlapimo sistemos problemas.

Yra keletas pagrindinių operacijų tipų:

• Vezikostomija: tai chirurginė procedūra, kurios metu apatinėje pilvo dalyje padaroma nedidelė anga į šlapimo pūslę. Tai leidžia šlapimui tiesiogiai ištekėti. Tai gali sumažinti inkstų pažeidimus.
• Orchiopeksija: tai chirurginė procedūra, kurios metu sėklidės, esančios pilvo ertmėje, perkeliamos į kapšelį ir jas pritvirtinamos.
• Cistoplastika: tai šiek tiek sudėtingesnė operacija, kurios metu visiškai rekonstruojama šlapimo pūslė.

Sunkiais atvejais, jei inkstai visiškai nustoja veikti,Taip pat gali prireikti inkstų transplantacijos.

Kokia bus šių vaikų ateitis?

Žinau, kad tai šiek tiek sunku girdėti. Tačiau svarbu žinoti tiesą. Šių vaikų gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo. Deja, nuo 10 % iki 25 % kūdikių miršta gimdoje arba miršta nuo komplikacijų per pirmąsias kelias savaites po gimimo.

Tačiau yra ir šviesioji pusė. Apie 40 % vaikų, sergančių slyvinio pilvo sindromu, nepaisant nedidelių šlapimo sistemos problemų, palaiko normalią inkstų funkciją ir gyvena iš esmės normalų gyvenimą.

Dar 30 % pacientų gyvenime gali prireikti inkstų transplantacijos. Svarbiausia, kad kiekvienas, sergantis šia liga , visą likusį gyvenimą turi būti prižiūrimas gydytojo. Siekiant kuo labiau sumažinti bet kokią žalą inkstams, būtina reguliariai stebėti šlapimo sistemą.

Kaip rūpintis savo vaiku ir kada kreiptis į gydytoją?

Jei jūsų vaikui diagnozuotas slyvinio pilvo sindromas, svarbiausia susirasti patyrusį gydytoją, kuris išmano šią būklę. Jis arba ji jums viską paaiškins ir patars, kaip rūpintis savo vaiku.

Šlapimo takų infekcijos (ŠTI) šiems vaikams yra labai pavojingos. Todėl pastebėję net menkiausią šlapimo takų infekcijos požymį, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Jei pastebėjote bet kurį iš šių simptomų, nedvejokite. Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos. Taip pat labai svarbu atvykti į klinikas nustatytu laiku ir pasitikrinti savo vaiką, kaip rekomenduoja gydytojas.