Ar kada nors patyrėte nedidelį įpjovimą, dėl kurio ilgai negalėjote sustabdyti kraujavimo? Arba net ir po nedidelio įbrėžimo atsiranda didelių mėlynių? Kartais manome, kad tai normalūs dalykai, tačiau tai gali būti nedidelės kraujo problemos požymis. Šiandien kalbėsime apie mažiau aptarinėjamą, bet labai dažną būklę, kuri veikia kraujo krešėjimą. Tai von Willebrando liga.
Paprastai tariant, kas yra von Willebrando liga (VWD)?
Von Vilebrando liga (VWD) yra būklė, pasireiškianti, kai sutrinka kraujo krešėjimo procesas. Tai labiau paveldimas organizmo silpnumas nei liga.
Įsivaizduokite, kad kai mums pjaunama viena iš kraujagyslių, maža mūsų kūno ląstelė (trombocitai) ateis sustabdyti kraujavimo ir užsandarins žaizdą. Tai tarsi skylės sienoje užpildymas plytomis. Šie trombocitai sulimpa ir mūsų kraujyje yra specialus „gumos“ tipo baltymas, kuris padeda joms sudaryti stiprų krešulį. Tai vadiname von Willebrando faktoriumi (VWF) .
Asmens, sergančio VWL, organizme gali nepakakti šio VWF baltymo arba turimas baltymas gali neveikti tinkamai. Tuomet, kadangi kraujo krešulys netinkamai susidaro, net ir po nedidelio sužalojimo kraujavimas sustoja ilgai.
Tai yra labiausiai paplitęs paveldimas kraujavimo sutrikimas pasaulyje. Manoma, kad ja gali sirgti maždaug vienas iš 100 žmonių.
Kokie yra pagrindiniai VWD tipai?
Ši būklė daugiausia skirstoma į tris tipus. Taip pat yra tipas, kuris nėra įgimtas, bet išsivysto vėliau.
| Tipas | Aprašymas |
|---|---|
| 1 tipas | Tai labiausiai paplitęs tipas (nuo 60 % iki 80 %). Jį sukelia per mažas VWF baltymo kiekis organizme. Simptomai paprastai būna lengvi. |
| 2 tipas | Antras pagal dažnumą tipas (nuo 15 % iki 30 %). Nors VWF baltymas čia yra, jo funkcija silpna. Tai kaip sena kramtomoji guma – net jei ir yra, ji bevertė. Simptomai gali būti lengvi arba vidutinio sunkumo. |
| 3 tipas | Tai sunkiausias ir rečiausias tipas. Šiuo atveju VWF baltymo organizme beveik visiškai nėra. Todėl simptomai yra labai sunkūs. |
| Įsigytas VWD | Tai nėra įgimta liga. Ji gali išsivystyti vėliau dėl tam tikrų autoimuninių ligų (pvz., vilkligės), širdies ligų, kai kurių rūšių vėžio ar vartojamų vaistų. |
Kokie yra šios būklės simptomai?
Simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kokio tipo VWD sergate.
Lengvi ir vidutinio sunkumo 1 ir 2 tipo simptomai
- Net ir nedidelė trauma gali sukelti didelę mėlyną mėlynę: ar pastebite, kad jūsų kūnas vietomis pamėlynuoja?
- Dažnas kraujavimas iš nosies: Kai kuriems žmonėms dažnai kraujuoja iš nosies, ir juos sunku sustabdyti.
- Per didelis kraujavimas po operacijos ar danties ištraukimo: ar kraujavimas nesustoja kelias valandas po danties ištraukimo?
- Moterys gausiai kraujuoja mėnesinių metu: ar kraujavimas toks gausus, kad įklotą reikia keisti bent kartą per valandą? Ar atsiranda krešulių? Laikui bėgant tai gali sukelti geležies stokos anemiją .
- Kraujas išmatose ar šlapime.
Sunkūs 3 tipo simptomai
Šio tipo ligos atveju visi aukščiau išvardyti simptomai gali būti sunkūs. Be to,
- Staigus, stiprus kraujavimas be jokios priežasties.
- Kraujas patenka į sąnarius ir minkštuosius audinius, sukeldamas patinimą ir stiprų skausmą.
Svarbu tai, kad ne visi, kuriems pasireiškia šie simptomai, serga VWD. Tačiau jei nuolat jaučiate vieną ar kelis iš šių simptomų, geriausia kreiptis į gydytoją patarimo.
Kaip tai atpažinti?
Pirmiausia gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir šeimos ligų istoriją. Kadangi tai yra paveldima liga, svarbu išsiaiškinti, ar kas nors kitas jūsų šeimoje sirgo tokio tipo kraujavimo problema.
Tada jie atliks specialius tyrimus, kad pamatytų, kiek laiko užtrunka, kol jūsų kraujas kreša, ir kaip gerai jis kreša. Daugiausia,
- VWF baltymo kiekio kraujyje matavimas (antigeno tyrimas).
- To baltymo funkcijos tyrimas.
Kartais tokie dalykai kaip stresas ir fizinis krūvis gali pakeisti VWF lygį, todėl norint gauti tiksliausius rezultatus, gali tekti atlikti šiuos tyrimus daugiau nei vieną kartą.
Kokie yra gydymo būdai? Kaip valdyti?
Nors VWD neišgydoma, ją galima kontroliuoti ir valdyti, kad būtų galima gyventi normalų gyvenimą. Svarbiausia – sumažinti kraujavimo riziką.
1. Tam tikrų vaistų vengimas
Reikėtų vengti vartoti tam tikrus kraują skystinančius vaistus. Gydytojas dažnai patars nevartoti aspirino ir NVNU (pvz., ibuprofeno ir naprokseno). Acetaminofenas yra saugesnis pasirinkimas nuo skausmo ar karščiavimo. Tačiau prieš vartodami bet kokius vaistus, būtinai pasitarkite su gydytoju.
2. Specifinis gydymas
Gydymas priklauso nuo Jūsų simptomų sunkumo ir tipo.
- Desmopresino acetatas (DDAVP): tai dažniausiai naudojamas gydymas. Jis gali būti skiriamas kaip nosies purškalas arba injekcija. Jis veikia stimuliuodamas mūsų ląstelėse saugomo VWF baltymo išsiskyrimą į kraują. Šis vaistas gali sukelti vandens susilaikymą organizme, todėl gydytojas gali rekomenduoti apriboti skysčių suvartojimą.
- Krešėjimo faktorių koncentratai: koncentratas, kurio sudėtyje yra VWF baltymo, leidžiamas į veną (IV). Paprastai jis vartojamas sunkiais atvejais ir prieš operaciją.
- Kiti vaistai: tokiais atvejais kaip danties ištraukimas, kraujo krešuliui tirpti gali būti skiriamos tabletės arba skysti vaistai, tokie kaip aminokaprono rūgštis arba traneksamo rūgštis.
- Specialus gydymas moterims: Moterims, kurioms gausiai kraujuoja mėnesinės, kontraceptinės tabletės gali padidinti VWF kiekį. Taip pat yra tokių metodų, kaip hormonų turinčios kilpos nešiojimas (levonorgestrelio intrauterinis prietaisas) arba gimdos gleivinės pašalinimas (endometriumo abliacija).
Galiausiai, jei sergate sunkia liga, pavyzdžiui, 3 tipu, jei pradedate kraujuoti, tai yra skubi situacija. Nedelsdami kreipkitės į ligoninės skubios pagalbos skyrių (SRS). Delsimas gali būti pavojingas gyvybei.
Žinutė namo
- Von Vilebrando liga (VWD) yra dažna, paveldima būklė, paveikianti kraujo krešėjimo procesą.
- Jei jaučiate tokius simptomus kaip dažnos mėlynės, kraujavimas iš nosies ar gausus menstruacinis kraujavimas, susirūpinkite.
- Jei jaučiate šiuos simptomus, nedvejodami kreipkitės į kvalifikuotą gydytoją ir gaukite reikiamą pagalbą.
- Jei Jums diagnozuota VWL, visiškai venkite vartoti aspiriną ar NVNU skausmą malšinančius vaistus be medicininės konsultacijos.
- Tinkamai gydant ir prižiūrint šią ligą, galima gyventi normalų ir sveiką gyvenimą.











💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą