Ar kada nors girdėjote apie „Waldenströmo makroglobulinemiją“? Tikriausiai ne. Tai ilgas, sunkiai ištariamas pavadinimas, ar ne? Bet nesijaudinkite. Tai labai reta, bet labai dažna kraujo vėžio rūšis. Šiandien apie šią būklę kalbėsime paprasta kalba, kurią galite suprasti, tarsi kalbėtumėte su draugu. Pažiūrėkime, kas tai iš tikrųjų yra, kokie yra simptomai ir kaip ji gydoma.
Kas tiksliai yra Valdenštrömo makroglobulinemija (WM)?
Paprastai tariant, tai vėžys, pažeidžiantis kraują. Tiksliau sakant, jis priklauso vėžio grupei, vadinamai limfoma, ir yra ne Hodžkino limfomos tipas. Jis dar vadinamas limfoplazmacitine limfoma. Jis labai retas. Net tokioje šalyje kaip Amerika jis paveikia tik tris ar keturis žmones iš milijono. Taigi galite įsivaizduoti, koks jis retas.
Dabar pažiūrėkime, kaip tai susidaro kūno viduje.
Vienas svarbiausių mūsų imuninės sistemos ląstelių tipų vadinamas „B ląstelėmis“. Jos gaminamos mūsų kaulų čiulpuose. Kaip žinote, kaulų čiulpai yra vieta mūsų kauluose, kuri yra tarsi fabrikas, gaminantis kraujo ląsteles.
Taigi, sergant WM, šios sveikos B ląstelės virsta vėžinėmis ląstelėmis ir pradeda nekontroliuojamai dalytis bei daugintis. Kai šios vėžinės ląstelės užpildo kaulų čiulpus, jos išstumia sveikas kraujo ląsteles.
Todėl galima sumažinti tris pagrindinius kraujo ląstelių tipus:
- Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius: tai vadinama „anemija“. Dėl to jaučiatės labai pavargę ir be gyvybės ženklų .
- Baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas: tai vadinama „neutropenija“. Baltieji kraujo kūneliai yra tarsi kareiviai mūsų kūne. Šios ląstelės apsaugo mus nuo ligų. Taigi, kai šių ląstelių sumažėja , gali dažniau kilti infekcijos .
- Sumažėjęs trombocitų skaičius: tai vadinama (trombocitopenija). Tai trombocitai, kurie padeda kraujui krešėti. Jie stabdo kraujavimą net iš mažos žaizdelės. Taigi, kai trombocitų skaičius mažas, net maža žaizdelė negali sustabdyti kraujavimo, ir ant kūno gali atsirasti mėlynių .
Be to, šios vėžio ląstelės gamina didelius kiekius nenormalaus baltymo, vadinamo „(imunoglobulinu M)“ arba „(IgM)“. Kai šis „(IgM)“ baltymas kaupiasi kraujyje, mūsų kraujas tirštėja. Įsivaizduokite, kad kraujas, kuris turėtų būti kaip vanduo, tirštėja kaip sirupas. Medicinos moksle tai vadinama „(hiperklampumo sindromu)“.
Kai kraujas taip tirštėja, jam sunku judėti per labai smulkias, mažytes mūsų kūno kraujagysles. Tai gali sukelti rimtų simptomų, tokių kaip galvos svaigimas ir kraujavimas iš nosies.
WM išgydyti kol kas neįmanoma. Tačiau kadangi ši liga tokia dažna, tinkamai gydant, simptomus galima kontroliuoti, o kartais ir visiškai pašalinti, todėl žmonės gali gerai gyventi daugelį metų.
Kokie galimi WM ligos simptomai?
Nuostabu tai, kad maždaug vienas iš keturių šia liga sergančių žmonių nejaučia jokių simptomų. Jie atsitiktinai aptinkami atliekant tyrimus, kai jie kreipiasi į gydytoją dėl kitos ligos. Jei simptomai ir atsiranda, jie atsiranda labai palaipsniui, labai lėtai.
Pažvelkime į dažniausiai pasitaikančius tokius simptomus.
| Simptomas | Paprastai tariant... |
|---|---|
| Silpnumas ir didelis nuovargis | Nuovargio jausmas, nepriklausomai nuo miego kiekio, kurį sukelia raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas (anemija). |
| Karščiavimas be priežasties | Karščiavimas be jokios infekcijos. |
| Apetito praradimas ir svorio kritimas | Svorio metimas be jokių pastangų, to net nesuvokiant. |
| Per didelis prakaitavimas naktį | Taip prakaituoju, kad negaliu užmigti, paklodės šlapios. |
| Atminties ir sąmonės sutrikimai (sumišimas) | Insultas gali ištikti dėl sutrikusios kraujotakos į smegenis dėl kraujo krešėjimo. |
| Kepenų, blužnies ar limfmazgių patinimas | Šiuose organuose kaupiasi vėžio ląstelės, todėl jie padidėja. |
| Galūnių tirpimas (periferinė neuropatija) | Dilgčiojimo pojūtis pirštų ir kojų galiukuose, tarsi aplink lakstytų skruzdėlės. |
| Kraujo krešėjimo simptomai | Kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas valantis dantis, galvos svaigimas, dažni galvos skausmai , neryškus matymas. |
Kodėl atsiranda tokio tipo liga?
Pagrindinė to priežastis – genetinės mutacijos, tai yra, mūsų genų pokyčiai. Devyniems iš dešimties žmonių, sergančių WM, yra geno, vadinamo „MYD88“, mutacija. Maždaug keturiems iš dešimties žmonių yra geno, vadinamo „CXCR4“, pakitimai. Abiejų šių genų pokyčiai padeda nenormalioms vėžio ląstelėms greitai dalytis ir augti.
Tačiau svarbiausias ir raminantis dalykas yra tai, kad šie genetiniai pokyčiai nėra paveldimi.
Tai reiškia, kad tai nėra kažkas, ką paveldėjote iš savo motinos ar tėvo. Ir tai nėra kažkas, ką perduodate savo vaikams. Tai nauji pokyčiai, kurie atsiranda organizme gyvenimo metu.
Tačiau tyrėjai dar negalėjo rasti konkrečios priežasties, kodėl atsiranda šios genetinės mutacijos.
Kokie yra šios ligos išsivystymo rizikos veiksniai?
Yra keletas veiksnių, kurie šiek tiek padidina šios ligos išsivystymo tikimybę. Tačiau šio veiksnio buvimas nebūtinai reiškia, kad liga išsivystys.
| Rizikos veiksnys | Aprašymas |
|---|---|
| Amžius | Liga dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 65 metų žmonėms. |
| Tauta | Tai dažnai pastebima tarp baltųjų žmonių. |
| Lytis | Vyrai labiau linkę susirgti nei moterys. |
| Kitos sveikatos būklės | Žmonėms, sergantiems tokiomis ligomis kaip hepatitas C, AIDS ir Sjögreno sindromas, yra didesnė rizika. Būklė, vadinama „(MGUS)“, taip pat gali būti WM pirmtakas. Tačiau ne visiems, sergantiems MGUS, išsivystys WM. |
| Šeimos ligos istorija | Rizika gali būti šiek tiek padidėjusi, jei kraujo giminaitis sirgo WM ar kitokio tipo limfoma. |
Kaip gydytojas diagnozuoja šią ligą?
Jei jaučiate simptomus, gydytojas atliks kelis tyrimus, kad patvirtintų, ar nesergate šia liga. Pagrindiniai tyrimai – nustatyti vėžio ląsteles ir nenormalų „(IgM)“ baltymą kraujyje.
- Kraujo ir šlapimo tyrimai: šie tyrimai tikrina, ar nėra mažo kraujo ląstelių (eritrocitų, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų) skaičiaus ir neįprastai didelio baltymo „(IgM)“ kiekio.
- Vaizdavimo tyrimai: Tokie tyrimai kaip „KT nuskaitymas“ arba „PET nuskaitymas“ gali būti naudojami norint patikrinti, ar nėra patinusių limfmazgių ir padidėjusių organų, tokių kaip kepenys ir blužnis.
- Akių tyrimas: kartais dėl kraujo krešėjimo akies viduje, akies obuolio gale, gali atsirasti nedidelių kraujavimų. Tai gali patikrinti oftalmologas.
- Kaulų čiulpų biopsija: tai svarbiausias tyrimas ligai patvirtinti. Jo metu iš tokios vietos kaip klubakaulis paimamas labai mažas kaulų čiulpų mėginys ir tiriamas mikroskopu. Tai gali būti naudojama siekiant nustatyti, ar jame yra vėžio ląstelių.
Kokie yra WM gydymo būdai?
Kaip jau minėjome anksčiau, nors šios ligos visiškai išgydyti neįmanoma, yra labai veiksmingų simptomų kontrolės būdų. Gydytojas įvertins jūsų būklę ir parengs jums tinkamą gydymo planą, kuris turėtų kuo mažiau šalutinių poveikių.
| Gydymo metodas | Kas su tuo atsitiks? |
|---|---|
| Budrus laukimas | Jei nejaučiate jokių simptomų, gydytojas greičiausiai jus tiesiog stebės ir nepradės vartoti jokių vaistų. Kai kurie žmonės daugelį metų jaučiasi gerai be jokio gydymo. |
| Plazmaferezė (plazmos mainai) | Tai atliekama, jei jaučiate kraujo krešėjimo simptomus. Aparatas atskiria skystąją dalį, vadinamą plazma, iš jūsų kraujo, pašalina kenksmingą IgM baltymą ir išgrynintą plazmą grąžina į jūsų organizmą. |
| Imunoterapija | Tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema sunaikina vėžio ląsteles. Tam dažniausiai vartojamas vaistas „rituksimabas“. |
| Chemoterapija | Vaistų, kurie naikina vėžio ląsteles, skyrimas. Kartais tai derinama su imunoterapija. |
| Tikslinė terapija | Tai naujo tipo gydymas. Šie vaistai veikia specifinius baltymus, kurie padeda vėžio ląstelėms dalytis ir augti, stabdydami jų aktyvumą. „(Ibrutinibas)“ ir „(Zanubrutinibas)“ yra tokie vaistai. |
| Kamieninių ląstelių transplantacija | Tai labai retas gydymas, atliekamas tik atrinktiems pacientams. Jo metu vėžio pažeisti kaulų čiulpai pakeičiami sveikais kaulų čiulpais. |
Koks bus gyvenimas su šia liga?
Kadangi tai labai progresuojanti liga, ne visų patirtis yra vienoda. Tyrimai parodė, kad 66 iš 100 žmonių (tai yra daugiau nei 2 iš 3) vis dar gyvi praėjus 10 metų po diagnozės nustatymo. Tačiau tai priklauso nuo amžiaus. Daugeliu atvejų žmonės, kuriems diagnozė nustatoma po 65 metų, miršta ne nuo WM, o nuo kitų ligų, kurios išsivysto jiems senstant.
Kaip elgtis toliau, priklauso nuo kelių veiksnių:
- tavo amžius
- Jūsų kraujo tyrimų rezultatų ataskaitos
- Jūsų genetinės mutacijos tipas
Jei turite klausimų šiuo klausimu, pasitarkite su gydytoju. Jis arba ji geriausiai jus pažįsta ir žino viską, kas veikia jūsų sveikatą.
Ką galite padaryti, kad išliktumėte sveiki?
Gyvenimas su ilgalaike liga, tokia kaip WM, gali reikšti didelius gyvenimo pokyčius, tačiau yra daug dalykų, kuriuos galite padaryti, kad padėtumėte.
- Paklauskite savo gydytojo: koks maistas ir gėrimai jums tinka, kokie pratimai jums naudingi ir ką reikia daryti, kad išliktumėte psichiškai sveiki.
- Užmegzkite ryšį su kitais: sergant tokia reta liga, galite jaustis vieniši, tarsi „esu vienintelis pasaulyje, sergantis šia liga“. Tačiau nesate vieni. Yra paramos grupių žmonėms, sergantiems šia liga. Paprašykite savo gydytojo, kad jus sujungtų su viena iš jų. Pokalbiai su žmonėmis, kurie patyrė tą patį, gali būti didelis stiprybės šaltinis.
Žinutė namo
- Valdenštrom makroglobulinemija (VM) yra labai dažnas, lengvai valdomas kraujo vėžys.
- Daugelis žmonių, kuriems diagnozuota ši liga, iš pradžių nejaučia jokių simptomų, todėl jie gali gerai gyventi daugelį metų be gydymo.
- Tai nėra paveldima liga, todėl nesijaudinkite, kad ją perduosite savo vaikams.
- Pagrindinis gydymo tikslas yra ne išgydyti ligą, o kontroliuoti simptomus ir palaikyti gyvenimo kokybę.
- Atvirai pasikalbėkite su savo gydančiu gydytoju apie visus klausimus, baimes ar abejones. Jis arba ji jums padės.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą