Ar kada nors girdėjote apie Valdenštrömo makroglobulinemiją? Tai ilgas, sunkiai ištariamas pavadinimas, ar ne? Tai iš tikrųjų vėžio rūšis, kuri lėtai auga kraujyje. Galbūt apie ją negirdėjote, nes tai reta liga. Bet nieko tokio, šiandien apie tai pakalbėsime paprastai, jums suprantama kalba.
Kas yra Valdenstromo makroglobulinemija (WM)?
Paprastai tariant, Valdenstromo makroglobulinemija, arba trumpai WM, yra kraujo vėžys . Tai vėžio rūšis, vadinama ne Hodžkino limfoma, dar vadinama limfoplazmacitine limfoma. Iš tikrųjų ji labai reta. Tik pagalvokite, net tokioje šalyje kaip Amerika šia liga suserga tik trys ar keturi žmonės iš milijono.
Taigi, kaip išsivysto ši „(WM)“ liga? Mūsų kūne yra kaulų čiulpai, kuriuose gaminamos mūsų kraujo ląstelės. Ši liga prasideda, kai kai kurios šių kaulų čiulpų ląstelės, vadinamos „(B ląstelėmis)“ (tai yra mūsų imuninės sistemos ląstelių tipas, t. y. ląstelės, kurios apsaugo mus nuo ligų), tampa vėžinėmis ląstelėmis.
Šios vėžio ląstelės, užuot paliktos ramybėje, pradeda gaminti daugiau į save panašių ląstelių. Lyg piktžolės miške. Kas tada nutinka? Sveikos kraujo ląstelės, kurių reikia mūsų organizmui, netenka vietos ir jų pradeda mažėti.
- Kai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis mažas, atsiranda anemija. Dėl to jaučiatės pavargę ir išblyškę.
- Kai baltųjų kraujo kūnelių skaičius mažas, atsiranda būklė, vadinama „neutropenija“, dėl kurios esate labiau linkęs į ligas.
- Kai trombocitų (ląstelių, kurios padeda kraujui krešėti) skaičius yra mažas (trombocitopenija), kraujavimas gali būti sunkiai sustabdomas.
Negana to, šios vėžio ląstelės gamina nenormalų baltymą, vadinamą „(imunoglobulinu M)“ arba „(IgM)“. Kai šio „(IgM)“ baltymo kiekis kraujyje tampa per didelis, mūsų kraujas tampa tirštas, panašus į medų . Tai vadinama „(hiperviskoziškumo sindromu). Kai kraujas taip tirštėja, jam sunku tekėti mažomis kraujagyslėmis visame kūne. Tuomet gali pasireikšti eilė rimtų simptomų.
Svarbu tai, kad WM kol kas nėra išgydoma. Tačiau nesijaudinkite. Yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus, kartais net juos pašalinti ir padėti išlikti sveikiems. WM dažnai yra lėtai progresuojanti liga, todėl su ja galima gerai gyventi metų metus.
Kokie yra šios „(WM)“ ligos simptomai?
Įsivaizduokite, maždaug vienas iš keturių šia liga sergančių žmonių nejaučia jokių simptomų . Jie apie šią ligą sužino tik tada, kai kreipiasi į gydytoją dėl kitos priežasties. Tačiau kai simptomai ir atsiranda, jie dažnai atsiranda lėtai . Pažvelkime, kokie yra šie simptomai:
- Silpnumas ir nuolatinis nuovargis:Jaučiasi, lyg išsikrovė baterija.
- Karščiavimas: kūnas be jokios priežasties jaučiasi karštas.
- Anoreksija: Nenoras valgyti.
- Naktinis prakaitavimas: gausus prakaitavimas miegant.
- Svorio metimas: Jūs tampate lieknas be jokios ypatingos priežasties.
- Sumišimas: sunku susikaupti, šiek tiek dezorientuota.
- Kepenų, blužnies ar limfmazgių patinimas: tik gydytojas gali jums tai pasakyti.
- Periferinės neuropatijos simptomai, tokie kaip pirštų ir kojų pirštų tirpimas : jaučiamas dilgčiojimas arba jutimo praradimas.
- Kraujo krešulių simptomai: kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas valantis dantis, galvos svaigimas, galvos skausmas ir neryškus matymas.
Vien tai, kad jaučiate vieną ar du iš šių simptomų, dar nereiškia, kad sergate WM. Tačiau jei šie simptomai išlieka, geriausia kreiptis į gydytoją.
Kokios yra `(WM)` susidarymo priežastys?
Pagrindinė Valdenstromo makroglobulinemijos priežastis yra genetinės mutacijos . Daugiau nei 90 % šia liga sergančių žmonių, arba devyni iš dešimties, turi geno, vadinamo MYD88, mutaciją. Apie 40 % žmonių taip pat turi geno, vadinamo CXCR4, mutaciją. Abi šios genetinės mutacijos padeda nenormalioms Valdenstromo makroglobulinemijos ląstelėms greitai dalytis.
Svarbu tai, kad šie genetiniai pokyčiai nėra paveldimi . Tai yra, jų negaunate iš savo tėvų ir neperduodate savo vaikams. Jie vyksta visą gyvenimą. Tačiau tyrėjai vis dar nėra tikri, kas iš tikrųjų sukelia šias genetines mutacijas.
Kam yra didesnė rizika susirgti šia liga? (Rizikos veiksniai)
Yra keletas veiksnių, kurie padidina „(WM)“ išsivystymo tikimybę. Pažiūrėkime, kokie jie yra:
- Amžius: ši liga dažniausiai diagnozuojama 65 metų ir vyresniems žmonėms.
- Rasė: ši liga dažniausiai pasitaiko tarp baltųjų žmonių.
- Lytis: Vyrai dažniau serga šia liga.
- Kitos sveikatos būklės: Jums gali būti didesnė rizika, jei sergate tokiomis ligomis kaip „(hepatitas C)“, „(AIDS)“, „(Šegreno sindromas)“ arba būkle, vadinama „(MGUS – nenustatytos reikšmės monokloninė gamaopatija)“ (tai yra „(WM)“ pirmtakas). Tačiau svarbu atsiminti, kad ne visiems, sergantiems „(MGUS)“, išsivystys „(WM)“.
- Šeimos istorija: jei jūsų kraujo giminaičiams buvo diagnozuota WM ar kitų tipų limfoma, jums taip pat gali kilti rizika.
Kokios galimos šios ligos komplikacijos?
Kai kuriais sunkiais atvejais WM gali sukelti kitų komplikacijų.
- Amiloidozė: Tai yra tada, kai netinkami baltymai nusėda tokiuose organuose kaip širdis, plaučiai ir inkstai.
- Krioglobulinemija: esant šiai būklei, tam tikri kraujo baltymai, reaguojantys į šaltį, kaupiasi galūnėse ir sulimpa. Tai gali sukelti skausmą ir mėlynai baltą spalvos pakitimą (cianozę).
Kaip gydytojai diagnozuoja šią ligą? (Diagnozė)
Gydytojas gali atlikti kelis tyrimus, kad nustatytų, ar sergate WM. Jie daugiausia ieško vėžio ląstelių ir IgM baltymo, apie kurį kalbėjome anksčiau.
- Kraujo ir šlapimo tyrimai: kraujo ir šlapimo mėginiai imami siekiant patikrinti, ar nėra WM požymių. Jie ieško tokių dalykų kaip mažas kraujo ląstelių skaičius ir nenormalūs IgM baltymai.
- Vaizdavimo tyrimai: KT nuskaitymas arba KT ir PET nuskaitymas, kuris yra KT ir PET nuskaitymo derinys, naudojamas WM požymiams kūno viduje ieškoti. Šie tyrimai ieško tokių dalykų kaip patinę organai ir limfmazgiai.
- Akių tyrimas: tikrinama, ar nėra kraujavimo akies gale. Tai kraujo krešulių požymis.
- Kaulų čiulpų biopsija: tai reiškia, kad paimamas nedidelis kaulų čiulpų mėginys ir tiriamas mikroskopu, siekiant nustatyti, ar nėra vėžio ląstelių.
Kaip traktuojama `(WM)`?
Kaip jau minėjome anksčiau, ši liga kol kas išgydoma. Todėl geriausias gydymas yra palengvinti simptomus su minimaliu šalutiniu poveikiu . Gydytojas su jumis pasikalbės ir sudarys jums tinkamą gydymo planą. Štai keletas „(WM)“ gydymo galimybių:
- Budrus laukimas: jei nejaučiate jokių simptomų, gydytojas gali nepradėti gydymo. Kai kuriems žmonėms, sergantiems WM, gydymo gali neprireikti metų metus.
- Plazmaferezė / plazmos mainai: tai procedūra, kurios metu iš plazmos, skystosios kraujo dalies, filtruojamas aparatas, kuriuo pašalinamas nenormalus IgM baltymas. Išvalyta plazma vėliau suleidžiama atgal į kraują. Šis gydymas naudojamas kraujo krešėjimo simptomams sumažinti.
- Imunoterapija: šis gydymas naudoja jūsų imuninę sistemą, kad sunaikintų WM ląsteles arba sulėtintų jų augimą. Vaistas rituksimabas (Rituxan®) dažnai skiriamas vienas arba kartu su chemoterapija.
- Chemoterapija: Vėžio ląsteles naikinantys vaistai gali būti skiriami atskirai arba kartu su imunoterapija.
- Kortikosteroidai: kartu su imunosupresiniu gydymu ir chemoterapija gali būti skiriami tam tikri steroidai, tokie kaip deksametazonas. Jie padeda kovoti su vėžiu ir kartu sumažina gydymo šalutinį poveikį.
- Tikslinė terapija:Šis gydymas veikia blokuodamas baltymus, kuriuos vėžio ląstelės naudoja augimui. Ibrutinibas (Imbruvica®) ir zanubrutinibas (Brukinsa®) yra du tiksliniai gydymo būdai, kuriuos JAV Maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino WM gydymui.
- Kamieninių ląstelių transplantacija: šios operacijos metu sveiki kaulų čiulpai persodinami, siekiant pakeisti nenormalių ląstelių pažeistus kaulų čiulpus. Tai atliekama ne dažnai ir tik atrinktiems pacientams.
Kada turėčiau kreiptis medicininės pagalbos?
Jei jums diagnozuota WM, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda naujų simptomų arba nerimaujate dėl esamų simptomų. Diagnozavus WM, svarbu užduoti klausimus, kad sužinotumėte, ko tikėtis. Štai keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo gydytojui:
- Kiek rimta yra `(WM)`? Kaip tai paveiks mano gyvenimą?
- Ko turėčiau tikėtis trumpuoju ir ilguoju laikotarpiu?
- Ar man reikia pradėti gydymą iš karto?
- Kokį gydymą rekomenduojate?
- Kokių šalutinių poveikių galima tikėtis iš gydymo?
Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?
Ne visi, sergantys lėtai progresuojančia liga, pavyzdžiui, Valdenstromo makroglobulinemija, yra vienodi. Tyrimai rodo, kad 66 %, arba daugiau nei du iš trijų žmonių, vis dar gyvi praėjus 10 metų po diagnozės nustatymo. Tačiau išgyvenamumas gali skirtis priklausomai nuo amžiaus . Dauguma vyresnių nei 65 metų žmonių (amžiaus grupė, kuriai ši liga diagnozuojama dažniausiai) miršta dėl priežasčių, nesusijusių su Valdenstromo makroglobulinemija.
Jūsų ligos prognozę įtakoja daugelis veiksnių. Pavyzdžiui:
- tavo amžius
- Kraujo tyrimo rezultatai
- Genetinės mutacijos tipas (kartais mutacijos „(MYD88)“ nebuvimas gali rodyti blogą baigtį)
Jei turite klausimų apie savo būklę, pasitarkite su gydytoju . Jis arba ji jus geriausiai pažįsta ir žino veiksnius, kurie gali turėti įtakos jūsų sveikatai.
Ar galiu ką nors padaryti, kad pasijusčiau geriau?
Gyvenimas su limfoma, tokia kaip Valdenstromo makroglobulinemija, gali reikšti didelius gyvenimo pokyčius. Svarbu pasinaudoti visais turimais ištekliais. Pasitarkite su gydytoju apie tai, kokį maistą valgyti ir kokių savirūpos priemonių imtis .
Kad nesijaustumėte vieniši, bendraukite su kitais, sergančiais šia reta liga. Net jei iš pradžių, sužinoję, kad sergate, taip jausitės, šioje kelionėje nesate vieniši . Pasitarkite su gydytoju ir prisijunkite prie palaikymo grupių.
Galiausiai, prisiminkite tai.
Tyrėjai dar nerado vaisto nuo Valdenstromo makroglobulinemijos (VM). Tačiau jie rado keletą gydymo būdų, kurie palengvina gyvenimą su šia liga . Daugelis žmonių su šia liga gyvena metų metus be jokių simptomų. Nauji gydymo būdai leidžia sergantiems VM gyventi ilgiau nei bet kada anksčiau, neaukojant savo gyvenimo kokybės.
Jei jums diagnozuota ši liga, nepanikuokite ir pasitarkite su gydytoju apie trumpalaikę ir ilgalaikę perspektyvą. Jis padės jums pasirinkti geriausią gydymo planą. Atminkite, kad su tinkama medicinine konsultacija ir palaikymu galite sėkmingai gyventi su šia liga.
Valdenstromo makroglobulinemija, WM, kraujo vėžys, IgM baltymas, hiperviskoziškumo sindromas, kaulų čiulpai, limfoma
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą