Vai Jums ir zems leikocītu skaits? Uzzināsim vairāk par autoimūno neitropēniju (AIN)!

Vai esat kādreiz domājuši, kāpēc mūsu pašu imūnsistēma, tā vietā, lai mūs aizsargātu, dažreiz var sākt uzbrukt mūsu pašu šūnām? Tas ir nedaudz sarežģīts, bet saprotams stāvoklis, ko sauc par autoimūno neitropēniju (AIN) . Notiek tas, ka mūsu pašu imūnsistēma uzbrūk ļoti svarīgam leikocītu veidam mūsu organismā, ko sauc par neitrofiliem. Tāpēc parunāsim par to vienkārši, jums saprotamā veidā.

Tātad, kas ir autoimūna neitropēnija (AIN)?

Vienkārši sakot, autoimūnā neitropēnija (AIN) ir ar asinīm saistīta slimība. Šeit notiek tā, ka mūsu imūnsistēma, kurai vajadzētu mūs aizsargāt, kļūdaini uzbrūk mūsu pašu baltajām asins šūnām, ko sauc par neitrofiliem. Iedomājieties to – armija, kas aizsargā mūsu valsti, kļūdaini uzbrūk mūsu pašu tautai.

Kas ir "neitrofili"?

Neitrofili ir ļoti svarīgas mūsu imūnsistēmas daļas. Tie ir kā mazi kareivji mūsu ķermenī. To galvenais uzdevums ir atrast un iznīcināt kaitīgas lietas, kas nonāk organismā, piemēram, baktērijas un sēnītes, kas izraisa slimības. Tātad, autoimūnas neitropēnijas gadījumā mūsu pašu imūnsistēma iznīcina šīs vērtīgās neitrofilu šūnas, tāpēc neitrofilu skaits asinīs samazinās zem normas līmeņa.

Ir divi galvenie AIN veidi:

1. Primārā autoimūnā neitropēnija (AIN): to visbiežāk novēro zīdaiņiem un maziem bērniem . Šajā gadījumā neitrofilu skaits samazinās bez jebkāda cita iemesla. Taču labā ziņa ir tā, ka šis stāvoklis parasti izzūd pats no sevis dažu gadu laikā.

2. Sekundārā autoimūnā neitropēnija (AIN): Tā biežāk sastopama vecākiem bērniem un pieaugušajiem . Šajā gadījumā zemo neitrofilo leikocītu skaitu izraisa cita veselības problēma. Piemēram, to var izraisīt infekcija, cita asins slimība vai cita autoimūna slimība (stāvoklis, kad imūnsistēma uzbrūk savam organismam). Šis sekundārais AIN stāvoklis parasti ir hronisks .

Cik zemu neitrofilu skaitu sauc par neitropēniju?

Autoimūna neitropēnija ir tikai viens no plašākā stāvokļa, ko sauc par neitropēniju, veidiem. Neitropēnija tiek klasificēta kā viegla, vidēji smaga vai smaga atkarībā no neitrofilu skaita uz mikrolitru (mikrol) asiņu.

• Viegla neitropēnija: 1000–1500 neitrofilu uz mikrolitru.
• Vidēja neitropēnija: 500–1000 neitrofilu uz mikrolitru.
• Smaga neitropēnija: neitrofilu skaits ir mazāks par 500 uz mikrolitru.

Vissvarīgākais ir tas, lai šīs vērtības apstiprinātu ārsts. Ja jums rodas šaubas par to, ir ļoti svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību.

Kā AIN ietekmē manu ķermeni?

AIN ietekme uz jums var atšķirties atkarībā no cilvēka. Tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, tāpēc vislabāk ir par to konsultēties ar savu ārstu. Ja neitrofilo leikocītu skaits ir pārāk zems, pastāv lielāka iespējamība, ka jūs saņemsiet infekcijas . Dažreiz šīs infekcijas var būt dzīvībai bīstamas, īpaši, ja jūs nekavējoties nesaņemat medicīnisko palīdzību.

Tomēr dažos gadījumos autoimūna neitropēnija var izraisīt tikai vieglas infekcijas. Vai arī tā var būt asimptomātiska. Tāpēc ir svarīgi sadarboties ar ārstu, lai noskaidrotu neitropēnijas cēloni. Atkarībā no cēloņa ārsts var uzraudzīt jūsu stāvokli un palīdzēt kontrolēt infekciju.

Kam rodas autoimūna neitropēnija (AIN)?

• Primārais AIN: tas galvenokārt skar zīdaiņus un mazus bērnus . To parasti diagnosticē aptuveni 8 mēnešu vecumā.
• Sekundārais AIN: Tas bieži notiek kopā ar citu autoimūnu slimību, piemēram, vilkēdi vai reimatoīdo artrītu. Bērniem sekundārs AIN parasti tiek diagnosticēts aptuveni 10 gadu vecumā. Pieaugušajiem AIN visbiežāk tiek diagnosticēts vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Cik bieži ir autoimūna neitropēnija?

Primārais AIN ir ļoti reta slimība. Tā skar tikai aptuveni vienu no 100 000 bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem. Tātad, jūs varat redzēt, cik reta tā ir.

Kādi ir autoimūnas neitropēnijas simptomi?

Autoimūna neitropēnija ne vienmēr izraisa nopietnus simptomus. Tomēr dažreiz var būt redzamas infekcijas pazīmes. Piemēram:

• Ausu infekcijas: šis ir viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem. Iedomājieties, ka jūsu mazajam nepārtraukti sāp ausis, un, kad jūs dodaties pie ārsta, viņš jums saka, ka tā ir vēl viena ausu infekcija.
• Elpceļu infekcijas: biežas saaukstēšanās, klepus un drudzis.
• Mutes dobuma infekcijas: tādas slimības kā mutes čūlas un gingivīts.
• Ādas infekcijas.
• Pneimonija.
• Meningīts.
• Urīnceļu infekcijas (UTI).
• Sepse: šī ir ļoti nopietna, dzīvībai bīstama infekcija.

Ar primāro AIN saistītās infekcijas parasti ir vieglas, bet sekundārā AIN gadījumā biežāk sastopamas nopietnas infekcijas, piemēram, pneimonija, meningīts un sepse.

Kas izraisa autoimūnu neitropēniju?

AIN tiek klasificēts kā primārs vai sekundārs atkarībā no zemā neitrofilo leikocītu līmeņa cēloņa.

Primārā autoimūnā neitropēnija (primārā AIN)

Primārās AIN gadījumā antivielas iedarbojas uz neitrofiliem un tos iznīcina. Antivielas ir olbaltumvielu veids mūsu imūnsistēmā. To parastais uzdevums ir iznīcināt kaitīgas vielas, piemēram, vīrusus un baktērijas, kas nonāk organismā. Taču šobrīd pētnieki joprojām precīzi nezina, kāpēc mūsu pašu antivielas uzbrūk šiem neitrofiliem.

Sekundārā autoimūnā neitropēnija (sekundārā AIN)

Sekundārās AIN gadījumā neitrofilu skaits ir samazināts cita iemesla vai stāvokļa dēļ. Tas izraisa imūnsistēmas neitrofilu iznīcināšanu.

Dažas lietas, kas to varētu izraisīt, ir šādas:

• Citas autoimūnas slimības: Piemēri ir reimatoīdais artrīts, vilkēde un autoimūna hemolītiskā anēmija.
• Vēzis: Piemēram, `lielgranulāra limfocītu leikēmija`.
• Infekcijas: tādas infekcijas kā “HIV”, “parvovīruss”, “B hepatīts”.
• Audzēji: piemēram, Vilmsa audzējs, Hodžkina slimība.
• Neiroloģiskas slimības: piemēram, multiplā skleroze.
• Nieru vai kaulu smadzeņu transplantācija.
• Dažas zāles: īpaši dažas ķīmijterapijas zāles, ko lieto vēža ārstēšanai.

Kā tiek diagnosticēta autoimūna neitropēnija? (Diagnoze)

Ja Jums ir drudzis vai infekcija, ārsts, veicot asins analīzes, lai noteiktu cēloni, var konstatēt zemu neitrofilo leikocītu skaitu. AIN diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta, jo ir daudz iespējamu iemeslu. Ārsts var diagnosticēt AIN pēc tam, kad ir izslēgti citi stāvokļi, kas varētu izraisīt zemu neitrofilo leikocītu skaitu.

Lai diagnosticētu vai uzraudzītu autoimūno neitropēniju, ārsts var veikt šādus testus:

• Pilna asins aina (PAA): PAA var pārbaudīt neitrofilo leikocītu skaitu asinīs. Tā kā šie līmeņi var atšķirties, ārsts bieži veiks vairāk nekā vienu PAA, lai apstiprinātu neitropēniju un uzraudzītu neitrofilo līmeni. Regulāras PAA var arī palīdzēt noteikt, vai Jūsu AIN ir hronisks.
• Perifēro asiņu uztriepe: asins paraugs tiek pārbaudīts mikroskopā, lai pārbaudītu neitrofilu formu un raksturu. Tas arī palīdz diagnostikā.
• B12 vitamīna, folātu un vara testi: šie testi var pārbaudīt šo uzturvielu trūkumu. Organismam tie ir nepieciešami neitrofilu veidošanai.
• Aknu funkcionālie testi: Tie var arī pārbaudīt aknu darbību un to, vai ir vīrusu hepatīts.
• HIV un citi vīrusu pētījumi: Vīrusu infekcijas, piemēram, HIV, var izraisīt arī balto asinsķermenīšu skaita samazināšanos.
• Plūsmas citometrija: šī ir laboratorijas pārbaude, kurā šūnās tiek meklētas slimības pazīmes. To izmanto, lai noteiktu, vai neitropēniju izraisa autoimūna slimība.
• Attēlveidošana: Ja ir aizdomas, ka AIN izraisa vēzis, piemēram, limfoma, var veikt MRI vai CT skenēšanu.
• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: Šajā procesā ārsts paņem nelielu kaulu smadzeņu paraugu un pārbauda to, vai nav slimības pazīmju. Tas var palīdzēt noteikt, vai neitropēniju izraisa asins vēzis, piemēram, leikēmija.

Ārsts var arī nozīmēt asins analīzi, lai pārbaudītu, vai asinīs nav antivielu, kas uzbrūk neitrofiliem. Visbiežāk izmantotie testi ir I-GIFT (netiešā granulocītu imunofluorescences tests) un GAT (granulocītu aglutinācijas tests).

Diemžēl šie testi ne vienmēr ir uzticami AIN noteikšanā. Atkarībā no neitropēnijas cēloņa un testēšanas laika šie testi var neuzrādīt antivielas vai sniegt viltus pozitīvus rezultātus. Viltus pozitīvs rezultāts ir tad, kad tests uzrāda antivielas, lai gan to nav.

Ja ārstam ir aizdomas, ka neitropēniju izraisa kāds konkrēts stāvoklis, viņš vai viņa var noteikt papildu pārbaudes.

Kā ārstē autoimūno neitropēniju?

Ārstēšana ir atkarīga no Jūsu stāvokļa smaguma pakāpes. Piemēram, zīdainim ar asimptomātisku neitropēniju var būt nepieciešamas tikai regulāras asins analīzes un neitrofilo leikocītu skaita noteikšana, bet var nebūt nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Ja Jūsu zīdainim ir biežas infekcijas, ārsts var izrakstīt profilaktiskas antibiotikas , lai novērstu infekcijas. Antibiotikas parasti tiek lietotas infekciju ārstēšanai, bet šīs profilaktiskās antibiotikas tiek lietotas, lai novērstu infekciju rašanos.

Personai ar sekundāru AIN ārsts ārstēs pamatslimību , kas izraisa zemu neitrofilo leikocītu līmeni. Viņš var arī izrakstīt:

• Granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF): šī ir galvenā ārstēšanas metode smagu neitropēnijas gadījumu gadījumā. Tas palīdz organismam ražot vairāk neitrofilu. G-CSF var arī novērst biežas infekcijas, kas saistītas ar primāro AIN.
• Kortikosteroīdi: Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, nomāc organisma imūnsistēmas reakciju, samazinot antivielu skaitu, kas uzbrūk neitrofiliem.
• Citas ārstēšanas metodes: kritiski slimiem pacientiem ar smagu autoimūnu neitropēniju ir lietotas arī citas zāles, piemēram, IVIG, rituksimabs un alemtuzumabs.

Vai var novērst autoimūnu neitropēniju?

Ne primāro, ne sekundāro AIN nevar novērst . Tomēr jūs varat novērst ar autoimūno neitropēniju saistītās komplikācijas, proti, infekciju attīstību. Lai to izdarītu, jums jāveic nepieciešamie pasākumi, lai pasargātu sevi no infekcijām. Piemēram, izvairieties no pārpildītām vietām, bieži mazgājiet rokas un turieties tālāk no slimiem cilvēkiem.

Kāda nākotne var sagaidīt cilvēku ar autoimūnu neitropēniju?

Primārais AIN parasti izzūd pats no sevis . Apmēram 95 % bērnu ar AIN neitrofilo leikocītu līmenis atgriežas normālā stāvoklī līdz divu līdz trīs gadu vecumam. Gandrīz visi bērni ar primāro AIN pilnībā atveseļojas līdz 11 gadu vecumam. Tas ir patiešām iepriecinoši, vai ne?

Citos gadījumos, ko sauc par sekundāru AIN, jūsu atveseļošanās ir atkarīga no vairākiem faktoriem, īpaši no pamatslimības, kas izraisīja neitropēniju. Šīs slimības ārstēšana un infekciju profilakse var palīdzēt atjaunot normālu neitrofilo leikocītu skaitu.

Kad man jāmeklē medicīniskā palīdzība?

Ja Jums ir smaga autoimūna neitropēnija un rodas drudzis, nekavējoties apmeklējiet ārstu . Dažreiz ārsts var būt iepriekš izrakstījis antibiotikas, ko lietot, ja Jums rodas drudzis. Vairumā gadījumu Jums būs nepieciešama ārstēšana slimnīcā.

Ja Jums ir smaga, ilgstoša autoimūna neitropēnija, ārsts Jums paskaidros, kādi simptomi Jums jāzina un ko Jūs varat darīt, lai novērstu komplikācijas.

Atcerieties: ja jums vai jūsu bērnam tiek diagnosticēts AIN, konsultējieties ar ārstu par to, kā tas jūs ietekmē. Lai gan simptomi un cēloņi atšķiras, labā ziņa ir tā, ka tādas ārstēšanas metodes kā G-CSF ir ļoti efektīvas neitrofilo leikocītu līmeņa paaugstināšanā.

Ja Jūsu bērnam ir AIN, regulāri veiciet asins analīzes, kā norādījis ārsts. Pievērsiet uzmanību infekcijas pazīmēm un, ja pamanāt kādas no tām, pēc iespējas ātrāk meklējiet ārstēšanu, lai novērstu iespējamās komplikācijas.

Kopsavilkums (vēstījums sākumam)

Labi, ceru, ka tagad jūs labāk izprotat "autoimūno neitropēniju" (AIN), par kuru mēs runājām.

• AIN ir stāvoklis, kad mūsu pašu imūnsistēma iznīcina mūsu baltās asins šūnas, ko sauc par "neitrofiliem".
• Tas var notikt maziem bērniem (primārais AIN) vai pieaugušajiem (sekundārs AIN). Primārais AIN maziem bērniem bieži izzūd pats no sevis.
• Galvenais risks ir biežas infekcijas.
• Lai noteiktu diagnozi, tiek veiktas asins analīzes un citi testi.
• Ārstēšana ietver novērošanu, pretinfekcijas medikamentu, G-CSF un kortikosteroīdu lietošanu.
• Vissvarīgākais ir nekrist panikā un meklēt medicīnisko palīdzību, ja jums vai jūsu bērnam rodas šie simptomi. Ja diagnoze tiek noteikta agrīnā stadijā un ārstēšana tiek veikta pareizi, jūs varat dzīvot veselīgu dzīvi pat ar AIN.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, noteikti konsultējieties ar savu ārstu. Viņš var sniegt jums vislabāko padomu.

Neitropēnija , autoimūna neitropēnija, leikocīti, imūnsistēma, infekcijas, asins slimības, bērnu slimības