Kas jums jāzina par Castleman slimību

Vai jums kādreiz ir bijis sacietējums, ko mēs saucam par "izaugumu", uz kakla, paduses vai cirkšņa? Dažreiz šādi izaugumi pietūkst, ja ir parasta saaukstēšanās vai kāda cita veida infekcija. Tas ir normāli. Bet, ja jums šādi pietūkuši izaugumi ir bez iemesla, ilgstoši, un jūs arī jūtaties noguris un zaudējat svaru, jums vajadzētu nedaudz uztraukties. Šodien mēs runāsim par retu slimību, par kuru var rasties aizdomas šādos laikos. Tā ir Kaslmana slimība.

Vienkārši sakot, kas ir Kaslmana slimība?

Iedomājieties, ka mūsu ķermenis ir kā valsts. Tad mūsu imūnsistēma ir armija, kas aizsargā šo valsti. Kad organismā no ārpuses iekļūst baktērijas (ienaidnieks), šī armija dodas kaujā un sakauj šo ienaidnieku. Kad kauja ir beigusies, armija atgriežas kazarmās un kļūst klusa. Tas notiek vesela cilvēka ķermenī.

Bet ar cilvēku, kam ir Kaslmena slimība, ir citādi. Šeit notiek tas, ka armija, kas devās karā, proti, imūnsistēma, nenomierinās pat pēc kaujas beigām. Viņi paliek aktīvi. Tas ir tā, it kā viņi vienmēr būtu gatavi karam. Tas izraisa ilgstošu iekaisumu organismā. Tas var bojāt mūsu orgānus.

Tikmēr mūsu limfmezgli, šīs mazās lietiņas, ir kā militārās bāzes. Tie veic daudz darba, piemēram, filtrē baktērijas un uzglabā imūnās šūnas. Tā kā imūnsistēma darbojas nepārtraukti, arī šie limfmezgli darbojas nepārtraukti. Tā rezultātā šūnas tajos sāk pārmērīgi augt. Tāpēc Kaslmana slimības gadījumā limfmezgli pietūkst . Tas nav tikai pietūkums, tas pat izraisa izmaiņas šo limfmezglu audos.

Kādi ir galvenie Castleman slimības veidi?

Kaselmana slimība ir iedalīta divos galvenajos veidos. Katra veida simptomi un ārstēšana ir ļoti atšķirīgi. Tāpēc ir svarīgi precīzi izprast šos divus veidus.

Vai pastāv multicentriskas Castleman slimības (MCD) apakštipi?

Jā, MCD tiek iedalīts vairākos apakštipos. Šī klasifikācija tiek veikta, pamatojoties uz cēloni un citiem ar to saistītiem apstākļiem.

• Ar POEMS saistīta MCD: POEMS ir ļoti reta asins slimība. Dažreiz MCD var rasties kopā ar POEMS.
• Ar HHV-8 saistīta MCD: to izraisa inficēšanās ar vīrusu, ko sauc par cilvēka herpes vīrusu-8 (HHV-8). Šis veids ir īpaši izplatīts cilvēkiem, kuri ir inficēti ar HIV vai kuriem citu iemeslu dēļ ir imūndeficīts.
• Idiopātiska MCD (iMCD): Medicīniskais termins " idiopātiska " nozīmē "cēlonis nav atrasts". Lielākajai daļai MCD pacientu ir šāda veida slimība. Tas nozīmē, ka precīzs cēlonis vēl nav zināms.

Šis iMCD veids ir sīkāk iedalīts trīs kategorijās:

1. Ar TAFRO saistīta iMCD: TAFRO ir nosaukums, kas atvasināts no vairāku simptomu kombinācijas. Proti, simptomi, kas var rasties šajā gadījumā, ir trombocitopēnija (zems trombocītu skaits), anasarka (ķermeņa pietūkums ar ūdeņainiem izdalījumiem), drudzis (drudzis), nieru darbības traucējumi (nieru darbības pavājināšanās) un organomegālija (aknu vai liesas palielināšanās).

2. iMCD ar idiopātisku plazmocitāru limfadenopātiju (iMCD-IPL): šāda veida gadījumā var būt paaugstināts trombocītu skaits. Var būt arī pārmērīga antivielu ražošana leikocītos.

3. iMCD, citādi neprecizēts (iMCD-NOS): Šajā kategorijā ietilpst pacienti ar iMCD, kas nav saistīti ar TAFRO un kuriem nav atrodams cits specifisks cēlonis.

Kādi varētu būt šīs slimības simptomi?

Simptomi atšķiras atkarībā no Castlemana slimības veida.

Unicentriskajai Kaselmana slimībai (UCD) parasti nav simptomu . Vienīgā pazīme ir pietūkušs limfmezgls (adenoīds). Dažreiz simptomi (piemēram, sāpes, elpas trūkums) rodas tikai tad, kad pietūkušais limfmezgls nospiež uz citu orgānu.

Tomēr multicentriskas Kaslmena slimības (MCD) gadījumā simptomi ir acīmredzamāki. Papildus pietūkušiem dziedzeriem var rasties:

• Bieža drudzis
• Jūtaties ārkārtīgi noguris un izsmelts bez iemesla (tas varētu būt arī anēmijas dēļ)
• Pārmērīga svīšana naktī
• Slikta dūša un vemšana
• Negaidīts svara zudums
• Kāju, potīšu vai vēdera pietūkums
• Palielināta liesa (splenomegālija) vai palielinātas aknas (hepatomegālija)
• Nejutīgums rokās un kājās (perifēra neiropātija)

Kāpēc šī slimība rodas? Vai pastāv kādi riska faktori?

Faktiski zinātnieki vēl nav atraduši konkrētu viencentriskās Kaslmana slimības (UCD) cēloni .

Multicentriskā Kaslmena slimība (MCD) ir saistīta ar iepriekšminēto HHV-8 vīrusu . Tomēr pētnieki joprojām pēta, vai par nezināmo iMCD veidu varētu būt atbildīgas citas infekcijas, gēnu mutācijas vai autoimūnas reakcijas.

Runājot par riska faktoriem, nav zināmu UCD un iMCD riska faktoru . Tomēr, ja Jums ir HIV infekcija vai cita novājināta imūnsistēma, Jums ir lielāks risks saslimt ar ar HHV-8 saistītu MCD.

Lai gan šī slimība var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem, tā visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 60 gadiem .

Kādas ir iespējamās šīs slimības komplikācijas?

Castleman slimība var nedaudz palielināt citu slimību, īpaši vēža , piemēram, limfomas, limfātiskās sistēmas vēža, attīstības risku.

Turklāt cilvēkiem ar UCD ir risks saslimt ar retu, bet nopietnu ādas slimību, ko sauc par paraneoplastisku pemfigus (PNP). Cilvēkiem ar MCD ir paaugstināts dažādu infekciju attīstības risks. Ja šīs infekcijas netiek ārstētas, tās var izraisīt orgānu bojājumus un pat nāvi.

Bet neuztraucieties, ārsts pastāvīgi uzraudzīs šo stāvokli un veiks nepieciešamos pasākumus, lai pēc iespējas palīdzētu novērst šīs komplikācijas.

Kā ārsts precīzi diagnosticē šo slimību?

Tā kā Kaslmana slimības simptomi ir līdzīgi citu slimību, piemēram, saaukstēšanās vai gripas, simptomiem, ārsts vispirms pārbaudīs, vai nav izplatītu slimību. Tikai pēc tam viņš aizdomās par Kaslmana slimību un veiks īpašus testus.

Galvenokārt tiek veikti šādi testi:

• Laboratorijas testi: Jūsu asinis tiks pārbaudītas mikroskopā, lai pārbaudītu asins šūnu skaita novirzes un citas novirzes. Ja ir aizdomas par ar HHV-8 saistītu MCD, var veikt arī HIV testu.
• Attēlveidošanas testi: datortomogrāfijas un PET skenēšana var palīdzēt noteikt, kur organismā atrodas pietūkuši limfmezgli. Tie var arī pārbaudīt orgānu, piemēram, aknu un liesas, palielināšanos.
• Limfmezglu biopsija: šī ir vienīgā un pārliecinošākā metode slimības apstiprināšanai . Tā ietver ļoti neliela audu gabala ņemšanu no pietūkušā limfmezgla un tā pārbaudi mikroskopā. Tas var droši pateikt, vai ir kādas specifiskas šūnu izmaiņas, kas saistītas ar Kaselmana slimību.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Ārstēšanas metodes pilnībā atšķiras atkarībā no slimības veida.

Unicentriskās Kaselmana slimības (UCD) ārstēšana

Galvenā un veiksmīgākā UCD ārstēšanas metode ir skartā limfmezgla ķirurģiska noņemšana . Vairumā gadījumu slimība pēc šīs operācijas tiek pilnībā izārstēta.

Dažreiz, ja audzējs ir liels, pirms operācijas tiek veikta staru terapija vai imunoterapija, lai to samazinātu un atvieglotu noņemšanu.

Ja veidojums atrodas vietā, ko nevar ķirurģiski izņemt, un Jums nav simptomu, ārsts var izlemt to neārstēt un vienkārši novērot. Tomēr personai, kurai operācija nav piemērota un kurai joprojām ir simptomi, var piemērot tādu pašu ārstēšanu kā MCD gadījumā.

Multicentriskas Kaselmana slimības (MCD) ārstēšana

Tā kā MCD ir stāvoklis, kas izplatās uz vairākām ķermeņa daļām, to nevar izārstēt ar ķirurģisku iejaukšanos vai staru terapiju. Tāpēc tiek izmantotas citas ārstēšanas metodes. Ārstēšana ir atkarīga no tā, vai Jums ir HHV-8 un cik smaga ir slimība.

Galvenokārt tiek nodrošinātas šādas ārstēšanas metodes:

• Kortikosteroīdi: Šīs zāles palīdz kontrolēt simptomus, samazinot iekaisumu organismā.
• Ķīmijterapijas zāles: tās darbojas, kontrolējot ātrumu, kādā limfātiskās sistēmas šūnas aug pārāk ātri. Rituksimabu parasti lieto ar HHV-8 saistītas MCD ārstēšanai.
• Imunoterapija: Šīs ārstēšanas metodes darbojas, nomierinot organisma pārāk aktīvo imūnsistēmu. Siltuksimabs (Sylvant®) ir vienīgās zāles, kas apstiprinātas iMCD ārstēšanai.
• Pretvīrusu zāles: Ja Jums ir ar HHV-8 saistīta MCD, Jums var tikt nozīmētas šīs zāles HIV vai HHV-8 infekcijas kontrolei.

Cikos man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja uz kakla, paduses vai cirkšņa pamanāt sataustāmu kunkuli vai izciļņu, noteikti pastāstiet par to savam ārstam .

Tāpat, ja šajā rakstā minētie simptomi, piemēram, neizskaidrojams drudzis, svara zudums un pārmērīgs nogurums, saglabājas vairākas nedēļas, noteikti meklējiet medicīnisko palīdzību.

Vai ir iespējams dzīvot ar šo slimību?

Atbilde uz šo jautājumu ir atkarīga no jūsu Casselman tipa.

Persona ar UCD var sagaidīt ļoti labus rezultātus . Kad audzējs tiek ķirurģiski izņemts, slimība bieži vien tiek pilnībā izārstēta. Pēc ārstēšanas tas neietekmēs jūsu parasto dzīves ilgumu.

Prognoze cilvēkiem ar MCD ir nedaudz sarežģīta . Tā atšķiras atkarībā no slimības veida un smaguma pakāpes. Dažiem simptomi var pēkšņi kļūt smagi un dzīvībai bīstami. Citiem simptomi var ilgt ilgu laiku, taču cerība ir. No 65% līdz 75% cilvēku, kuriem diagnosticēta MCD, dzīvo ilgāk par pieciem gadiem . Tas uzlabojas, pateicoties jaunām ārstēšanas metodēm.

Kaselmana slimībai nav vienkāršas, universālas atbildes. Tā būs atkarīga no jūsu pieredzes, slimības veida un no tā, vai jums ir citas slimības, piemēram, HIV, TAFRO vai POEMS. Dažreiz pietiks ar operāciju un pastāvīgu medicīnisko uzraudzību. Vai arī jums var būt nepieciešama vairākkārtēja ārstēšana visas dzīves laikā. Tāpēc vislabāk ir atklāti runāt ar savu ārstu par savu slimību, ārstēšanu un nākotni.