Kas ir Evansa sindroms? Parunāsim par to!

Vai jūs dažreiz jūtaties noguris? Vai arī jums ir grūti apturēt asiņošanu pat no vismazākajām lietām? Varbūt tas ir tāpēc, ka jūsu ķermeņa imūnsistēma darbojas pret jums. Šodien mēs runāsim par tik retu, bet ļoti svarīgu stāvokli, par kuru jāzina. Tas ir Evansa sindroms . Neuztraucieties, mēs par visu runāsim vienkāršā valodā.

Tātad, kas ir Evansa sindroms?

Vienkārši sakot, Evansa sindroms ir autoimūna slimība . Notiek tā, ka karavīri, kuriem vajadzētu aizsargāt mūsu ķermeni, proti, imūnsistēma, kļūdaini sāk iznīcināt dažas no mūsu pašu asins šūnām. Tas ir tā, it kā mūsu pašu armija uzbruktu mūsu pašu tautai. Tā rezultātā mūsu organisms zaudē nepieciešamo asins šūnu daudzumu. Šo patoloģisko asins šūnu skaita samazināšanos medicīnā sauc par citopēniju .

Lielākajai daļai cilvēku ar Evansa sindromu vispirms ir zems sarkano asins šūnu skaits (stāvoklis, ko sauc par anēmiju ) un trombocītu skaits (stāvoklis, ko sauc par trombocitopēniju ). Papildus abiem šiem stāvokļiem dažiem cilvēkiem var būt arī zems leikocītu veids, ko sauc par neitrofiliem (stāvoklis, ko sauc par neitropēniju ).

Kad šo asins šūnu tipu līmenis ir zems, tiek ietekmētas daudzas svarīgas lietas mūsu organismā, piemēram, skābekļa piegāde, asinsrece un slimību apkarošana. Tāpēc mēs jūtamies vāji, noguruši, viegli sākam asiņot un biežāk saslimstam .

Šis stāvoklis dažiem cilvēkiem var izpausties ļoti viegli, savukārt citiem tas var būt diezgan smags. Un tā sekas neturpinās vienādi visu mūžu. Vislabākais ir tas, ka , lai gan to nevar izārstēt, ārstēšana var palīdzēt kontrolēt simptomus un mazināt sekas .

Kādi ir Evansa sindroma simptomi?

Evansa sindroma simptomi var ievērojami atšķirties. Tas ir atkarīgs no citopēnijas veida un smaguma pakāpes. Bieži vien vispirms rodas anēmija vai trombocitopēnija, bet pārējās parādās vēlāk.

Agrīni sarkano asinsķermenīšu deficīta ( anēmijas ) simptomi:

Vai jūtaties noguris pat pēc nelielas pastaigas? Vai jūtaties noguris un nespējat darīt lietas, ko darījāt agrāk? Varbūt jūsu seja izskatās nedaudz bāla. Šīs ir dažas no agrīnajām anēmijas pazīmēm:

• Vienkārši jūtos ārkārtīgi nogurusi .
• Bāla āda (bālums) .
• Vieglprātība vai reibonis .
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa) .
• Ātra sirdsdarbība (tahikardija) .
• Sajūta vai sajūta, ka Jūsu sirds pukst neparasti (sirdsklauves) .

Trombocītu deficīta (trombocitopēnijas) agrīnie simptomi:

Vai esat pamanījuši, ka dažreiz uz ādas parādās mazi sarkani punktiņi? Vai arī jums vienkārši rodas zilumi pa visu ķermeni? Vai, tīrot zobus, jūtat, ka smaganas asiņo vairāk nekā parasti? Šie ir iespējamie zema trombocītu līmeņa simptomi:

• Sīki sarkani asiņošanas plankumi (petehijas) zem ādas.
• Violeti plankumi uz ādas (purpura) .
• Zilumi (ekhimoze) , kas rodas bez iemesla.
• Pārmērīga asiņošana no smaganām vai deguna.
• Smaga asiņošana menstruāciju laikā sievietēm.
• Asiņošana ar fekālijām vai urīnu.

Neitropēnijas simptomi (tie var parādīties vai neparādīties vēlāk):

Ir normāli, ja mēnesī ir viena vai divas saaukstēšanās. Bet vai jums bieži ir drudzis? Vai jums visu laiku ir čūlas mutē? Vai šķiet, ka to dzīšana prasa ilgu laiku? Šeit ir dažas lietas, kas var notikt, ja jūsu neitrofilo leikocītu skaits ir zems:

• Drudzis.
• Mutes čūlas .
• Biežas saaukstēšanās, drudzis un sāpes vēderā.
• Atkārtotas ausu infekcijas.
• Ilgstošas ​​sēnīšu infekcijas.
• Urīnceļu infekcijas (UTI) .

Citi Evansa sindroma simptomi (tie var rasties reizēm):

• Pietūkuši limfmezgli kaklā.
• Palielināta liesa .
• Palielinātas aknas .
• Dzelte .

Kāpēc rodas Evansa sindroms?

Kā jau minējām iepriekš, Evansa sindroms ir autoimūna slimība . Tas nozīmē, ka mūsu organisma imūnsistēma kļūdaini atpazīst dažas no mūsu pašu asins šūnām kā "ienaidnieku" un sāk tām uzbrukt.

Šo darbu veic B šūnas — īpašs šūnu veids mūsu imūnsistēmā. Šīs B šūnas ražo kaut ko, ko sauc par antivielām . Šīs antivielas noķer šīs nevainīgās asins šūnas un iznīcina tās. Parasti tās vispirms sāk uzbrukt viena veida asins šūnām, un pēc tam tās var sākt uzbrukt cita veida asins šūnām.

Šis process galu galā izraisa vismaz divu asins šūnu veidu deficītu (citopēniju), un dažreiz visu trīs. Visu trīs veidu deficītu sauc par pancitopēniju . Trīs galvenie stāvokļi, kuros šo asins šūnu skaits ir zems, ir:

• Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA)Tas ir tad, kad sarkano asins šūnu skaits ir samazināts. Tas ir, tās tiek iznīcinātas ātrāk, nekā organisms tās spēj saražot.
• Imūnā trombocitopēnija (ITP) : Tas ir stāvoklis, kad samazinās trombocītu skaits. Imūnsistēma uzbrūk trombocītiem un izvada tos no asinsrites.
• Autoimūna neitropēnija (AIN) : Tas ir stāvoklis, kad samazinās neitrofilu, kas ir balto asinsķermenīšu veids, skaits. Imūnsistēma uzbrūk un iznīcina neitrofilus.

Padomājiet par to, ka zemam asins šūnu skaitam (citopēnijai) var būt daudz iemeslu. Dažreiz tas var būt tāpēc, ka kaulu smadzenes neražo pietiekami daudz asins šūnu. Tomēr autoimūnas citopēnijas gadījumā imūnsistēma iznīcina savas asins šūnas.

Kādi ir Evansa sindroma izraisītāji?

Zinātnieki joprojām precīzi nezina, kāpēc attīstās šīs autoimūnas slimības. Taču viņi ir novērojuši, ka šīs slimības bieži sākas pēc nopietnas slimības vai notikuma, kas rada lielu slodzi imūnsistēmai. Tos sauc par trigeriem .

Tāpat, ja Jums ir viena autoimūna slimība, Jums statistiski ir lielāka iespēja saslimt ar citu. Tas ir tā, it kā šis imūnsistēmas traucējums izplatītos no vienas ķermeņa daļas uz citu.

Evansa sindroms var rasties pats par sevi (to sauc par primāro Evansa sindromu ) vai arī tas var rasties kā sekundārs stāvoklis, kas saistīts ar citu stāvokli (to sauc par sekundāro Evansa sindromu) . Daži no stāvokļiem, kas var būt saistīti šādā veidā, ir:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde (vilkēde)
• Bieži sastopama mainīga imūndeficīta forma
• Selektīvs IgA deficīts
• Šegrena sindroms
• Ne-Hodžkina limfoma
• Hroniska limfoleikoze
• Hronisks C hepatīts
• Hroniska HIV infekcija

Ja Jums ir primārs Evansa sindroms, tas var būt attīstījies pēc īslaicīgas slimības vai arī Jums var nebūt skaidra izraisītāja. Zinātnieki Evansa sindromu klasificē kā idiopātisku stāvokli. Tas nozīmē, ka nav atrasts tiešs cēlonis.

Kādas ir iespējamās Evansa sindroma komplikācijas?

Ne visiem cilvēkiem ar Evansa sindromu attīstīsies komplikācijas. Dažiem cilvēkiem ir tikai ļoti viegli simptomi. Tomēr smagos gadījumos šie asins šūnu deficīti (citopēnijas) var būt dzīvībai bīstami. Piemēram:

• Ja nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai pārnestu skābekli uz organismu, asinīs nav pietiekami daudz skābekļa (hipoksēmija) . Tas ļoti apgrūtina sirdi un var izraisīt sirds slimības un sirds mazspēju.
• Ja jums nav pietiekami daudz trombocītu , kas palīdz asinīm sarecēt, asinis nesarecē pareizi. Tas var izraisīt vieglu un ātru asiņošanu. Tas var ātri novest pie smagas anēmijas.
• Kad organisms zaudē neitrofilus , kas palīdz cīnīties ar infekciju, pastāv lielāka iespēja, ka infekcijām būs biežāka izplatīšanās, un tās var kļūt smagas un izplatīties pa visu ķermeni. Tas var izraisīt bīstamu stāvokli, ko sauc par sepsi .

Kā ārsti diagnosticē Evansa sindromu?

Evansa sindromu diagnosticē, veicot asins analīzes . To var atklāt, ja rodas citopēnijas simptomi vai veicot asins šūnu skaita analīzi ikdienas veselības pārbaudes laikā.

Ja pilna asins aina (PAA) uzrāda zemu sarkano asins šūnu, trombocītu vai neitrofilu līmeni, medicīnas komanda veiks papildu pārbaudes. Piemēram, viņi pārbaudīs jūsu asinis, lai noteiktu paaugstinātu antivielu līmeni, kas saistīts ar Evansa sindromu. Viņi arī pārbaudīs citus stāvokļus, kas var izraisīt citopēniju, piemēram, noteiktas infekcijas vai vēzi.

Ārsti apstiprina Evansa sindromu, izslēdzot visus citus cēloņus. Dažreiz viņiem var būt nepieciešams veikt arī datortomogrāfiju (CT) vai kaulu smadzeņu biopsiju, lai izslēgtu citas slimības.

Vai Evansa sindroms ir pilnībā izārstējams? Kā to ārstē?

Patiesībā Evansa sindromam vai jebkurai citai autoimūnai slimībai nav pilnīgas izārstēšanas . Ārsti ārstē šīs autoimūnas slimības, izrakstot zāles, kas samazina imūnsistēmas aktivitāti.

Turklāt jūsu simptomus var ārstēt atsevišķi. Piemēram, ja jūsu asins šūnu skaits ir ļoti zems, ārsts var to labot ar neregulārām asins pārliešanas reizēm.

Tāpat kā daudzas ilgstošas ​​autoimūnas slimības, Evansa sindroms laika gaitā var uzlaboties un pasliktināties. Dažreiz simptomi var šķist izzūdoši (to sauc par remisiju) , bet pēc tam tie var atgriezties vai pasliktināties (to sauc par recidīvu ).

Jums, iespējams, būs jāizmēģina dažādas ārstēšanas metodes visas dzīves garumā, jo to panākumi laika gaitā var atšķirties. Ārsts centīsies jūs pasargāt no Evansa sindroma nopietnākajām komplikācijām.

Kādas ir ārstēšanas metodes?

Evansa sindroma standarta ārstēšana ir imūnsupresīvi medikamenti un, ja nepieciešams, asins pārliešana. Šie imūnsupresanti darbojas, samazinot imūnsistēmas kļūdaino uzbrukumu.

Galvenie izrakstīto zāļu veidi:

• Kortikosteroīdi , piemēram, prednizons . Tā parasti ir pirmā ārstēšanas metode.
• Intravenoza imūnglobulīna terapija (IVIg) ietver cilvēka antivielas saturoša šķīduma ievadīšanu vēnā. Šīs jaunās antivielas var saistīties ar bojātajām autoimūnajām antivielām un padarīt tās par neaktīvas.

Ja standarta ārstēšana nepalīdz, ārsts var izmēģināt citas ārstēšanas metodes. Tās ietver:

• Monoklonālas antivielas , piemēram, rituksimabs . Tās ir laboratorijā ražotas antivielas. Dažreiz tās var apturēt autoimūno reakciju. Ārsts var ieteikt tās, ja citas zāles nepalīdz.
• Splenektomija . Smagos gadījumos ārsts var ieteikt operāciju, lai noņemtu liesu. Liesa ir vieta, kur tiek noņemtas vecās asins šūnas. Tāpēc, kad liesa tiek noņemta, process nedaudz palēninās.

Vai ārstēšanai ir kādas komplikācijas vai blakusparādības?

Lietojot imūnsupresantus, jūsu imūnsistēmas reakcija uz autoimūno slimību ir samazināta. Tomēr arī jūsu imunitāte pret infekcijām ir samazināta . Tāpēc jums būs jāievēro īpaši piesardzības pasākumi, lai izvairītos no saslimšanas.

Ārsts var ieteikt papildu vakcīnas papildus tām, kuras jau esat saņēmis. Kad jūsu imūnsistēma ir novājināta (imunitāte ir nomākta), jūs varat būt uzņēmīgāks pret slimībām, ar kurām jūs parasti nesaslimtu.

Vai dzīvošana ar Evansa sindromu ietekmē dzīves ilgumu?

Evansa sindroms ne vienmēr ietekmē jūsu dzīves ilgumu. Dažiem cilvēkiem ir tikai ļoti viegli, neregulāri simptomi. Tomēr dažas komplikācijas, piemēram, asiņošana, sirds slimības un infekcijas, var būt dzīvībai bīstamas.

Ja Jums ir sekundārs Evansa sindroms, kas nozīmē, ka Jums tas ir kopā ar citu hronisku slimību, tas var ietekmēt arī Jūsu dzīves ilgumu. Jums var būt dzīvībai bīstamas komplikācijas, kas rodas saistībā ar Jūsu otru slimību.

Kāda ir Evansa sindroma izredzes?

Evansa sindroma pacientu pieredze ir ļoti dažāda. Simptomi var būt viegli vai smagi. Dažiem cilvēkiem šķiet, ka simptomi pilnībā izzūd (remisija). Citiem tie vēlāk atkal rodas (recidīvs).

Daudziem cilvēkiem ir nepieciešama kāda veida ārstēšana un regulāras medicīniskās pārbaudes. Ārstēšana bieži vien ir efektīva, bet ne vienmēr. Dažreiz ārstēšanas efektivitāte laika gaitā var šķist samazināties. Jums, iespējams, būs jāizmēģina citas ārstēšanas metodes.

Kā rūpēties par sevi, dzīvojot ar Evansa sindromu?

Ja Jums ir Evansa sindroms, ir svarīgi regulāri apmeklēt medicīniskās pārbaudes . Pat ja jūtaties labi, ārsts vēlēsies uzraudzīt Jūsu stāvokli un laikus to atklāt, ja tas pasliktinās.

Tāpat vienmēr jāpievērš uzmanība sev un jāvēro, vai neparādās jauni simptomi. Ja Jums ir saaukstēšanās, kas nepāriet, vai ja Jums ir nekontrolējama asiņošana, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu .

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Jūs varētu vēlēties uzdot savam ārstam šādus jautājumus:

• Kāda veida asins šūnu man trūkst?
• Cik ļoti tie ir samazinājušies?
• Kādiem simptomiem vai brīdinājuma zīmēm man jāpievērš uzmanība?
• Kā es varu zināt, vai ārstēšana darbojas vai nē?
• Kas notiek, ja ārstēšana nedarbojas?
• Kad man vajadzētu pierakstīties pie nākamā ārsta?

Evansa sindroms ir reta slimība, par kuru, iespējams, iepriekš neesat dzirdējuši. Simptomi var būt dīvaini un satraucoši. Izpratne par to, kas notiek un ko tas nozīmē, var būt nedaudz biedējoša.

Lai gan Evansa sindroms ir mūža stāvoklis, tas ne vienmēr ir vienāds. Saglabājiet cerību, ka jutīsieties labāk, vismaz dažreiz. Neatkarīgi no tā, kā jūtaties, jūsu medicīnas komanda būs klāt, lai sniegtu jums nepieciešamo aprūpi.

Noslēguma vēstījums sākumlapai

Labi, atgādināsim jums dažas no svarīgākajām lietām, par kurām esam runājuši.

• Kas ir Evansa sindroms?Reta slimība, kuras gadījumā jūsu pašu imūnsistēma uzbrūk jūsu asins šūnām.
• Tas var izraisīt sarkano asinsķermenīšu ( anēmija ), trombocītu (trombocitopēnija) un, iespējams, neitrofilu (neitropēnija) skaita samazināšanos.
• Var rasties tādi simptomi kā pārmērīgs nogurums, bālums, viegli zilumi, bieža asiņošana un biežas infekcijas .
• Lai gan pilnīgas izārstēšanas nav, simptomus var kontrolēt ar ārstēšanu .
• Ir ļoti svarīgi regulāri sekot ārsta ieteikumiem un pievērst uzmanību simptomiem.
• Jūs neesat viens. Jūsu ārsti un tuvinieki jums palīdzēs. Ir arī ļoti svarīgi saglabāt pozitīvu attieksmi.

Ceru, ka šī informācija jums ir noderīga. Ja jums ir kādi jautājumi, nevilcinieties konsultēties ar savu ārstu.

Evansa sindroms, autoimūna slimība, citopēnija, anēmija, trombocitopēnija, neitropēnija, asins slimības