Kas jums jāzina par hepatopulmonālo sindromu?

Ja jums vai kādam jūsu paziņam ir aknu slimība, vai arī ja jums pašam ir šī slimība, ir svarīgi apzināties šo slimību, kas dažkārt var izraisīt apgrūtinātu elpošanu. Mēs to saucam par hepatopulmonālo sindromu. Nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, bet saglabāsim to vienkārši, vai ne? Jo tā ir problēma, kas izplatās no aknām uz plaušām.

Kas īsti ir hepatopulmonālais sindroms?

Vienkārši sakot, hepatopulmonālais sindroms ir reta, bet nopietna aknu slimības komplikācija, kas var ietekmēt plaušas. Vārds "hepato" nozīmē "attiecas uz aknām". "pulmonāls" nozīmē "attiecas uz plaušām". Vai zinājāt, ka mūsu aknas un plaušas ir savienotas ar asinsvadiem?

Tagad iedomājieties, ka kādam ir aknu slimība, īpaši tāda kā ciroze, kad aknas kļūst stīva un saraujas, daži no plaušām savienotajiem asinsvadiem nevajadzīgi paplašinās. Līdzīgi kā piepūšoties balonam. Medicīnā mēs to saucam par "vazodilatāciju" . Kad asinsvadi šādā veidā paplašinās, mainās normālais asins plūsmas modelis plaušās. Dažreiz asinis plaušās pareizi nesajaucas ar skābekli, bet gan plūst tieši caur tām. Šādu neregulāru asins plūsmu sauc par "šuntiem" . Asinsvadu paplašināšanās plaušās notiek "vazodilatācijas" dēļ, un skābekļa līmenis asinīs samazinās šo "šuntu" dēļ. Mēs to saucam par "hipoksēmiju" . Vai jūs saprotat?

Kā šis stāvoklis jūs ietekmē? Vai jums ir apgrūtināta elpošana?

Tagad jūs, iespējams, domājat: "Labi, kā tas mani ietekmē?" Galvenais, kas to ietekmē, ir apgrūtināta elpošana (aizdusa) . Tā nerodas pēkšņi, bet pakāpeniski pastiprinās. Daži cilvēki sākumā to var īpaši nepamanīt. Taču laika gaitā šis stāvoklis var kļūt tik smags, ka kļūst apgrūtināta elpošana pat stāvot mierā.

Dažiem cilvēkiem ir apgrūtināta elpošana sēžot vai stāvot, bet viņi jūtas labāk, kad apguļas. Citiem ir otrādi; viņiem ir apgrūtināta elpošana, kad viņi apguļas, un jūtas labāk, kad pieceļas sēdus. Tomēr, tā kā šis elpas trūkums laika gaitā pasliktinās, mēs to saucam par hronisku elpošanas mazspēju. Tas nozīmē, ka viss neapstājas pēkšņi, bet pakāpeniski jūsu ķermeņa orgāni un audi nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Mēs to saucam par hipoksiju .

Šis ir ļoti bīstams stāvoklis. Vai jūs zināt ko? Skābeklis ir būtisks mūsu ķermenim. Kad tas ir pilnībā zaudēts, tas var izraisīt neatgriezeniskus bojājumus dzīvībai svarīgiem orgāniem, piemēram, smadzenēm un sirdij. Ja šis stāvoklis netiek pareizi ārstēts, tas var būt dzīvībai bīstams.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar hepatopulmonālo sindromu?

Pētījumi liecina, ka aptuveni ceturtdaļai jeb 25 % cilvēku ar hronisku aknu slimību attīstās hepatopulmonāls sindroms. Tas var rasties arī pēkšņas, smagas aknu mazspējas gadījumā, ko sauc par akūtu aknu mazspēju, taču tas ir retāk sastopams.

Vairumā gadījumu notiek šādi: aknu ciroze izraisa paaugstinātu spiedienu asinsvados, kas savienoti ar aknām. Medicīnā to sauc par "portālo hipertensiju" . Šis "portālās hipertensijas" stāvoklis dažiem cilvēkiem izraisa asinsvadu paplašināšanos plaušās, izraisot šo hepatopulmonālo sindromu. Tomēr ļoti retos gadījumos "portālā hipertensija" var rasties citu iemeslu dēļ, piemēram, asins recekļu, un šis sindroms var rasties arī to dēļ.

Kāds ir īstais iemesls tam?

Patiesībā zinātnieki joprojām precīzi nezina, kāpēc šis stāvoklis, ko sauc par portālo hipertensiju, dažiem cilvēkiem izraisa asinsvadu paplašināšanos plaušās (vazodilatāciju). Par to ir daudz teoriju un viedokļu. Tāpat nav pilnīgi skaidrs, kāpēc tas nenotiek visiem, bet tikai dažiem cilvēkiem. Šķiet, ka tas nav tieši saistīts ar aknu slimības smagumu.

Taču viena lieta ir skaidra. Vazodilatācija plaušās izraisa skābekļa līmeņa pazemināšanos asinīs (hipoksēmiju). Vienkārši sakot, pastāv nelīdzsvarotība starp plaušās ieplūstošā gaisa daudzumu un caur plaušām izplūstošā asins daudzumu. Tāpēc organisms nesaņem nepieciešamo skābekļa daudzumu.

Kādi ir simptomi? Kā mēs to atpazīstam?

Ja hepatopulmonālā sindroma stāvoklis nav ļoti smags, jūs, iespējams, nepamanīsiet nekādus simptomus. Pirmais simptoms, ko daudzi cilvēki izjūt, kā minēts iepriekš, ir apgrūtināta elpošana (aizdusa) . Tomēr ir daudz iemeslu, kāpēc elpošana var būt apgrūtināta. Personai ar aknu slimību apgrūtināta elpošana var izpausties dažādos veidos. Tāpēc dažreiz pacienti un ārsti var ne uzreiz atpazīt to kā hepatopulmonālā sindroma simptomu.

Stāvoklim pasliktinoties, var rasties arī citi simptomi, piemēram:

• Platipnoja: Tas ir tad, kad jums ir apgrūtināta elpošana sēžot vai stāvot, bet apguļoties jūtat zināmu atvieglojumu.
• Ortopneja: Tas ir otrādi. Guļus ir grūti elpot, bet sēdus ir labāk.
• Cianoze: Lūpu, nagu un dažreiz arī ādas zilgana krāsas maiņa skābekļa trūkuma dēļ organismā. Tā ir redzama pazīme.
• Nūjas pirksti:Pirkstu vai kāju pirkstu gali izskatās pietūkuši un izspiedušies, līdzīgi kā bungu stilbiņu gali. Tā ir vēl viena hipoksēmijas pazīme.

Papildus šiem simptomiem Jums var būt arī simptomi, kas raksturīgi aknu slimībai un/vai portālajai hipertensijai. Piemēram:

• Zirnekļa angiomas: mazi, sarkani, zirnekļveidīgi asinsvadi, kas parādās zem ādas.
• Varikozas vēnas: Kuņģī vai barības vadā ir redzami paplašināti asinsvadi.
• Iepriekšēja kuņģa-zarnu trakta asiņošanas anamnēze.
• Ascīts (vēdera pietūkums)

Kā ārsti to diagnosticē?

Ārsti atpazīst šo hepatopulmonālo sindromu, ja kopā rodas trīs galvenie simptomi:

1. Portāla hipertensija: Tas bieži rodas aknu slimību gadījumā.

2. Intrapulmonālas asinsvadu paplašināšanās: Tas nozīmē, ka plaušu iekšienē esošie asinsvadi ir paplašināti.

3. Pazemināts skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija) .

Vairumā gadījumu, kad rodas šis "(hepatopulmonālais sindroms)", ārsti jau ir atklājuši aknu slimību "(aknu slimību)" vai "(portālo hipertensiju". Pretējā gadījumā medicīnas komanda vispirms veiks dažādas skenēšanas un asins analīzes, lai noskaidrotu, vai ir aknu bojājumi. Pēc tam viņi apskatīs jūsu plaušu vēnas un izmērīs skābekļa daudzumu asinīs. Šīs pārbaudes var skaidri parādīt, ka plaušu asinsvadi paplašinās "(vazodilatācija)", kas izraisa zemu skābekļa līmeni asinīs "(hipoksēmiju)."

Kādi īpaši testi tiek veikti šim nolūkam?

Ārsti veic vairākus testus, lai apstiprinātu šo stāvokli. Daži no tiem ir:

• Pulsa oksimetrija: Jums, iespējams, šī metode jau ir veikta. Tā ir ļoti vienkārša un nesāpīga pārbaude. Pirksta galam tiek piestiprināta neliela, saspraudei līdzīga ierīce. Tā spīd gaismu caur pirkstu un mēra gaismas daudzumu, kas izplūst no otras puses, ko izmanto, lai noteiktu skābekļa daudzumu asinīs (skābekļa piesātinājumu). Šī ir pamata pārbaude.
• Arteriālo asiņu gāzu analīze (ABG): Ja pulsa oksimetrija uzrāda zemu skābekļa līmeni asinīs, nākamā pārbaude, kas jums jāveic, ir ABG. Tā ir nedaudz detalizētāka. No artērijas jūsu plaukstas locītavā tiek ņemts neliels asins paraugs. Asins paraugs tiek pārbaudīts, lai noteiktu asinīs izšķīdušā skābekļa daudzumu (PaO2). Tas ir rādītājs, kas parāda, cik labi jūsu plaušas absorbē skābekli asinīs.
• Kontrasta ehokardiogrāfija:Šī ir labākā radioloģiskā metode paplašinātu plaušu vēnu atrašanai. Ehokardiogramma ir ultraskaņas izmeklēšana. Tajā tiek izmantoti augstfrekvences skaņas viļņi, lai uzņemtu attēlus no jūsu sirds un vēnām plaušās. Ar kontrastu pastiprinātā ultraskaņā vēnā tiek ievadīts kontrastviela, īpašs šķidrums, lai vēnas padarītu redzamākas. Veicot kontrasta ehokardiogrammu, tehniķis jūsu vēnā ievada sajauktu fizioloģisko šķīdumu. Tas ir šķīdums, kas tiek pagatavots, pievienojot sālsūdenim mazus gaisa burbuļus. Pēc tam viņi vēro, vai šie mazie burbuļi laika gaitā pārvietojas no sirds labās puses uz kreiso pusi (labās uz kreiso sirds šunts). Tas var noteikt, vai jums ir "(hepatopulmonālais sindroms)" vai nē.

Kā tas tiek ārstēts?

Vienīgā pašreizējā hepatopulmonālā sindroma ārstēšanas metode ir papildu skābeklis . Skābekļa terapija ietver 100% skābekļa ieelpošanu, lai palīdzētu jūsu ķermenim. Jums var būt nepieciešams iegūt skābekli no spiediena kameras slimnīcā, ko sauc par hiperbarisko skābekļa terapiju. Vai arī jums var tikt izsniegta ierīce, ko varat ņemt līdzi mājās, piemēram, skābekļa maska. Skābeklis var palīdzēt mazināt simptomus, īpaši elpas trūkumu, un uzturēt jūsu ķermeņa audus pareizu darbību, nodrošinot tos ar nepieciešamo skābekli.

Vai hepatopulmonālais sindroms atkārtojas? Vai to var pilnībā izārstēt?

Vienīgā šī hepatopulmonālā sindroma ārstēšanas metode ir aknu transplantācija . Jā, jūs mani dzirdējāt pareizi. Pēc veiksmīgas aknu transplantācijas plaušu asinsvadu paplašināšanās (vazodilatācija) un skābekļa trūkums asinīs (hipoksēmija) pakāpeniski izzūd. Tas nozīmē, ka stāvoklis uzlabojas. Lai plaušu darbība atjaunotos normālā stāvoklī, nepieciešami aptuveni seši līdz divpadsmit mēneši.

Tomēr ne visi ir tiesīgi veikt aknu transplantāciju. Tam ir dažādi iemesli. Pat ja viņi ir tiesīgi, ir reizes, kad viņiem ir jāgaida ilgs laiks, lai saņemtu aknas. Tāpēc šī atveseļošanās ir kā sacensība ar laiku.

Vai tas ir letāli? Kā ar izdzīvošanas laiku?

Ja Jums ir hepatopulmonālais sindroms, Jums, iespējams, jau ir hroniska aknu slimība. Aknu slimība terminālā stadijā ir stāvoklis, kas bez aknu transplantācijas var būt letāls. Hepatopulmonālais sindroms ir tikai viena no blakusparādībām un komplikācijām, kas ar to saistītas. Daudzi cilvēki nemirst no hepatopulmonālā sindroma, kas ir skābekļa trūkums (hipoksēmija), taču tas arī ietekmē viņu vispārējo veselību un saīsina dzīves ilgumu.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar hepatopulmonālo sindromu, ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Tas ietver aknu slimības smaguma pakāpi, vispārējo veselības stāvokli un to, vai jums ir citas veselības problēmas. Vidēji cilvēks ar aknu cirozi, bet bez hepatopulmonālā sindroma, var nodzīvot aptuveni septiņus gadus bez aknu transplantācijas. Tomēr cilvēkam ar cirozi un hepatopulmonālo sindromu vidējais paredzamais dzīves ilgums bez aknu transplantācijas var samazināties līdz aptuveni diviem gadiem.

Dažiem cilvēkiem var būt viegls hepatopulmonālais sindroms, kas nav tik smags kā aknu slimība. Viņi var dzīvot ilgāk ar atbalstošu terapiju. Tāpat daži cilvēki var neizdzīvot aknu transplantāciju, ja viņu slimība ir smaga. Vidējais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs cilvēkiem ar hepatopulmonālo sindromu, kuriem veikta veiksmīga aknu transplantācija, ir aptuveni 70%. Tas ir nedaudz zemāks nekā kopējais izdzīvošanas rādītājs pēc aknu transplantācijas (75%).

Aknu slimība ikvienu ietekmē atšķirīgi. Hepatopulmonālais sindroms ir reta un potenciāli letāla slimība, kas var rasties. Jūs, iespējams, par to neesat dzirdējuši, līdz tā notiek ar jums vai kādu jūsu tuvu cilvēku.

Daudziem cilvēkiem ir maz vai nav simptomu. Taču dažiem, īpaši tiem, kuriem jau ir slikta veselība, tas var šķist kā "pēdējais piliens". Tāpat kā aknu slimība, hepatopulmonālais sindroms (HPS) laika gaitā pasliktinās. Ja jūs jau esat aknu transplantācijas gaidīšanas sarakstā, jūs tiksiet pārvietots sarakstā augstāk, kad jums tiks diagnosticēts HPS. Tas ir tāpēc, ka ārsti zina, ka šis stāvoklis var saīsināt jūsu paredzamo dzīves ilgumu un samazināt dzīves kvalitāti, un viņi zina, ka aknu transplantācija to var izārstēt. Tikmēr nepārtraukta skābekļa terapija var palīdzēt jums gūt zināmu atvieglojumu un palīdzēt jums dzīvot ilgāk.

Visbeidzot, dažas svarīgas lietas, kas jāatceras

Tātad, ceru, ka esat guvis zināmu skaidrību no tā, ko mēs apspriedām par hepatopulmonālo sindromu. Paturiet prātā šādus punktus:

• Šī ir reta, bet potenciāli nopietna aknu slimības komplikācija .
• Galvenais simptoms ir apgrūtināta elpošana (aizdusa) , īpaši cilvēkiem ar aknu slimību.
• Ja kādam ar aknu slimību ir apgrūtināta elpošana, jāapsver arī šis stāvoklis (hepatopulmonālais sindroms) un par to jāinformē ārsts.
• Aknu transplantācija ir vienīgā pašlaik pieejamā ārstnieciskā ārstēšanas metode.
• Kamēr šī ārstēšana nav pieejama, skābekļa terapija var palīdzēt kontrolēt simptomus un uzturēt dzīvību.
• Ja jums vai kādam jūsu pazīstamam cilvēkam ir šie simptomi, ir ļoti svarīgi nekavējoties vērsties pie ārsta, lai saņemtu padomu. Jo, ja tie tiek atpazīti agrīnā stadijā, ir vieglāk pārvaldīt un plānot turpmāku ārstēšanu. Nekrītiet panikā, bet vislabāk ir būt informētam.

Hepatopulmonālais sindroms, aknu slimība, plaušu slimība, apgrūtināta elpošana, skābekļa trūkums, ciroze, aknu transplantācija