Vai Jums ir rets audzējs nervu sistēmā? (Ļaundabīgs perifērā nerva apvalka audzējs - MPNST). Uzzināsim par to.

Vai esat kādreiz jutuši sacietējumu kaut kur uz ķermeņa, iespējams, uz rokas vai kājas, kas pakāpeniski palielinās? Šie sacietējumi, kas dažreiz var sākties tik mazi kā zirnis un izaugt tik lieli kā apelsīns, ir tas, par ko mēs šodien runāsim. Šī ir nopietna, bet ļoti reta slimība. To sauc par ļaundabīgu perifērā nerva apvalka audzēju jeb saīsināti MPNST.

Kas ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs (MPNST)?

Vienkārši sakot, MPNST (ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs) ir ļoti rets vēža audzējs, kas attīstās ķermeņa nervu aizsargapvalkos (nervu apvalkos). Tie pieder pie mīksto audu sarkomas veida. Tie rodas perifērajā nervu sistēmā . Padomājiet par to, šie audzēji var parādīties uz rokām un kājām. Turklāt dažreiz tie var attīstīties arī iegurnī, vēderā, galvā un kaklā. Šos audzējus var izārstēt, tos ķirurģiski noņemot. Tomēr jāatceras arī, ka dažreiz šie audzēji var atkārtoties .

Cik reti sastopams ir MPNST?

Šī ir ļoti, ļoti reta slimība. Katru gadu tikai aptuveni vienam no 100 000 cilvēkiem tiek diagnosticēts šis ļaundabīgais perifērā nerva apvalka audzējs (MPNST). Tas parasti skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem .

Turklāt cilvēkiem ar ģenētisku stāvokli, ko sauc par 1. tipa neirofibromatozi (NF1), ir lielāka iespēja attīstīt MPNST. Ir konstatēts, ka no 25 % līdz 50 % cilvēku ar MPNST ir arī NF1 .

Kopumā MPNST cilvēkiem ar NF1 var attīstīties agrāk nekā cilvēkiem bez NF1. Arī vīriešiem ar NF1 ir nedaudz lielāka iespēja attīstīt MPNST nekā tiem, kuriem NF1 nav.

Kādi ir MPNST simptomi?

MPNST var attīstīties jebkurā vietā gar perifērajiem nerviem, bet visbiežāk tie skar tādas vietas kā rokas un kājas. Dažreiz tie var attīstīties arī tādās vietās kā iegurnis, krūtis, vēders vai galva un kakls. MPNST simptomi ir:

• Sacietējums, kas lēnām aug zem ādas. Šie sacietējumi var būt tik mazi kā zirnis (apmēram 2 centimetri) vai tik lieli kā apelsīns (apmēram 10 centimetri).
• Sāpju sajūta (īpaši, ja Jums ir NF1).
• Nejutīgums (parestēzija).
• Vājuma sajūta rokās un kājās.

Kādi ir MPNST cēloņi?

Pētījumi liecina, ka 50% ļaundabīgo perifēro nervu apvalka audzēju izraisa 1. tipa neirofibromatoze (NF1).Šo stāvokli sauc par... Citi iemesli var būt:

• Staru terapija: Apmēram 10% cilvēku ar MPNST ir saņēmuši staru terapiju citu slimību ārstēšanai.
• Ģenētiskās mutācijas: Pētnieki ir atklājuši, ka pastāv vairākas dažādas ģenētiskās mutācijas, kas izraisa normālu nervu apvalka šūnu kļūšanu par patoloģiskām šūnām, vairošanos un audzēju veidošanos.
• Daži neirofibromu veidi: Cilvēkiem ar pleksiformu neirofibromu ir paaugstināts MPNST attīstības risks.

Kā tiek diagnosticēta MPNST?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš vai viņa vispirms veiks fizisku apskati un uzdos jautājumus par jūsu vispārējo veselības stāvokli. Tas ietvers jautājumus par jūsu slimības vēsturi, ģimenes slimības vēsturi un visiem simptomiem, kas jums varētu būt. Turklāt viņš vai viņa var veikt šādas darbības:

• Attēlveidošanas testi: Ārsti var veikt tādus testus kā MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) un PET (pozitronu emisijas tomogrāfija) .
• Biopsija: Ārsts var veikt biopsiju, paņemot audu paraugu un veicot patologa pārbaudi mikroskopā.
• Ģenētiskie testi: Ja Jums ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs, ārsts var ieteikt veikt ģenētiskos testus, lai noskaidrotu, vai Jums vai kādam tuvam ģimenes loceklim ir 1. tipa neirofibromatoze (NF1) vai cita veida nervu apvalka audzējs , 2. tipa neirofibromatoze (švanomatoze) .

Kādas ir MPNST ārstēšanas metodes?

Ārsti parasti veic operāciju , lai noņemtu ļaundabīgu perifēro nervu apvalka audzēju. Tomēr ir daži gadījumi, kad operācija nav iespējama. Piemēram:

• Lieli rieksti (rieksti 5 cm vai lielāki).
• Metastātiski audzēji.
• Operācijas laikā var tikt bojāti audzēji, kas atrodas ļoti tuvu sarežģītiem nervu tīkliem.

Šādos gadījumos ārsti var ārstēt MPNST ar operācijas, ķīmijterapijas vai staru terapijas kombināciju. Staru terapiju var veikt pirms vai pēc operācijas.

Pētnieki pašlaik pēta, vai imunoterapiju vai mērķterapiju varētu izmantot kā jaunas ārstēšanas metodes. Ja Jums ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs, Jūs varētu pretendēt uz klīnisko pētījumu, kurā tiek pārbaudītas jaunas ārstēšanas metodes.Varētu būt ieteicams pārrunāt ar savu ārstu par dalību.

Kādas ir iespējamās ārstēšanas komplikācijas vai blakusparādības?

Komplikācijas, kas var rasties operācijas laikā, ir šādas:

• Reakcijas uz vispārējo anestēziju.
• Pārmērīga asiņošana (hemorāģija).
• Sāpes.
• Ķirurģiskas rētas.
• Ķirurģiskās brūces infekcija.

Ārstēšana, piemēram, ķīmijterapija vai staru terapija, var izraisīt blakusparādības, piemēram:

• Caureja.
• Nogurums.
• Slikta dūša un vemšana.

Kāda ir prognoze kādam ar MPNST?

Prognoze ir tas, kādu veselības stāvokli jūsu medicīnas komanda paredz pēc ārstēšanas pabeigšanas. MPNST gadījumā šo prognozi nosaka vairāki faktori:

• NF1 stāvoklis: Kad šie audzēji attīstās cilvēkiem ar NF1, atveseļošanās prognoze var būt nedaudz zemāka nekā cilvēkiem bez NF1.
• Audzēja pakāpe: Patologi aplūko šūnas mikroskopā un klasificē audzējus kā augstas pakāpes vai zemas pakāpes . Augstas pakāpes audzējiem ir lielāka iespēja, ka vēža šūnas ļoti ātri dalās un izplatās.
• Audzēja izmērs: MPNST audzēji var sasniegt pat 10 centimetrus. Lielus audzējus parasti ir grūti ķirurģiski noņemt.
• Metastāzes: Ja audzējs ir izplatījies uz citām vietām, no kurām tas sākās, to var būt grūti ārstēt.

Kā redzat, ir daudz faktoru, kas var ietekmēt jūsu atveseļošanās izredzes, un ne visi šie faktori var attiekties uz jums. Tāpēc vislabāk ir jautāt savam ārstam par precīzu jūsu situācijas informāciju. Tā kā viņš vai viņa zina jūsu situāciju, viņš vai viņa var sniegt jums nepieciešamo informāciju.

Kādi ir MPNST izdzīvošanas rādītāji?

Izdzīvošanas rādītāji ir aplēses, kas balstītas uz citu cilvēku pieredzi, kuriem ir bijuši ļaundabīgi perifēro nervu apvalka audzēji. Tā kā šie audzēji ir tik reti, ekspertiem ir grūti noteikt precīzus rādītājus. Saskaņā ar Nacionālā vēža institūta (ASV) datiem, no 23% līdz 69% cilvēku ar MPNST ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tā ir liela amplitūda, vai ne? Tāpēc vislabāk ir pajautāt savam ārstam par savu situāciju.

Kā es rūpējos par sevi?

Ja Jums ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs, Jūs saskaraties ar retu vēzi, kas pēc ārstēšanas var atgriezties. Ir vairākas programmas, kas var Jums palīdzēt šādā situācijā:

• Paliatīvā aprūpe:Paliatīvajā aprūpē jūs strādāsiet ar speciāli apmācītu ārstu komandu, kas var palīdzēt jums pārvaldīt MPNST simptomus un ārstēšanas blakusparādības. Turklāt viņi sniegs jums arī psiholoģisku atbalstu.
• Vēža pārvarēšanas programmas: vēzis ir kā ceļojums. Vēža pārvarēšanas programmas jūs vada no diagnozes noteikšanas dienas, ārstēšanas laikā un sniedz norādījumus par rīcību vēža atkārtošanās gadījumā.

No pirmā acu uzmetiena ļaundabīgs perifērā nerva apvalka audzējs (MPNST) jūsu rokā vai kājā var šķist kā sacietējums, ko var viegli savainot vai sasist. Uzzināt, ka sacietējums ir rets vēža veids un ka tam nepieciešama operācija, var būt šoks. To var būt grūti pieņemt. Ja jums ir jautājumi par savu stāvokli vai to, ko sagaidīt, jūsu medicīnas komanda jūs saprot. Viņi labprāt veltīs laiku, lai atbildētu uz jūsu jautājumiem un risinātu visas jūsu bažas.

Šī raksta secinājums

Labi, ceru, ka jums ir kaut neliela izpratne par šo reto vēža slimību, ko sauc par MPNST, par kuru mēs šodien runājām. Atcerieties, ka šī ir ļoti reta slimība. Ja uz ķermeņa ir kādi neparasti veidojumi, sāpes, nejutīgums utt., kas nepāriet, noteikti apmeklējiet ārstu un meklējiet padomu. Jo agrāk tas tiek atklāts, jo vieglāk to ārstēt.

Vissvarīgākais ir tas, ka jūs neesat viens. Jūsu medicīnas komanda, ģimene un draugi ir gatavi jums palīdzēt. Vissvarīgākais ir saglabāt spēku un ievērot ārsta ieteikumus.

Ļaundabīgs perifērā nerva apvalka audzējs, MPNST, nervu vēzis, audzējs, vēzis, neirofibromatoze, NF1, ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija