Vai jums ir draugs, kurš ir ļoti garš, ar garām rokām un kājām, un ir tievs? Kad mēs redzam kādu tādu, mēs domājam, ka viņš būtu lieliski piemērots tādam sporta veidam kā basketbols. Bet šodien mēs runāsim par veselības stāvokli, kas saistīts ar šīm fiziskajām īpašībām, par kurām mēs daudz nerunājam, bet kas var būt ļoti svarīgas. Tas ir Marfāna sindroms. Tas var īpaši ietekmēt sirdi, tāpēc ir ļoti svarīgi par to zināt.
Vienkārši sakot, kas ir Marfāna sindroms?
Marfāna sindroms ir ģenētiska slimība, kas rodas mūsu gēnos. To izraisa tas, ka mūsu ķermeņa "saistaudi" neattīstās pareizi. Iedomājieties savu ķermeni kā ēku. Viss šajā ēkā, piemēram, ķieģeļi, sienas un jumts, ir savienots kopā un izturīgi ar cementu. Līdzīgi saistaudi ir "līme", kas palīdz saturēt kopā visu mūsu ķermenī, piemēram, orgānus, kaulus un asinsvadus, un uzturēt tos stiprus.
Cilvēkam ar Marfāna sindromu ķermeņa "smaganu" jeb saistaudi ir vāji. Tas ir kā mājas celtniecība no lēta cementa. Tas var ietekmēt daudzas ķermeņa daļas, tostarp acis, plaušas un skeleta sistēmu. Taču visnopietnākās sekas var būt uz sirdi un galvenajiem asinsvadiem.
Kāpēc tas tik ļoti ietekmē sirdi? Divas galvenās problēmas!
Vāji saistaudi var bojāt divas galvenās sirds daļas.
1. Aorta: Šis ir galvenais, lielākais asinsvads, kas piegādā asinis no sirds uz visu ķermeni. Tāpat kā galvenā cauruļvadu sistēma, kas piegādā ūdeni no ūdens tvertnes mūsu mājā uz visām ķermeņa daļām.
2. Sirds vārsti: Tie ir kā mazas durtiņas sirds iekšpusē. Šie vārsti nodrošina, ka asinis plūst tikai vienā virzienā.
Tagad aplūkosim, kāda ir ietekme uz šīm divām daļām.
1. Kas notiek ar aortu?
Personai ar Marfāna sindromu aortas sieniņās ir vāji saistaudi. Tas var izraisīt divas galvenās problēmas:
- Aortas paplašināšanās: Parasti asinsvads ir elastīgs. Tomēr šī vājuma dēļ aorta pakāpeniski sāk paplašināties un palielināties, nespējot izturēt katra sirds sitiena radīto spiedienu.
- Aortas aneirisma: Dažreiz šī paplašināšanās neapstājas. Artērijas vājākā daļa sāk izspiesties kā balons. To mēs saucam par "aortas aneirismu". Šī ir visbīstamākā Marfāna sindroma komplikācija. Jo šis balonam līdzīgais izspiedums var pārsprāgt (plīsums) vai pārplīst (disekcija) jebkurā laikā. Tā ir dzīvībai bīstama ārkārtas situācija.
2. Kas notiek ar sirds vārstiem?
Vāji saistaudi var izraisīt arī sirds vārstuļu darbības traucējumus. Tie var kļūt vāji un nepareizi aizvērties. Tāpēc:
- Vārstuļu regurgitācija: Ja vārstulis neaizveras pareizi, asinis var noplūst atpakaļ sirdī. Tas liek sirdij strādāt intensīvāk, lai sūknētu asinis uz ķermeni. Laika gaitā tas var izraisīt sirds mazspēju. Visbiežāk skartie vārstuļi ir aortas vārstulis un mitrālais vārstulis.
- Mitrālā vārstuļa prolapss: Šajā stāvoklī mitrālais vārsts sirds kreisajā pusē kļūst vājš un neaizveras pareizi, bet gan salocās atpakaļ.
Svarīgi ir tas, ka aptuveni deviņiem no desmit cilvēkiem ar Marfāna sindromu attīstīsies sirds vai aortas problēmas, tāpēc ir svarīgi par to zināt.
Kādi ir šie sirds slimību simptomi? Kā tos atpazīt?
Vairumā gadījumu agrīnās stadijās simptomu var nebūt. Tomēr šie simptomi var parādīties, aortai paplašinājoties vai vārstuļu problēmām pasliktinoties. Ja jums ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, ir ļoti svarīgi apmeklēt ārstu.
| Simptoms | Vienkāršs skaidrojums |
|---|---|
| Sāpes krūtīs vai muguras augšdaļā | Īpaši bīstami tas ir, ja sāpes ir pēkšņas un stipras. |
| Elpas trūkums vai apgrūtināta elpošana | Nogurums, kas rodas, nedaudz staigājot vai veicot darbu. |
| Sirdsklauves (sajūta, ka sirds pukst ātri) | Sajūta, ka mainās sirdsdarbības ātrums vai pulsē krūtīs. |
| Reibonis vai viegls reibonis | Reibonis, pēkšņi pieceļoties vai stāvot. |
| Neparasts nogurums un vājums | Pastāvīga noguruma sajūta bez iemesla. |
| Kāju un pēdu pietūkums | Tā var būt sirds funkcijas samazināšanās pazīme. |
Kā ārsts precīzi diagnosticē šo slimību?
Marfana sindroma diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta, jo ne visiem ir vienādi simptomi, tāpēc ārsts ņems vērā vairākus faktorus.
- Fiziskā apskate: Ārsts pārbaudīs jūsu augumu, roku un kāju garumu, pirkstu garumu, krūšu formu, acis un mugurkaulu.
- Ģimenes slimības anamnēze: Tā kā šī ir iedzimta slimība, jums tiks jautāts, vai kādam jūsu ģimenē ir bijuši šie simptomi vai vai kāds ir miris no pēkšņas sirdsdarbības apstāšanās.
- Īpaši testi: Lai precīzi noteiktu sirds stāvokli, tiek veikti vairāki testi.
- Ehokardiogramma: tā ir kā sirds skenēšana. Tā var skaidri redzēt tādas lietas kā aortas izmērs un vārstuļu darbība.
- Elektrokardiogramma (EKG): tā palīdz pārbaudīt sirds elektrisko aktivitāti, proti, noskaidrot, vai ir kādas problēmas ar sirdsdarbības ritmu.
- Ģenētiskā pārbaude: asins analīze, lai noteiktu, vai Jums ir ģenētiska mutācija, kas izraisa Marfana sindromu.
- Izvairieties no aktivitātēm, kas rada pārāk lielu slodzi sirdij. Piemēram, nav piemēroti tādi sporta veidi kā svarcelšana, regbijs un futbols ar lielu slodzi.
- Ja aorta kļūst bīstami plata, tiek veikta operācija, lai novērstu tās plīsumu (disekcija). Vislabāk ir to plānot, pirms tā kļūst par ārkārtas situāciju.
- Ārsts var izrakstīt tādus medikamentus kā "beta blokatori" vai "ARB". Tie darbojas, kontrolējot asinsspiedienu un samazinot spiedienu uz aortu. Tas palēnina artērijas paplašināšanās ātrumu.
- Aortas bojātās daļas noņemšana un tās labošana ar mākslīgu caurulīti (transplantātu).
- Bojātu sirds vārstuļu remonts vai nomaiņa ar mākslīgu vārstu.
- Ir svarīgi vismaz reizi gadā veikt skenēšanu, piemēram, ehokardiogrammu, lai uzraudzītu aortas izmēru. Tas var palīdzēt laikus identificēt problēmas, ja tādas rodas.
- Kad aortas diametrs pārsniedz 5 centimetrus.
- Ja artērija gada laikā ļoti strauji paplašinās.
- Ja kādam jūsu ģimenē ir bijusi aortas disekcija.
Ja kādam jūsu ģimenē ir šī slimība vai līdzīgi simptomi, ārsta informēšana par to ir liels palīgs slimības diagnosticēšanā.
Labi, kādas tagad ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
Marfāna sindromu nevar pilnībā izārstēt, jo tā ir iedzimta gēnos. Tomēr ir ļoti labas ārstēšanas metodes, lai kontrolētu tā radītos sirds bojājumus, novērstu nopietnas slimības un ļautu cilvēkiem dzīvot normālu dzīvi. Ārstēšanu var iedalīt divās galvenajās daļās.
| Neķirurģiskas ārstēšanas metodes | Ķirurģiska ārstēšana |
|---|---|
Dzīvesveida izmaiņas: | Kāpēc nepieciešama operācija?: |
Zāles: | Ķirurģijas veidi: |
Regulāras medicīniskās pārbaudes: | Ķirurģija ir ieteicama šādos gadījumos: |
Ārkārtas situācijas, kurās nepieciešama tūlītēja hospitalizācija! (Brīdinājuma pazīmes)
Šie simptomi var liecināt par aortas plīsumu vai disekciju. Ja rodas kāda no šīm pazīmēm, nekavējoties dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības nodaļu (ANN).
| Ja Jums rodas šie simptomi, nekavējoties dodieties uz ETU! | |
|---|---|
| - Pēkšņas, nepanesamas sāpes krūtīs, mugurā vai vēderā . | - Smaga apgrūtināta elpošana. |
| - Apziņas zudums. | - Nejutīgums vai tirpšana kādā ķermeņa daļā. |
| - Pārmērīga svīšana, auksta āda. | - Slikta dūša un vemšana. |
Vai ir iespējams labi dzīvot ar Marfāna sindromu?
Noteikti jā! Pirms daudziem gadiem cilvēku ar šo slimību paredzamais dzīves ilgums bija īss. Taču mūsdienās, pateicoties progresīvai medicīniskai ārstēšanai, regulārām pārbaudēm un operācijām, cilvēks ar Marfāna sindromu var dzīvot veselīgu dzīvi pat 70 vai 80 gadu vecumā, tāpat kā vidusmēra cilvēks.
Vissvarīgākais ir regulāri sazināties ar ārstu, precīzi ievērot viņa norādījumus, savlaicīgi veikt pārbaudes un pareizi lietot zāles.
Jo īpaši, ja sieviete ar Marfāna sindromu plāno grūtniecību, pirms grūtniecības iestāšanās noteikti jākonsultējas ar kardiologu un ginekologu. Tā kā grūtniecības laikā slodze uz sirdi ir liela, jāievēro īpaša piesardzība.
Izprotot šo stāvokli, veicot nepieciešamos pasākumus un dzīvojot apzinīgi, jūs varat aizsargāt savu sirdi un dzīvot veselīgu, ilgu mūžu.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Marfāna sindroms ir iedzimta slimība, kas vājina organisma saistaudus.
- Tas var nopietni ietekmēt sirdi un galveno asinsvadu — aortu.
- Aortas paplašināšanās un aneirisma ir visbīstamākās komplikācijas.
- Ir svarīgi apmeklēt ārstu plānotajā laikā un veikt izmeklējumus, piemēram, ehokardiogrammu.
- Izvairieties no aktivitātēm, kas rada slodzi sirdij, piemēram, smagumu celšanas.
- Esiet uzmanīgi ar brīdinošām pazīmēm, piemēram, pēkšņām, stiprām sāpēm krūtīs.
- Ar atbilstošu aprūpi un ārstēšanu jūs varat dzīvot pilnīgi normālu dzīvi.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru