Vai arī no nelielas brūces jums ir daudz asiņošanu? Tas varētu būt saistīts ar fon Vilebranda slimību.

Vai jums kādreiz ir bijis neliels griezums, kura dēļ asiņošana prasīja ilgāku laiku nekā paredzēts? Vai arī jums kādreiz ir bijusi deguna asiņošana vai zilumi pa visu ķermeni? Jūs varētu domāt: "Ak... tāds es vienkārši esmu." Taču šīm lietām var būt medicīnisks iemesls, par kuru jūs nezināt. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ietekmē asins recēšanas procesu, par kuru daudzi cilvēki pat nav dzirdējuši, bet kas nav tik reti sastopams. Tā ir fon Vilebranda slimība.

Vienkārši sakot, kas ir fon Vilebranda slimība?

Fon Vilebranda slimība ir ģenētiska asins slimība , kas ietekmē mūsu asins spēju pareizi sarecēt.

Iedomājieties, ka tad, kad mums rodas brūce, neliela darbinieku komanda aptur asiņošanu. Šie darbinieki strādā kopā un palīdz aizvērt brūci, līdzīgi kā plāksteri. Šis "pārvaldnieks" ir proteīns, ko sauc par fon Vilebranda faktoru (VWF) . Šis VWF proteīns palīdz trombocītiem asinīs salipt kopā un veidot asins recekli, kas aizzīmogo brūci.

Cilvēkam ar fon Vilebranda slimību organisms neražo pietiekami daudz šī VWF proteīna. Vai arī saražotais proteīns nedarbojas pareizi. Tā kā šī "pārvaldnieka" nav, trombocītiem ir nepieciešams ilgs laiks, lai saliptu kopā un izveidotu asins recekli. Tāpēc pat neliela brūce turpina asiņot.

Ja šis stāvoklis kļūst smags, locītavās vai mīkstajos audos var rasties asiņošana, izraisot stipras sāpes un pietūkumu. Dažiem cilvēkiem tas var izraisīt arī anēmiju — stāvokli, kad organismā samazinās asins daudzums.

Vai pastāv galvenie šīs slimības veidi?

Jā, fon Vilebranda slimība visiem neizpaužas vienādi. Ir trīs galvenie tās veidi. Simptomu smagums atšķiras atkarībā no veida.

Kādi ir fon Vilebranda slimības simptomi?

Daudziem cilvēkiem, īpaši tiem, kam ir 1. tipa diabēts, simptomi nav tik smagi. Viņi var dzīvot, pat nezinot, ka viņiem ir šī slimība. Tomēr smagos gadījumos var rasties šādi simptomi:

• Bieža deguna asiņošana: ja deguns asiņo pat no mazākās lietas un to ir grūti apturēt.
• Ilgstoša asiņošana no nelielas brūces: ja griezums vai nobrāzums asiņo ilgāk par 10 minūtēm.
• Viegli zilumi: ja pat pēc neliela sasituma rodas lieli, pietūkuši zilumi.
• Stipra menstruālā asiņošana sievietēm: ja menstruāciju laikā Jums ir vairāk asiņošanas nekā parasti. Piemēram, ja Jums jāmaina ieliktnīši pirms stundas vai divu beigām, ja Jums veidojas lieli asins recekļi vai ja asiņošana ilgst vairāk nekā 7 dienas, Jums vajadzētu uztraukties.
• Pārmērīga asiņošana pēc operācijas: ja asiņojat vairāk nekā parasti, pat pēc kaut kā tik vienkārša kā zoba ekstrakcijas.
• Smaga asiņošana pēc dzemdībām vai spontāna aborta.
• Asinis izkārnījumos vai urīnā.

Kāpēc šī slimība rodas? Kā tā tiek nodota no paaudzes paaudzē?

Fon Vilebranda slimība ir ģenētiska slimība . Vienkārši sakot, to izraisa defekts gēnā, kas kontrolē VWF proteīna ražošanu. Mēs mantojam šo bojāto gēnu no saviem vecākiem.

To var mantot divos veidos:

1. Autosomāli dominējošā iedzimtība: tā notiek vai nu no mātes, vai no tēva.Pat ja tikai viens cilvēks manto defektīvo gēnu, slimība var attīstīties. 1. un 2. tips bieži tiek mantoti šādā veidā.

2. Autosomāli recesīva iedzimtība: šajā gadījumā, lai attīstītos slimība, abiem vecākiem ir jāpārmanto bojātais gēns. 3. tips, vissmagākais tips, visbiežāk tiek mantots šādā veidā.

Reti daži vēža veidi, autoimūnas slimības un sirds slimības var izraisīt šo stāvokli vēlāk dzīvē. To sauc par iegūto fon Vilebranda sindromu .

Kā ārsts diagnosticē šo slimību?

Kad jūs pastāstīsiet savam ārstam par saviem simptomiem, viņš vai viņa vispirms jūs pārbaudīs un meklēs zilumu vai citu asiņošanas pazīmju pazīmes. Pēc tam viņš vai viņa jautās, vai kādam jūsu ģimenē ir bijušas šāda veida asiņošanas problēmas.

Lai precīzi diagnosticētu slimību, ir nepieciešamas vairākas asins analīzes.

• Pilna asins aina (PAA): tā pārbauda sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Ja trombocītu skaits ir zems vai ja hemoglobīna līmenis ir zems anēmijas dēļ, var būt aizdomas par šo stāvokli.
• Asinsreces testi: Tie ir testi, kas mēra, cik ilgs laiks nepieciešams, lai asinis sarecētu.
• fon Vilebranda faktora (VWF) testi: Šie specializētie testi pārbauda VWF proteīna līmeni asinīs un to, vai tas darbojas pareizi.
• VIII faktora testi: VWF proteīns aizsargā VIII faktoru, kas ir vēl viens svarīgs proteīns, kas palīdz asinīm sarecēt. Tātad, ja VWF līmenis ir zems, arī VIII faktora līmenis var būt zems. Šis tests to meklē.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Ārstēšana ir atkarīga no slimības veida un simptomu smaguma pakāpes. Lielākajai daļai cilvēku ārstēšana nepieciešama tikai pirms operācijas vai pēc traumas.

Ir vairākas galvenās ārstēšanas metodes:

• Desmopresīns (DDAVP): šī ir visbiežāk izmantotā ārstēšanas metode. Tas ir hormons. To ievada kā deguna aerosolu vai injekciju. Tas darbojas, paātrinot mūsu organismā uzkrāto VWF olbaltumvielu izdalīšanos asinīs.
• Fon Vilebranda faktora infūzijas: Smagos gadījumos organismā injekcijas veidā tiek ievadīta koncentrēta VWF forma. Tas ir līdzīgi kā organismam ievadot noplicināto VWF proteīnu.
• Antifibrinolītiskie līdzekļi: Šīs zāles darbojas, apturot asins recekļa pārāk ātru izšķīšanu. Tās lieto, lai kontrolētu asiņošanu tādās situācijās kā zobu ekstrakcija.
• Kontracepcijas tabletes: tās ir noderīgas sievietēm ar spēcīgu menstruālo asiņošanu. Šo tablešu sastāvā esošais estrogēna hormons palīdz paaugstināt VWF līmeni.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums viegli rodas asiņošana, zilumi vai stipras menstruācijas, noteikti apmeklējiet ģimenes ārstu. Var būt arī citi stipras asiņošanas cēloņi, tāpēc ir svarīgi noteikt pareizu diagnozi.

Ko es varu darīt, dzīvojot ar šo slimību?

Ja Jums ir fon Vilebranda slimība, Jums jābūt nedaudz uzmanīgākam, lai novērstu asiņošanu. Ārsts Jums par to ieteiks. Kopumā vislabāk ir izvairīties no sekojošā:

• Izvairieties no sporta veidiem, kas var izraisīt traumas: sporta veidi, kuros ir daudz kontakta, piemēram, regbijs un bokss, nav piemēroti.
• Izvairieties no asins šķidrinātāju lietošanas: nelietojiet pretsāpju līdzekļus, piemēram, aspirīnu vai NPL (piemēram, ibuprofēnu, diklofenaku), bez ārsta apstiprinājuma.
• Izvairieties lietot noteiktus uztura bagātinātājus: tādas vielas kā E vitamīns un zivju eļļa var šķidrināt asinis. Pirms jebkādu vielu lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Pastāstiet visiem ārstiem (tostarp zobārstam), ka Jums ir šī slimība , lai viņi varētu veikt pasākumus asiņošanas apturēšanai pirms jebkādu darbību veikšanas, piemēram, operācijas. Ir arī ieteicams valkāt medicīniskās trauksmes aproci , lai brīdinātu medicīnas personālu ārkārtas situācijā.