Vai jūsu mazuļa piere izskatās kā trīsstūris? Uzzināsim par metopisko kraniosinostozi.

Vai esat pamanījuši kaut ko atšķirīgu sava mazuļa galvas formā, īpaši pierē, iespējams, trīsstūrveida formu? Ir normāli, ka māte vai tēvs, ieraugot kaut ko tādu, jūtas nedaudz noraizējušies. Lai atbildētu uz jautājumiem, kas jums rodas šādos brīžos, šodien mēs runāsim par stāvokli, ko sauc par metopisko kraniosinostozi. Dažreiz to sauc arī par trigonocefāliju.

Kas ir metopiskā kraniosinostoze?

Vienkārši sakot, metopiskā kraniosinostoze ir iedzimts defekts . Tā rodas , kad divi frontālie kauli bērna galvā jeb galvaskausā priekšlaicīgi saplūst kopā (priekšlaicīga saplūšana) vai nu dzemdē, vai dzimšanas brīdī. Padomājiet par to, mūsu galvaskauss nesastāv no viena kaula, bet gan no vairākiem kaula gabaliem. Šie kaula gabali ir savienoti viens ar otru ar kaut ko, ko sauc par "šuvēm". Šīs šuves ir kā vietas, kur aug kauli. Bērna smadzenēm augot, šīs šuves palīdz galvaskausam augt, lai to pielāgotu.

Metopiskās kraniosinostozes gadījumā šuve starp diviem frontālajiem kauliem, ko sauc par "metopisko šuvi", aizveras, pirms bērna smadzenes ir pilnībā attīstījušās. Tas notiek tad, kad bērna piere iegūst trīsstūra formu. To sauc arī par trigonocefāliju.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Jaunākie pētījumi liecina, ka metopiskā kraniosinostoze varētu būt otrais izplatītākais kraniosinostozes veids. Tomēr sastopamības biežums dažādās valstīs atšķiras. Tādās valstīs kā Amerikas Savienotās Valstis tiek lēsts, ka šī slimība skar no viena uz 700 līdz vienam uz 15 000 jaundzimušajiem.

Kādi ir šī simptomi?

Bērnam ar metopisku kraniosinostozi var būt šādi simptomi:

• Bērna galvas un sejas kaulu patoloģiska augšana .
• Smadzenes tiek iespiestas bērna galvaskausā, kas nozīmē paaugstinātu intrakraniālo spiedienu .
• Redzes problēmas .

Kā mainās mazuļa izskats?

Šis stāvoklis ietekmē mazuļa sejas vaibstu attīstību. Tas var izskatīties šādi:

• Tam ir šaura, smaila, trīsstūrveida piere .
• Acis šķiet tuvu viena otrai .
• Izskatās, ka manas uzacis ir paceltas .
• Galvas aizmugure šķiet plata .

Iedomājieties, izskatās, ka mazuļa piere ir izvirzīta no vidus.

Kāpēc tas notiek? Kādi ir iemesli?

Metopiskās kraniosinostozes galvenais cēlonis ir frontālo kaulu saplūšana pirms smadzeņu pilnīgas attīstības .Tas nozīmē, ka tas saplūst kopā agri. Taču ārsti joprojām nav atraduši konkrētu iemeslu, kāpēc šie kauli saplūst tik ātri. Tomēr pētījumi liecina, ka lomu varētu spēlēt vairāki faktori:

• Ģenētiskas izmaiņas (piemēram, FREM1 un SMAD6 gēnu ģenētiskā mutācija).
• Kā blakusparādība, lietojot noteiktas zāles grūtniecības laikā (piemēram, tādas zāles kā valproiskābe un klomifēna citrāts).
• Mātei ir vairogdziedzera slimība .
• Augļa stāvoklis dzemdē .
• Kā citas ģenētiskas slimības, piemēram, Viljamsa sindroma, simptoms .

Kam tas visvairāk draud?

Jūsu risks saslimt ar bērnu ar metopisku kraniosinostozi var palielināties, ja:

• Ja gaidāt dvīņus .
• Ja Jums ir blakus veselības problēmas, piemēram, vairogdziedzera slimība vai cukura diabēts .
• Ja lietojat noteiktas zāles tādas slimības kā epilepsijas ārstēšanai.
• Ja lietojat tabakas izstrādājumus .

Lai uzzinātu vairāk par risku piedzimt bērnam ar iedzimtu defektu, apmeklējiet savu ārstu, lai saņemtu pirmsapaugļošanās konsultāciju. Jūs varat saņemt padomu, kas var samazināt risku piedzimt bērnam ar iedzimtu defektu .

Kādas komplikācijas tas var izraisīt?

Metopiskās kraniosinostozes komplikācijas var nebūt redzamas, kamēr bērns nav vecāks un nesāk apmeklēt skolu. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• Attīstības kavēšanās (runas un valodas vai motorisko prasmju).
• Kognitīvās attīstības problēmas .
• Uzvedības izmaiņas (piemēram, aizkaitināmība).
• Paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes ( tostarp galvassāpes un redzes traucējumi).
• Galva aug lēnāk, salīdzinot ar citām ķermeņa daļām.

Kā ārsti to diagnosticē?

Dažreiz ārsts var par to aizdomāties pirmsdzemdību ultraskaņas skenēšanas laikā grūtniecības otrajā un trešajā trimestrī. Tomēr visbiežāk stāvoklis tiek diagnosticēts jaundzimušā fiziskās apskates laikā pēc bērna piedzimšanas .

Ārsts rūpīgi pārbaudīs mazuļa galvu no augšas (virsotnes) uz sejas sāniem. Ja, skatoties no putna lidojuma, mazuļa galva iegūst trīsstūrveida vai konisku formu, nevis apaļu formu, to var diagnosticēt kā stāvokli, ko sauc par trigonocēfaliju.

Lai uzzinātu vairāk par bērna galvaskausa kaulu formu, tiek veikti arī tādi izmeklējumi kā rentgens vai datortomogrāfija (DT skenēšana). No šiem izmeklējumiem iegūtā informācija palīdz plānot ārstēšanu.

Cik nopietna var būt šī situācija?

Metopiskās kraniosinostozes smagums var atšķirties atkarībā no cilvēka. Smagumu nosaka leņķa lielums, ko rada galvaskausa kaulu straujā saplūšana. Piemēram:

• Vieglos gadījumos pieres forma mainās tikai nedaudz.
• Smagos gadījumos piere kļūst ļoti smaila, iegūstot trīsstūrveida vai konisku formu.
• Starp šiem diviem ir mērena iespēja .

Kā tas tiek ārstēts?

Ja metopiskā kraniosinostoze ir viegla vai ja ir tikai izvirzīta metopiskā izciļņa bez būtiskas pieres deformācijas, medicīniska ārstēšana var nebūt nepieciešama .

Tomēr, ja trigonocefālija ir mērena vai smaga, var veikt operāciju, lai pārveidotu bērna galvu un nodrošinātu smadzenēm nepieciešamo telpu augšanai . Ja nepieciešams, operācija var arī samazināt spiedienu uz smadzenēm.

Metopiskās kraniosinostozes ārstēšanai ir divi galvenie ķirurģijas veidi:

1. Endoskopiski asistēta ķirurģija:

• Šī operācija tiek veikta maziem zīdaiņiem, parasti pirms 4 mēnešu vecuma un ne ilgāk kā 6 mēnešu vecumā .
• Ķirurgs veic nelielu iegriezumu uz mazuļa pieres, kur sākas matu līnija.
• Pēc tam, izmantojot endoskopu (plānu caurulīti ar kameru), tiek noņemta kaula sloksne virs metopiskās šuves. Šis endoskops ļauj ķirurgam redzēt galvaskausa iekšpusi un veikt operāciju, neveicot lielu griezumu.

2. Atvērtā ķirurģija (Atvērtā ķirurģija - galvaskausa velves pārveidošana):

• Šī operācija parasti tiek veikta zīdaiņiem vecumā no 6 līdz 12 mēnešiem .
• Vairumā gadījumu to veic neiroķirurgs un plastikas ķirurgs, strādājot kopā.
• Ķirurgs veic lielāku iegriezumu bērna galvas ādā nekā endoskopiskās ķirurģijas laikā .
• Pēc tam tiek noņemtas galvaskausa patoloģiski veidotās daļas. Pēc tam kauli tiek pārgriezti, pārveidoti un atkal piestiprināti, lai izveidotu pareizu galvas formu.Tas dod mazuļa smadzenēm vairāk vietas attīstībai.

Vai pēc operācijas mazulim ir jāvalkā ķivere?

Pēc endoskopiskas operācijas Jūsu mazulim būs jāvalkā īpaša ķivere līdz aptuveni 12 mēnešu vecumam. Šī ķivere palīdz mazuļa galvaskausam attīstīties apaļā formā. Pēc atvērtas operācijas ķivere parasti nav nepieciešama , taču ķirurgs jūs par to informēs.

Vai ārstēšanas metodēm ir kādas blakusparādības?

Tāpat kā jebkuras operācijas gadījumā, abām šīm operācijām ir vairāki riski un blakusparādības:

• Asins zudums .
• Infekcija .
• Smadzeņu asiņošana (hematoma) .

Jūsu bērna ķirurgs pirms operācijas jums izskaidros šīs blakusparādības. Atklāta operācija ir saistīta ar lielāku risku nekā endoskopiska operācija . Turklāt operācijas un atveseļošanās laiks ir ilgāks.

Dažreiz, ja pēc operācijas ir asiņošana, bērnam var būt nepieciešama asins pārliešana . Tas visbiežāk tiek novērots atklātās operācijās.

Trigonocefālijai ir neparasti nepieciešama turpmāka operācija, lai labotu stāvokli, taču tā var būt nepieciešama.

Cik ilgs laiks nepieciešams atveseļošanai pēc operācijas?

Dažu nedēļu laikā pēc operācijas jūsu bērns var justies daudz labāk. Tomēr pilnīgai atveseļošanai var būt nepieciešami divi līdz trīs mēneši . Kaulu dzīšana un ataugšana var ilgt līdz pat gadam. Jūsu bērna ķirurgs ar jums pārrunās atveseļošanās laiku un to, kas sagaidāms pirms operācijas.

Ja manam bērnam ir metopiskā kraniosinostoze, ko man vajadzētu sagaidīt?

Lai gan metopiskā kraniosinostoze ir reta slimība, tās ietekme uz katru bērnu var atšķirties. Dažiem bērniem var būt tikai ļoti nelielas galvas formas izmaiņas, un ārstēšana var nebūt nepieciešama . Citiem var būt nepieciešama operācija, lai koriģētu galvas formu, un ārstēšana tādu komplikāciju kā attīstības aizkavēšanās gadījumā.

Ķirurģiska ārstēšana ir veiksmīga, un blakusparādības parasti ir minimālas. Pēc endoskopiskas operācijas bērns tiek turēts slimnīcā pa nakti un rūpīgi uzraudzīts. Parasti viņš var doties mājās vienas vai divu dienu laikā. Atklātas operācijas gadījumā bērns tiek turēts intensīvās terapijas nodaļā 24 stundas un ārsti viņu uzrauga visu diennakti. Pēc tam viņš tiek pārvests uz citu slimnīcas nodaļu uz dažām dienām vai nedēļu, lai uzraudzītu atveseļošanos.

Uzturēšanās laikā slimnīcā bērna galva un seja var pietūkt. Tas ir normāli. Acis var būt pietūkušas un aizvērtas divas līdz trīs dienas. Pēc tam pietūkums pakāpeniski mazināsies.

Bērniem, kuriem veikta endoskopiska operācija, ķivere jāvalkā līdz 12 mēnešu vecumam, kas jaunajiem vecākiem var būt neliels izaicinājums. Jo viņu bērns līdz sadzīšanai izskatīsies citādi nekā citi. Daudzi vecāki ķiveri rotā ar jaukām uzlīmēm, kas atbilst bērna personībai.

Tā kā jūsu mazulis izskatās citādi, cilvēki var uzdot jautājumus par to. Jums var būt grūti dalīties šajās detaļās ar visiem. Daudzas ģimenes šādos laikos ir atradušas mierinājumu, runājot ar garīgās veselības speciālistu .

Vai šo situāciju var novērst?

Pašlaik nav iespējams novērst metopisko kraniosinostozi. Tomēr jūs varat samazināt risku, konsultējoties ar ārstu par to, kā saglabāt veselību pirms un grūtniecības laikā, kā arī par veidiem, kā novērst iedzimtus defektus.

Kad manam bērnam vajadzētu apmeklēt ārstu?

Kad bērns būs pilnībā atveseļojies, speciālistu komanda (kraniofaciālā komanda) viņu uzraudzīs, līdz viņš vai viņa sasniegs vecumu.

Ja Jūsu bērns kavējas sasniegt savam vecumam atbilstošus attīstības atskaites punktus , nekavējoties apmeklējiet ārstu. Piemēram, staigāšana vai pirmo vārdu izrunāšana. Lai gan lielākā daļa bērnu ar metopisko kraniosinostozi attīstās normāli, dažiem bērniem var būt attīstības aizture. Viņiem var būt nepieciešams nedaudz vairāk laika nekā citiem. Ārsts var palīdzēt Jūsu bērnam sasniegt savus mērķus.

Pēc operācijas ķirurgs sniegs informāciju par lietām, no kurām jāuzmanās, piemēram, infekcijām. Ja pamanāt kaut ko neparastu, nekavējoties sazinieties ar ārstu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot sava bērna ārstam?

• Vai manam bērnam ir nepieciešama operācija?
• Kādu operāciju jūs ieteiktu?
• Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības?
• Kad man vajadzētu atgriezties uz pārbaudēm pēc operācijas?
• Ko darīt, ja mans bērns novēloti sasniedz attīstības atskaites punktus?

Var būt šokējoši redzēt, ka jaundzimušā galvas forma izskatās citāda nekā gaidīts. Bet neuztraucieties. Tiklīdz mazulis būs piedzimis, medicīnas komanda diagnosticēs metopisko kraniosinostozi un ārstēs to, lai novērstu komplikācijas, kas varētu ietekmēt mazuļa augšanu un attīstību. Operācija palīdzēs mazuļa smadzenēm un galvaskausam pareizi attīstīties.

Kopsavilkums (vēstījums sākumam)

Ja pamanāt, ka mazuļa piere iegūst trīsstūra formu, tas varētu liecināt, ka metopiskā šuve ir priekšlaicīgi noslēgusies. To sauc par metopisko kraniosinostozi vai trigonocefāliju .

Nebaidieties!Ja stāvoklis ir viegls, ārstēšana var nebūt nepieciešama. Ja tas ir smagāks, var veikt operāciju, lai koriģētu galvas formu un ļautu smadzenēm pareizi augt. Operācija ir veiksmīga, un bērni ātri atveseļojas. Pēc operācijas jums kādu laiku var būt nepieciešams valkāt īpašu ķiveri.

Vissvarīgākais ir rūpīgi ievērot ārsta norādījumus un sekot līdzi bērna attīstībai . Ja jums ir kādi jautājumi vai šaubas, nevilcinieties jautāt ārstam. Mēs visi vēlamies, lai jūsu bērns augtu vesels un laimīgs!

Metopiskā kraniosinostoze, trigonocēfālija, zīdaiņa galvaskauss, pieres forma, iedzimti defekti, smadzeņu attīstība, ķirurģija