Vai jūsu mazuļa vēders ir grumbains kā žāvētai plūmei? Parunāsim par žāvētas plūmes vēdera sindromu!

Kad mēs skatāmies uz jaundzimušā vēderu, mēs parasti to redzam ļoti gludu un pilnīgu, vai ne? Bet iedomājieties, dažreiz negaidīti mēs redzam, ka āda uz mazuļa vēdera ir ļoti grumbaina, līdzīga žāvētai plūmei. To redzot, jūs kā māte vai tēvs varat justies ļoti nobijušies un šokēti. "Ak, kas noticis ar manu mazuli?" jūs varētu domāt. Šī patiesībā ir ļoti reta slimība. Šodien mēs runājam par reto slimību, kas to var izraisīt, proti, žāvētas plūmes vēdera sindromu . Neuztraucieties, mēs par visu runāsim vienkārši un skaidri.

Vienkārši sakot, kas ir plūmju vēdera sindroms?

Plūmju vēdera sindroms ir reta iedzimta slimība. Tas savu nosaukumu ieguvis tāpēc, ka āda uz zīdaiņa vēdera izskatās kā plūme. Tam ir trīs galvenie simptomi. Tāpēc to dažreiz sauc par "triādes sindromu". To sauc arī par "Īgla-Bareta sindromu" par godu ārstiem, kas to atklāja.

Šīs trīs galvenās iezīmes ir:

1. Vāji vai neesoši vēdera muskuļi: Mūsu vēderam ir muskuļu slānis, kas palīdz saglabāt tā formu un aizsargā iekšējos orgānus, piemēram, zarnas. Zīdaiņiem ar šo sindromu šie muskuļi nav pareizi attīstīti. Dažreiz tie vispār nav izveidojušies. Tāpēc āda uz vēdera izskatās grumbaina un nokarena.

2. Nenolaidušies sēklinieki: vīriešu dzimuma bērnam sēklinieki parasti atrodas ārpus ķermeņa sēklinieku maisiņā. Tomēr zīdaiņiem ar šo slimību sēklinieki atrodas vēdera iekšpusē. Tie nav nolaidušies.

3. Urīnceļu sistēmas problēmas: šī ir visnopietnākā stāvokļa daļa. Bērna nieres, urīnpūslis un tos savienojošās caurules (urīnvadi) nav pilnībā attīstījušās. Tas var radīt nopietnas problēmas ar urinēšanu.

Papildus šiem trim galvenajiem simptomiem dažiem zīdaiņiem var būt arī dažādas problēmas ar sirdi, plaušām, zarnām un skeleta sistēmu.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Šī ir ļoti reta slimība. Tā skar aptuveni vienu no 30 000 līdz 40 000 jaundzimušajiem. Īpaši ir tas, ka 95 % no šiem gadījumiem tiek ziņoti zēniem . Tas ir tāpēc, ka iepriekš minētā nenolaidušos sēklinieku problēma skar tikai zēnus.

Kādas pazīmes var palīdzēt noteikt, vai jūsu mazulim ir šī slimība?

Tiek uzskatīts, ka žāvētu plūmju vēdera sindromam ir vairāk nekā 50 simptomu. Tomēr šie simptomi var atšķirties atkarībā no bērna. Dažiem bērniem tas var būt ļoti smagi, bet citiem ne tik smagi. Ārsts pārbaudīs jūsu bērnu un veiks nepieciešamās pārbaudes, lai to droši apstiprinātu.

Apskatīsim zemāk esošo tabulu, lai redzētu, kādi ir visbiežāk sastopamie simptomi.

Kāpēc tas notiek ar zīdaiņiem?

Godīgi sakot, ārsti joprojām nav atraduši precīzu šīs parādības cēloni , taču pastāv vairākas teorijas.

Citi uzskata, ka šī problēma rodas tāpēc, ka vēdera muskuļi jau sākotnēji neattīstās pareizi. Citi apgalvo, ka tam var būt ģenētisks iemesls. Šis stāvoklis ir ziņots arī brāļiem un māsām. Arī dažiem bērniem ar hromosomu anomālijām, piemēram, "18. trisomiju (Edvarda sindroms)" un "21. trisomiju (Dauna sindroms)", ir šis "plūmju vēdera" sindroms.

Kādas komplikācijas var rasties šī stāvokļa dēļ?

Plūmju vēdera sindroma smagums ir atkarīgs no citām saistītām problēmām, īpaši no urīnceļu sistēmas bojājumu apjoma.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• Aizcietējums: Vāji kuņģa muskuļi apgrūtina pietiekami spēcīgu izkārnījumu izvadīšanu.
• Kaulu deformācijas: tādas lietas kā gūžas dislokācija, roku, pirkstu vai kāju pirkstu deformācijas.
• Biežas urīnceļu infekcijas: infekcijas var viegli rasties, ja urīns netiek pareizi aizvadīts. Šīs infekcijas var bojāt nieres.
• Neauglība: sēklinieku nespēja nolaisties var ietekmēt spēju radīt bērnus nākotnē. Pastāv arī sēklinieku vēža risks.
• Plaušu hipoplazija: Plaušas var neattīstīties pareizi vietas trūkuma dēļ dzemdē.
• Hroniska nieru mazspēja: šī ir visnopietnākā komplikācija. Pastāvīgas problēmas ar urīnceļu sistēmu var izraisīt pakāpenisku nieru mazspēju.

Kā šis stāvoklis tiek diagnosticēts?

Vairumā gadījumu šo stāvokli var atklāt grūtniecības sākumā, veicot augļa ultraskaņas skenēšanu.Ārsti par to aizdomāsies, ja skenēšanas laikā tiks atklāts, ka mazuļa urīnpūslis ir ļoti liels vai nieres ir pietūkušas. Skenēšana var arī parādīt, ka mazulim nav vēdera muskuļu.

Pēc bērna piedzimšanas ārsts var par to aizdomāties, pamatojoties uz bērna ārējo izskatu, t. i., vēdera grumbuļaino izskatu. Pēc tam tiek veiktas dažādas pārbaudes, lai apstiprinātu slimību un noteiktu orgānu bojājumu apmēru.

Kādi testi tiek veikti?

• Asins analīzes: uzziniet par nieru darbību.
• Ultraskaņas skenēšana: pārbaudiet vēdera dobuma orgānu, piemēram, nieru un urīnpūšļa, stāvokli.
• Rentgens: Lai pārbaudītu jebkādas problēmas ar skeleta sistēmu.
• CT skenēšana vai MRI skenēšana: Iegūstiet skaidrāku un detalizētāku priekšstatu par orgāniem.
• VCUG (urināšanas cistouretrogramma): šī ir īpaša rentgena izmeklēšana. Tās laikā urīnpūslī tiek ievadīts īpašs šķidrums un vērota tā plūsma, bērnam urinējot. Tas palīdz noteikt, vai urīns plūst atpakaļ (reflukss).

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Plūmju vēdera sindroma ārstēšana katram mazulim ir atšķirīga. Jo ne visi mazuļi tiek skarti vienādi. Parasti speciālistu komanda, piemēram, pediatri, bērnu urologi un nefrologi, strādā kopā, lai izstrādātu labāko ārstēšanas plānu jūsu mazulim.

Izvēloties ārstēšanas metodi, tiek ņemti vērā šādi faktori:

• Bērna vispārējā veselība.
• Zīdaiņa vecums.
• Slimības smagums un bojāto orgānu skaits.
• Bērna spēja paciest operāciju un ārstēšanu.
• Jūsu kā vecāku viedokļi un vēlmes.

Tomēr daudziem mazuļiem būs jāveic vairākas operācijas. Šīs operācijas ir paredzētas, lai stiprinātu vēdera sienas, pazeminātu sēkliniekus un labotu problēmas ar urīnceļu sistēmu.

Tiek veikti vairāki galvenie operāciju veidi:

• Vezikostomija: tā ietver ķirurģisku nelielas atveres izveidi vēdera lejasdaļā urīnpūslī. Tas ļauj urīnam tieši izplūst. Tas var samazināt nieru bojājumus.
• Orhiopeksija: tā ietver sēklinieku, kas atrodas vēdera iekšpusē, ķirurģisku pārvietošanu sēkliniekos un to nostiprināšanu.
• Cistoplastika: šī ir nedaudz sarežģītāka operācija. Tā ietver pilnīgu urīnpūšļa rekonstrukciju.

Dažos smagos gadījumos, ja nieres pilnībā izsīkst,Var būt nepieciešama arī nieru transplantācija.

Kāda būs šo bērnu nākotne?

Es zinu, ka to ir mazliet grūti dzirdēt. Taču ir svarīgi zināt patiesību. Šo bērnu dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Diemžēl no 10% līdz 25% mazuļu mirst dzemdē vai mirst no komplikācijām pirmajās nedēļās pēc dzimšanas.

Taču ir arī gaišā puse. Aptuveni 40 % bērnu ar žāvētu plūmju vēdera sindromu, neskatoties uz nelielām urīnceļu problēmām, saglabā normālu nieru darbību un dzīvo lielākoties normālu dzīvi.

Vēl 30% cilvēku dzīves laikā var būt nepieciešama nieru transplantācija. Vissvarīgākais ir tas, ka ikvienam ar šo slimību visu atlikušo mūžu ir jābūt ārsta uzraudzībā. Regulāra urīnceļu sistēmas uzraudzība ir būtiska, lai līdz minimumam samazinātu nieru bojājumus.

Kā rūpēties par savu bērnu un kad apmeklēt ārstu?

Ja jūsu bērnam tiek diagnosticēts žāvētu plūmju vēdera sindroms, vissvarīgākais ir atrast pieredzējušu ārstu, kurš pārzina šo stāvokli. Viņš vai viņa jums visu izskaidros un sniegs norādījumus, kā rūpēties par savu bērnu.

Urīnceļu infekcijas (UTI) šiem bērniem ir ļoti bīstamas. Tāpēc, ja pamanāt pat mazākās urīnceļu infekcijas pazīmes, nekavējoties jāzvana ārstam.

Ja pamanāt kādu no šiem simptomiem, nevilcinieties. Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Tāpat ir svarīgi apmeklēt klīnikas plānotajos laikos un pārbaudīt savu bērnu, kā ieteicis ārsts.