Valdenstrēma makroglobulinēmija — uzzināsim par šo reto asins vēzi vienkāršā valodā

Vai esat kādreiz dzirdējuši par "Valdenstrēma makroglobulinēmiju"? Droši vien nē. Tas ir garš, grūti izrunājams nosaukums, vai ne? Bet neuztraucieties. Tas ir ļoti rets, bet ļoti izplatīts asins vēža veids. Šodien mēs runāsim par šo slimību vienkāršā valodā, ko jūs varat saprast, piemēram, runājot ar draugu. Apskatīsim, kas tas īsti ir, kādi ir simptomi un kā to ārstē.

Kas īsti ir Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM)?

Vienkārši sakot, šis ir vēzis, kas ietekmē asinis. Precīzāk sakot, tas pieder pie vēža grupas, ko sauc par limfomu, un tas ir ne-Hodžkina limfomas veids. To sauc arī par limfoplazmacītisku limfomu. Tas ir ļoti reti sastopams. Pat tādā valstī kā Amerika tas skar tikai trīs līdz četrus cilvēkus no miljona. Tāpēc varat iedomāties, cik reti tas ir.

Tagad aplūkosim, kā tas veidojas ķermeņa iekšienē.

Viens no svarīgākajiem šūnu veidiem mūsu imūnsistēmā ir "B šūnas". Tās tiek ražotas mūsu kaulu smadzenēs. Kā zināms, kaulu smadzenes ir vieta mūsu kaulos, kas ir kā rūpnīca, kurā tiek ražotas asins šūnas.

Tātad, WM gadījumā šīs veselās B šūnas pārvēršas vēža šūnās un sāk nekontrolējami dalīties un vairoties. Kad šīs vēža šūnas piepilda kaulu smadzenes, tās izspiež mūsu veselās asins šūnas.

Tādēļ var samazināt trīs galvenos asins šūnu veidus:

• Samazināts sarkano asins šūnu skaits: To sauc par "anēmiju". Tas izraisa lielu nogurumu un bezdzīvības sajūtu.
• Leikocītu skaita samazināšanās: To sauc par "neitropēniju". Leikocītu skaits mūsu organismā ir kā kareivji. Šīs šūnas mūs aizsargā no slimībām. Tāpēc, kad šo šūnu skaits samazinās , infekcijas var rasties biežāk .
• Samazināts trombocītu skaits: To sauc par (trombocitopēniju). Tie ir tie, kas palīdz asinīm sarecēt. Tie aptur asiņošanu pat no nelielas brūces. Tātad, ja trombocītu skaits ir zems, pat neliela brūce nevar apturēt asiņošanu, un uz ķermeņa var rasties zilumi .

Turklāt šīs vēža šūnas lielā daudzumā ražo patoloģisku olbaltumvielu, ko sauc par "(imūnglobulīnu M)" jeb "(IgM)". Kad šī "(IgM)" olbaltumviela uzkrājas asinīs, mūsu asinis sabiezē. Iedomājieties, ka asinis, kurām vajadzētu būt kā ūdenim, sabiezē kā sīrups. Medicīnas zinātnē to sauc par "(hiperviskozitātes sindromu)".

WM vēl nav izārstēšanas. Tomēr, tā kā tā ir tik izplatīta, ar labu ārstēšanu simptomus var kontrolēt un dažreiz pilnībā novērst, un cilvēki var labi dzīvot gadiem ilgi.

Kādi ir iespējamie WM slimības simptomi?

Apbrīnojami ir tas, ka aptuveni katram ceturtajam cilvēkam ar šo slimību nav nekādu simptomu. Tās tiek atklātas nejauši, veicot pārbaudes, kad viņi vēršas pie ārsta citas slimības dēļ. Ja simptomi parādās, tie parādās ļoti pakāpeniski, ļoti lēni.

Apskatīsim šādus bieži sastopamus simptomus.

Kāpēc rodas šāda veida slimība?

Galvenais iemesls tam ir ģenētiskas mutācijas. Tas ir, izmaiņas mūsu gēnos. Deviņiem no 10 cilvēkiem ar WM ir mutācija gēnā, ko sauc par "MYD88". Un aptuveni četriem no 10 cilvēkiem ir izmaiņas gēnā, ko sauc par "CXCR4". Izmaiņas abos šajos gēnos palīdz patoloģiskajām vēža šūnām ātri dalīties un augt.

Bet vissvarīgākais un mierinošākais šeit ir tas, ka šīs ģenētiskās izmaiņas nav iedzimtas.

Taču pētnieki vēl nav spējuši atrast konkrētu iemeslu, kāpēc šīs ģenētiskās mutācijas rodas.

Kādi ir šīs slimības attīstības riska faktori?

Pastāv daži faktori, kas nedaudz palielina šīs slimības attīstības iespējamību. Tomēr šī faktora klātbūtne ne vienmēr nozīmē, ka slimība attīstīsies.

Kā ārsts diagnosticē šo slimību?

Ja Jums ir simptomi, ārsts veiks vairākas pārbaudes, lai apstiprinātu, vai Jums ir šī slimība. Galvenās pārbaudes ir vēža šūnu un patoloģiskā "(IgM)" proteīna noteikšana asinīs.

• Asins un urīna analīzes: tās pārbauda zemu asins šūnu (eritrocītu, leikocītu, trombocītu) skaitu un patoloģiski augstu proteīna "(IgM)" līmeni.
• Attēlveidošanas testi: Testus, piemēram, "CT skenēšanu" vai "PET skenēšanu", var izmantot, lai pārbaudītu pietūkušus limfmezglus un paplašinātus orgānus, piemēram, aknas un liesu.
• Acu pārbaude: Dažreiz acs iekšpusē, acs ābola aizmugurē, var rasties nelieli asinsizplūdumi asins recēšanas dēļ. To var pārbaudīt oftalmologs.
• Kaulu smadzeņu biopsija: šī ir vissvarīgākā pārbaude slimības apstiprināšanai. Tās laikā no tādas vietas kā gūžas kaula tiek ņemts ļoti neliels kaulu smadzeņu paraugs un pārbaudīts mikroskopā. Pēc tam to var izmantot, lai noteiktu, vai tajā ir vēža šūnas.

Kādas ir WM ārstēšanas metodes?

Kā jau minējām iepriekš, lai gan šo slimību nevar pilnībā izārstēt, ir ļoti efektīvas ārstēšanas metodes simptomu kontrolei. Ārsts novērtēs jūsu stāvokli un izstrādās jums piemērotu ārstēšanas plānu ar vismazākajām blakusparādībām.

Kāda būs dzīve ar šo slimību?

Tā kā tā ir ļoti progresējoša slimība, ne visiem tā ir vienāda. Pētījumi liecina, ka 66 no 100 cilvēkiem (tas ir vairāk nekā 2 no 3) joprojām ir dzīvi 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr tas atšķiras atkarībā no vecuma. Vairumā gadījumu cilvēki, kuriem diagnoze tiek noteikta pēc 65 gadu vecuma, nemirst nevis no WM, bet gan no citām slimībām, kas attīstās, viņiem novecojot.

Kā rīkoties tālāk, ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• tavs vecums
• Jūsu asins analīžu rezultāti
• Jūsu ģenētiskās mutācijas veids

Ja jums ir kādi jautājumi par šo, konsultējieties ar savu ārstu. Viņš vai viņa vislabāk pazīst jūs un visu, kas vislabāk ietekmē jūsu veselību.

Ko jūs varat darīt, lai saglabātu veselību?

Dzīvošana ar ilgstošu slimību, piemēram, WM, var nozīmēt lielas pārmaiņas dzīvē, taču ir daudz lietu, ko varat darīt, lai palīdzētu.

• Jautājiet savam ārstam: kādi pārtikas produkti un dzērieni jums ir piemēroti, kādi vingrinājumi jums ir labi un kas jums jādara, lai saglabātu garīgo veselību.
• Sazinieties ar citiem: Ja jums ir šāda reta slimība, var rasties vientulības sajūta, it kā "esmu vienīgais pasaulē, kam ir šī slimība". Bet jūs neesat viens. Cilvēkiem ar šo slimību ir atbalsta grupas. Palūdziet savam ārstam jūs savienot ar kādu no tām. Sarunas ar cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši to pašu, var būt liels spēka avots.