की अहां कें बच्चा कें दिल मे ट्यूमर छै? आउ, कार्डियक रैबडोमायोमा के बारे में जानब !

एकटा माँ या पिता के रूप में जखन अहाँ अपन छोट बच्चा के स्वास्थ्य के बारे में सोचैत छी त छोट स छोट बात सेहो पैघ बुझाइत अछि ने? खासकर जखन डॉक्टर कहएयत छै की "अहां कें बच्चा कें दिल मे छोट ट्यूमर जैना किच्छू छै," त इ दिल दहलाएय वाला भ सकएय छै. मुदा चिन्ता जुनि करू . आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करब जेकर बारे मे अहां सभ एहि तरहक समय पर सुनैत छी, मुदा आमतौर पर खतरनाक नहिं होएत अछि. जे थिक कार्डियक रैबडोमायोमा .

कार्डियक रैबडोमायोमा की होइत अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त कार्डियक रैबडोमायोमा एकटा सौम्य, गैर-कैंसर ट्यूमर छै जे अहां कें बच्चा कें हृदय मांसपेशी मे विकसित होयत छै . ई सब बहुत दुर्लभ अछि। मुदा, आश्चर्यजनक रूप सं, इ सब सं आम प्रकार कें हृदय ट्यूमर छै जे भ्रूण कें अवस्था मे, यानी जखन बच्चा एखनहु मां कें गर्भ मे (`गर्भधारण`) मे होयत छै. अधिकतर समय इ कार्डियक रैबडोमायोमा बच्चा कें गर्भ मे रहएय या जीवन कें पहिल साल कें भीतर देखएयत छै.

ई ट्यूमर हृदयक मांसपेशी सँ स्वयं उत्पन्न होइत अछि । खास बात ई जे प्रायः ई सब असगर नहिं , समूह में देखल जाइत अछि . यही बात एकरा फाइब्रोमा स॑ अलग करै छै, जे दिल म॑ विकसित होय वाला एगो आरू हानिरहित प्रकार के ट्यूमर छै । कारण फाइब्रोमा सेहो हृदयक मांसपेशी सँ स्वयं उत्पन्न होइत अछि, मुदा ई एकटा ट्यूमर केर रूप मे उत्पन्न होइत अछि, समूह मे नहि ।

महत्वपूर्ण बात ई जे कार्डियक रैबडोमायोमा घातक वा कैंसर नहिं होइत छैक . एकरऽ मतलब छै कि ई सब शरीर केरऽ दोसरऽ अंगऽ में नै फैल॑ छै । एकमात्र तरीका इ छै की इ खतरनाक भ सकएय छै अगर इ अहां कें बच्चा कें दिल कें सामान्य कामकाज मे बाधा पहुंचाएयत छै. मुदा से बहुत दुर्लभ अछि। बेसी काल ई ट्यूमर सिकुड़ि कए अपने आप चलि जाइत अछि आ गंभीर समस्या नहि उत्पन्न करैत अछि ।

इ ट्यूमर बच्चाक कें दिल कें दाहिना या बायां तरफ या त भ सकएय छै. ई सब बेसी हृदयक निचला कक्ष , दाहिना निलय वा बामा निलय मे पाओल जाइत अछि | कखनो काल हृदयक ऊपरी कोठली, अलिंद , वा दुनू कक्ष केँ अलग करय बला देबाल मे सेहो विकसित भ सकैत अछि | ट्यूमर कें आकार किछु मिलीमीटर सं ल क कई सेंटीमीटर तइक भ सकएयत छै. नंगटे आँखि सँ पीयर वा उज्जर रंगक देखाइत अछि ।

कार्डियक रैबडोमायोमा एकटा सौम्य, गैर-कैंसर ट्यूमर अछि जे हृदयक मांसपेशी मे समूह मे बनैत अछि ।

एकर विकास केकर बेसी संभावना अछि?

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक आनुवंशिक स्थिति वाला शिशुअक आ बच्चाक मे कार्डियक रैबडोमायोमा कें खतरा बढ़एयत छै. दरअसल, कार्डियक रैबडोमायोमा कें 10 मे सं लगभग 8 बच्चाक कें ट्यूबरस स्क्लेरोसिस सेहो होयत छै. ट्यूबरस स्क्लेरोसिस सेहो एकटा बहुत दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति अछि । जेना, अमेरिका मे लगभग 6,000 नवजात शिशुअक मे सं 1 बच्चाक कें इ प्रभावित करएयत छै.

शोध में कोनो एहन प्रमाण नै भेटल अछि जे लिंग, जाति या जातीयता एहि स्थिति के उपस्थिति के प्रभावित करैत अछि ।

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

कार्डियक रैबडोमायोमा शिशु आ छोट बच्चाक मे हृदय ट्यूमर कें सब सं आम प्रकार छै . मुदा, कुल मिला कए कार्डियक ट्यूमर एतेक दुर्लभ अछि जे कार्डियक रैबडोमायोमा दुर्लभ मानल जाइत अछि . हृदय सं स्वयं शुरू होएय वाला ट्यूमर (जेकरा `प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर` कहल जायत छै) 2000 मे सं एक सं कम लोगक कें प्रभावित करएयत छै.

कार्डियक रैबडोमायोमा कियैक होइत अछि ?

ई मानल जाइत अछि जे कार्डियक रैबडोमायोमा जन्म सं पहिने आनुवंशिक परिवर्तनक कारण होइत अछि . एहि आनुवंशिक परिवर्तनक कारणेँ ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक स्थिति सेहो होइत अछि । ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें रोगी मे `TSC1` या `TSC2` जीन मे उत्परिवर्तन होयत छै. एहि दुनू जीन के मुख्य काज शरीर में ट्यूमर के निर्माण के नियंत्रित करब अछि | अस्तु, कार्डियक रैबडोमायोमा कें बहुत सं बच्चाक कें ट्यूबरस स्क्लेरोसिस सेहो होयत छै.

मुदा, किच्छू बच्चाक मे बिना ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें कार्डियक रैबडोमायोमा भ सकएयत छै. एहन में एहि ट्यूमर केर सही कारण एखन धरि नहिं भेटल अछि .

की ई कोनो एहन बात अछि जे जन्महि सँ भेटैत अछि? की ई वंशानुगत अछि ?

कार्डियक रैबडोमायोमा प्रायः जन्मजात होइत अछि . तेँ एकरा जन्मजात मानल जाइत अछि । मुदा, ई वंशानुगत आ एके नहिं . यदि कोनों स्थिति वंशानुगत छै त ओकरा पारिवारिक जीन कें माध्यम सं संचारित कैल जा सकएय छै.

कार्डियक रैबडोमायोमा वंशानुगत भ सकएयत छै, मुदा इ आम बात नहि छै. एकरऽ कारण छै कि ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नाम केरऽ आनुवंशिक स्थिति, जे ई ट्यूमर स॑ जुड़लऽ छै, अक्सर अनायास होय छै, बिना कोनो वंशानुगत संबंध के ।

ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें रोगी माता-पिता कें इ अपन बच्चा मे पहुंचएय कें 50% संभावना होयत छै. मुदा, ई "विरासत" ट्यूबरस स्क्लेरोसिस केर लगभग एक तिहाई रोगी मे मात्र देखबा मे अबैत अछि । अधिकतर अन्य मामलाक मे, आनुवंशिक उत्परिवर्तन पहिल बेर नव निदान कैल गेल बच्चा मे होयत छै, जइ मे कोनों पारिवारिक इतिहास नहि होयत छै. एकरऽ मतलब छै कि कार्डियक रैबडोमायोमा कखनी-कखनी अपेक्षित रूप स॑ दिखाय सकै छै, आरू कखनी-कखनी बिना कोनो चेतावनी संकेत के यादृच्छिक घटना के रूप म॑ ।

ई बात सुनबा मे जटिल लागत, मुदा मोन राखू, जीन कथाक एकटा हिस्सा मात्र अछि। यदि अहां कें कार्डियक रैबडोमायोमा या ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें बारे मे कोनों सवाल या चिंता छै, त अहां अपन डॉक्टर सं जरूर बात करूं . अपन परिवार कें इतिहास पर चर्चा करूं आ इ अहां या अहां कें बच्चा कें कोना प्रभावित कयर सकएय छै.

एकर की लक्षण अछि ?

बेसी काल कार्डियक रैबडोमायोमा मे कोनो लक्षण नहि होइत छैक ।. मुदा, बहुत कम, यदि कोनों ट्यूमर या ट्यूमर कें गुच्छा पैघ भ जायत छै, त इ बच्चा कें दिल कें अंदर समस्या पैदा कयर सकएय छै आ लक्षण पैदा कयर सकएय छै. जेना कि पैघ ट्यूमर खूनक प्रवाह कें अवरुद्ध कयर सकएयत छै या हृदय कें लय कें बाधित कयर सकएयत छै. यदि गर्भावस्था कें दौरान इ होएयत छै, त इ भ्रूण कें लेल बहुत नुकसानदेह भ सकएय छै. एहि सं हृदय विफलता वा हाइड्रोप्स नामक गंभीर स्थिति भ सकैत अछि .

गर्भावस्था कें दौरान अहां कें डॉक्टर अक्सर इमेजिंग टेस्ट सं अइ प्रकार कें समस्याक कें जांच करतय.

यदि शिशुआक आ छोट बच्चाक मे इ ट्यूमर अपने आप नहि जायत छै आ बनल रहएयत छै, या यदि इ पैघ भ जायत छै, त इ हृदय कें विफलता या दिल कें धड़कन अनियमित (अतालता) पैदा कयर सकएय छै. ईहो बहुत दुर्लभ अछि। मुदा अहां कें बच्चा कें डॉक्टर अइ स्थिति कें निगरानी करतय की कोनों समस्या पैदा भ गेल छै या नहि.

यदि अहां कें बच्चा मे निम्नलिखित मे सं कोनों लक्षण देखएयत छै, त तुरंत 1990 पर फोन करूं, या ओकरा नजदीकी अस्पताल मे ल जाऊं:

• हृदय लय में परिवर्तन।
• तेजी से दिल के धड़कन ( tachycardia ).
• साँस लेबा मे दिक्कत या सांस मे तकलीफ, खास क लेटला पर ( dyspnea ) ।
• छाती मे दर्द या जकड़न जे बैसला स राहत भेटैत अछि।
• उकासी।
• चक्कर आना या बेहोशी।
• थकान वा कमजोर महसूस करब।
• पैर, टखने, या पेट मे सूजन।

एकरा अहाँ कोना चिन्हैत छी?

कार्डियक रैबडोमायोमा के निदान इमेजिंग टेस्ट के माध्यम सं होइत अछि . इ जांच गर्भावस्था कें दौरान या बच्चा कें जन्म कें बाद कैल जा सकएय छै.

कार्डियक रैबडोमायोमा के निदान के लिये परीक्षण |

प्रायः गर्भावस्था कें दौरान प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन कें दौरान इ ट्यूमर कें पता चलएयत छै. गर्भावस्था कें 20 सं 30 सप्ताह कें बीच अल्ट्रासाउंड पर इ ट्यूमर देखाय लगैत छै. एकर पता एकटा विशेष स्कैन सं सेहो लगाओल जा सकैत अछि जकरा भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहल जाइत अछि . इ एकटा प्रकार कें अल्ट्रासाउंड सेहो छै, मुदा इ विशेष रूप सं हृदय कें कोनों समस्या कें खोज करएयत छै जखन कि भ्रूण कें विकास गर्भ मे भ रहल छै.

बच्चा कें जन्म कें बाद कार्डियक रैबडोमायोमा कें निदान आ मूल्यांकन कें लेल उपयोग कैल जाय वाला परीक्षणक मे शामिल छै:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी/ईसीजी) २.
• इकोकार्डियोग्राम (प्रतिध्वनि) २.
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

अहां कें बच्चा कें नियमित जांच करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै, जेना ईकेजी या इको. डॉक्टर सिस्ट पर नजर राखत जे ओ अपने आप सिकुड़ि जाइत अछि कि नहि . कोनों पुटी जे अपने आप नहि जायत छै, ओकर इलाज करएय कें जरूरत होयत.

कार्डियक रैबडोमायोमा कें अक्सर ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें गलती सं मानल जायत छै.ई बीमारी के पहिल लक्षण भ सकैत अछि। अइ कें लेल आगू कें जांच कें आवश्यकता भ सकएय छै की बच्चा मे शरीर कें अन्य भागक मे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें लक्षण छै या नहि.

यदि अहां कें बच्चा कें ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें निदान भ गेल छै, त आनुवंशिक जांच कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं. कखनों-कखनों माता-पिता कें इ स्थिति बहुत हल्का भ सकएय छै आ ओकरा कहियो एकर निदान नहि भ सकएय छै. अस्तु, अहां कें डॉक्टर इ देखय चाहय सकय छै की अहां या अहां कें साथी मे ओ जीन म्यूटेशन छै जे इ बीमारी कें कारण बनएयत छै.

कोन-कोन इलाज अछि ?

नीक खबरि ई जे कार्डियक रैबडोमायोमा प्रायः सिकुड़ि कए अपने आप गायब भ जाइत अछि , तें कोनो इलाज केर आवश्यकता नहिं . अधिकतर मामलाक मे बच्चा कें जन्म कें समय तइक इ ट्यूमर अपन अधिकतम आकार मे पहुंच गेल छै. तकर बाद ट्यूमर अपने आप सिकुड़ि जाइत अछि , बिना कोनो समस्या केने ।

मुदा, बहुत कम, ई ट्यूमर हृदयक काज मे बाधा उत्पन्न करैत अछि आ एकर इलाज केर आवश्यकता होइत छैक । कखनों-कखनों गर्भावस्था कें दौरान इ भ सकएय छै. ऐहन मे मां कें ट्यूमर कें सिकुड़एय कें लेल दवाई लेनाय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

कखनों-कखनों बच्चा कें जन्म कें बाद समस्या भ सकएय छै. यदि पुटी या पुटी कें समूह अपने आप नहि जायत छै , या यदि इ पैघ भ जायत छै, त इ बच्चा कें हृदय कें कार्य मे बाधा पहुंचा सकएय छै. एहि सं हृदय विफलता वा हृदयक धड़कन अनियमित (अतालता) भ सकैत अछि ।

यदि अइ तरह छै, त अहां कें बच्चा कें अइ तरह कें दवाईयक कें आवश्यकता भ सकएय छै:

• एंजियोटेंसिन-परिवर्तन एंजाइम (एसीई) अवरोधक
• मूत्रवर्धक (ई एहन दवाई अछि जे शरीर सं अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालैत अछि)
• अतालता विरोधी दवाई

अहां कें डॉक्टर अहां सं इलाज कें विकल्पक पर चर्चा करतय आ अहां कें ओ योजना चुनय मे मदद करतय जे अहां कें बच्चा कें लेल बेसि नीक होयत. सर्जरी केर आवश्यकता बहुत कम होइत छैक .

एहि स्थिति मे रहनिहार के की दृष्टिकोण अछि? (दृष्टिकोण) २.

कार्डियक रैबडोमायोमा कें अधिकांश लोगक कें इलाज कें जरूरत नहि होयत छै . मुदा, यदि ओकरा अन्य स्थिति छै, जेना ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, त इ ओकर भविष्य कें स्वास्थ्य कें प्रभावित कयर सकएय छै.

यदि अहां कें बच्चा कें ट्यूबरस स्क्लेरोसिस छै, त ओकरा नियमित रूप सं मेडिकल जांच आ जांच कें आवश्यकता होयत छै. किच्छू लोगक कें लेल इ स्थिति बहुत हल्का होयत छै, आ ओकर कोनों ध्यान नहि देल जा सकएय छै. दोसर कें लेल इ गंभीर जटिलता पैदा कयर सकएय छै आ जीवन कें गुणवत्ता कें गंभीर रूप सं प्रभावित कयर सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां सं अहां कें बच्चा कें विशिष्ट चिकित्सा जरूरतक आ पूर्वानुमान कें बारे मे बात करतय. अहां मिल क अपन बच्चा कें लेल बेहतरीन संभव देखभाल योजना बना सकएय छी.

डाक्टर स की पूछब?

अपन बच्चा कें स्थिति आ दृष्टिकोण कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं. यदि गर्भावस्था कें दौरान अहां कें कार्डियक रैबडोमायोमा कें निदान भ गेल छै, त अहां कें इ पता नहि भ सकएय छै की कतय सं शुरू करूं. संभवतः अहां के डॉक्टर अहां के सवाल पूछय सं पहिने बहुत किछ बता देत. मुदा, बेसी जानकारी लेबय लेल एहि तरहक सवाल पूछब सहायक भ सकैत अछि:

• हम हमर बच्चा कें रैबडोमायोमा कें निगरानी कोना कयर सकएय छी?
• हमर बच्चा कें दवाई या सर्जरी कें जरूरत होयत?
• की हमर बच्चा कें ट्यूबरस स्क्लेरोसिस छै?
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस हमर बच्चा कें कोना प्रभावित करतय?
• की हमरा ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कें आनुवंशिक जांच करावा कें चाही?
• की अहां हमरा कोनो एहन सपोर्ट ग्रुप सं जोड़ि सकय छी जे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस सं पीड़ित लोक के मदद करय?

इ जाननाय की अहां कें बच्चा कें कोनों चिकित्सा स्थिति छै, ओ खुद कें स्थिति सं बेसि भयावह भ सकएय छै. मुदा सही जानकारी आ संसाधनक कें साथ, अहां अपन बच्चा कें स्थिति कें प्रबंधन आ ठीक हुअ मे मदद कयर सकएय छी . यदि अहां कें बच्चा कें कार्डियक रैबडोमायोमा छै, त बेसि जानएय कें लेल अपन डॉक्टर सं बात करूं. अहां कें डॉक्टर "वाचफुल वेटिंग" नामक रणनीति कें सिफारिश कयर सकएयत छै, जइ मे गांठ पर नजर रखनाय आ इ देखनाय शामिल छै की ओ अपनहि दूर भ जायत छै या नहि . बहुतो मामला मे एहि तरीका क जरूरत अछि। मुदा, जं इलाज के जरूरत अछि तं अहां के डॉक्टर अहां के बता देताह.

सारांश (टेक-होम संदेश) २.

प्रिय मम्मी-पापा, यद्यपि कार्डियक रैबडोमायोमा नाम डरावना लागय, मुदा मोन राखब जे ई प्रायः सौम्य, गैर-कैंसर ट्यूमर होइत छैक . इ विशेष रूप सं शिशुअक मे आम छै, आ इ अक्सर बिना कोनों इलाज कें अपने आप दूर भ जायत छै .

सब सं जरूरी बात इ छै की शांत रहूं, चिकित्सकीय सलाह कें पालन करूं आ अपन बच्चा कें स्थिति कें बारे मे अपन डॉक्टर सं नियमित रूप सं संवाद करूं. ट्यूबरस स्क्लेरोसिस जैना संबंधित स्थितियक कें बारे मे जागरूक रहूं, आ आवश्यक जांच आ फॉलोअप कराऊं.

अपन बच्चा के जल्दी ठीक होय के कामना!

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