की अहां कें परिवार मे, खासकर कम उम्र मे, किनको कोलन कैंसर भ गेल छै? आकि डाक्टर कहने छथि जे अहाँक बृहदान्त्र मे बहुत रास पॉलीप अछि? शायद एकर कारण कोनो आनुवंशिक स्थिति अछि जे परिवार मे चलैत अछि। आइ हम सब एहने एकटा दुर्लभ मुदा बहुत महत्वपूर्ण स्थिति पर गप्प करय जा रहल छी। ई एफएपी, या पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस छै । ओना नाम कनेक जटिल अछि, मुदा एकरा सरलता स बुझल जाए।
सीधा शब्द मे कहल जाय त एफएपी की होइत अछि ?
एफएपी एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे पीढ़ी सं पीढ़ी मे चलि सकय छै. एहि स्थितिक लोक मे एडेनोमा नामक ट्यूमर पैघ संख्या मे भ जाइत अछि , जे कैंसर मे बदलि सकैत अछि, हुनकर बृहदान्त्र आ मलाशय मे ।
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "की अहाँक बृहदान्त्र पर पुटी रहब सामान्य बात अछि?" हँ, किछ लोक के उम्र बढ़ला पर एहि मे सं एक या दू टा सिस्ट भ जायब सामान्य बात अछि. मुदा एफएपी कें रोगी कें सैकड़ों, शायद हजारक, अइ पुटीक कें विकास भ सकएयत छै. आ एकर शुरुआत बहुत कम उम्र स होइत अछि , शायद 15 या 16 साल स सेहो।
ई पॉलीप पहिने कैंसर नहि होइत अछि । मुदा एकरा सभकेँ 'प्रीकैंसर' कहल जाइत छैक । मतलब, जं एकर इलाज नहिं कयल जाय तं एहि में सं एक या एक सं बेसी पॉलीप अंततः कोलोरेक्टल कैंसर में विकसित हेबाक बहुत बेसी खतरा रहैत छैक .
कल्पना करू जे एक-एक कए एहि सैकड़ों ट्यूमर कए निकालब कतेक कठिन होएत। व्यावहारिक रूपेँ असंभव अछि। तें, एहि विशाल जोखिम कें प्रबंधित करबाले डॉक्टर लोकनि पूरा पैघ आंत कें शल्य चिकित्सा सं निकालबाक सलाह दैत छथि, एकटा टोटल कोलेक्टोमी . कखनो काल, मलाशय सेहो निकालल जाइत अछि (प्रोक्टोकोलेक्टोमी) ।
बिना एहि सर्जरी के एफएपी के अधिकांश लोक के मध्यम उम्र में कैंसर भ जेबाक संभावना अछि. संगहि, एफएपी कें रोगी मे न केवल बृहदान्त्र मे बल्कि शरीर कें अन्य भागक (जैना, पेट, छोट आंत, त्वचा, आ हड्डी) मे सेहो ट्यूमर कें विकास कें खतरा होयत छै. अस्तु, बृहदान्त्र निकाललाक बाद सेहो हुनका जीवन भरि नियमित रूप सं मेडिकल जांचक आवश्यकता पड़तनि.
एफएपी कें साथ कैंसर कें की खतरा छै?
यदि एकर इलाज नहि कैल जाय त एफएपी कें कोलन कैंसर कें लगभग 100% संभावना छै . ई बहुत गंभीर स्थिति अछि। एफएपी सं पीड़ित लोगक मे औसत व्यक्ति सं बहुत कम उम्र मे आ तेजी सं कैंसर भ जायत छै. अइ कें लेल यदि अहां कें पता छै की एफएपी कें पारिवारिक इतिहास छै, त अहां कें बच्चा कें हर साल 10 साल कें उम्र सं शुरू भ क कोलोनोस्कोपी करबाक चाही.
कोलन कैंसर के अलावा एफएपी वाला लोगऽ म॑ अन्य प्रकार के कैंसर के खतरा भी होय छै ।
| कैंसर के प्रकार | घटित होबय के जोखिम ( संयोगवश ) . |
|---|---|
| ग्रहणी के कैंसर | ~८% २. |
| पपिलर थाइरॉइड कैंसर | ~2% 10। |
| अग्नाशय के कैंसर | ~2% 10। |
| यकृत कैंसर (Hepatoblastoma) - खास क बच्चा मे | ~१.५% २. |
| पेट के कैंसर | ~1% 10। |
| मस्तिष्क एवं रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर | १% सँ कम २. |
की अलग-अलग प्रकार कें एफएपी छै?
हँ, एफएपी कें एकटा मुख्य प्रकार आ कईटा उप-प्रकार छै जे कनि अलग आ कम गंभीर छै. देखू जे की छथि।
| FAP प्रकार | वर्णन |
|---|---|
| क्लासिक एफएपी (क्लासिक एफएपी) 1। | ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। बृहदान्त्र मे 100 सं बेसि, संभवतः हजारों, पॉलीप विकसित भ जायत छै. |
| क्षीण एफएपी (एएफएपी) 1। | ई बात कनि कम गंभीर अछि। आंत मे जे सिस्ट बनएयत छै ओकर संख्या 20 सं 100 कें बीच होयत छै. |
| गार्डनर सिंड्रोम | ई क्लासिक एफएपी के समान छै, मतलब कि 100 स॑ भी अधिक ट्यूमर विकसित होय जाय छै । एकरऽ अलावा शरीर केरऽ अन्य भागऽ म॑ भी अन्य प्रकार के ट्यूमर होय छै, जेना कि त्वचा, कोमल ऊतक, आरू हड्डी म॑ । |
| टर्कोट सिंड्रोम | एहि सँ आंत मे बहुत रास ट्यूमर बनैत अछि, संगहि मस्तिष्क मे कैंसर केर ट्यूमर सेहो बनैत अछि । |
एफएपी आ लिंच सिंड्रोम मे की अंतर छै?
लिंच सिंड्रोम एकटा आओर आनुवंशिक स्थिति अछि जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत अछि आ कोलन कैंसर के खतरा बढ़ा सकैत अछि । मुदा दुनू मे एकटा प्रमुख अंतर अछि। लिंच सिंड्रोम कें लोगक मे सैकड़ों पॉलीप नहि होयत छै, जेना कि एफएपी मे होयत छै. कखनों-कखनों, एक या दूटा पॉलीप भ जायत छै, आ ओ जल्दी कैंसर भ सकएयत छै. यही कारण छै कि लिंच सिंड्रोम क॑ कखनी-कखनी "नॉनपॉलीपोसिस" केरऽ स्थिति भी कहलऽ जाय छै । दुनू स्थिति अलग-अलग जीन मे दोषक कारण होइत अछि ।
एफएपी कें लक्षण की छै?
एफएपी मे, कोलन ट्यूमर सामान्य आबादी कें अपेक्षा बहुत पहिने विकसित होनाय शुरू भ जायत छै, प्रायः कम उम्र मे. ई ट्यूमर प्रायः ता धरि कोनो लक्षण नहि देखबैत अछि जा धरि ई खतरनाक रूप सँ पैघ नहि भ' जाइत अछि । यैह कारण अछि जे स्क्रीनिंग एतेक जरूरी अछि।
मुदा, पुटी कें संख्या एतेक बेसि होय कें कारण आ ओ तेजी सं बढ़एय कें कारण, कखनों-कखनों लक्षण सेहो देखा सकएयत छै. एहन लक्षण मे शामिल अछि : १.
- गुदा से रक्तस्राव
- लगातार दस्त
- पुरान पेट दर्द
एकर अलावा एफएपी कें रोगी मे बाहरी लक्षण सेहो भ सकएयत छै जे डॉक्टर आसानी सं देख सकएयत छै.
- डर्माटोफाइब्रोमा : कठोर, निशान सन गांठ जे त्वचा के नीचा बनैत अछि ।
- एपिडर्मल सिस्ट : केराटिन सं भरल गोलाकार गांठ जे त्वचा के नीचा बनैत अछि ।
- अस्थिभंग : १.गैर-कैंसर ट्यूमर जे हड्डी मे बनैत अछि। इ प्रायः खोपड़ी या श्रोणि मे देखल जायत छै.
- अतिरिक्त दाँत या प्रभावित दाँत : एकर पता दंत एक्स-रे सं लगाएल जा सकएय छै.
- पिगमेंटेड रेटिना स्पॉट (CHRPE) : ई आँखिक जांचक दौरान देखल जा सकैत अछि । मुदा, प्रायः दृष्टि पर कोनो प्रभाव नहिं पड़ैत छैक ।
एफएपी कें मुख्य कारण की छै?
जेना कि हम पहिने कहलौं जे एफएपी जीन उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि । एकरा प्रभावित करै वाला जीन क॑ एपीसी (Adenomatous Polyposis Coli) जीन कहलऽ जाय छै ।
हमरऽ शरीर केरऽ सब कुछ जीन द्वारा नियंत्रित होय छै, जेना कि कंप्यूटर प्रोग्राम । ई एपीसी जीन एकटा ‘ट्यूमर सप्रेसर जीन’ छै. अर्थात एहि जीन के मुख्य काज कोशिका के अनियंत्रित रूप सं विभाजन आ ट्यूमर बनेबा सं रोकब अछि. ठीक ओहिना जेना गाड़ीक ब्रेक।
एफएपी वाला व्यक्ति के पास एपीसी जीन उत्परिवर्तित होय छै, मतलब कि ई खराब छै. तखन ब्रेक टूटल गाड़ी जकाँ कोशिका बेकाबू भ' क' विभाजित भ' सैकड़ों ट्यूमर बनैत अछि.
ई आनुवंशिक दोष विरासत मे भेटैत अछि। यदि माता-पिता मे सं कोनों कें इ एपीसी जीन उत्परिवर्तन छै, त बच्चा कें इ विरासत मे मिलएय कें 50% संभावना छै . एकर मतलब छै की प्रत्येक बच्चा मे एकर विकास भ सकएय छै या नहि भ सकएय छै. मुदा, एफएपी कें निदान वाला लगभग 30% लोगक कें कोनों पारिवारिक इतिहास नहि छै. एकरऽ मतलब छै कि ई आनुवंशिक दोष हाल ही म॑ हुनकऽ शरीर म॑ पैदा होय गेलऽ छै (मूल उत्परिवर्तन) ।
एफएपी कें संभावित जटिलता की छै?
एफएपी सं प्रबंधन करय कें लेल सब सं महत्वपूर्ण आ खतरनाक जटिलता छै बृहदान्त्र कैंसर . जखन बृहदान्त्र कें ऑपरेशन सं निकालल जायत छै तखन इ जोखिम बहुत कम भ जायत छै. मुदा, बिना बृहदान्त्रक रहबा मे किछु दिक्कत होइत छैक । मल त्यागक प्रक्रिया बदलि जाइत अछि। एकरा लेल इलिओस्टोमी पाउच या इलियल पाउच कें उपयोग कैल जा सकएय छै.
चूँकि एपीसी जीन दोष शरीर केरऽ हर कोशिका म॑ मौजूद होय छै, ई लेली आंतऽ स॑ बाहर भी ट्यूमर बनी सकै छै । एहि मे सं किछ मे कैंसर के खतरा होएत अछि.
- ग्रहणी कें पॉलीप : इ एफएपी वाला लगभग सब मे विकसित होयत छै. एहि मे सं कम संख्या मे ग्रहणी, पित्त नली या अग्नाशय नली के कैंसर भ सकैत अछि.
- पेट मे पॉलीप : यद्यपि ई लगभग 90% लोक मे होइत अछि, मुदा मात्र एकटा छोट प्रतिशत, लगभग 1%, कैंसर मे बदलि जाइत अछि ।
- डेसमोइड ट्यूमर : ई कैंसर नहि होइत अछि । मुदा इ बहुत आक्रामक भ सकएय छै आ पास कें अंग आ रक्त वाहिका मे फैल सकएय छै, जे ओकरा नुकसान पहुंचा सकएय छै. एकरा हटाना मुश्किल छै आरू वापस आबी सकै छै।
- थाइरॉइड कैंसर : एफएपी कें लगभग 2% लोगक मे इ भ सकएयत छै. इ सब प्रायः पूर्ण रूप सं ठीक भ सकएयत छै.
- यकृत कैंसर : हेपेटोब्लास्टोमा, खासकर एफएपी कें बच्चाक मेएकटा दुर्लभ प्रकार के लिवर कैंसर के विकास के कम खतरा छै जेकरा कहल जाय छै.
एकर इलाज आ प्रबंधन कोना होइत अछि ?
एफएपी कें लेल उपचार योजना कें दू भाग मे बांटल जा सकएय छै: सर्जरी आ आजीवन परीक्षण.
1. सर्जरी करब
क्लासिक एफएपी कें अधिकांश लोगक कें 20 या 30 कें दशक कें शुरु आती मे टोटल कोलेक्टोमी करय कें जरूरत होयत, जेकरा मे पूरा कोलन कें हटानाय शामिल छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति कें आधार पर, इ सर्जरी कहिया आ कोना करनाय कें निर्णय लेतय.
2. नियमित जांच
सर्जरी सं पहिने आ बाद मे, आ जीवन भरि अहां के विभिन्न तरहक जांच करय पड़त. ई सबसँ नीक तरीका अछि अपन जानक रक्षाक।
| परीक्षण प्रकार | प्रयोजन | सामान्यतः अनुशंसित समय |
|---|---|---|
| कोलोनोस्कोपी | बृहदान्त्र आ मलाशय मे ट्यूमर के जांच करय लेल. | जे लोग खतरा मे छै, ओकरा लेल हर साल 10 साल कें उम्र सं ल क सर्जरी तइक. |
| सिग्मोइडोस्कोपी | सर्जरी कें बाद शेष मलाशय या इलियल पाउच कें जांच करनाय. | सर्जरी के बाद हर 6-12 महीना पर या हर 1-4 साल पर। |
| ऊपरी एंडोस्कोपी | पेट आ छोट आंत (बृहदान्त्र) मे ट्यूमर केर जांच करबाक लेल। | डॉक्टर कें सिफारिश कें अनुसार नियमित अंतराल पर. |
| अल्ट्रासाउंड स्कैन | थाइरॉइड या लिवर कैंसर के लिये। | चिकित्सकीय सलाह पर। |
| सीटी या एमआरआई स्कैन | डेस्मोइड ट्यूमर के जांच के लेल। | चिकित्सकीय सलाह पर। |
एफएपी के संग जीवन केहन अछि?
जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें अइ तरह कें आनुवंशिक स्थिति छै तखन दुखी आ चौंकनाय सामान्य छै. मुदा, एहि स्थितिक बारे मे जल्दी जानब अहां कें कैंसर कें खतरा कें प्रबंधन कें सब सं नीक तरीका छै.
उचित चिकित्सा देखभाल आ नियमित जांच कें साथ, एफएपी कें रोगी कें सामान्य, लंबा, स्वस्थ जीवन जी सकएय छै . बृहदान्त्र निकाललाक बाद सब सं बेसी खतरा जठरांत्र संबंधी मार्गक अन्य कैंसर वा डेस्मोइड ट्यूमर सं होइत छैक । मुदा ई सभ बृहदान्त्र कैंसर सं बहुत दुर्लभ अछि.
ओना त सर्जरी जीवन में एकटा पैघ बदलाव अछि, मुदा आजुक उन्नत तकनीक के संग लेप्रोस्कोपिक सर्जरी सं अहां के जल्दी ठीक भ सकैत अछि.
सबसँ पैघ बात ई जे ई जानब जे अहाँ असगर नहि छी। एहि यात्रा मे अहां के मार्गदर्शन आओर सहयोग करय वाला डॉक्टर... परिवार... आओर दोस्त छथिन्ह. अस्तु, जं अहां कें कोनों सवाल या चिंता छै, त ओकरा बारे मे खुल क अपन डॉक्टर सं बात करूं.
टेक-होम मैसेज
- एफएपी एकटा गंभीर आनुवंशिक बीमारी अछि जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि आ बृहदान्त्र मे सैकड़ों ट्यूमर बनैत अछि ।
- यदि एकर इलाज नहि कैल जाय त बृहदान्त्र कैंसर कें खतरा 100% कें करीब भ जायत छै.
- यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें कम उम्र मे कोलन कैंसर या मल्टीपल ट्यूमर भ गेल छै, त आनुवंशिक जांच करावा कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं .
- जान बचाबय कें लेल जल्दी पता लगानाय आ नियमित जांच करनाय बहुत जरूरी छै. जोखिम मे पड़ल बच्चाक कें 10 साल कें उम्र सं जांच शुरू करबाक चाही.
- कैंसर कें खतरा सं बचाव कें मुख्य उपचार छै पैघ आंत कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय (colectomy) ।
- उचित चिकित्सा उपचार आ देखरेख कें साथ, अहां एफएपी कें साथ सेहो पूर्ण आ स्वस्थ जीवन जी सकय छी.
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