की अहां कें रक्त वाहिका मे समस्या भ रहल छै? जीपीए (Granulomatosis with Polyangiitis) के बात करी !

की अहां कें कखनों-कखनों लगएयत छै की अहां कें शरीर बहुत भारी छै, अहां कें जगह-जगह बेवजह दर्द होयत छै, या अहां कें हमेशा लगएयत छै की अहां कें सर्दी भ रहल छै, मुदा इ आम सर्दी कें तरह नहि छै? कखनो काल एहि सब बातक पाछू कोनो एहन बीमारी भ सकैत अछि जकर बारे मे हमरा लोकनि बेसी नहि सुनैत छी, मुदा ई जानब जरूरी अछि। जे ओहि शर्त मे स एकटा अछि जेकरा जीपीए कहल जाइत अछि।

जीपीए (Polyangiitis के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस) की अछि ? एकरा सरलता स बुझल जाय!

ठीक छै, आब देखल जाय जे ई जीपीए (Granulomatosis with Polyangiitis) की अछि. चिन्ता जुनि करू, हम एकरा सरलता स बुझा देब। एकरा पहिने `(वेगेनर के ग्रेनुलोमेटोसिस)` कहल जाइत छल | मुदा आब जे नाम `(Granulomatosis with Polyangiitis)` के प्रयोग कयल जाइत अछि से एहि बीमारी के बारे में बहुत किछु कहैत अछि |

सीधा शब्द मे कहल जाय त जीपीए अहां के रक्त वाहिका मे सूजन या सूजन अछि. डॉक्टर एकरा ``संवहनीशोथ`` कहैत छथि ।'' एकरा एहि तरहेँ सोचू : हमरा लोकनिक पूरा शरीर मे रक्त वाहिका पानिक पाइप जकाँ होइत अछि । जखन एहि पाइप सभ मे किछु गड़बड़ी भ' जाइत छैक त' खूनक प्रवाह बाधित भ' जाइत छैक ने? एतय त' एहने भ' रहल अछि।

आब एहि जीपीए के बारे मे दू टा आओर खास बात अछि:

• पॉलीआंगाइटिस : एकर मतलब अछि जे सूजन अहाँक शरीरक अनेक अलग-अलग रक्त वाहिका में होइत अछि , खास क ’ छोट वाहिका में . ई मात्र एकटा क्षेत्र धरि सीमित नहि अछि ।
• ग्रेनुलोमेटोसिस : ई एकटा जटिल शब्द बुझाइत होयत, मुदा एकर मतलब मात्र ई जे छोट-छोट, गांठदार, भड़काऊ गांठ जेकरा ग्रेनुलोमा कहल जाइत अछि, अहाँक रक्त वाहिका आ किछु खास अंग मे बनैत अछि । इ गांठ अहां कें रक्त वाहिका आ अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएय छै.

अस्तु, एहि ``संवहनीशोथ'' स्थितिक अनेक प्रकार होइत छैक, मुदा जीपीए नामक प्रकार मुख्यतः हमरा लोकनिक शरीरक छोट सं छोट रक्त वाहिका कें प्रभावित करैत अछि. चूँकि ई छोट-छोट रक्त वाहिका सब शरीर में रहैत अछि, जीपीए शरीर के बहुत भाग में समस्या पैदा क सकैत अछि, खास क ओहि अंग में जाहि में बहुत रास छोट रक्त वाहिका होइत अछि । अधिकतर, इ अहां कें श्वसन प्रणाली (श्वास प्रणाली) आ गुर्दा कें प्रभावित करएयत छै.

रक्त वाहिकाक कें इ सूजन सं ओकरा सूजन, फटनाय, आ रक्तस्राव तइक भ सकएय छै. संगहि, निशान कें कारण रक्त वाहिका संकुचित भ सकएयत छै. तखन की होइत छैक? हमरऽ ऊतकऽ क॑ जरूरत केरऽ ऑक्सीजन आरू पोषक तत्व नै मिलै छै । कखनो काल, जीपीए सं ``पल्मोनरी-रेनल सिंड्रोम`` नामक स्थिति तक भ सकैत अछि, जाहि मे किडनी आ फेफड़ा सं खून लीक भ' जाइत अछि.

जीपीए कें विकास भेला पर की लक्षण होयत छै?

आब अहाँ सभ शायद सोचि रहल होयब जे ठीक छै, जँ ई एहन बीमारी अछि त' हम सभ एकरा कोना चिन्हब? लक्षण की अछि ?' ओहि पर गप्प करी।

जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे जीपीए बेसीतर श्वसन तंत्र आ गुर्दा के प्रभावित करैत अछि । मुदा, एकर प्रभाव बहुत रास अन्य अंग आ ऊतकक संग-संग अहाँक सामान्य भलाई पर सेहो पड़ि सकैत अछि । एकरऽ कारण छै कि ई पूरा शरीर केरऽ छोटऽ-छोटऽ रक्त वाहिका क॑ निशाना बनाबै छै ।

कखनो काल, मांसपेशी मे दर्द आ जोड़क दर्द (गठिया) अहां कें संयोजी ऊतकक मे संवहनीशोथ कें कारण भ सकएयत छै.एहि तरहक बातक संग-संग अहां कें अस्वस्थताक भाव सेहो भ सकैत अछि . संगहि, लगातार थकान, भूख मे कमी, आ वजन घटब आम लक्षण अछि ।

श्वसन तंत्र के लक्षण

बहुत लोक के पहिने जीपीए के शक होएत छनि आओर ओ श्वसन संबंधी लक्षण के कारण इलाज करा लैत छथिन्ह. प्रारंभिक अवस्था मे इ लक्षण आम सर्दी, फ्लू या फ्लू कें समान भ सकएयत छै. मुदा, सामान्य सं बेसि दिन चलय कें प्रवृत्ति होयत छै. देखू जे अहां कें पास अइ मे सं कोनों छै या नहि:

• साइनस क्षेत्र मे गंभीर माथ दर्द या दबाव।
• साइनस संक्रमण अक्सर होयत छै.
• नाक मे लगातार बहैत रहैत अछि, आ नाकक छेदक चारूकात पपड़ी बनैत अछि ।
• हमर नाक ठमकल बुझाइत अछि।
• बेर-बेर बेवजह नाकसँ खून बहब।
• हमरा कान मे दर्द भ’ रहल अछि।
• छाती मे दर्द होइत अछि।
• हमरा लगातार खाँसी भ’ रहल अछि।
• साँस मे तकलीफ महसूस करब (खाँसी जकाँ)।

जेना-जेना जीपीए गंभीर होयत जायत छै, अहां कें कान, नाक आ गला मे उपास्थि कें सूजन (पॉलीकॉन्ड्राइटिस) भ सकएयत छै. एहि सं बेसी गंभीर लक्षण भ सकैत अछि, जेना:

• नाक एतेक फूलि जाइत अछि जे नाकक उपरका भाग भीतर दिस डूबि जाइत अछि (एकरा काठीक नाक सेहो कहल जाइत अछि) ।
• गला, या पवनपाइप केरऽ ऊपरी भाग, संकुचित होय जाय छै (सबग्लोटिक स्टेनोसिस) । अइ सं सांस लेवय कें समय कर्कश आवाज आ सीटी कें आवाज (घरघराहट या स्ट्राइडर) भ सकएय छै.
• भीतरी कान मे सूजन सं चक्कर आबय (वर्टिगो) आ सुनवाई मे कमी भ सकएयत छै.

संगहि, अहां कें फेफड़ा सं खून बह रहल भ सकएयत छै. यदि एहन भ गेल त अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत बढ़ल भ सकएय छै, या अहां कें खून कें खांसी तक भ सकएय छै.

किडनी से संबंधित लक्षण

जीपीए रहला पर अहां के किडनी मे कोनो दर्द नहिं भ सकैत अछि. मुदा, अहां कें पेशाब मे बदलाव देखल जा सकएय छै. जेना फेनदार पेशाब या अहां कें पेशाब मे खून. संगहि, चेहरा वा पैर मे सूजन (एडिमा) किडनी रोगक एकटा आओर लक्षण थिक ।

अगर अहां के जीपीए अछि त डॉक्टर अहां के किडनी के नियमित जांच करताह, भले अहां के कहियो लक्षण नहिं होए. एकरऽ कारण छै कि जीपीए केरऽ असर शुरुआती दौर म॑ ही आपने किडनी प॑ नै पड़॑ सकै छै, लेकिन समय के साथ एकरऽ असर लगभग निश्चित रूप स॑ आपने किडनी प॑ पड़तै ।

आँख से सम्बन्धित लक्षण

जीपीए अहां के आँखि पर सेहो असर डाल सकैत अछि. एकरा सं आंख कें सतह या अंदर सूजन भ सकएयत छै. एहि सं आँखि मे दर्द, दबाव, लाली, आ सूजन भ सकैत अछि . गंभीर मामला मे दृष्टि हानि संभव अछि।

त्वचा के लक्षण

अहां कें त्वचा मे संवहनीशोथ कें कारण एहन लक्षण भ सकएयत छै:

• त्वचाक सतह नील-लाल पैटर्न (धब्बेदार त्वचा) जकाँ लगैत अछि ।
• बैंगनी, लाल, या भूरा रंग के धब्बे (बैंगनी) दिखाई देते हैं |
• त्वचा पर कठोर गांठ (गांठ) या छोट-छोट फफोला जैना धब्बा (पैप्यूल्स) दिखाई द सकएय छै.
• गैर-मौजूद घाव (अल्सर) भ सकएयत छै.

तंत्रिका तंत्र के लक्षण

जीपीए अहां कें नर्वस सिस्टम कें सेहो प्रभावित कयर सकय छै. अधिकतर, इ अहां कें परिधीय तंत्रिका तंत्र कें प्रभावित करएयत छै – ओ नस जे अहां कें रीढ़ कें हड्डी सं अहां कें शरीर कें अन्य भागक मे चलएयत छै.

सूजन आ सूजन केवल एकटा तंत्रिका कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै, जे एकटा क्षेत्र मे लक्षण पैदा करएयत छै (मोनोन्यूरोपैथी) । मुदा, बेसी काल, अनेक नस प्रभावित होइत अछि (पॉलीन्यूरोपैथी) । लक्षण मे शामिल भ सकैत अछि:

• मोटर लक्षण : मांसपेशीक कमजोरी जकाँ।
• संवेदी लक्षण : सुन्नता, झुनझुनी, या तंत्रिका दर्द।
• स्वायत्त तंत्रिका तंत्र कें बिगड़ल कार्य, जे रक्तचाप, मूत्राशय कें कार्य या पसीना कें नियंत्रित करएयत छै.

जीपीए कें कारण की गंभीर जटिलता भ सकएयत छै?

यदि जीपीए कें सही ढंग सं नियंत्रित नहि कैल जायत छै, त इ कखनो-कखनो जानलेवा भ सकएयत छै आ अंगक कें गंभीर नुकसान पहुंचा सकएयत छै. तें एहि बात सं अवगत रहब जरूरी अछि. किछु गंभीर जटिलता जे भ सकैत अछि से देल गेल अछि:

• फुफ्फुसीय रक्तस्राव : एहि सँ साँस लेबा मे दिक्कत आ श्वसन तंत्र मे विफलता भ सकैत अछि ।
• तेजी सं प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस : एहि सं किडनी फेल भ सकैत अछि ।
• दृष्टि या श्रवण क्षमता मे स्थायी नुकसान।
• त्वचा संवेदना कें नुकसान या मांसपेशियों कें नियंत्रित करय मे असमर्थता (परिधीय न्यूरोपैथी)।

जीपीए के विकास के कारण की छै?

आब अहाँ सोचि रहल होयब जे 'एहि तरहक बीमारी किएक होइत अछि?' असल में जीपीए, आन प्रकारक `(वास्कुलिटिस)` जकाँ, एकटा `(ऑटोइम्यून रोग` थिक .. ई बुझब कनेक कठिन बुझाइत होयत, मुदा हम एकरा सरलता सं बुझा देब.

सामान्यतः हमर प्रतिरक्षा प्रणाली हमर रक्षक जकाँ होइत अछि । ई सूजन पैदा क बीमारी आ कीटाणु स लड़ैत अछि । मुदा, एहि ऑटोइम्यून रोग सब में हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली गलती सं हमर अपन स्वस्थ कोशिका आ ऊतक पर हमला करय लगैत अछि. जीपीए मे प्रतिरक्षा प्रणाली हमर अपन रक्त वाहिका पर हमला करैत अछि ।

कोन-कोन विशिष्ट ट्रिगर छै जे जीपीए कें कारण बनएयत छै?

शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ठीक-ठीक पता नै छै कि ऑटोइम्यून बीमारी के कारण की छै । मुदा, हुनका लोकनिक मानब छनि जे एहि मे कतेको कारक योगदान दैत अछि । कखनो काल, हमर प्रतिरक्षा प्रणाली तनाव के कारण ओवरड्राइव में आबि जाइत अछि, जाहि सं एहि तरहक खराबी भ सकैत अछि. किछु गंभीर बैक्टीरियल आ वायरल संक्रमणशोध में इहो पता चलल अछि जे जीपीए के बाद...

जीपीए एएनसीए-एसोसिएटेड वैस्कुलिटिस, या एएवी नामक रोगक समूह सं संबंधित अछि. ई संवहनीशोथ के प्रकार छै जेकरा म॑ एनसीए नाम केरऽ एगो विशिष्ट एंटीबॉडी शामिल छै । शोधकर्ता केरऽ मानना ​​छै कि ई एनसीए जीपीए सहित ई बीमारी म॑ सूजन पैदा करै म॑ अहम भूमिका निभाबै छै ।

जीपीए अछि कि नहि से कोना पता चलत?

यदि अहां कें जीपीए कें लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर अहां सं पहिले अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ शारीरिक जांच करतय. यदि अहां कें लक्षण आ मेडिकल हिस्ट्री सं पता चलय छै कि अहां कें जीपीए भ सकय छै, त ओ आगू कें जांच कें लेल किच्छू जांच कें आदेश देयत.

अहां कें जीपीए छै या नहि इ निर्धारित करय कें लेल उपयोग कैल जाय वाला परीक्षणक मे शामिल छै:

• रक्त परीक्षण : एहि सँ पहिने कहल गेल एनसीए एंटीबॉडी केर उपस्थिति केर सेहो जांच होइत अछि ।
• मूत्र विश्लेषण : अहां कें पेशाब मे खून आ प्रोटीन कें जांच करएयत छै.
• छाती कें एक्स-रे आ सीटी स्कैन : इ अहां कें फेफड़ा कें स्थिति कें जांच करएयत छै.
• बायोप्सी : फेफड़ा, साइनस (नाकक गुहा) वा गुर्दा सं ऊतकक एकटा छोट टुकड़ा निकालल जाइत अछि आ सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जाइत अछि जे कोनो विशिष्ट भड़काऊ स्थिति अछि कि नहिं ।

जीपीए (वेगेनर ग्रेनुलोमेटोसिस) के की इलाज छै?

ठीक छै, आब देखू जे जीपीए के कोना व्यवहार कएल जाइत अछि. डॉक्टर जीपीए के इलाज एहन दवाई के प्रयोग सं करैत छथि जे सूजन के कम करैत अछि आ प्रतिरक्षा प्रणाली के दबा दैत अछि (कोर्टिकोस्टेरॉइड आ अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट) ।

एहि मे सं किछु दवाई दोसर सं बेसी शक्तिशाली होइत अछि. अहां कें डॉक्टर कें सिफारिश कैल गेल दवाईयक कें संयोजन अहां कें स्थिति कें गंभीरता आ दुष्प्रभावक कें खतरा पर निर्भर करतय.

सक्रिय जीपीए के लिये बुनियादी उपचार : १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड (जैना, प्रेडनिसोन) कें अधिक खुराक देल जायत छै. समय कें साथ इ खुराक धीरे-धीरे कम भ जायत छै.
• `(Rituximab)`: ई एकटा नव जैविक दवाई अछि । आब इ मानक उपचार छै जेकर उपयोग बेसि कैल जायत छै.
• साइक्लोफॉस्फामाइड (गंभीर मामलाक कें लेल) या मेथोट्रेक्सट (हल्का मामलाक कें लेल): इ दवाइयक कें उपयोग कैंसर कें इलाज मे सेहो कैल जायत छै. मुदा, जखन जीपीए (बहुत कम खुराक मे) देल जाइत अछि, तखन ई इम्यूनोसप्रेसेंट केर काज करैत अछि ।
• अवकोपन : एहि दवाई के उपयोग अतिरिक्त उपचार के रूप में कएल जा सकैत अछि जाहि सं कोर्टिकोस्टेरॉइड के खुराक कम भ सकैत अछि.

यदि अहां कें गंभीर जटिलताक छै, त अहां कें अतिरिक्त उपचार कें आवश्यकता भ सकएय छै. उदाहरण लेल:

• डायलिसिस (यदि किडनी फेल भ जाय) २.
• अंग प्रत्यारोपण

जीपीए के स्थितिएक बेर ``रिमिशन'' केरऽ स्टेज पर पहुँचला के बाद, मतलब लक्षण गायब होय गेलऽ छै आरू बीमारी सुप्त होय गेलऽ छै, त॑ वू अवस्था क॑ कायम रखै लेली हल्का दवाई देलऽ जाय छै । एहि मे आमतौर पर शामिल अछि:

• `(रितुक्सिमब)`
• हल्की प्रतिरक्षा दमनकारी दवाइयक : उदाहरण कें लेल, `(एजाथियोप्रिन)`, `(मेथोट्रेक्सट)` या `(माइकोफेनोलेट मोफेटिल)`.

अहां कें पूरा इलाज मे अहां कें जांच जारी रहतय जे अहां कें स्थिति कें निगरानी करतय आ अहां इलाज कें प्रति कोन तरह कें प्रतिक्रिया द रहल छी. अहां कें डॉक्टर अहां कें प्रतिक्रिया कें आधार पर अहां कें पर्चे आ खुराक मे समायोजन करतय.

मोन राखू, सब दवाई कें दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. इलाज कें दौरान कोनों समय भ सकएयत छै. अइ कें लेल किच्छू दुष्प्रभावक कें रोकएय या कम करएय कें लेल दवाई बदलनाय आवश्यक भ सकएय छै. इ सबटा निर्णय अहां कें डॉक्टर सं परामर्श कयर लेबाक चाही.

एहि शर्तक भविष्य की होयत? (दृष्टिकोण) २.

जीपीए आजीवन एकटा एहन स्थिति छै जइ मे आजीवन देखभाल कें आवश्यकता होयत छै. इलाज सं ई बीमारी रिमिशन मे जा सकैत अछि आ लक्षण गायब भ सकैत अछि. मुदा, लक्षण फेर सं सेहो आबि सकैत अछि (रिलैप्स)।

रिलैप्स कें नियंत्रित करएय कें लेल अहां कें जीवन भर समय-समय पर दवाई लेनाय आवश्यक भ सकएय छै. चूँकि इ दवाईयक अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें दबा दैत छै, अइ कें लेल अहां कें अन्य बीमारियक सं बचाव कें लेल अतिरिक्त सावधानी सेहो रखनाय होयत.

की जीपीए के संग सामान्य जीवन जीबय के संभव अछि?

प्रभावी उपचार कें साथ, अहां जीपीए कें साथ अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकय छी. जेना कि बहुत सं पुरान बीमारियक कें साथ, रिमिशन आ रिलैप्स कें अवधि भ सकएयत छै. तेँ रोगक क्रम किछु ऊपर-नीचा भ' सकैत अछि ।

जीपीए वाला के जीवन प्रत्याशा की छै?

बिना इलाज कें औसत जीवन प्रत्याशा लगभग पांच महीना कें होयत छै, जइ मे 50% सं कम लोग एक साल सं बेसि जीवित रहएयत छै. मुदा, इलाज सं, फॉलो-अप अध्ययन सं पता चलैत अछि जे 80% सं बेसी लोक आठ सालक बादहु जीवित छथि . त अहां देख सकय छी जे इलाज करानाय कतेक जरूरी अछि ने?

जीपीए मे मौत कें सब सं बेसि कारण की छै?

इलाज सं पहिने अंगक विफलता जीपीए मे मौतक सब सं पैघ खतरा अछि. इलाज कें दौरान, जखन अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर भ जायत छै, तखन अहां कें जानलेवा संक्रमण कें खतरा बेसि होयत छै.

जीपीए के संग रहैत अपन ख्याल कोना राखब?

जखन अहां जीपीए जैना पुरान ऑटोइम्यून बीमारी सं जी रहल छी तखन अहां के शरीर के बारे मे किछ जागरूकता रहनाय जरूरी अछि. जखन अहां एकदम स्वस्थ महसूस क रहल छी तखनो अहां के सुरक्षित रहय के जरूरत अछि.

इम्यूनोसप्रेसेंट दवाईयक कें सेवन करयत समय आम बीमारियक सं बचाव कें लेल कदम उठाऊं. यदि अहां कें कोनों नव या असामान्य लक्षण देखल जायत छै, ततुरंत अपन डॉक्टर के सूचित करू।

जीपीए अहां पर बहुत तरह सं प्रभावित क सकैत अछि, जाहि मे सं किछ जानलेवा सेहो अछि. कोनों बात गलत छै, इ पहचाननाय आ ओकर इलाज जल्दी लेनाय बहुत फर्क कयर सकएय छै.

बहुत सं लोग इलाज सं कम सं कम किच्छू समय तइक लक्षण मुक्त रह सकएय छै. मुदा अहां के मेडिकल टीम अहां के हालत पर नजर राखत. ओ अहां के स्वास्थ्य के बनाए रखबा मे अहां के जीवन भर के साथी रहताह.

एहि लेख (टेक-होम मैसेज) स जे सबस जरूरी बात याद राखय पड़त

ठीक छै, हम जे किछु बात केलहुं अछि ओहि मे सं किछु बात के संक्षेप मे बताबी जे अहां सभ के याद राखय के जरूरत अछि:

• जीपीए (Granulomatosis with Polyangiitis) एकटा ऑटोइम्यून बीमारी अछि जे रक्त वाहिका खास क छोट रक्त वाहिका के प्रभावित करैत अछि । इ बेसितर श्वसन तंत्र आ गुर्दा कें प्रभावित करएयत छै.
• लक्षण अलग-अलग होइत अछि। लक्षणक मे आम सर्दी जैना लक्षण, सांस लेवा मे दिक्कत, नाक सं खून बहनाय, त्वचा पर दाने, जोड़क मे दर्द, आंखक कें समस्या, आ पेशाब मे बदलाव शामिल भ सकएय छै.
• इ एकटा गंभीर स्थिति भ सकएयत छै, अइ कें लेल अगर अहां कें लक्षणक छै त जल्दी सं चिकित्सकीय सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.
• एकर प्रभावी इलाज उपलब्ध अछि। इ उपचारक सं बीमारी कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै आ ओकरा छूट मे राखल जा सकएय छै.
• इ जीवन भर कें स्थिति छै, अइ कें लेल अहां कें चिकित्सकीय निगरानी मे रहनाय, निर्धारित दवाई कें सही उपयोग करनाय, आ अपन शरीर कें देखभाल करनाय आवश्यक छै.
• चिन्ता नहि करु! जागरूकता आ उचित चिकित्सा सलाह के संग अहां एहि स्थिति के संग नीक जीवन जीबि सकय छी. अहाँ असगर नहि छी, आ अहाँक मदद करय लेल डाक्टर सेहो छथि।

` जीपीए, पोल्यांगाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस, वेगनर के ग्रेनुलोमेटोसिस, संवहनीशोथ, रक्त वाहिका सूजन, ऑटोइम्यून रोग, गुर्दे के रोग, श्वसन रोग |