Fantatrao ve ny aretin'i Alexander? Andeha hiresaka momba ity aretina tsy fahita firy ity isika!

Efa nandre momba ny aretin'i Alexander ve ianao? Angamba mbola tsy nandre izany akory ianao. Ny antony dia aretina tsy fahita firy eo amin'ny rafi-pitatitra eto amin'izao tontolo izao izy io. Saingy mendrika ny hananana fahalalana momba ny aretina toy izao, sa tsy izany? Indrindra satria miahy ny fahasalamana sy ny fivoaran'ny zanatsika foana isika, dia zava-dehibe ny mahafantatra zavatra toy izao.

Inona no atao hoe Aretin'i Alexander? Andeha hojerentsika tsotra izao!

Eny ary, andao hojerentsika ny atao hoe Aretin'i Alexander. Raha fintinina, aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny rafi-pitatitra, ilay rafitra mitondra hafatra manerana ny vatana . Indrindra indrindra, misy fiantraikany amin'ny "zavatra fotsy" ao amin'ny atidohantsika izany. Io zavatra fotsy io no ampahan'ny atidoha izay voaforon'ny fibra nerveuse maro.

Ity aretina ity dia anisan'ny vondron'aretina antsoina hoe leukodystrophy . Na dia mety ho toa sarotra aza ity teny ity, dia manondro aretina izay manimba ny akora fotsy ao amin'ny atidoha.

Ao amin'ny aretin'i Alexander, ny fahasimbana lehibe dia ny ampahany antsoina hoe myelin . Ny Myelin dia fonony miaro manodidina ny fibra nerveo. Eritrereto toy ny fonony plastika manodidina ny tariby elektrika. Io fonony myelin io no ahafahan'ny hafatra nerveo mandeha tsara sy haingana. Koa rehefa simba io myelin io, dia tapaka ny dingan'ny fandefasana hafatra nerveo.

Vokatr'izany, ny olona voan'ny aretin'i Alexander dia mety hiaina olana isan-karazany, toy ny fahatarana amin'ny fivoarana sy ny fikorontanan'ny saina . Indrisy anefa fa ity aretina ity dia aretina miharatsy hatrany, ary indraindray mety hahafaty. Tsy misy fanafodiny amin'izao fotoana izao .

Mahazatra ve ity aretina ity?

Aretina tena tsy fahita firy ny aretin'i Alexander. Tombanana ho eo amin'ny iray amin'ny iray tapitrisa eo ho eo no mitranga amin'ity aretina ity. Ny Dr. W. Stewart Alexander , dokotera Aostraliana, no nahita voalohany ity aretina ity tamin'ny 1949. Izany no antony iantsoana azy hoe aretin'i Alexander.

Misy karazana aretin'i Alexander ve?

Eny, sokajian'ny dokotera ity aretina ity araka ny taona nanombohan'ny soritr'aretina. Misy karazany maromaro:

• Karazana zaza vao teraka: Tena mahalana izany. Miseho ao anatin'ny volana voalohany amin'ny fiainana ny soritr'aretina.
• Karazana zaza: Ity karazana ity dia mitentina eo amin'ny 80% eo ho eo amin'ny aretina Alexander syndrome. Matetika ny soritr'aretina dia manomboka alohan'ny faha-2 taonany .
• Karazana zaza tsy ampy taona: Mety hiseho eo anelanelan'ny 2 sy 13 taona ny soritr'aretina. Na izany aza, mahazatra indrindra izy ireo eo anelanelan'ny 4 sy 10 taona. Eo amin'ny 14% eo ho eo amin'ny aretina rehetra no voamarina.An'ity karazana ity.
• Karazana olon-dehibe: Tsy dia fahita firy koa ity. Matetika malemy ny soritr'aretina. Mety hitranga amin'ny taona rehetra aorian'ny fahatanorana ity aretina ity. Manodidina ny 6% amin'ny aretina no tafiditra amin'ity karazana ity.

Inona no mahatonga ny aretin'i Alexander?

Amin'ny 95%-n'ny trangan'ny aretin'i Alexander, dia misy fiovan'ny fototarazo mitranga . Ity fototarazo ity dia manampy amin'ny famokarana proteinina antsoina hoe Glial Fibrillary Acidic Protein (GFAP) . Indrisy anefa fa mbola tsy fantatra ny antony mahatonga ny 5%-n'ny tranga sisa.

Amin'ny ankapobeny, ireo proteinina GFAP ireo dia miara-miasa mba hamorona rojo lava (filaments). Ireo rojo ireo dia manome tanjaka sy fanohanana ho an'ny sela ao amin'ny rafi-pitatitra.

Na izany aza, amin'ny olona voan'ny aretin'i Alexander, ity proteinina GFAP ity dia tsy vokarina araka ny tokony ho izy. Fa kosa, ireo fibra Rosenthal dia miangona any amin'ny toerana ao anatin'ny sela izay tsy tokony hisy azy ireo. Ireo fibra Rosenthal ireo no manimba ny myelin voalaza tetsy aloha.

Iza no mety ho voan'ity aretina ity kokoa?

Raha ny marina, na iza na iza dia afaka voan'ity aretina ity. Matetika, ny fiovan'ny fototarazo dia mitranga tampoka, tsy misy antony mazava. Mahalana vao misy zaza mandova ity fiovan'ny fototarazo ity amin'ny ray aman-dreniny. Midika izany fa ny ankamaroan'ny olona dia tsy manana tantaram-pianakaviana momba ity aretina ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i Alexander?

Mety tsy hitovy amin'ny olona tsirairay ny soritr'aretin'ity aretina ity. Miovaova ihany koa ny soritr'aretina arakaraka ny taona (karazana) nanombohan'ny aretina.

Soritr'aretin'ny zaza vao teraka:

Ireo soritr'aretina ireo dia miharihary ao anatin'ny volana voalohany amin'ny fiainana.

• Hydrocephalus: Fiangonan-drano ao amin'ny atidohan'ny zaza ity. Mety hiteraka fivontosan'ny loha izany.
• Megalencephaly: Fitomboana tsy ara-dalàna eo amin'ny atidoha sy ny loha.
• Androbe/Epilepsy: Aretina matetika toy ny androbe.
• Fihenjanan'ny hozatra, fihenan'ny fahafaha-milefitra.
• Fahatarana ara-pivoarana: Ny tsy fahafahan'ny zaza iray mivoatra amin'ny tahan'ny taonany. Ohatra, ny tanjaky ny vozona, ny fihodinana ary ny fipetrahana dia mety ho tara.
• Tsy fahafahana mitombo tsara na mitombo lanja araka ny tokony ho izy.

Soritr'aretin'ny zaza vao teraka:

Ireo soritr'aretina ireo dia mazàna manomboka ao anatin'ny enim-bolana voalohany, saingy indraindray mety manomboka hatramin'ny 24 volana, na roa taona eo ho eo. Mitovy amin'ny hita amin'ny vanim-potoanan'ny zaza vao teraka ny soritr'aretina.

Soritr'aretina amin'ny fahatanorana:

Ireo soritr'aretina ireo dia mazàna miseho eo anelanelan'ny 4 sy 10 taona.

• Fahasarotana amin'ny fitelina sy ny fitenenana.
• Ataxia:Izany dia manondro olana amin'ny fandanjalanjana, fandrindrana ary fihetsehana, toy ny tsy fahafahana mandeha na ny fahasarotana amin'ny fandraisana zavatra.
• Olana amin'ny hozatra: zavatra toy ny fihenjanan'ny hozatra (spasticity), fanaintainan'ny hozatra, fihenjanan'ny hozatra.
• Mandoa matetika.

Soritr'aretina amin'ny olon-dehibe:

Mety hiseho amin'ny fotoana rehetra mandritra ny fahamatorana ireo soritr'aretina ireo. Matetika izy ireo dia mitovy amin'ny hita amin'ny fahazazana, saingy mety hitranga ihany koa ny hovitrovitra . Indraindray ireo soritr'aretina ireo dia mety hitovy amin'ny an'ny aretina hafa, toy ny aretin'i Parkinson na ny sclérose en plaques , ka zava-dehibe ny fahazoana diagnostika marina.

Ahoana no hamantarana ny aretin'i Alexander?

Hodinihin'ny dokoteranao tsara aloha ny soritr'aretinao na ny zanakao. Ankoatra izany, mety hanao fitiliana toy ny:

• Fitarafana MRI (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Ity dia afaka mikaroka izay fiovana rehetra ao amin'ny atidoha. Indrindra indrindra, ny MRI dia afaka mampiseho fiovana eo amin'ny zavatra fotsy, toy ny famantarana ny fibra Rosenthal.
• Fitiliana fototarazo: Fitiliana ra ity izay afaka manamarina raha misy fiovan'ny fototarazo GFAP izay miteraka ny aretin'i Alexander.

Ahoana no fomba fitsaboana ity aretina ity? Ahoana no fomba fitantanana azy?

Mampalahelo fa mbola tsy misy fanafody ho an'ny aretin'i Alexander. Ny fitsaboana ankehitriny dia mikendry indrindra ny hifehy ny soritr'aretina sy hampiadana ny fivoaran'ny aretina .

Na izany aza, mbola manohy manao fitsapana ara-pitsaboana ireo mpahay siansa mba hitadiavana fitsaboana vaovao ho an'ity aretina ity. Azonao atao ny miresaka amin'ny dokoteranao raha mety aminao na amin'ny zanakao ity karazana fitsapana ity.

Miankina amin'ny soritr'aretina, ireto fitsaboana manaraka ireto dia azo ampiasaina:

• Fanafody manohitra ny androbe.
• Fitsaboana ara-batana, fitsaboana arak'asa, ary fitsaboana amin'ny fitenenana. Ireo dia manampy amin'ny fanatsarana ny fihetsehan'ny zaza, ny fahaizany manao asa andavanandro, ary ny fahaizany miteny.
• Ho an'ny hydrocephalus, izay toe-javatra izay miangona ao amin'ny atidoha ny ranoka, dia azo atao ny fandidiana shunt . Izany dia manala ny ranoka be loatra ao amin'ny atidoha.

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ny aretin'i Alexander?

Mety hiharatsy tsikelikely ny soritr'aretin'ny syndrome Alexander rehefa mandeha ny fotoana. Noho izany, mety mila zavatra toy izao ny marary:

• Fitaovana manampy amin'ny fandehanana, toy ny seza misy kodiarana na ny fitaovana fandehanana an-tongotra.
• Mba hahazoana sakafo ampy, mety ilaina ny famahanana amin'ny alalan'ny fantsona ( famatsiana enteral ).

Hanao ahoana ny ho avy (vinavina) ho an'ny olona voan'ity aretina ity?

Somary sarotra ny maminavina ny hoavin'ny olona voan'ny aretin'i Alexander, satria miovaova arakaraka ny olona izany. Rehefa miharatsy ny aretina dia mety hiharatsy ny soritr'aretina rehefa mandeha ny fotoana, indrindra amin'ny ankizy. Miovaova arakaraka ny karazana aretina ny toetra sy ny faharetan'ny soritr'aretina:

• Ny zazakely manana endrika neonatal dia mazàna sembana mafy, ary maro no maty alohan'ny roa taona .
• Mety hiaina eo amin'ny dimy ka hatramin'ny folo taona eo ho eo ny ankizy manana karazana zaza tsy ampy taona .
• Ny ankizy manana karazana "juvenile-onset" indraindray dia afaka miaina hatramin'ny 30 na 40 taona .
• Misy olona voan'ny endrika miseho amin'ny olon-dehibe izay tsy dia misy soritr'aretina firy, na mety tsy misy soritr'aretina mihitsy aza. Amin'ny ankamaroan'ny tranga, ity aretina ity dia tsy misy fiantraikany amin'ny androm-piainany.

Ara-dalàna ny mahatsiaro ho malahelo rehefa mandre ireo zavatra ireo. Saingy ny fahafantarana izany fampahalalana izany dia hanampy anao hahatakatra ny aretina.

Azo sorohina ve ny aretin'i Alexander?

Amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, na dia ireo manam-pahaizana aza dia tsy afaka milaza mazava ny antony mahatonga ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka ny aretin'i Alexander. Noho izany, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra, dia tsy misy fomba hisorohana ity aretina ity.

Na izany aza, raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny aretin'i Alexander na karazana leukodystrophy hafa, dia tsara ny miresaka amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo . Hanampy anao hahatakatra ny mety ho fiantraikan'ny fandovan'ny zanakao amin'ny aretina izany. Azonao atao ihany koa ny mandinika fomba fitsaboana antsoina hoe Preimplantation Genetic Diagnosis (PGD) . Izany dia ahitana ny fisafidianana embryon salama izay tsy manana ny fiovan'ny fototarazo GFAP izay miteraka ny aretin'i Alexander ary ny fametrahana azy ireo ao amin'ny tranonjaza amin'ny alàlan'ny fertilization in vitro (IVF) .

Amin'ny firy aho no tokony hahita dokotera?

Raha voan'ny aretin'i Alexander ianao na ny zanakao dia manatona dokotera avy hatrany raha sendra ireto soritr'aretina ireto ianao:

• Fahasarotana amin'ny fandanjalanjana na ny fandehanana.
• Fahasarotana miaina, mitelina, mihinana, na miteny.
• Maloiloy sy mandoa.
• Fihetseham-po.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokotera toy izao manaraka izao:

• Karazana aretin'i Alexander inona no ananako (na ananan'ny zanako)?
• Inona no fitsaboana tsara indrindra?
• Tsara ve ny manao fitiliana fototarazo ho an'ny mpianakavy hafa mba hahitana ny aretin'i Alexander?
• Inona avy ireo famantarana ny fahasarotana tokony hojeriko?

Farany, hafatra hoentina mody

Ny aretin'i Alexander dia aretina maharitra mandritra ny androm-piainana, miharatsy tsikelikelyAretina ara-pahasalamana. Tena mahalana ity ary indraindray mety mifindra amin'ny fianakaviana. Ny fitiliana fototarazo dia afaka mamantatra ny fiovaovan'ny fototarazo izay mahatonga ity aretina ity.

Na dia tsy misy fanafodiny aza, dia misy fitsaboana afaka manampy amin'ny fanamaivanana ny soritr'aretina sy ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainana. Manohy ny fikarohana ireo mpahay siansa mba hahitana fitsaboana tsara kokoa ho an'ity aretina tsy fahita firy ity.

Manantena aho fa ny fahafantaranao ity fampahalalana ity dia hanampy anao hahatakatra ny aretina ary hitady torohevitra ara-pitsaboana haingana raha ilaina. Tsarovy foana fa tsy irery ianao, ary afaka mahazo ny fanampiana ilainao.

Aretin'i Alexander, Aretin'ny rafi-pitatitra, Aretin'ny fototarazo, Myelin, Leukodystrophy, Aretin'ny ankizy