Tsy fahombiazan'ny tsoka taolana: Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany izany!

Ny tsoka taolana no foibe lehibe indrindra amin'ny famokarana ra ao amin'ny vatanao. Toy ny orinasa izy io. Ity orinasa ity dia mamokatra zavatra toy ny sela mena, sela fotsy, ary takelaka izay manampy ny vatantsika hivaingana. Alaivo sary an-tsaina hoe inona no hitranga raha toa ka mijanona tampoka tsy miasa ity orinasa ity, na raha tsy miasa tsara izy? Izany no atao hoe tsy fahombiazan'ny tsoka taolana. Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa izany.

Inona no atao hoe tsy fahombiazan'ny tsoka taolana?

Raha fintinina, ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana dia rehefa tsy afaka mamokatra sela mena, sela fotsy, na takelaka bitika ampy ho an'ny vatana ny tsoka taolanao. Samy manana ny anjara asany manokana ao amin'ny vatantsika ireo karazana sela ireo.

• Ny sela mena no mitondra oksizenina manerana ny vatana. Raha ambany izy ireo dia mety ho reraka sy ho hatsatra ianao.
• Toy ny tafiky ny vatantsika ny sela fotsy . Izy ireo no miady amin'ny aretina. Raha ambany izy ireo dia avo kokoa ny mety hisian'ny aretina.
• Manampy amin'ny fampivaingan'ny ra ny "plaquettes" , izay midika fa mijanona tsy mandeha ra izy ireo rehefa maratra. Raha mihena ny isan'ny "plaquettes"-nao, na dia ratra kely aza dia mety hiteraka rà mandriaka be.

Matetika ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana dia fahasarotana ateraky ny aretina hafa. Saingy indraindray dia mety hitranga izany nefa tsy misy antony mazava. Afaka mitantana ny soritr'aretina amin'ny alàlan'ny fanafody sy fitsaboana isan-karazany ny dokotera. Na izany aza, ny hany fitsaboana maharitra ho an'ity aretina ity dia ny famindrana sela fototra allogeneic .

Inona avy ireo karazana lehibe amin'ity aretina ity?

Misy karazany roa lehibe ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana:

1. Azo: Tsy fantatry ny manam-pahaizana mazava tsara ny antony mahatonga ity aretina ity. Saingy nasehon'ny fikarohana fa mety ho vokatry ny aretina sasany, ny fifohana akora simika sasany, na ny fampiasana fanafody sasany izany. Mivoatra tsikelikely ity karazana ity rehefa mandeha ny fotoana.

2. Nolovaina: Mitranga izany raha mandova fiovana ara-pandovan-toetra (mutation) avy amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreninao na izy roa ianao. Antsoin'ny dokotera hoe Bone Marrow Failure Syndrome izany.

Mahazatra ve ity aretina ity?

Tsy dia fahita firy loatra ity aretina ity. Ohatra, eo amin'ny 65 amin'ny zaza iray tapitrisa teraka any Etazonia isan-taona no manana aretina tsy fahombiazan'ny tsoka taolana nolovaina. Ohatra iray hafa ny aretina nolovaina antsoina hoe "Fanconi Anemia." Misy fiantraikany eo amin'ny iray amin'ny dimy amin'ny iray tapitrisa izany. Koa hitanao fa somary mahalana izany.

Inona avy ireo soritr'aretina mety ho hita?

Mety miovaova arakaraka ny antony mahatonga ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana ny soritr'aretina. Ohatra, ny olona iray manana tsy fahombiazan'ny tsoka taolana nolovana dia mety hanomboka hampiseho soritr'aretina raha vao roa taona. Na izany aza, ny fikarohana dia mampiseho fa ny olona iray manana ity karazana aretina ity dia mety hanomboka hampiseho soritr'aretina raha vao eo anelanelan'ny 20 sy 25 taona, na hatramin'ny 65 taona. Na rahoviana na rahoviana no hanombohany, ireto ny soritr'aretina mahazatra indrindra:

• Fanaintainana amin'ny taolana
• Ra be loatra (ohatra: rà mandriaka amin'ny orona, rà mandriaka amin'ny hihy, rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana)
• Havizanana sy harerahana tafahoatra
• Tazo matetika
• Aretina bakteria matetika
• Aretin'andoha
• Fahasarotana miaina (Dyspnea)
• Miha-hatsatra kokoa noho ny mahazatra ny lokon'ny hoditra
• Tasy mena kely eo ambanin'ny hoditra (Petechiae)
• Mangana eo amin'ny vatana tsy fantatra ny antony

Raha mbola misy iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ihany dia ataovy izay hanatonana dokotera.

Nahoana no tsy miasa tsara ity tsoka taolana ity? Inona avy ireo antony?

Ireto zavatra manaraka ireto dia mety hampitombo ny mety hisian'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana:

• Voan'ny Bone Marrow Failure Syndrome ianao (izay nolovaina).
• Voan'ny homamiadan'ny ra ianao, na aretina hafa amin'ny ra, na aretina sasany amin'ny ra (ireo dia miseho any aoriana kokoa, izany hoe, anisan'ny karazana `(Acquired)`).
• Fifohana akora simika sy fanafody sasany (izany koa dia tafiditra ao anatin'ny sokajy '(Acquired)').

Indraindray, mety hitranga tsy misy antony mazava ity toe-javatra ity. Antsoin'ny dokotera hoe "tsy fahombiazan'ny tsoka taolana idiopathic " koa izy io. Mino ny mpikaroka fa misy fifandraisana eo amin'ny autoimmunity sy ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana. Ny autoimmunity dia rehefa manafika diso ny tsoka taolanao ny hery fiarovana ao amin'ny vatanao.

Syndrome tsy fahombiazan'ny tsoka taolana nolovaina

Ireto misy toe-javatra sasany izay nolovaina, mifandraika amin'izany, na manana soritr'aretina mitovy amin'izany:

• Agranulocytosis hatrany am-bohoka (Kostmann Syndrome): Izany dia misy fiantraikany amin'ny karazana sela fotsy antsoina hoe neutrophils.
• Thrombocytopenia amegakaryocytic congenital (CAMT): Amin'ity toe-javatra ity, misy fihenan'ny isan'ny sela antsoina hoe megakaryocytes, izay manampy amin'ny fanaovana platelets, ao amin'ny tsokan-taolanao.
• Diamond-Blackfan Anemia (Diamond-Blackfan Anemia): Aretina mitaiza izay misy fiantraikany amin'ny famokarana sela mena.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Anisan'ny soritr'aretin'ity aretina ity ny fiovan'ny hoditra, izay mety ho famantarana mialoha ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana.
• Anemia Fanconi (Anemia Fanconi): Ity no aretina mahazatra indrindra amin'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana.
• Dysgenesis Reticular (Dysgenesis Reticular): Endrika iray amin'ny tsy fahampian'ny hery fiarovana mitambatra (SCID) ity. Amin'ity aretina ity, ny vatanao dia tsy mamokatra sela T matotra ampy.
• Neutropenia hatrany am-bohoka mahery vaika (Neutropenia hatrany am-bohoka mahery vaika): Amin'ity toe-javatra ity, ny neutrophils, karazana sela fotsy, dia ambany noho ny ara-dalàna.
• Syndrome Shwachman-Diamond (Syndrome Shwachman-Diamond): Ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny sarakaty, ny tsoka taolana ary ny taolanao.

Raha manana io aretina io sy ireo soritr'aretina (antsoina hoe "Autosomal Dominant" io ny iray amin'ireo ray aman-dreninao), dia manana vintana 50% ianao amin'ny ho voan'io aretina io sy ny fivoaran'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana.

Na izany aza, raha samy mitondra fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'ny karazana aretin'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana mitovy ny ray aman-dreninao, nefa tsy misy soritr'aretina amin'izy roa (antsoina hoe "Autosomal Recessive"), dia mihena ho 25% ny mety ho voan'io aretina io.

Homamiadan'ny ra

Atahorana kokoa ho voan'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana ianao raha manana ny iray amin'ireto karazana homamiadana manaraka ireto:

• Lymphoma
• Myeloma maromaro
• Syndrome Myelodysplastic

Aretina hafa amin'ny ra

Misy olona teraka miaraka amin'ireto aretina ireto. Ny hafa kosa mivoatra tsikelikely. Anisan'izany ireto:

• Anemia Aplastika (Anemia Aplastika): Aretina tsy fahita firy amin'ny ra ity. Manimba ny tsoka taolanao izy io ary manakana azy tsy hamokatra sela ra sy takelaka vaovao. Mety hampiasa ny teny hoe "anemia aplastika" ny dokotera rehefa miresaka momba ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana.
• Cytopenias (Cytopenias): Tafiditra ao anatin'izany ny toe-javatra toy ny neutropenia autoimmune, neutropenia idiopathic , ary leukemia lymphocyte granular lehibe.
• Hemoglobinuria amin'ny alina paroxysmal (Hemoglobinuria amin'ny alina paroxysmal): Amin'ity toe-javatra ity, ny hery fiarovanao dia manimba ny sela mena.
• Aplasia Sela Mena Madio (Aplasia Sela Mena Madio): Aretina nolovaina ihany koa ity izay misy fiantraikany amin'ny famokarana sela mena.

Aretina vokatry ny virosy

Mety hampitombo ny risika ihany koa ireto aretina virosy manaraka ireto:

• Cytomegalovirus `(Cytomegalovirus)`
• Viriosy Epstein-Barr
• Virosy tsy fahampian'ny hery fiarovana (VIH)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Hepatita viraliny

Ny fitsaboana simika sy/na ny fitsaboana amin'ny taratra ho an'ny homamiadana dia mety hampitombo ny mety hisian'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana. Ankoatra izany, ny fihanaky ny akora simika sy solvents ampiasaina amin'ny fanafody famonoana bibikely sy pestisida sasany dia mety hampitombo ny mety hisian'ny aretina.

Inona avy ireo fahasarotana ateraky ity aretina ity?

Aretina mampidi-doza ity izay mety hahafaty . Na dia aorian'ny fitsaboana aza dia mety hitranga ireto fahasarotana manaraka ireto:

• Aretina vokatry ny bakteria na virosy
• Mandeha ra
• Homamiadan'ny ra, ohatra, leukemia myeloid acute na myelodysplasia
• Fivontosana homamiadana hafa, ohatra ny osteosarcoma sy rhabdomyosarcoma
• Kanseran'ny sela squamous

Ahoana no fomba hamantaranao izany?

Hanontany anao aloha ny dokotera momba ny soritr'aretinao, ny tantaram-pahasalamanao ary ny tantaram-pitsaboana ao amin'ny fianakavianao. Hanao fizahana ara-batana ihany koa izy ireo. Mety handidy fitiliana ra sy fitiliana sary ihany koa izy ireo.

Fitiliana ra

Mety ahitana ireto ny fitiliana ra:

• Fitsapana Seruloplasmina
• Fanisana ra feno (CBC)
• Fitsapana Ferritin
• Fitsapana ny tsy fahampian'ny folate
• Fitsapana ny tsy fahampian'ny vitamina B12

Fitsapana sary

Mety ahitana ireto ny fitiliana sary:

• Fakan-tsary Magnetika Resonance (MRI - `(Fakan-tsary Magnetika Resonance)`)
• Tomografia Famoahana Positron (PET - `(Tomografia Famoahana Positron)` scan)
• Fanadinana amin'ny alalan'ny "ultrasound"

Mifototra amin'ny valin'ny fitiliana ra sy ny fitiliana sary, ny dokoteranao dia mety hanoro hevitra ny hanaovana biopsy amin'ny tsoka taolana . Mety hanoro ihany koa izy ny hanaovana fitiliana fototarazo mba hamantarana ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka tsy fahombiazan'ny tsoka taolana.

Mety handidy fitiliana ihany koa ny dokoteranao mba hamantarana aretina sasany na hanilika ny fisian'ny aretina hafa. Hazavain'izy ireo aminao ny antony anaovana ny fitiliana tsirairay sy izay mety hasehon'ny fitiliana.

Inona avy ireo fitsaboana?

Ny fitsaboana azonao dia hiankina amin'ny anton-javatra maromaro, anisan'izany:

• Ny karazana tsy fahombiazan'ny tsoka taolana (izany hoe nolovaina na azo avy amin'ny vatana).
• Ny hamafin'ny aretinao.
• Ny taonanao sy ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny.
• Ny soritr'aretinao.

Mety ahitana ireto safidy fitsaboana ireto:

• Antibiotika , fanafody holatra, ary fanafody antiviral mba hiadiana amin'ny aretina.
• Fampidiran-dra mba hampitomboana ny isan'ny sela mena sy hampihenana ny soritr'aretina toy ny rà mandriaka sy ny havizanana.
• Manampy ny tsoka taolanao hamokatra sela ra bebe kokoa ny fanafody mampitombo ny tahan'ny siramamy ao amin'ny tsoka .
• Ny fanafody immunosuppressive dia manampy amin'ny fisorohana ny hery fiarovanao tsy hanafika ny tsoka taolanao.
• Famindrana Sela Fototra Allogenika (Tsoka Taolana) .

Misy voka-dratsy na fahasarotana ve amin'ny fitsaboana? (Sarotra amin'ny fitsaboana)

Miovaova arakaraka ny fitsaboana ny fahasarotana sy ny voka-dratsiny, saingy ny famindrana sela fototra (tsoka taolana) no tena mety hiteraka olana lehibe. Anisan'izany ny aretin'ny graft-versus-host (GVHD) sy ny aretina.

Hanao ahoana ny fiainana amin'ity aretina ity? (Vinavina)

Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny zavatra azonao antenaina aorian'ny fitsaboana (prognosis), anisan'izany ny karazana aretina, ny taonanao sy ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny, ary ny fomba fiatrehan'ny vatanao ny fitsaboana.

Matetika, ny olona voan'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana dia mila fikarakarana ara-pitsaboana sy fanohanana mitohy . Saingy tsy mitovy ny rehetra. Fantaro tsara ny toe-pahasalamanao, ary anontanio ny dokoteranao izay hitranga manaraka aorian'ny fitsaboana voalohany anao.

Mahafaty ve ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana? (Mahafaty ve izany?)

Aretina tena mampidi-doza sy mety hahafaty ity. Ny ankamaroan'ny olona voan'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana dia tsaboin'ny manam-pahaizana manokana za-draharaha toy ny onkologista sy ny hematologista.

Inona no azo lazaina momba ny androm-piainan'ireto marary ireto? (Androm-piainan'ny olona)

Ny androm-piainan'ny olona iray dia tombanana ho amin'ny faharetan'ny androm-piainany aorian'ny fitsaboana aretina iray. Ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana dia mety ho volana vitsivitsy ka hatramin'ny androm-piainany.

Saingy, miavaka ianao, ary mety tsy hitovy amin'ny an'ny hafa ny zavatra niainanao. Anontanio ny dokoteranao momba izay azonao antenaina, ary ny faharetan'ny androm-piainanao. Izy ireo no loharano tsara indrindra ahazoanao fampahalalana, satria mahafantatra anao sy ny toe-pahasalamanao izy ireo.

Azo ahena ve ny risika? (Fampihenana ny risika)

Indrisy anefa fa tsy misy fomba hampihenana ny mety hisian'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana nolovaina. Na izany aza, ny fisorohana ireo zavatra simika fantatra fa mampihena ny fiasan'ny tsoka taolana dia afaka mampihena ny mety hisian'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana sasany. Ankoatra izany, ny fitsaboana mialoha dia afaka manampy amin'ny fanamaivanana ny soritr'aretinao sy hanatsara ny kalitaon'ny fiainanao.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako? (Fikarakarana ny tenako)

Ny tsara indrindra atao dia ny mikarakara ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny . Ohatra, aza mampiasa vokatra paraky, aza mametra na mampitsahatra ny fisotroana zava-pisotro misy alikaola. Ireto misy soso-kevitra hafa:

• Manatona dokotera tsy tapaka. Mety ho aretina mandritra ny androm-piainana ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana. Mety mila fitsaboana mitohy ianao. Mety hiteraka olana ara-pahasalamana vaovao ihany koa izany. Noho izany dia zava-dehibe ny fanaovana fizahana tsy tapaka. Hanara-maso ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny ny dokoteranao ary hitsabo izay olana vaovao.
• Mihinàna sakafo ara-pahasalamana. Mety hahatonga anao tsy hihinana na tsy ho te hihinana intsony ny soritr'aretinao sy ny voka-dratsin'ny fitsaboana anao. Raha tsy azonao antoka raha mahazo ny sakafo ilainao ianao dia miresaha amin'ny mpitsabo momba ny sakafo. Afaka manome anao torohevitra sahaza izy ireo.
• Manaova fanatanjahan-tena. Mety hampiady saina ny fananana olana ara-pahasalamana lehibe toy ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana. Fomba tsara hanamaivanana ny adin-tsaina ny fanatanjahan-tena. Aza hadino ny miresaka amin'ny dokoteranao alohan'ny hanombohana fanazaran-tena vaovao.

Rahoviana ianao no mila mankany amin'ny Sampana Fitsaboana Vonjy Taitra (ETU) ?

Raha tsy mahomby ny tsoka taolanao dia mety ho voan'ny aretina sy olana amin'ny rà mandriaka kokoa ianao. Tokony handeha any amin'ny sampana vonjy taitra ianao raha sendra ireto manaraka ireto:

• Manana tazo izay tsy midina na dia efa nihinana fanafody fanalana fanaintainana mahazatra aza
• Mangatsiaka sy mangovitra (Hingo)
• Ra tsy azo sakanana

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Mety ho voan'ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana ianao noho ny aretina nolovaina sasany. Saingy indraindray dia mety hitranga tsy misy antony mazava izany. Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokoteranao toy izao manaraka izao:

• Fantatrao ve ny antony mahatonga ahy tsy hiasa tsara intsony ny tsoka?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ananako?
• Tsy maintsy hitsabo tena mandrakizay ve aho?
• Azo sitranina ve ity?

Raha tsy mahomby ny tsoka taolanao, dia mety efa miatrika olana ara-pahasalamana lehibe ianao, toy ny aretina nolovaina, aretina amin'ny ra, na homamiadana. Mety hiteraka fanontaniana sy ahiahy vaovao maro ho anao ity aretina vaovao ity, izay mety ho sarotra be. Ara-dalàna ny mahatsiaro ho mitebiteby satria mety ho aretina mety hahafaty izany. Miresaha amin'ny ekipa mpitsabo anao momba izay tokony antenaina sy izay tokony hatao manaraka. Ho faly hamaly ny fanontanianao izy ireo.

Tsarovy ho famintinana (Hafatra ho entina mody)

Aretina lehibe sy sarotra ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolana. Tsarovy anefa fa maro ny antony mety mahatonga izany, ary maro ny fitsaboana sy paikady fitantanana samihafa. Ny zava-dehibe indrindra dia ny fahazoana aretina mialoha, ny fikatsahana fitsaboana avy amin'ny manam-pahaizana manokana, ary ny fanarahana hatrany ireo toromarika ireo.Raha manana fanontaniana na ahiahy momba izany ianao dia aza matahotra miresaka amin'ny dokoteranao. Eo izy ireo hanampy anao.

` Tsy fahatomombanan'ny tsoka taolana, sela mena, sela fotsy, takelaka kely, famindrana sela fototra, aretin'ny tsoka taolana