Misy mony toy izao ve eo amin'ny hoditrao? Andeha hojerentsika ny momba ny Brooke-Spiegler Syndrome.

Efa nahatsikaritra mony kely teo amin'ny hoditrao ve ianao, indrindra fa teo amin'ny tarehinao, ny vozonao, na ny hodi-dohanao, izay manelingelina anao? Indraindray mety tsy fantatrao hoe inona izany na ny antony mahatonga azy ireo. Androany dia hiresaka momba ny aretina amin'ny hoditra izay mety hiteraka mony toy izany isika, saingy somary mahalana izany, midika izany fa tsy mitranga amin'ny rehetra izany. Izany dia antsoina hoe Brooke-Spiegler Syndrome. Aza manahy, andao hiresaka momba izany tsotra fotsiny isika.

Inona no atao hoe Syndrome Brooke-Spiegler?

Raha fintinina, ny Brooke-Spiegler Syndrome dia aretina tsy fahita firy amin'ny hoditra . Mahatonga fivontosana (antsoina koa hoe fivontosana) eo amin'ny hoditrao izany, indrindra eo amin'ny tarehy, ny vozona ary ny hodi-doha. Indraindray ireo fivontosana ireo dia mety hipoitra amin'ny faritra hafa amin'ny vatanao ihany koa. Matetika izy ireo dia manomboka miseho rehefa mbola kely ianao, eo amin'ny valo ambin'ny folo na roapolo taona eo ho eo .

Raha ny momba ireo fivontosana ireo, matetika izy ireo dia tsy homamiadana (izany hoe, 'tsy mampidi-doza'), izany hoe, tsy mampidi-doza. Na izany aza, tsy maintsy tadidintsika ihany koa fa, mahalana, rehefa mandeha ny fotoana, dia mety ho lasa homamiadana (izany hoe, 'mampidi-doza'). Indraindray, rehefa mitombo ireo fivontosana tsy mampidi-doza ireo, dia mety ho ratra, ho lasa 'ratra misokatra', ary mety hiteraka aretina mihitsy aza.

Matetika nolovana avy amin'ny ray aman-dreninao ity aretina ity, midika izany fa aretina fototarazo izy io. Na izany aza, mahalana dia mahalana vao misy olona voan'ny aretin'i Brooks-Spiegel na dia tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana voan'io aretina io aza.

Ny tsara indrindra dia misy fitsaboana ho an'izany. Matetika, ny fandidiana no hany safidy. Raha voatsabo tsara, ny ankamaroan'ny olona voan'ity aretina ity dia afaka miaina fiainana ara-dalàna, sambatra ary mavitrika.

Misy anarana hafa ve ho an'ity?

Eny, mampiasa anarana maromaro hafa ho an'ity aretin'i Brooke-Spiegler ity ny dokotera. Mety handre ireto anarana ireto koa ianao:

• Ancell-Spiegler cylindromas
• Syndrome hoditra CYLD (CCS)
• Silindromatose familial (FC)
• Trichoepitheliomas familial maromaro (MFT)

Na dia mety ho toa sarotra aza ireo anarana ireo, dia anarana iray ihany avokoa izy rehetra.

Mahazatra ve ity toe-javatra ity?

Tena aretina tsy fahita firy ity. Milaza ireo mpikaroka fa eo amin'ny iray amin'ny iray tapitrisa eo ho eo ny olona voan'ny aretin'i Brooks-Spiegel. Noho izany, tsy zavatra mahazatra loatra izany.

Inona avy ireo soritr'aretina? Jereo raha manana ireo koa ianao...

Ny soritr'aretina lehibe amin'ity aretina ity dia ny fiforonan'ny fivontosana eo amin'ny hoditra . Matetika ireo dia manomboka eo amin'ny tarehy, ny vozona ary ny hodi-doha. Ireo fivontosana ireo dia matetika boribory ny endriny ary mety miovaova habe eo anelanelan'ny 0.5 ka hatramin'ny 3 santimetatra (sm).

Rehefa mandeha ny fotoana, dia mety hitombo isa sy habe ireo fivontosana ireo. Indraindray dia mety hanimba endrika izy ireo. Matetika, ireo fivontosana ireo dia maharary . Ary koa, raha miforona eo amin'ny hoditry ny faritra filahiana izy ireo, dia mety hiteraka tsy fahatomombanana ara-nofo. Ny zavatra iray hafa dia indraindray ireo fivontosana ireo dia mety hiparitaka manerana ny loha ary hiteraka fihintsanan'ny volo . Ireo zavatra ireo dia mety hiteraka fahaketrahana ihany koa.

Ankoatra ireo fivontosana ireo, mety hahita zavatra kely, fotsy, toy ny mibontsina (milia) eo amin'ny hoditrao ianao indraindray. Tsy manimba ireo 'milia' ireo, fa mety hanelingelina ny olona sasany.

Inona avy ireo karazana fivontosana ireo? (Karazana fivontosana amin'ny hoditra ao amin'ny BSS)

Misy karazany telo lehibe ny fivontosana hita amin'ny aretin'i Brooke-Spiegler:

1. Silindroma: Ireo dia mazàna vongana malefaka sy mavokely. Matetika izy ireo dia mipoitra eo amin'ny hodi-doha, izay misy ny foto-bolo. Mety hiseho eo amin'ny tarehy, sofina, ary mahalana ihany koa ao amin'ny havokavoka. Mety miovaova ny habeny manomboka amin'ny milimetatra vitsivitsy ka hatramin'ny santimetatra maromaro. Rehefa mipoitra eo amin'ny hodi-doha izy ireo dia mety hiangona ary hitovy amin'ny sombin-pilalaovana.

2. Spiradenomas: Ireo dia fivontosana mafy sy mibontsina. Matetika izy ireo no hita eo amin'ny hodi-doha, ny tendany ary ny tapany ambony amin'ny vatana. Mety ho eo anelanelan'ny latsaky ny iray santimetatra ka hatramin'ny santimetatra maromaro ny habeny. Matetika izy ireo dia manga na mitovy loko amin'ny hoditra. Saingy mety ho volondavenona, mavokely, volomparasy, mena, na mavo ihany koa. Indraindray dia mety hanaintaina ny Spiradenomas.

3. Trichoepitheliomas: Ireo koa dia fivontosana mafy sy mamirapiratra. Matetika izy ireo no miseho eo amin'ny tarehy, amin'ny faritra misy volo. Matetika izy ireo dia kely kokoa noho ny santimetatra. Mety ho manga, volontany, miloko hoditra, mavokely, na mavo izy ireo.

Ny zava-dehibe dia indraindray amin'ity aretin'i Brook-Spiegler ity dia hita ao anaty fivontosana iray ihany ny toetran'ireo karazana fivontosana roa na telo ireo.

Misy fiantraikany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ve ity aretina ity?

Eny, indraindray ireo fivontosana ireo dia mety hipoitra any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana. Amin'ny tranga toy izany, dia mety hisy fiantraikany amin'ny fiasan'ireo taova ireo. Ohatra:

• Raha miforona ao amin'ny lalan-drivotra izany dia mety hiteraka fahasarotana amin'ny fifohana rivotra.
• Raha miforona ao an-tsofina izany dia mety ho voakasika ny fandrenesana.
• Raha mitranga eo amin'ny maso izany dia mety hisy fiantraikany amin'ny fahitana.
• Raha miforona eo amin'ny taovam-pananahana izy ireo dia mety hisy fiantraikany amin'ny fiasan'ny firaisana ara-nofo.
• Raha miforona ao am-bava sy ny fihary rora izany dia mety ho voakasika ny fitsakoana sy ny fitelina.
• oronaRaha mitranga izany dia mety hisy fiantraikany amin'ny fofona.

Nahoana no mitranga ny aretin'i Brooke-Spiegler?

Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny fiovan'ny fototarazo ('fiovan'ny fototarazo') ao amin'ny fototarazo 'CYLD' ao amin'ny vatantsika. Mba hahafahanao mahazo ity aretina ity dia tsy maintsy mitondra ity fiovan'ny fototarazo ity farafahakeliny ny iray amin'ireo ray aman-dreninao. Midika izany fa mifindra amin'ny taranaka fara mandimby izany.

Na izany aza, mahalana dia mahalana vao misy olona tsy manana tantaram-pianakaviana momba ity aretina ity afaka mahazo ity fiovan'ny fototarazo ity ('mutation de novo') ao amin'ny vatany. Amin'ny tranga toy izany, ny fiovan'ny fototarazo dia mety ho hita amin'ny faritra sasany amin'ny vatana ihany. Avy eo, ny fivontosana dia mety hipoitra amin'ireo faritra ireo ihany.

Iza no mety kokoa hampivelatra izany?

Raha ny marina, na iza na iza, na firy taona na firy firazanana, na lahy na vavy, dia mety ho voan'ny aretin'i Brooks-Spiegel. Na izany aza, raha toa ka misy fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'io aretina io ny iray amin'ireo ray aman-dreninao, dia mety ho voan'izany ianao.

Aretina autosomal dominant ny Brooke-Spiegler syndrome. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, raha mitondra ny aretina ny iray amin'ireo ray aman-dreninao (izany hoe manana soritr'aretina), dia manana vintana 50% amin'ny ho voan'io aretina io ianao .

Ny ankamaroan'ny olona dia mahatsapa voalohany ireo soritr'aretina rehefa mbola kely izy ireo, eo amin'ny valo ambin'ny folo na roapolo taona eo ho eo . Manomboka mitombo ny isan'ireo fivontosana ireo amin'ny faha-30 sy 40 taonany. Voamarika ihany koa fa ny vehivavy dia manana fivontosana betsaka kokoa noho ny lehilahy.

Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera izany?

Raha manana ireo soritr'aretina ireo ianao dia hanontany anao aloha ny dokotera momba ny soritr'aretinao, ny tantaram-pahasalamanao ary ny tantaram-pitsaboana ao amin'ny fianakavianao. Avy eo dia hanao fizahana ara-batana izy ireo.

Raha miahiahy ny amin'ny aretin'i Brooke-Spiegler ny dokotera, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana biopsy amin'ny hoditra izy, izay ahitana ny fakana santionany kely amin'ny sela avy amin'ilay fivontosana ary handefasana izany any amin'ny laboratoara mba hojerena amin'ny alalan'ny mikraoskaopy.

Mety hanoro hevitra ny hanaovana fitiliana fototarazo ihany koa ny dokoteranao, izay afaka mikaroka fiovana eo amin'ny fototarazo mahatonga ny aretin'i Brooks-Spiegel.

Misy fanafody tanteraka ve ho an'izany?

Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ny aretin'i Brooke-Spiegel amin'izao fotoana izao . Aza manahy anefa. Misy fitsaboana mahomby hanampy amin'ny fanesorana ireo fivontosana ireo sy hifehezana ny fivoaran'ny aretina.

Koa inona avy ireo fitsaboana ho an'ny BSS?

Azo inoana fa hanoro hevitra ny fandidiana ny dokoteranao mba hanesorana ireo fivontosana ireo. Izany dia mitaky ny fanapahana ireo fivontosana amin'ny fitaovana maranitra antsoina hoe scalpel. Rehefa manao izany ny dokotera dia mitandrina araka izay azo atao mba tsy hanimba ny hoditra salama manodidina.

Indraindray, raha mila esorina ny faritra lehibe amin'ny hoditry ny loha, dia mety hanatona dokotera ianaoMety ilaina ny manao grefy hoditra matevina. Izany dia mitaky ny fakana sosona hoditra avy amin'ny faritra hafa amin'ny vatanao, matetika avy amin'ny fitombenana na ny fe ambony, mba hanakatonana ny ratra sy hanampiana azy ho sitrana.

Ankoatra izany, misy fomba maro hafa hitsaboana ny aretin'i Bruck-Spiegler:

• Fanesorana amin'ny laser amin'ny gazy karbonika: Mampiasa taratra laser izy io mba hanesorana ireo sosona manify amin'ny hoditra nefa tsy manimba ny sela manodidina.
• Cryotherapy: Izany dia mitaky ny fampiharana hatsiaka mafy mba hampangatsiaka sy handravana ny sela ao amin'ilay fivontosana. Toy ny fandoroana azy amin'ny ranomandry izany.
• Dermabrasion: Izany dia midika hoe mampiasa fitaovana mihodina haingana mba hanesorana ny sosona ambony amin'ny hoditra.
• Fanesorana amin'ny alalan'ny herinaratra: Ampiasaina hanamainana ny sela ao anatin'ilay fivontosana ny herinaratra.
• Fulguration: Ny fampiasana dona herinaratra mba handravana ny fivontosana.
• Hyfrecation: Misy fitempon'ny herinaratra alefa amin'ny alalan'ny fanjaitra kely, izay mandoro sy manala ny mony.
• Fandidiana Mohs: Amin'ity fomba fitsaboana ity, ny mpandidy dia manala ny fivontosana miaraka amin'ny sela salama kely manodidina azy ary mandefa azy io hojerena.
• Fitsaboana fotodinamika: Amin'izany dia omena fanafody manokana (photosensitizers), ary avy eo dia alefa any amin'ny fivontosana ny hazavana, ka mampihetsika ny fanafody ary mandrava ireo fivontosana.

Ankoatra ireo fitsaboana ireo, ny dokotera dia mety hanoro fanafody izay manampy amin'ny fampitsaharana ny fitomboan'ny fivontosana.

Inona no azonao antenaina rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity ianao?

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny aretin'i Brooks-Spiegel. Na izany aza, araka ny voalaza tetsy aloha, ny olona voan'ity aretina ity dia afaka miaina fiainana ara-dalàna sy feno.

Na izany aza, misy risika kely. Eo anelanelan'ny 5% sy 10% amin'ny olona voan'ny aretin'i Bruck-Spiegler no voan'ny fivontosana mamoafady . Ny olona voan'ity aretina ity koa dia manana risika kely kokoa amin'ny voan'ny karazana homamiadana hafa. Ohatra:

• Kanseran'ny adenokarsinoma
• Kanseran'ny sela basal (homamiadan'ny hoditra ihany koa)
• Homamiadan'ny fihary rora, ohatra ny homamiadan'ny adenoid cystic
• Kanseran'ny sela squamous (homamiadan'ny hoditra ihany koa)

Inona no ho avy? (Outlook)

Matetika, mety hiverina indray ireo fivontosana ireo. Raha mitranga izany dia mety ilaina ny fandidiana bebe kokoa na fitsaboana hafa mba hanesorana ireo fivontosana vaovao.

Misy fomba hampihenana ity tranga ity ve?

Indrisy anefa fa tsy misy fomba manokana hisorohana na hampihenana ny mety hisian'ny aretina Brook-Spiegel. Na izany aza, araka ny voalaza tetsy aloha, ny fitsaboana dia afaka mampihena ny isan'ny fivontosana sy ny habeny.

Ahoana no fomba hikarakaranao ny tenanao amin'ny maha-olona voan'ny aretin'i Brooke-Spiegler anao?

Rehefa miaina miaraka amin'ity aretina ity ianao dia misy zavatra manan-danja azonao atao mba hikarakarana ny tenanao:

• Manatona dokotera mpitsabo hoditra tsy tapaka mba hijerena ny hoditra. Tokony hatao farafahakeliny indray mandeha isan-taona izany. Mety mila manatona dokotera isaky ny telo ka hatramin'ny efa-bolana ny olona sasany raha matetika mipoitra ny mony.
• Manaova fizahana ny hoditra farafahakeliny indray mandeha isam-bolana. Jereo raha misy fivontosana vaovao na fiovana eo amin'ireo efa misy.
• Ataovy azo antoka fa mampiasa "crème solaire" ianao rehefa mivoaka eo ambanin'ny masoandro. Izany dia hanampy amin'ny fampihenana ny fahasimban'ny hoditra vokatry ny masoandro ary hampihena ny mety ho voan'ny homamiadan'ny hoditra.

Rahoviana avy ireo fotoana tokony hanatonana dokotera?

Raha mahatsikaritra ireto fiovana ireto eo amin'ny hoditrao ianao dia tokony hanatona dokotera avy hatrany :

• Raha toa ka maharary ireo fivontosana.
• Raha mandeha ra ireo fivontosana.
• Raha miova ny lokon'ireo vongan-javatra .
• Raha mihalehibe haingana ireo fivontosana.
• Raha toa ka toy ny fery ('fery') ilay fivontosana.

Ary koa, raha bevohoka ianao, izany hoe raha mikasa ny hitoe-jaza ianao, dia mety ho zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokotera sy mahazo torohevitra momba ny fototarazo .

Inona no mahasamihafa ny aretin'i Brooke-Spiegler sy ny neurofibromatosis?

Samy aretina fototarazo ireo aretina roa ireo. Samy miteraka fivontosana tsy homamiadana (tsy manimba) izy roa ireo. Na izany aza, misy fahasamihafana kely.

• Ao amin'ny aretin'i Brooke-Spiegler (BSS), ny fivontosana dia miseho indrindra eo amin'ny hoditra .
• Ao amin'ny neurofibromatosis, mety hipoitra eo amin'ny hoditra, eo ambanin'ny hoditra, ary manaraka ny ozatra ny fivontosana.

Misy karazany telo lehibe ny neurofibromatosis. Andeha isika hianatra kely momba azy ireo:

• Neurofibromatosis karazana 1 (NF1): Amin'ity tranga ity, misy fivontosana (neurofibromas) mipoitra eo amin'ny hoditra na eo ambanin'ny hoditra.
• Neurofibromatosis karazana 2 (NF2): Amin'ity karazana neurofibromatosis ity, dia mitombo ao amin'ny ozatra ao amin'ny atidoha sy ny tadin'ny hazon-damosina (rafi-pitatitra periferika) ny fivontosana (schwannomas). Matetika indrindra, ny ozatra auditory no voakasik'izany.
• Schwannomatosis:Tafiditra amin'izany koa ny fivontosana antsoina hoe schwannomas, saingy ao amin'ny rafi-pitatitra periferika izy ireo. Matetika izy ireo dia tsy misy fiantraikany amin'ny hozatra tafiditra amin'ny fandrenesana.

Koa, na dia samy aretina fototarazo miteraka fivontosana aza ireo aretina roa ireo, dia misy fahasamihafana kely eo amin'ny faritra voakasik'izany sy ny karazana fivontosana.

Hafatra entina mody

Eny ary, manantena aho fa azonao tsara kokoa izao ny momba ny aretin'i Brooke-Spiegler izay noresahintsika androany.

Tadidio fa raha mahita fivontosana vaovao eo amin'ny hoditrao ianao, indrindra eo amin'ny tarehy, ny vozonao, na ny hodi-doha, na raha mahita fiovana eo amin'ny hoditrao efa misy ianao dia aza atao tsirambina izany. Tsara kokoa ny manatona dokotera ary mijery izany.

Na dia aretina tsy fahita firy aza ny aretin'i Brooke-Spiegel, dia zava-dehibe ny mahafantatra izany. Na dia matetika tsy mampidi-doza aza ireo fivontosana ireo, dia mahalana vao mety ho homamiadana, noho izany dia tena ilaina ny mitady torohevitra sy fitsaboana ara-pitsaboana sahaza . Raha hita mialoha sy voatsabo tsara ianao dia afaka miaina fiainana ara-dalàna sy salama. Tsy misy tokony hampanahy anao, ny zava-drehetra dia azo vahana amin'ny firesahana amin'ny dokoteranao.

` Syndrome Brooke-Spiegler, nodule hoditra, aretina fototarazo, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, fototarazo CYLD