Nahatsikaritra fiovana na ahiahy momba ny endriky ny taovam-pananahan'ny zanakao vavy vao teraka ve ianao? Sa ve ny zanakao lahy kely manomboka mampiseho famantarana ny fahamaotiana alohan'ny daty tokony hiterahany? Angamba mandoa, mibontsina, na reraka fotsiny ny zanakao? Androany dia hiresaka momba ny aretina ara-pandovan-toetra izay mety hiteraka ireo zavatra ireo isika. Antsointsika hoe Congenital Adrenal Hyperplasia izany, na CAH raha fintinina. Aza manahy, mety ho somary sarotra ny anarana, fa aleo atao tsotra.
Inona no dikan'ny hoe CAH fotsiny?
Eny ary, andeha hojerentsika aloha ny atao hoe CAH. Manana fihary roa isika rehetra, toy ny satroka kely, eo ambonin'ny voantsika. Ireo no antsointsika hoe fihary adrenal. Ireo fihary kely roa ireo dia mamokatra hormonina tena manan-danja maro izay tena ilaina amin'ny fiasan'ny vatantsika.
- Cortisol: Ity no hormonina mampiady saina lehibe indrindra ao amin'ny vatantsika. Manomana ny vatana hiatrika aretina, loza ary adin-tsaina izy io. Manampy amin'ny fandrindrana ny tosidra, ny angovo ary ny siramamy ao amin'ny ra ihany koa izy io.
- Aldosterone: Ity hormonina ity dia manampy amin'ny fitazonana ny fifandanjana tsara eo amin'ny sira (sodium) sy ny rano ao amin'ny vatantsika, ka mifehy ny tosidra sy ny habetsahan'ny ra.
- Androgens: Ireo no hormonina ara-pananahana lahy. Ny testosterone dia iray amin'ireo hormonina ireo. Ireo hormonina ireo dia tena zava-dehibe amin'ny fiandohan'ny fahamaotiana, ny fitomboana ary ny fivoarana ara-dalàna.
Ankehitriny, ny zava-mitranga amin'ny olona iray voan'ny CAH dia ny tsy fahampian'ny anzima manokana ilaina hamokarana ireo hormonina ireo ao amin'ny vatana. Toy ny tsy fahampian'ny zava-manitra amin'ny sakafo iray, miova ny tsiron'ny sakafo, rehefa tsy misy io anzima io, dia tsy afaka mamokatra ireo hormonina ireo araka ny tokony ho izy ny fihary adrenal.
Koa inona no mitranga?
- Angamba ny hormonina cortisol dia tsy vokarina betsaka araka izay ilaina.
- Angamba ny hormonina aldosterone dia tsy vokarina betsaka araka izay ilaina.
- Fa kosa, manomboka mamokatra be loatra ireo hormonina lahy antsoina hoe androgens .
Io tsy fifandanjan'ny hormonina io no fototry ny olana rehetra mipoitra ao amin'ny CAH.
Misy karazana CAH lehibe ve?
Eny, misy karazany roa lehibe ny CAH. 95%-n'ny marary voamarina fa voan'ny aretina dia tafiditra ao anatin'ireo karazany roa ireo.
1. CAH mahazatra: Ity no endrika CAH mafy sy mampidi-doza indrindra. Matetika izy io no voamarina raha vao teraka. Raha tsy tsaboina tsara dia mety hiteraka fahatairana, koma, ary fahafatesana mihitsy aza. Noho izany, tena zava-dehibe ny mamantatra sy mitsabo ity aretina ity mialoha ny fotoana.Misy karazany roa ity karazana ity.
- CAH mandany sira: Ity no karazana CAH mafy indrindra. Amin'ity tranga ity, ny hormonina aldosterone dia vokarina amin'ny fatra kely dia kely. Izany dia mahatonga ny vatana tsy ho afaka handrindra ny tahan'ny sira (sodium). Vokatr'izany, ny sira be loatra dia avoaka amin'ny urine. Mandritra izany fotoana izany, mihena ihany koa ny hormonina cortisol, ary ny hormonina androgen dia vokarina be loatra.
- CAH tsotra mamoaka virilina (tsy mamoaka sira, karazana mahazatra): Tsy dia mampidi-doza loatra ity aretina ity. Eto, tsy dia mafy loatra ny tsy fahampian'ny hormonina aldosterone. Noho izany, tsy mitranga ireo soritr'aretina mety hahafaty. Na izany aza, mbola ambany ny hormonina cortisol ary avo ny hormonina androgen. Izany dia miteraka olana mifandraika amin'ny fivoaran'ny firaisana ara-nofo.
2. CAH tsy mahazatra: Ity no endrika malefaka indrindra amin'ny CAH. Matetika izy io no hita amin'ny faramparan'ny fahazazana, ny fahatanorana, na ny fahamatorana. Ny olona sasany dia mety tsy manana soritr'aretina mihitsy. Eto koa, mety hitranga ny soritr'aretina sasany mifandraika amin'ny fivoaran'ny firaisana ara-nofo noho ny famokarana hormonina androgen be loatra.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny CAH mety hitranga?
Mety miovaova arakaraka ny karazany sy ny maha-lahy na maha-vavy ny soritr'aretin'ny CAH. Andeha hojerentsika ny tabilao etsy ambany mba hahatakarana tsara izany.
| Karazana CAH | Ireo soritr'aretina azo jerena |
|---|---|
| CAH mahazatra (karazana henjana - ankizivavy) |
|
| CAH mahazatra (karazana henjana - zazalahy) |
|
| Ireo soritr'aretina tena mampidi-doza manokana amin'ny CAH izay manimba ny sira: | |
Mety hiseho ao anatin'ny herinandro vitsivitsy voalohany aorian'ny nahaterahan'ny zaza ireo soritr'aretina ireo. Ireo dia toe-javatra izay mitaky fitsaboana maika.
| |
| CAH tsy mahazatra (karazana malemy) | Mety hiseho amin'ny fahazazana, ny fahatanorana, na any aoriana kokoa ireo soritr'aretina ireo.
|
Nahoana no miforona ny CAH? Inona no antony?
Raha lazaina tsotra, aretina ara-pandovan-toetra ny CAH. Midika izany fa zavatra nolovantsika tamin'ny ray aman-drenintsika izy io. Tsy aretina mifindra izy io.
Ho an'ny toetra rehetra ao amin'ny vatantsika dia misy fototarazo roa, ny iray avy amin'ny renintsika ary ny iray avy amin'ny raintsika. Mba hisian'ny CAH dia tsy maintsy mandova ny fototarazo tsy mety amin'ny reniny sy ny rainy ny zaza. Ity toe-javatra ity dia antsoina hoe fikorontanan'ny autosomal recessive.
Matetika ny CAH dia vokatry ny tsy fahampian'ny anzima 21-hydroxylase. Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mandrindra ity anzima ity.
Ny zava-dehibe dia na dia samy mitondra io fototarazo tsy mety io aza ny ray aman-dreny roa tonta, dia mety tsy hisy soritr'aretina. Mety ho salama tsara izy ireo. Saingy ny zaza teraka amin'izy ireo dia manana risika 25% amin'ny ho voan'ny CAH.
Ahoana no ahafantaranao raha manana CAH ianao?
CAH mahazatra (karazana mafy)
Ity no vaovao tsara indrindra. Hopitaly maro any Sri Lanka no mampiditra ny fitiliana CAH Klasika ho isan'ny fitiliana atao amin'ny fahaterahana. Izany dia atao andro vitsivitsy aorian'ny nahaterahan'ny zaza, amin'ny fampiasana ra kely nalaina avy amin'ny voditongotry ny zaza . Ity fitiliana ity (fitiliana zaza vao teraka) dia afaka mamantatra haingana raha voan'ny CAH Klasika ilay zaza. Midika izany fa azo atomboka ny fitsaboana alohan'ny hisehoan'ny soritr'aretina, ka mamonjy ny ain'ny zaza.
Raha misy fianakaviana manan-janaka efa voan'ny CAH miandry zaza hafa, dia azo atao ny manao fitiliana ny zaza mandritra ny fitondrana vohoka. Misy fitiliana manokana ho an'izany, toy ny amniocentesis. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izany.
CAH tsy mahazatra (karazana malemy)
Mety ho tara kely ny famantarana ity endrika malefaka ity satria miseho any aoriana ny soritr'aretina. Rehefa manomboka mahatsapa ireo soritr'aretina voalaza etsy ambony ireo ianao na ny zanakao dia tokony hanatona dokotera. Ny dokotera dia hanao izao manaraka izao:
- Misy fizahana ara-batana atao.
- Ny fitiliana ra sy ny fitiliana urine dia manamarina ny haavon'ny hormonina.
- Indraindray ny fitiliana fototarazo dia afaka manamarina ny aretina.
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Tsy azo sitranina tanteraka ny CAH. Na izany aza, raha tsaboina tsara dia azo fehezina tsara izany ary afaka miaina fiainana ara-dalàna sy salama tanteraka ianao . Miankina amin'ny karazana aretina sy ny hamafin'ny soritr'aretina ny fitsaboana.
Fitsaboana ny CAH Klasika
Ireo olona ireo dia tsy maintsy mihinana fanafody isan'andro mandritra ny androm-piainany . Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana dia ny fandanjalanjana ny haavon'ny hormonina amin'ny alàlan'ny fanomezana hormonina tsy ampy ao amin'ny vatana. Izany dia manampy amin'ny fiantohana ny fitomboana ara-dalàna sy ny fivoarana ara-pananahana.
- Glucocorticoïde: Ireo fanafody ireo dia manolo ny hormonina cortisol izay tsy vokarin'ny vatana. Mety mila ampitomboina ny fatran'ireo fanafody ireo rehefa marary toy ny tazo, aretina, na mandritra ny toe-javatra mampiady saina toy ny fandidiana ny zaza.
- Mineralokortikoida: Ireo dia omena mba hanoloana ny hormonina aldosterone izay tsy vokarina ao amin'ny vatana.
- Famenon-tsira: Omena klôro sodium ny zaza vao teraka voan'ny aretin'ny fandaniam-sira mba hanoloana ny sira very amin'ny vatana.
Tadidio fa mety hiverina ny soritr'aretina rehefa ajanonao ny fihinanana ity fanafody ity. Noho izany, aza ajanona mihitsy ny fihinanana azy na ovaina ny fatra raha tsy misy torohevitra ara-pitsaboana.
Safidy fitsaboana iray hafa ny fandidiana hanitsiana ireo filahiana tsy mazava amin'ny zazavavy. Matetika izany dia azo atao eo anelanelan'ny 2 sy 6 volana aorian'ny nahaterahan'ny zaza.
Fitsaboana ny CAH tsy mahazatra
Mety tsy mila fitsaboana ny olona voan'ity endrika malemy ity raha tsy misy soritr'aretina. Raha toa ka malemy ny soritr'aretina dia azo omena fatra ambany amin'ny glucocorticoïde izy ireo. Matetika ireo olona ireo dia tsy mila fitsaboana mandritra ny androm-piainany.
Amin'ireo toe-javatra rehetra ireo, ny fikatsahana torohevitra momba ny fahasalamana ara-tsaina mba hiresahana momba ny adin-tsaina sy ny olana mety hiainan'ny zaza sy ny ray aman-dreny dia ampahany tena manan-danja amin'ny fitsaboana.
Inona avy ireo fahasarotana mety hitranga raha tsy tsaboina?
Raha tsy tsaboina, indrindra fa ny karazana CAH Classic izay mandany sira, dia mety hampidi-doza be izany. Ny fahaverezan-tsira sy rano be loatra avy amin'ny vatana dia mety hiteraka fahasarotana izay mety hahafaty mihitsy aza. Raha mandoa be ilay zaza, malemy, na tsy mitsentsitra , dia tokony hoentina any amin'ny sampana fitsaboana vonjy taitra (ETU) ao amin'ny hopitaly avy hatrany izy.
Inona no mety hitranga raha tsy tsaboina:
- Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna (Arrhythmia)
- Fijanonan'ny fo
- Mety hitranga mihitsy aza ny fahafatesana.
Mety hiteraka olana ny CAH tsy mahazatra na dia tsy tsaboina aza. Ohatra, ny tsy fahafahana miteraka, ny tsingerin'ny fadimbolana tsy ara-dalàna, ary ny toetra maha-lahy maharitra amin'ny vehivavy.
Hafatra entina mody
- Ny Hyperplasia Adrenal hatrany am-bohoka (CAH) dia aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny famokarana hormonina ao amin'ny fihary adrenal.
- Misy karazany roa lehibe: ny CAH mahazatra sy ny tsy mahazatra. Ny CAH mahazatra dia voamarina hatrany am-bohoka ary mety hahafaty.
- Raha mampiseho soritr'aretina toy ny fandoavana be loatra, tsy fahampian-drano ary torimaso tsy mahazatra ny zanakao vao teraka, dia mety ho famantarana ny CAH mandany sira izany ka mitaky fitsaboana avy hatrany.
- Na dia mitaky fanafody isan'andro mandritra ny androm-piainana aza ny Classic CAH, dia azo atao tsara ny miaina fiainana ara-dalàna sy salama tanteraka.
- Zava-dehibe ny manaraka ny toromariky ny dokoteranao ary manatrika toeram-pitsaboana araka ny fandaharam-potoana. Aza ajanona ny fanafody raha tsy manatona dokotera na inona na inona antony.
- Raha misy tantaram-pianakaviana voan'ny CAH na manan-janaka voan'ny CAH ianao, dia zava-dehibe ny torohevitra momba ny fototarazo mba handaminana ny ho avy.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao