Efa tsikaritrao ve fa somary maizina ny urine-nao, mety ho misy ra mihitsy aza, amin'ny maraina? Sahirana ve ianao mahatsiaro ho reraka foana, mahatsiaro ho hatsatra? Mety ho soritr'aretin'ny aretina tsy fahita firy amin'ny ra izay tsy mbola ren'ny olona maro antsoina hoe PNH, na Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ireo. Aza matahotra rehefa mandre io anarana io ianao. Andeha horesahintsika amin'ny fomba tsotra sy mazava tsara ny zava-drehetra.
Inona marina moa ny PNH?
Raha fintinina, ny PNH dia rehefa manafika sy manimba ny sela mena salama ao amintsika ny hery fiarovantsika. Alaivo sary an-tsaina ange fa ny zava-mitranga eto dia toy ny tafika iray izay tokony hiaro firenena iray, manafika ny vahoakan'io firenena io.
Izany dia satria misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ny sela sasany ao amin'ny tsoka taolana. Vokatr'izany, dia somary malemy kokoa ny sela mena vokarin'io tsoka taolana io. Ireo sela malemy ireo dia mora fantarina sy potehin'ny hery fiarovana.
- Fandringanana ny sela mena: Amin'ny teny ara-pitsaboana, io fahapotehan'ny sela mena io dia antsoina hoe hemolysis .
- Fiovan'ny lokon'ny urine: Ny hemôglôbinina dia proteinina hita ao amin'ny sela mena izay mitondra oksizenina. Rehefa simba ireo sela, dia avoaka ao amin'ny ra io hemôglôbinina io, voasivana amin'ny voa, ary avoaka amin'ny urine. Izany dia antsoina hoe hemoglobinuria . Izany no mahatonga ny urine ho maizina, volontany, na miloko ra. Matetika izany no miharihary indrindra amin'ny urine maraina.
Saingy tadidio fa tsy mitovy ny soritr'aretin'ny PNH ho an'ny rehetra. Mety tsy hahatsikaritra fiovana eo amin'ny lokon'ny urine mihitsy ny olona sasany.
Fahasarotana lehibe iray hafa ateraky ity aretina ity ny fitomboan'ny mety hisian'ny fivontosan'ny ra . Ny sasany amin'ireo fivontosan'ny ra ireo dia mety hahafaty. Ankoatra izany, ity aretina ity dia mety hisy fiantraikany tsy amin'ny sela mena ihany, fa amin'ny sela fotsy izay miady amin'ny aretina sy ny takelaka izay mampijanona ny rà mandriaka ihany koa.
Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny aretin'ny PNH?
Miankina amin'ny soritr'aretinao sy ny hamafin'ny aretinao ny fitsaboana ny PNH. Hiresaka aminao ny dokoteranao hoe inona no fitsaboana tsara indrindra ho anao. Ny tabilao etsy ambany dia mitanisa ny sasany amin'ireo fitsaboana lehibe misy amin'izao fotoana izao.
| Fomba fitsaboana | Raha fintinina, inona no mitranga? |
|---|---|
| Fitsaboana androgen | Karazana hormonina lahy ireo. Mandrisika ny tsoka taolana izy ireo ary mampitombo ny famokarana sela mena. Manampy amin'ny fampihenana ny tsy fahampian-dra izy ireo. |
| Anticoagulants | Misoroka ny fivontosan'ny ra ao amin'ny lalan-dra izy ireo. Azo alaina amin'ny endrika tsindrona na pilina ireo. |
| Fampidiran-dra | Rehefa ambany dia ambany ny tahan'ny sela mena na ny takelaka mikrô, dia onitra amin'ny alalan'ny fampidiran-dra avy any ivelany izany. |
| Famindrana tsoka taolana | Ity no hany fomba hanasitranana tanteraka ny PNH. Saingy tena mampidi-doza izy io. Noho izany, dia ampiasaina amin'ny tranga tena mafy indrindra ihany izy io. |
| Ireo mpanakana ny fameno | Mikendry ny ampahan'ny hery fiarovana izay manimba ny sela mena sy mampijanona izany dingana izany izy ireo. Soliris sy Ultomiris no karazana fanafody ireo. |
| Ireo anton-javatra mitombo | Manampy amin'ny fampitomboana ny famokarana sela mena na fotsy amin'ny alàlan'ny fanentanana ny tsoka taolana. |
| Fanafody hafa | Ny dokotera koa dia manome asidra folika, fanampin-tsakafo misy vy, stéroïde, ary fanafody mampihena ny hery fiarovana araka izay ilaina. |
Koa inona moa ity Empaveli ity?
Fanafody vaovao sady mahomby be mpanakana ny famenon-tsakafo ampiasaina hitsaboana ny PNH ny Empaveli.
Eritrereto ho toy ny rojo proteinina mifamatotra ny hery fiarovana ananantsika. Ny ampahany iray amin'ity rojo ity dia antsoina hoe 'Rafitra Fameno'. Ao amin'ny PNH, ity rafitra ity dia miasa be loatra ka manimba ny sela mena.
Ireo fanafody tranainy (ohatra ny eculizumab) dia mikendry toerana antsoina hoe C5 ao amin'ity rojo ity. Ny faharavana ao anatin'ny lalan-dra (hemolysis intravascular) ihany no nosakanan'izy ireo.
Saingy ity fanafody vaovao ity, antsoina hoe Empaveli, dia mikendry toerana teo aloha, antsoina hoe C3. Ny tombony amin'izany dia ny fanarahany ny fahasimbana ao anatin'ny lalan-dra, ary koa ny fahasimbana ao anatin'ny taova toy ny aty sy ny spleen (hemolysis extravascular).
Noho izany, ny Empaveli dia mety hahasoa indrindra ho an'ireo marary izay mbola voan'ny tsy fahampian-dra ary mbola tsy sitrana tanteraka tamin'ny fanafody teo aloha.
Ahoana ny fampiasana ny Empaveli?
Fanafody azonao ampiasaina ao an-trano ny Empaveli.
- Fomba: Tsindrona atao ambanin'ny hoditra ity.
- Fahamaroan'ny fampiasana: Matetika omena indroa isan-kerinandro .
- Fatrany: Mety hanitsy ny fatranao ny dokoteranao amin'ny alàlan'ny fanamarinana ny haavon'ny anzima antsoina hoe 'Lactate Dehydrogenase (LDH)' ao amin'ny ranao. Mandrefy ny habetsaky ny sela mena vaky ny haavon'ny LDH.
- Fomba fampiasana: Misy fomba roa hampiasana azy. Ny iray dia ny fampiasana paompy kely izay mampiditra ny fanafody ao amin'ny vatana mandritra ny 30-60 minitra. Ny iray kosa dia rafitra tsindrona indray mandeha izay ampiharina amin'ny kibo.
Aza manahy, ny dokoteranao na ny mpitsabo mpanampy efa voaofana no hampianatra anao ny fomba fampiasana azy aloha.
Zavatra tokony ho fantatra momba ny fahombiazan'ity fanafody ity sy ny fiarovana azy
Voaporofo tamin'ny alalan'ny fanadihadiana ara-pitsaboana roa lehibe, dia ny PEGASUS sy PRINCE, ny fahombiazan'ny Empaveli.
Raha fintinina, tamin'ireo fanadihadiana roa ireo, ireo marary izay nandray Empaveli dia nanana tahan'ny hemoglobinina ambony kokoa noho ireo izay nandray fitsaboana hafa. Vitsy kokoa ihany koa ny fampidiran-dra azony.
Voka-dratsiny sy fiarovana
Ireto avy ireo voka-dratsiny lehibe hita rehefa mampiasa Empaveli:
- Fanaintainana, mena, na fivontosana eo amin'ny toerana tsindrona: Ara-dalàna izany. Mety hahita fanamaivanana ianao amin'ny fametrahana ranomandry na amin'ny fandrobohana azy amin'ny rano mafana.
- Fitomboan'ny mety hisian'ny aretina: Satria ity fanafody ity dia mampihena ny ampahany amin'ny hery fiarovana, dia misy ny mety ho mora voan'ny aretina bakteria sasany (indrindra fa ny bakteria voafono).
Mba hampihenana ity risika ity dia hanome anao ny vaksiny rehetra ilainao ny dokoteranao alohan'ny hanombohanao mihinana Empaveli. Tokony hitazona karatra fiarovana ho an'ny marary miaraka aminao koa ianao mandritra ny fandraisanao ny fanafody sy mandritra ny 2 volana aorian'ny fijanonanao tsy handray azy. Izany dia hanampy ny olona mitsabo anao hahafantatra fa mihinana ity fanafody ity ianao raha sendra misy vonjy taitra.
Inona ny fandaharan'asa Empaveli REMS?
Somary sarotra ihany ity teny ity, saingy raha lazaina tsotra dia midika hoe fandaharan'asa fiarovana manokana . Noho ny mety hisian'ny aretina vokatry ny fanafody toa ny Empaveli, dia tanterahin'ny sampan-draharaham-panjakana ny fandaharan'asa toy izany.
Ao anatin'ity fandaharan'asa `REMS (Paikady Fanombanana sy Fanalefahana ny Risika)` ity:
1. Tsy maintsy voasoratra anarana ato amin'ity fandaharan'asa ity ny dokotera manome ny fanafody anao.
2. Tsy maintsy manana mari-pahaizana momba izany ihany koa ny fivarotam-panafody izay manome anao ny fanafody.
3. Dokotera a, mila mahafantatra tsara ny mety ho voka-dratsin'ny fanafody sy ny soritr'aretin'ny aretina ianao (tazo, fanaintainan'ny vatana, aretin'andoha mafy).
Izany dia miantoka fa fantatrao tsara ny tombontsoa sy ny loza mety hateraky ity fanafody ity ary ampiasainao soa aman-tsara izany.
Hafatra entina mody
- Aretina tsy fahita firy nefa azo tsaboina ny PNH izay andravan'ny hery fiarovanao ny sela mena.
- Fitsaboana vaovao sy tena mahomby ho an'ny PNH ny Empaveli izay mampijanona ny fandringanana ny sela ao amin'ny ra.
- Mety hiteraka aretina ity fanafody ity, koa ataovy izay hahazoanao ireo tsindrona omen'ny dokotera anao. Fantaro izay famantarana ny aretina.
- Omena araka ny fomba fiasa manokana (REMS) ny Empaveli. Tazomy miaraka aminao foana ny Karatra Fiarovana ny Marary azonao.
- Raha manana fanontaniana momba ny aretinao na ny fitsaboana ianao dia miresaha amin'ny dokoteranao tsy misy fisalasalana.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao