Manana soritr'aretina toy ny havizanana tsy an-kijanona, sempotra rehefa mandeha kely, na fivalanan-drano volontany maizina amin'ny maraina ve ianao? Indraindray ireo dia mety ho soritr'aretin'ny aretina tsy fahita firy amin'ny ra antsoina hoe Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, na PNH araka ny iantsoanay dokotera azy. Aza matahotra rehefa mandre ity anarana ity ianao. Na dia somary sarotra aza izy io, andeha hojerentsika amin'ny fomba tsotra sy amin'ny antsipiriany ity aretina ity sy ny fitsaboana vaovao antsoina hoe Fabhalta.
Inona marina moa ny PNH?
Raha fintinina, ny PNH dia aretina tsy fahita firy amin'ny ra vokatry ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo. Ny sela mena (RBC) dia manana fonony proteinina miaro manodidina azy ireo. Na izany aza, ao amin'ny PNH, io fonony fiarovana io dia tsy miforona.
Eritrereto ho toy ny miaramila tsy misy fiadiana ny sela mena ao amin'ny vatantsika. Raha tsy misy io fiarovana io, dia mikorontana ny hery fiarovana ao amin'ny vatantsika ary manomboka manafika sy mandrava ireo sela mena salama ireo, mihevitra fa fahavalo izy ireo. Io fahapotehan'ny sela mena aloha loatra io no antsointsika ara-pitsaboana hoe hemolysis . Mety hitranga ao anatin'ny lalan-dra (intravascular) sy any ivelan'ny lalan-dra (extravascular) io fahasimbana io.
Rehefa potika amin'izany fomba izany ny sela mena, dia mety ho tsy fahampian-dra sy fivontosan-dra ny soritr'aretina lehibe. Indraindray dia mety hahafaty ireo fivontosan-dra ireo. Ny olona voan'ny PNH dia mety hiaina ny maro amin'ireo soritr'aretina ireo, na mety hanana vitsivitsy fotsiny.
| Soritr'aretina mahazatra amin'ny aretin'ny PNH | |
|---|---|
| Reraka na malemy foana | Fahasarotana miaina |
| Aretin'andoha | Fitempon'ny fo tsy ara-dalàna na haingana |
| Fanaintainan'ny kibo | Hoditra mora maratra |
| Fisotrony miloko maizina (volontsôkôlà), indrindra amin'ny alina na amin'ny maraina | Mena, fanaintainana ary fivontosana eo amin'ny faritra manokana amin'ny hoditra (mety ho famantarana ny fivontosan'ny ra) |
Ny fitsaboana ny PNH dia ahitana fampidiran-dra, takelaka asidra folika na vy ho an'ny tsy fahampian-dra, fanafody miady amin'ny fiforonan'ny ra, ary fanafody miaro ny sela mena amin'ny fanafihan'ny hery fiarovana. Ny fitsaboana azonao dia hiankina amin'ny isan'ny soritr'aretina anananao sy ny hamafin'izany.
Ahoana ny fiasan'ny fanafody Fabhalta?
Ny fanafody toy ny eculizumab (Soliris) na ravulizumab (Ultomiris) izay matetika omena amin'ny tsindrona ho an'ny PNH dia miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana ny ampahany amin'ny hery fiarovana antsoina hoe rafitra complement, antsoina hoe C5. Na dia mampijanona ny hemolysis intravascular aza ireo, dia mety mbola hanana anemia ny olona sasany noho ny hemolysis extravascular.
Eto no tena zava-dehibe ny fanafody voalohany am-bava antsoina hoe Fabhalta .
Eritrereto ho toy ny tafika miaro ny firenentsika ny hery fiarovana ananantsika. Ao amin'ny PNH, misy ampahany amin'ity tafika ity mikorontana ary manafika ny sela mena salama ao amintsika. Manakana ny proteinina antsoina hoe singa B izay miteraka io fisafotofotoana io ny Fabhalta. Izany dia manakana ny hery fiarovana tsy hanafika ny sela mena. Izany dia mampitombo ny isan'ny sela mena salama, mampihena ny soritr'aretina, ary mampihena ny filàna fampidiran-dra.
Ahoana no tokony hampiasako ity fanafody ity?
Kapsily atelina manontolo indroa isan'andro ny Fabhalta, na miaraka amin'ny sakafo na tsia. Aza tapatapaka, torotoroina, na tsakoina ny kapsily. Raha misy fatra tsy ampy dia raiso raha vao mahatsiaro ianao ary avy eo dia raiso araka ny mahazatra ny fatra sisa. Raha efa mihinana fanafody PNH hafa ianao (toy ny eculizumab na ravulizumab), dia hanazava ny fomba tokony hifindrana amin'ny Fabhalta ny dokoteranao.
Tena zava-dehibe: Zava-dehibe ny hahazoanao ny vaksiny rehetra ilainao farafahakeliny roa herinandro mialoha ny hanombohana ity fitsaboana ity. Tafiditra ao anatin'izany ny vaksiny pnemonia sy ny vaksiny meningite. Raha tsy afaka mahazo ny vaksiny ianao ary tsy afaka manomboka ny Fabhalta, dia hanome anao ny vaksiny ny dokoteranao ary hanomboka hanome anao antibiotika miaraka amin'izay.
Na dia mihatsara aza ny soritr'aretinao dia aza ajanona ny fihinanana Fabhalta raha tsy misy torohevitra ara-pitsaboana . Raha izany no mitranga dia mety hanomboka ho simba haingana kokoa indray ny sela mena ao amin'ny ranao.
Ahoana no nandalinana ny fiantraikan'ity fanafody ity?
Nisy fanadihadiana roa lehibe natao mba hanamafisana ny fahombiazana sy ny fiarovana ny Fabhalta. Samy nahitana marary voan'ny PNH sy ny tsy fahampian-dra vokatry ny fampiasana azy ireo.
1. Fianarana APPLY-PNH: Nahitana olona izay voan'ny tsy fahampian-dra na dia efa nihinana fanafody PNH hafa aza (eculizumab na ravulizumab) nandritra ny 6 volana farafahakeliny. Nozaraina ho vondrona roa izy ireo, ny vondrona iray nomena Fabhalta, ary ny vondrona iray kosa nanohy nihinana ilay fanafody taloha.
2. Fianarana APPOINT-PNH: Nahitana marary izay mbola tsy nahazo fanafody fanampiny hafa ho an'ny PNH teo aloha. Nomena Fabhalta avokoa izy rehetra.
Tena mampahery ny vokatry ny ireto fanadihadiana ireto, rehefa afaka 24 herinandro.
| Tombontsoa azo | vokany |
|---|---|
| Nitombo ny haavon'ny hemoglobinina | Maherin'ny 82%-n'ireo marary nandray Fabhalta no nitombo 2 g/dL ny hemoglobinina, raha oharina amin'ireo tsy nandray ireo fanafody hafa. |
| Fisorohana ny fampidiran-dra | 95%-n'ireo marary nandray Fabhalta no tsy nila fampidiran-dra avy any ivelany nandritra ny vanim-potoanan'ny fanadihadiana, raha oharina amin'ny 50%-n'ireo nandray ireo fanafody hafa ihany. |
Tadidio fa na eo aza ny vokatry ny fanadihadiana rehetra dia mety tsy hitovy amin'ny olona tsirairay ny vokatra azonao. Tsara kokoa ny miresaka momba ny tombontsoa sy ny loza ateraky ny fanafody amin'ny dokotera alohan'ny handraisana fanapahan-kevitra.
Ahoana no ahafantaranao raha mandaitra ilay fanafody?
Raha mahomby ny fitsaboana Fabhalta dia hanomboka hiakatra ny tahan'ny sela mena sy ny hemoglobininao. Mety hiaina zavatra toy izao ianao:
- Nitombo ny angovo ary nihena ny havizanana
- Nihena ny loko maizina amin'ny urine
- Nitombo ny fahazotoan-komana ary nihena ny fanaintainan'ny vavony
- Fampihenana ny filàna fampidiran-dra ivelany
- Afaka manao asa andavanandro mora foana
Koa satria miovaova arakaraka ny olona ny vokatry ny fitsaboana, dia raiso an-tsoratra ny soritr'aretinao ary resaho amin'ny dokoteranao izany isaky ny mahita azy ianao.
Ireo voka-dratsiny sy ny fomba fitantanana azy ireo?
Toy ny fanafody rehetra, ny Fabhalta dia mety hiteraka voka-dratsy. Ny mahazatra indrindra dia ny aretin'andoha, ny aretim-pivalanana, ny maloiloy, ny fanaintainan'ny vavony, ary ny mangidihidy amin'ny hoditra. Mety hitranga ihany koa ny soritr'aretin'ny sery sy ny aretina hafa vokatry ny bakteria na viriosy.
Aretina goavana mila fitsaboana!
Satria ity fanafody ity dia mampihena ny ampahany amin'ny hery fiarovana, dia misy ny mety hisian'ny aretina lehibe avy amin'ny karazana bakteria sasany. Indrindra ny *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, ary *Haemophilus influenzae karazana B*. Ireo aretina ireo dia mety hahafaty raha tsy fantatra sy tsy tsaboina haingana.
Ny fomba tsara indrindra hisorohana ny aretina dia ny fanaovana vaksiny rehetra atolotra , sasao tsara ny tananao, ary aza mifandray amin'ny olona marary. Raha sendra misy ireto soritr'aretina manaraka ireto ianao dia lazao avy hatrany amin'ny dokotera na mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra akaiky indrindra (ETU).
| Famantarana fampitandremana momba ny aretina lehibe | |
|---|---|
| Tazo misy na tsy misy moka, fanaintainan'ny tratra sy kohaka, fitempon'ny fo haingana | Soritr'aretina toy ny fanaintainan'ny vatana sy ny tazo |
| Hoditra mivaingana | Aretin'andoha mafy miaraka amin'ny tazo, maloiloy ary mandoa, na fihenjanana eo amin'ny hatoka/lamosina |
| fifanjevoana | Fiovan'ny fahitana |
Raha manahy momba ny voka-dratsiny ianao dia miresaha avy hatrany amin'ny dokoteranao. Raha miahiahy momba ny fanapoizinana avy amin'ny fanafody ianao dia afaka miantso ny Foibe Fampahalalana momba ny Poizina Nasionaly ao amin'ny Hopitaly Nasionaly Colombo .
Inona avy ireo fitiliana ra ilaina mandritra ny fitsaboana?
Hanao fitiliana ra maromaro ny dokoteranao mba hanaraha-maso ny fahasalamanao sy ny fihetsikao manoloana ny fanafody.
- Ny tahan'ny sela mena (RBC) sy ny hemoglobinina:Jerena tsy tapaka ao amin'ny PNH ireo. Izany dia manampy amin'ny fahitana ny fomba fiatrehanao ny fitsaboana sy hamaritana raha mila fampidiran-dra ianao.
- Haavon'ny tavy ao amin'ny ra: Mety hampitombo ny tahan'ny kolesterola sy triglyceride ao amin'ny ra ny Fabhalta. Noho izany, ny dokoteranao dia hanoro hevitra ny hanaovana fitiliana ny mombamomba ny lipida amin'ny fifadian-kanina alohan'ny sy mandritra ny fitsaboana.
Mety hisy olana amin'ny fanafody hafa ve?
Eny, misy fanafody sasany mety hifanerasera amin'ny Fabhalta. Ny fanafody sasany, toy ny Rifampin, dia mety hampihena ny fahombiazan'ny Fabhalta. Tsy soso-kevitra ny mihinana Fabhalta miaraka amin'ny fanafody sasany, toy ny Gemfibrozil.
Noho izany, tena zava-dehibe ny mampahafantatra ny dokoteranao ny fanafody rehetra raisinao - anisan'izany ny fanafody nomen'ny dokotera, ny fanafody azo vidiana tsy misy dokotera, ny vitamina, ny fanafody nentim-paharazana, ary na dia ny fanampin-tsakafo aza.
Hafatra entina mody
- Ny PNH dia aretina tsy fahita firy izay andravan'ny hery fiarovan'ny vatana ny sela mena satria tsy manana ny sosona proteinina miaro azy ireo izy ireo.
- Fanafody vaovao am-bava ho an'ny PNH ny Fabhalta izay miasa amin'ny alàlan'ny fampitsaharana ny tsy fiasan'ny hery fiarovana sy fiarovana ny sela mena.
- Alohan'ny hanombohana ity fanafody ity dia tsy maintsy vita vaksiny amin'ny aretina toy ny meningitis sy ny pnemonia.
- Raha sendra mahita famantarana aretina lehibe mandritra ny fitsaboana ianao, toy ny tazo, aretin'andoha mafy, na fikorontanan-tsaina, dia manatona dokotera avy hatrany.
- Na dia mihatsara aza ny soritr'aretinao dia aza ajanona mihitsy ny fihinanana ny fanafody raha tsy misy torohevitra avy amin'ny dokotera.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao