Efa nisy olona voan'ny homamiadan'ny tsinaibe ve tao amin'ny fianakavianao? Andao hiresaka momba ity aretina ara-pandovan-toetra ity (Familial Adenomatous Polyposis - FAP) isika!

Efa nisy olona tao amin'ny fianakavianao ve, angamba tamin'izy mbola kely, voan'ny homamiadan'ny tsinaibe? Sa efa nisy dokotera nilaza taminao fa misy fivontosana kely (polyps) ao amin'ny tsinaibenao miaraka amin'ny olana amin'ny vavony? Na efa nandre momba izany ianao na tsia, dia mety ho tena zava-dehibe ny mahafantatra ity aretina antsoina hoe 'FAP' izay horesahintsika androany ity. Satria na dia somary mahalana aza izany, raha fantatra mialoha, dia afaka mamonjy anao amin'ny olana lehibe maro.

Inona no atao hoe FAP raha lazaina amin'ny teny tsotra?

Raha fintinina, ny Familial Adenomatous Polyposis, na FAP raha fintinina, dia aretina ara-pandovan-toetra izay miteraka fitomboana kely maro (polyps) antsoina hoe adenomas, izay mety ho lasa homamiadana, miforona ao amin'ny tsinainao ary indraindray ao anatin'ny lava-pitombenanao.

Eritrereto ange e, misy olona sasany voan'ny iray na roa amin'ireo fivontosana ireo ao amin'ny tsinainy rehefa mihantitra izy ireo. Ara-dalàna izany. Fa ho an'ny olona voan'ny 'FAP', dia mazàna manana fivontosana mihoatra ny zato, indraindray an'arivony , saingy manomboka mitombo amin'ny fahazazany izy ireo, angamba folo taona monja. Noho izany, dia avo dia avo ny mety hivadika ho homamiadana ('homamiadan'ny tsinainy') ny iray amin'ireo fivontosana ireo, izany hoe, ny mety hitranga mandritra ny androm-piainany .

Mba hifehezana ity risika ity, mazàna ny dokotera dia manoro hevitra ny fandidiana hanesorana ny tsinaibe manontolo (colectomy total) . Indraindray, esorina koa ny rectum (proctocolectomy). Izany dia satria ao amin'ny FAP, ireo fivontosana ireo dia mitombo haingana loatra ka tsy azo fehezina amin'ny fanesorana azy ireo tsirairay. Raha ny marina, raha tsy vita ity fandidiana ity, dia maro ny olona voan'ny FAP no ho voan'ny homamiadana amin'ny fahanterana .

Ny olona voan'ny FAP dia mety hiteraka karazana fivontosana hafa, tsy ao amin'ny tsinaibe ihany, fa any amin'ny toerana hafa koa, toy ny hoditra, sela malefaka, nify ary taolana. Na dia efa nesorina aza ny tsinaibe, dia mety mila manohy manao fitiliana ianao mba hijerena ireo fivontosana hafa ireo, ary mety mila manao fandidiana ho azy ireo koa ianao.

Inona no mety ho voan'ny kansera ho an'ny olona voan'ny FAP?

Raha tsy tsaboina, ny olona voan'ny FAP dia manana vintana efa ho 100% ho voan'ny homamiadan'ny tsinaibe. Ankoatra izany, ny homamiadana dia mety hivoatra aloha kokoa ary amin'ny taona latsaka kokoa noho ny olon-kafa. Raha fantatra fa voan'io aretina io ny mpianakavy iray, dia tokony hanao colonoscopy isan-taona ny ankizy ao amin'ireo fianakaviana ireo manomboka amin'ny faha-10 taonany .

Ankoatra ny homamiadan'ny tsinaibe, ireo olona voan'ny FAP dia mety ho voan'ny karazana homamiadana hafa:

• Homamiadan'ny tapany ambony amin'ny tsinay kely ('Homamiadan'ny Duodenal') - eo amin'ny 8% eo ho eo
• Homamiadan'ny tiroida papillary - eo amin'ny 2% eo ho eo
• Homamiadan'ny sarakaty - eo amin'ny 2% eo ho eo
• Homamiadan'ny aty antsoina hoe "Hepatoblastoma" (indrindra amin'ny ankizy) - eo amin'ny 1.5% eo ho eo
• Homamiadan'ny vavony - eo amin'ny 1% eo ho eo
• Fivontosan'ny atidoha sy ny hazondamosina - latsaky ny 1%

Misy karazana FAP samihafa ve?

Eny, misy karazana lehibe amin'ny 'FAP' sy karazany maro hafa ankoatra izany.

• FAP "Klasika": Miavaka amin'ny fisian'ny adenoma mihoatra ny 100 ao amin'ny tsinaibe izany.
• FAP "Attenuated" (AFAP): Karazana tsy dia mafy loatra ity. Misy kista eo anelanelan'ny 20 sy 100 ao amin'ny tsinaibe.
• Syndrome Gardner: Tahaka ny 'FAP' mahazatra, misy fivontosana mihoatra ny 100 ao amin'ny tsinaibe. Ankoatra izany, misy karazana fivontosana hafa miforona any amin'ny toerana hafa ao amin'ny vatana.
• Syndrome Turcot: Misy fivontosana homamiadana miforona ao amin'ny atidoha miaraka amin'ny fivontosana maromaro ao amin'ny tsinay.

Ahoana no fahita matetika ity aretina ity antsoina hoe FAP?

Aretina tena tsy fahita firy ny FAP. Olona iray amin'ny 8.000 eo ho eo no voakasik'izany. Ny FAP dia mitentina 0.5% eo ho eo amin'ny homamiadan'ny tsinaibe rehetra. Mbola tsy fahita firy aza ny karazana sasany toy ny AFAP, ny Gardner syndrome, ary ny Turcotte syndrome.

Inona no mahasamihafa ny FAP sy ny Lynch syndrome?

Ny Lynch syndrome dia aretina iray hafa manaranaka izay mampitombo ny mety hisian'ny homamiadan'ny tsinaibe sy homamiadana hafa. Ny Lynch syndrome dia antsoina koa hoe HNPCC (hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome). Araka ny anarany, tsy voatery midika izany fa betsaka ny fivontosana ao amin'ny tsinaibe .

Mety ho voan'ny kansera ny olona voan'ny Lynch syndrome na dia misy fivontosana iray na maromaro ao amin'ny tsinaibe aza. Ankoatra izany, ny fivontosana sy ny homamiadana dia mivoatra tara kokoa noho ny ao amin'ny FAP, ary somary ambany kokoa ny mety ho voan'izany. Ireo toe-javatra roa ireo dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo samihafa .

Inona avy ireo soritr'aretin'ny FAP? Ahoana no ahafantarantsika azy?

Ao amin'ny FAP, ny polipitra ao amin'ny tsinaibe dia manomboka miforona aloha kokoa noho ny amin'ny mponina amin'ny ankapobeny, matetika amin'ny fahatanorana . Ireo polipitra ireo dia mety tsy hiteraka soritr'aretina raha tsy efa lehibe be. Saingy raha manao colonoscopy ianao dia afaka mahita azy ireo ny dokoteranao.

Mety manana polyps an-jatony na an'arivony ao amin'ny tsinainy ny olona voan'ny 'FAP'. Ny olona voan'ny 'AFAP' dia manana farafahakeliny 20. Satria maro kokoa ny polyps ary mitombo haingana kokoa ao amin'ny 'FAP', dia azo inoana kokoa fa hiteraka soritr'aretina izy ireo noho ny polyps. Ireto avy ny soritr'aretina:

• Ra mandriaka amin'ny lava-pitombenana
• aretim-pivalanana
• Fanaintainana maharitra amin'ny kibo

Ny olona voan'ny FAP dia mety manana soritr'aretina izay azon'ny dokotera fantarina ety ivelany:

• Dermatofibromas: Vongan-javatra mibontsina sy toy ny holatra eo ambanin'ny hoditra.
• Kista epidermal: Vongan-javatra boribory feno keratinina eo ambanin'ny hoditra.
• Osteoma: Fivontosana tsy homamiadana izay miforona ao amin'ny taolana. Matetika izy ireo no hita ao amin'ny valanorano na karandoha.
• Nify fanampiny na nify voakasika:Azo jerena amin'ny taratra X amin'ny nify ireo.
• Fitomboan'ny epithelium pigment retinal hatrany am-bohoka (CHRPE): Hita mandritra ny fizahana maso ireo. Na izany aza, mazàna tsy miteraka olana amin'ny fahitana izy ireo.

Firy taona no matetika manomboka ny soritr'aretin'ny FAP?

Ao amin'ny FAP, ny fitomboan'ny tsinaibe dia mazàna manomboka eo amin'ny faha-16 taona eo ho eo. Ao amin'ny AFAP, mety hanomboka any aoriana kely izany. Raha fantatry ny ray aman-dreninao sy ny dokoteranao fa mety ho voan'io aretina io ianao, dia mety hanomboka hanao fitiliana anao izy ireo rehefa feno 10 taona. Raha tsy izany, dia mety ho voamarina fa voan'io aretina io ianao noho ny soritr'aretinao.

Inona no antony lehibe mahatonga ny FAP?

Ny antony lehibe mahatonga ny FAP dia fiovan'ny fototarazo . Antsoina hoe fototarazo adenomatous polyposis coli (APC) ity fototarazo ity. Antsoina koa hoe fototarazo mpanafoana fivontosana izy io. Midika izany fa ity fototarazo ity dia manakana ny sela tsy hitombo tsy voafehy sy tsy hamorona fivontosana. Rehefa misy fiovan'ny fototarazo, dia tapaka ny asan'io fototarazo io.

Ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny FAP dia fiovan'ny fototarazo germline. Midika izany fa tsy zavatra mitranga mandritra ny fiainana izany, fa zavatra mitranga amin'ny fitondrana vohoka . Zavatra lovain'ny taranaka fara mandimby izany. Raha misy iray amin'ireo ray aman-dreninao manana io fiovan'ny fototarazo io, dia manana vintana 50% handova izany ianao. Na izany aza, eo amin'ny 30% eo ho eo amin'ireo fiovan'ny fototarazo ireo no vaovao (fiovan'ny fototarazo tany am-boalohany), izany hoe, tsy nolovaina izy ireo . Noho izany, eo amin'ny 30% eo ho eo amin'ireo marary voamarina fa voan'ny FAP no mety tsy manana tantaram-pianakaviana momba ny aretina.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny FAP?

Ny fahasarotana manan-danja indrindra amin'ny FAP dia ny homamiadan'ny tsinaibe . Ny fandidiana hanesorana ny tsinaibe (colectomy) dia afaka mampihena be io risika io. Na izany aza, ny fiainana tsy misy tsinaibe dia mety hisy fiantraikany amin'ny fiainanao satria miova ny fomba fivoahan'ny fivalananao. Mety mila mampiasa kitapo ileostomy na kitapo ileal ianao fa tsy tsinaibe.

Satria hita ao amin'ny sela rehetra ao amin'ny vatanao ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny FAP, dia mety hitombo na aiza na aiza ao amin'ny vatanao ny fivontosana . Mety hitombo any ivelan'ny tsinaibe ihany koa ny fivontosana hafa, ary indraindray mety ho lasa homamiadana izy ireo. Mety hanoro fandaharam-potoana fitiliana ny dokoteranao mba hijerena ireo karazana fivontosana ireo:

• Polip ao amin'ny duodenum/periampullary:Ireo dia miforona ao amin'ny tapany ambony amin'ny tsinaikelinao (duodenum), na eo amin'ny toerana ifandraisan'ny lakandrano bile na ny lakandrano pancreatic amin'ny tsinaikely. Saika ny olona rehetra voan'ny FAP dia voan'izany. Olona vitsivitsy no mety ho voan'ny homamiadan'ny duodenum, homamiadan'ny ampullary, homamiadan'ny sarakaty ao amin'ny lakandrano, na homamiadan'ny lakandrano bile.
• Polip ao amin'ny vavony: Manodidina ny 90%-n'ny olona voan'ny FAP no voan'ny polip ao amin'ny vavony, saingy 1% amin'ireo ihany no lasa homamiadana.
• Fivontosana Desmoid: Ireo dia fivontosana tsy homamiadana izay miforona ao amin'ny sela mpampitohy. Mitranga amin'ny 15% eo ho eo amin'ny olona voan'ny FAP izy ireo. Na dia tsy homamiadana aza izy ireo, indraindray (eo amin'ny 5%) dia mety hiteraka olana ara-pahasalamana lehibe ary mety hahafaty mihitsy aza. Mety ho mahery setra be izy ireo, miparitaka any amin'ny rafitra akaiky, ary manindry na manakana ny lalan-dra, taova ary ozatra. Sarotra esorina izy ireo ary mety hiverina.
• Homamiadan'ny tiroida papillary: Ity karazana homamiadan'ny tiroida ity dia mitranga amin'ny 2% eo ho eo amin'ny olona voan'ny FAP. Tsy dia mampidi-doza loatra izy io ary matetika azo sitranina.
• Kanseran'ny aty: Ny ankizy voan'ny FAP, indrindra indrindra, dia manana risika kely amin'ny fihanaky ny homamiadan'ny aty tsy fahita firy antsoina hoe hepatoblastoma.
• Medulloblastoma: Homamiadan'ny atidoha ity. Mety hitranga miaraka amin'ny aretin'i Turcot, izay mifandray amin'ny FAP. Na dia miaraka amin'ny FAP aza, dia tena mahalana izany.
• Polipà amin'ny lava-pitombenana: Raha tsy esorina miaraka amin'ny tsinainao ny lava-pitombenanao, dia mety ho voan'ny polipà amin'ny lava-pitombenana ianao, ka mila manao fizahana proctoscopy mandritra ny androm-piainanao.

Ahoana no ahafantaranao tsara raha manana FAP ianao?

Raha te hahafantatra ianao raha nandova ny fiovan'ny fototarazo APC ianao dia afaka mahita izany amin'ny alàlan'ny fanaovana fitiliana fototarazo . Maka santionany amin'ny ADN-nao (toy ny ra na rora) ny fitiliana fototarazo ary mitady fiovan'ny fototarazo manokana. Raha voan'ny fiovan'ny fototarazo ianao dia ny dingana manaraka dia ny fanaovana colonoscopy mba hijerena adenomas.

Voamarina ny FAP rehefa misy polyps 100 farafahakeliny (20 raha AFAP) ary misy fiovan'ny fototarazo APC . Tsy ny FAP irery no aretina nolovaina izay miteraka polyps adenomatous. Mitovy amin'izany ny polyposis mifandraika amin'ny MUTYH, saingy vokatry ny fiovan'ny fototarazo hafa antsoina hoe MUTYH.

Inona ny drafitra fitsaboana ho an'ny olona iray voan'ny FAP?

Ny drafitry ny fitsaboana ny FAP dia ahitana ny fanaraha-maso mandritra ny androm-piainana sy ny fandidiana tsy maintsy atao.Amin'ny dingana voalohany, raha vitsy ny polyps (na AFAP) anananao, dia mety hesorin'ny dokotera tsirairay izy ireo mandritra ny colonoscopy (polypectomy). Rehefa mihalehibe be ny polyps na lasa homamiadana, dia mety ilaina ny fandidiana.

FANDIDIANA

Ny ankamaroan'ny olona voan'ny FAP mahazatra dia mila fandidiana colectomy manontolo amin'ny faramparan'ny roapolo taona na ny fiandohan'ny telopolo taona . Ny dokoteranao no hanapa-kevitra ny amin'ny fotoana hanaovana ny fandidiana anao mifototra amin'ny anton-javatra mety hampidi-doza anao manokana. Hiresaka aminao momba ireo karazana colectomy samihafa azonao atao ihany koa izy.

Rehefa esorina ny tsinainao dia misy elanelana eo amin'ny tsinainao kely sy ny lava-pitombenana (na lava-pitombenana). Indraindray, afaka mampifandray ireo tendrony roa ireo ny mpandidy. Avy eo dia afaka manao fivalanana amin'ny alalan'ny lava-pitombenana ianao toy ny mahazatra. Raha tsy azo atao izany dia hamorona 'ostomy' izy ireo, izay fisokafana vaovao ao amin'ny kibonao mba hivoahan'ny fivalananao.

projection

Hanoro anao ny ekipan'ny mpitsabo anao ny amin'ny impiry tokony hanaovanao fitiliana ho an'ny karazana fivontosana samihafa, mifototra amin'ny anton-javatra mety hampidi-doza anao manokana. Ho an'ny FAP mahazatra, dia asaina manao colonoscopie isan-taona manomboka amin'ny faha-10 taona ka hatramin'ny colectomy . Ho an'ny AFAP, tokony hanomboka isan-taona ny fitiliana, manomboka amin'ny faha-20 taona.

Aorian'ny fandidiana colectomy dia tokony hanohy hanao sigmoidoscopy ianao, izay mandinika ny tapany ambany amin'ny lalan-drà GI-nao. Raha mbola misy ampahany amin'ny rectum-nao tavela dia tokony hojerena isaky ny 6 ka hatramin'ny 12 volana izany. Raha nesorina ny rectum-nao ary nosoloina kitapo ileum dia tokony hojerena isaky ny 1 ka hatramin'ny 4 taona.

Mety ahitana ireto fitsapana hafa voalahatra ireto:

• Endoskopia ambony: Mitovy amin'ny kolonoskopia ity, saingy atao amin'ny tapany ambony amin'ny rafi-pandevonan-kanina. Ampidirina ao amin'ny tendanao ny endoskopia ary miditra ao amin'ny vavoninao sy ny tapany ambony amin'ny tsinainao kely (duodenum) mba hijerena raha misy polyps. Raha misy, dia afaka manala azy ireo miaraka amin'ny fomba fitsaboana ny dokoteranao.
• Fitiliana amin'ny alalan'ny "ultrasound" ho an'ny homamiadan'ny tiroida na aty.
• Fitiliana CT (computer tomography scan) na MRI (magnetic resonance imaging) ho an'ny fivontosana desmoid.

Azo sorohina ve ny FAP?

Torohevitra momba ny fototarazo mba hahatakarana ny mety ho fiantraikan'ny aretina FAP amin'ny zanakaoAfaka manampy izany. Ny firesahana momba ireo loza ireo dia afaka manampy anao handamina ny fianakavianao. Matetika, tsy azo atao ny misoroka ny fiovan'ny fototarazo tsy hitranga amin'ny fitondrana vohoka, fa misy safidy isan-karazany momba ny fandrindram-pianakaviana azonao eritreretina.

Inona ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny FAP?

Raha tsy tsaboina, dia eo amin'ny 42 taona eo ho eo ny androm-piainana antonony . Na izany aza, miaraka amin'ny fikarakarana ara-pitsaboana sy fitsaboana sahaza, dia afaka miaina fiainana ara-dalàna ianao . Rehefa esorina ny tsinainao, ny risika lehibe indrindra dia avy amin'ny homamiadan'ny rafi-pandevonan-kanina hafa sy ireo fivontosana 'desmoid' izay manahirana kokoa. Tsy dia fahita firy ireo raha oharina amin'ny homamiadan'ny tsinaibe.

Raha manana ity aretina ity aho, inona no tokony antenaiko?

Raha voamarina fa voan'ny FAP ianao dia afaka manantena ny hanao fitiliana ara-pitsaboana mandritra ny androm-piainanao ary mety ho fandidiana maromaro mba hanesorana ireo fivontosana . Ireo fivontosana izay mipoitra ivelan'ny tsinainao dia tsy dia mety ho lasa homamiadana raha oharina amin'ny polyps ao amin'ny tsinainao. Na dia tsy homamiadana aza ny fivontosana desmoid, dia mety ho olana kely na lehibe indraindray izy ireo.

Afaka manantena ny hanao colectomy tanteraka ianao dieny mbola kely . Aorian'izay, mety haverina mifandray indray ny tsinainao, na mety hanana kitapo ileal na ostomy ianao. Samy mety hiteraka fahasarotana manokana ireo safidy tsirairay ireo. Na izany aza, mbola afaka miaina fiainana lava sy salama ianao aorian'ny colectomy.

Ara-dalàna ny mahatsiaro ho malahelo sy mitebiteby rehefa mahafantatra fa manana aretina ara-pandovan-toetra ianao izay mitaky fitsaboana mandritra ny androm-piainanao. Na izany aza, rehefa fantatrao izany dia azonao atao ny mandray fepetra mba hitantanana ny mety ho voan'ny kansera . Na dia azo antoka aza fa ho amin'ny hoavinao ny fandidiana, dia hiezaka ny dokotera mba hahatonga izany ho mora araka izay azo atao.

Maro ny olona afaka manao fandidiana laparoskopika mba hanesorana ny tsinaibe, izay atao amin'ny alalan'ny fandidiana kely ary sitrana haingana . Mety tsy maintsy mandalo fandidiana maromaro ireo olona manana kitapo ileum, saingy amin'ny farany dia ho afaka hampiasa ny trano fidiovana toy ny teo aloha izy ireo.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina avy amin'izay efa noresahintsika (Hafatra ho entina mody)

Eny ary, araka izay efa noresahintsika momba ny 'FAP', ireto misy zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao:

• Ny FAP dia aretina ara-pandovan-toetra izay azo ampitaina amin'ny taranaka fara mandimby.
• Izany dia miteraka polyp an-jatony na an'arivony miforona ao amin'ny tsinaibe, izay mety ho lasa homamiadana.
• Raha tsy tsaboina dia avo dia avo ny mety ho voan'ny homamiadan'ny tsinaibe .
• Tena zava-dehibe ny manomboka manao fitiliana colonoscopy dieny mbola kely (10-12 taona) .
• Ny fitsaboana lehibe indrindra dia ny fandidiana hanesorana ny tsinaibe (colectomy) .
• Na dia efa nesorina aza ny tsinaibe, dia ilaina ny fitiliana mandritra ny androm-piainana mba hijerena raha misy fivontosana mitombo any an-kafa ao amin'ny vatana.
• Na dia aretina maharitra mandritra ny androm-piainana aza ity ka tsy maintsy tsaboina, amin'ny alalan'ny fitsaboana sy fitiliana ara-pitsaboana sahaza azy, dia azo atao ny miaina fiainana ara-dalàna sy salama .

Raha toa ianao na olona ao amin'ny fianakavianao ka mahatsapa ny iray amin'ireo soritr'aretina ireo, na raha te hahafantatra bebe kokoa momba izany ianao dia manatona dokotera . Ny fahatsiarovan-tena sy ny fandraisana andraikitra haingana no zava-dehibe indrindra.

` FAP, Polyposis Adenomatous Familial, Aretina ara-pandovan-toetra, Polyps amin'ny tsinaibe, Homamiadan'ny tsinaibe, APC Gene, Colonoscopy, Colectomy, Fandidiana