Raha manana aretina antsoina hoe Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) ianao na olona ao amin'ny fianakavianao, dia ho vaovao tena manan-danja ho anao ity. Rehefa afaka 70 taona, dia nekena ny fitsaboana vaovao manokana ho an'ity aretina ity. Fanantenana lehibe ho an'ny olona miaina miaraka amin'ny CAH izany. Koa andeha hojerentsika hoe inona ity fanafody vaovao ity, ny fomba fiasany, ary inona avy ireo tombontsoa azo avy amin'izany.
Voalohany, andeha hojerentsika hoe inona ny CAH?
Raha fintinina, ny CAH dia aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny fihary adrenal. Ireo fihary ireo dia hita eo ambonin'ny voantsika. Mamokatra hormonina maromaro izay tena ilaina amin'ny vatantsika izy ireo.
Alaivo sary an-tsaina ny fihary adrenal ho toy ny orinasa iray. Ny vokatra lehibe indrindra amin'ity orinasa ity dia hormonina antsoina hoe cortisol. Hormonina tena manan-danja ity izay manampy ny vatantsika hiatrika ny adin-tsaina, ny aretina ary ny loza.
Rehefa mihena ny tahan'ny cortisol ao amin'ny olona salama, dia mandefa famantarana (baiko) antsoina hoe ACTH any amin'ny fihary adrenal ny atidoha (toy ny mpitantana orinasa) mba "hanamboatra cortisol." Saingy amin'ny olona voan'ny CAH, ny fihary adrenal dia tsy manana anzima fototra, na 'mpiasa', ilaina amin'ny famokarana cortisol. Koa na firy na firy ny ACTH alefan'ny atidoha, dia tsy afaka mamokatra cortisol ny orinasa.
Mahatonga fanontaniana roa izany:
1. Tsy mamokatra ny cortisol ilaina ny vatana.
2. Rehefa mitohy mikoriana ny famantarana ACTH avy amin'ny atidoha, dia misy karazana hormonina hafa vokarin'ny fihary adrenal , antsoina hoe androgens, vokarina be loatra .
Ireo androgens (ohatra ny testosterone) dia hormonina lahy. Samy mila ny sasany amin'izy ireo na ny lehilahy na ny vehivavy, saingy rehefa CAH dia lasa avo loatra izy ireo. Mety hiteraka fahamaotiana aloha loatra, tsy fahafahana miteraka, ary olana hafa amin'ny fivoaran'ny zaza izany.
Nandritra ny am-polony taona maro, ny fitsaboana lehibe indrindra amin'izany dia ny fanomezana stéroïde (glucocorticoïde) izay miasa toy ny cortisol ety ivelany. Tsy vitan'ny hoe manolo ny cortisol izay tsy ampy amin'ny vatana izany, fa mifehy ihany koa ny famantarana ACTH avy amin'ny atidoha, ka mampihena ny famokarana androgens. Na izany aza, ny olana dia mitaky fihinanana fatra stéroïde ambony kokoa noho ny mahazatra mandritra ny fotoana maharitra izany. Mety hiteraka voka-dratsy maro izany, toy ny fitomboan'ny lanja, ny taolana manify, ary ny olana amin'ny torimaso .
Ahoana no nahitanao ity fanafody vaovao ity?
Nanontany tena ireo mpahay siansa raha misy vahaolana hafa amin'ity olan'ny stéroïde ity. Ahoana raha mahita fomba hampihenana mivantana ny famantarana ACTH avy amin'ny atidoha isika, fa tsy manome stéroïde betsaka avy eny ivelany?
Teo no nahitan'izy ireo lasibatra vaovao. Mpandray ao amin'ny atidoha antsoina hoe CRF1 izany. Rehefa mihena ny tahan'ny cortisol, dia alefan'ny CRF1 ny famantarana ACTH. Ao amin'ny CAH, dia tapaka io dingana io.
Koa nieritreritra ireo mpahay siansa hoe, raha sakanantsika ity CRF1 ity, dia afaka mampihena ny famokarana ACTH isika, sa tsy izany? Raha mitranga izany, dia ho voafehy ihany koa ny famokarana androgens, ary hihena ihany koa ny fatran'ny stéroïde izay tokony horaisin'ny marary.
Io hevitra vaovao io no nitarika ny fivoaran'ny fanafody vaovao antsoina hoe Crinecerfont. Fanafody natao hamahana olana fototra amin'ny CAH amin'ny alàlan'ny fanakanana ny CRF1 ity.
Fitsapana natao alohan'ny hanomezana fanafody ny olona
Tsy azo omena ny olona raha vao hita ny fanafody vaovao. Mila mandalo andiana fitiliana izy io mba hanamafisana raha azo antoka sy mandaitra. Nandalo ireo dingana rehetra ireo ny fanafody Crinecerfont.
1. Fitiliana any amin'ny laboratoara sy any amin'ny biby: Ny dingana voalohany dia ny fitsapana ny fanafody amin'ny sela sy biby any amin'ny laboratoara. Izany dia mba hamaritana raha misy poizina ny fanafody na hanimba ny taova. Alaivo sary an-tsaina fotsiny hoe iray amin'ny fanafody vaovao 10.000 eo ho eo no maharesy ireo sakana rehetra ireo ary mahazo fankatoavana.
2. Fitsapana ara-pitsaboana: Rehefa mahomby ny fitiliana amin'ny biby dia atao amin'ny dingana maromaro ny fitsapana amin'ny olombelona.
Manao ahoana ny valin'ny fitiliana Crinecerfont?
Nahitana vokatra tena tsara ireo andrana natao tamin'ity fanafody ity. Tena zava-dehibe indrindra ireo andrana Dingana II sy Dingana III.
Dingana II - Vokatra ho an'ny ankizy madinika
Eto, vondrona kely misy ankizy kely (14-17 taona) voan'ny CAH no nomena fanafody nandritra ny 14 andro ary nojerena ny fiovan'ny haavon'ny hormonina ao amin'izy ireo. Nahagaga ny vokatra.
- Nihena 57% ny ACTH (famantarana ao amin'ny atidoha).
- Nihena 69% ny 17-OHP (famantarana ny famokarana androgen).
- Nihena 58% ny Androstenedione (karazana androgen).
Dingana III - Vokatra azo avy amin'ny vondrona lehibe
Noho ireo vokatra ireo dia nanao andrana lehibe roa ireo mpahay siansa tamin'ny fampiasana olon-dehibe sy ankizy, izay nanomezana fanafody Crinecerfont ny sasany ary ny hafa kosa nomena placebo izay nitovy tamin'ny fanafody saingy tsy nisy vokany.
| Ekipa | Vokatra lehibe | Description |
|---|---|---|
| Olon-dehibe (misotro Crinecerfont) | Fampihenana ny fatran'ny stéroïde | Amin'ny alalan'ny fanaraha-maso ny haavon'ny hormonina, dia azo natao ny nampihena ny fatra stéroïde isan'andro hatramin'ny 27% . |
| Olon-dehibe (nandray placebo) | Fampihenana ny fatran'ny stéroïde | Nihena 10% monja ny fatran'ny stéroïde. |
| Ankizy (maka Crinecerfont) | Ny haavon'ny androgen sy ny fatran'ny stéroïde | Rehefa afaka 4 herinandro, nihena be ny tahan'ny androgen. Tamin'ny faran'ny fitsapana, nihena 18% ny fatran'ny stéroïde. |
| Ankizy (nisotro placebo) | Ny haavon'ny androgen sy ny fatran'ny stéroïde | Nitombo ny tahan'ny androgen. Tsy maintsy nampitomboina 6% teo ho eo ny fatran'ny stéroïde. |
Ireo valiny ireo dia mampiseho mazava tsara fa ny Crinecerfont dia manampy amin'ny fanaraha-maso ny haavon'ny androgen, sady mampihena ny fatran'ny stéroïde izay mety hanimba ny marary amin'ny fotoana maharitra.
Ahoana no azo antoka ny fampiasana ity fanafody ity?
Nasehon'ny fanadihadiana fa saika tsy misy voka-dratsy lehibe ity fanafody ity. Ny ankamaroan'ny voka-dratsy voalaza dia tsy dia lehibe loatra ary vetivety ihany.
- havizanana
- Aretin'andoha
- Orona mangatsiaka na mikatona
- Fanaintainan'ny hozatra na kibo
- Fanaintainan'ny tonon-taolana
Ny fampitandremana lehibe tokana miaraka amin'ity fanafody ity dia raha tsy raisinao ny fatra marina amin'ny stéroïde omen'ny dokotera anao dia mety hidina ambany dia ambany ny tahan'ny cortisol-nao, ka hitarika amin'ny aretina mahafaty antsoina hoe tsy fahampian'ny adrenal. Na izany aza, tsy mbola nisy olona nandray tsara ny fanafody tamin'ny fanadihadiana no niaina ity aretina ity . Noho izany, tena zava-dehibe ny fanarahana ny toromariky ny dokoteranao.
Fanantenana vaovao ho an'ny fitsaboana CAH
Noho ireo vokatra nahomby ireo, ny FDA (ny masoivoho lehibe manome fankatoavana ny fanafody) any Etazonia dia nanome fankatoavana manokana ho an'ity fanafody ity. Ny Crinecerfont (anarana marika Crenessity) dia tsy fanafody ho an'ny CAH. Na izany aza, dingana lehibe eo amin'ny fitsaboana ny CAH izany.
Afaka manome ity fanafody ity ho fanampin'ny fitsaboana stéroïde anao ankehitriny (fitsaboana fanampiny) ny dokotera. Izany dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny fatran'ny stéroïde-nao. Midika izany fa mety hihena ny voka-dratsin'ny stéroïde, hifehy tsara kokoa ny haavon'ny hormoninao, ary hanana fiainana tsara kokoa.
Hafatra entina mody
- Ny CAH (Congenital Adrenal Hyperplasia) dia aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny fihary adrenal ary miteraka tsy fifandanjan'ny hormonina.
- Fanafody vao nekena ho an'ny CAH ny Crinecerfont (Crenessity), izay omena ho fanampin'ny fitsaboana amin'ny stéroïde.
- Mampihena ny haavon'ny hormonina androgen avo lenta ao amin'ny vatana izany ary afaka manampy amin'ny fampihenana ny fatra stéroïde isan'andro.
- Amin'ny fampihenana ny fatran'ny stéroïde, dia misy ny fahafahana mampihena ny voka-dratsin'ny fampiasana stéroïde maharitra.
- Na dia tsy fanafody ho an'ilay aretina aza ity, dia dingana lehibe eo amin'ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainan'ireo mararin'ny CAH.
- Raha voan'ny CAH ianao na ny zanakao dia zava-dehibe ny miresaka amin'ny endocrinologista na dokoteran'ny fianakavianao mba hahitana raha mety aminao ity fitsaboana vaovao ity .
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao