Rehefa misy ratra kely eo amin'ny vatanao, na rehefa misy nify nesorina, mitohy ve ny rà mandriaka tsy mijanona? Sa indraindray misy mangana manga eo amin'ny vatanao nefa tsy mikasika na aiza na aiza? Mahita mangana manerana ny vatanao ve ianao, indrindra rehefa manomboka mandady na mandeha ny zanakao kely ? Raha mitranga ny zavatra toy izao, dia mety ho aretina antsoina hoe hemophilia ny antony. Aza matahotra rehefa mandre io anarana io ianao. Raha mahazo fitsaboana sahaza ianao dia afaka miaina fiainana ara-dalàna sy feno. Andeha horesahintsika mazava sy tsotra izany anio.
Raha fintinina, inona no atao hoe Hemophilia A?
Raha fintinina, ny Hemophilia A dia toe-javatra iray izay tsy mivaingana tsara ny ran'ny olona. Amin'ny ankapobeny, rehefa maratra isika dia mivaingana ny ran'ny olona mba hampijanonana ny rà mandriaka. Izany dia ampian'ny proteinina manokana ao amin'ny ran'ny olona. Antsointsika hoe "factors de clotting" ireo.
Ny olona voan'ny hemofilia A dia tsy mamokatra ampy ny singa fototra VIII amin'ny fampangatsiahana ra. Ny hamafin'ny aretina dia voafaritry ny fihenan'io proteinina io amin'ny singa fototra VIII. Araka izany, dia mizara telo izy io:
- Hemôfilia malemy: Misy ny tahan'ny factor VIII amin'ny ambaratonga sasany.
- Hemôfilia antonony: Ambany dia ambany ny tahan'ny factor VIII.
- Hemôfilia mahery vaika: Ambany dia ambany na tsy misy mihitsy ny tahan'ny factor VIII.
Matetika, aretina ara-pandovan-toetra izay mifindra ao amin'ny fianakaviana ity. Na izany aza, amin'ny ampahatelon'ny tranga eo ho eo, dia mety ho voan'ny aretina ny olona vaovao iray nefa tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana voan'izany.
Inona no mahatonga ny hemofilia?
Zavatra nolovantsika tamin'ny alalan'ny fototarazo izany. Eritrereto ange e, ny toetra rehetra ao amin'ny vatantsika dia voafaritry ny fototarazo. Ny vehivavy dia manana krômôzôma X roa (XX), raha ny lehilahy kosa dia manana krômôzôma X iray sy krômôzôma Y iray (XY).
Ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo mifandraika amin'ny hemofilia dia hita ao amin'ny krômôzôma X.
Koa raha "mpitondra" ity fototarazo tsy mety ity ny reny iray, dia mazàna tsy mampiseho soritr'aretina izy. Satria ny krômôzôma X salama hafa ao aminy dia mamokatra ny proteinina ilaina amin'ny factor VIII. Fa raha mandova io krômôzôma X tsy mety io ny zanany lahy , dia ho voan'ny hemofilia io zanany lahy io. Satria ny zazalahy dia manana krômôzôma X iray ihany. Noho izany antony izany, ny hemofilia dia mahazatra kokoa amin'ny zazalahy noho ny amin'ny zazavavy.
Mahalana vao misy olon-dehibe eo anelanelan'ny 60 sy 80 taona no mety ho voan'ny hemofilia. Mitranga izany rehefa manafika ireo singa mahasalama mampivaingana ny ra ny hery fiarovan'ny vatana. Mety hitranga ihany koa izany mandritra ny fitondrana vohoka, miaraka amin'ny homamiadana , ary miaraka amin'ny aretina autoimmune hafa.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny hemofilia?
Miankina amin'ny maha-malemy, antonony, na mafy ny aretinao ny soritr'aretina.
| Ambaratongan'ny aretina | Endri-javatra hita maso |
|---|---|
| Hemofilia malemy | Matetika, ny rà mandriaka be dia mitranga aorian'ny fandidiana, fanesorana nify, fiterahana, na loza lehibe. Misy olona tsy mahalala akory fa voan'izany izy ireo raha tsy efa lehibe. |
| Hemofilia antonony | - Rehefa maratra dia misy rà mandriaka be loatra. - Indraindray dia misy rà mandriaka tsy misy antony. - Mora mangana ny vatana ary mivadika manga. - Rehefa mahazo vaksiny ianao dia ela be vao mandeha ra. |
| Hemofilia mahery vaika | Matetika no misy rà mandriaka na dia tsy misy ratra aza. Mety hitranga indrindra amin'ny tonon-taolana sy ny hozatra izany. Tena maharary izany. |
Famantarana fampitandremana momba ny rà mandriaka ao amin'ny atidoha
Raha sendra ratra kely fotsiny eo amin'ny lohany ny olona voan'ny hemofilia mafy dia mety hiteraka rà mandriaka ao amin'ny atidoha. Vonjimaika lehibe izany. Raha maratra loha ianao ary misy amin'ireto soritr'aretina manaraka ireto dia antsoy avy hatrany ny dokotera na mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra akaiky indrindra (ETU).
- Aretin'andoha mafy maharitra
- Mandoa
- Rendremana matetika na havizanana tafahoatra
- Fahalemena tampoka na fahasarotana mandeha
- Fahitana roa sosona
- nifanintona
Ahoana no hamantarana ny aretina?
Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny hemofilia, dia azonao atao ny manao fitiliana ny zanakao raha mbola bevohoka ianao. Na izany aza, misy ny mety ho voka-dratsin'ireny fitiliana ireny, ka tokony horesahinao amin'ny dokoteranao izany.
Matetika ny tranganà hemofilia mahery vaika amin'ny ankizy kely dia voamarina ao anatin'ny taona voalohany niainany. Raha manomboka mihodina sy manomboka mandady ny zanakao ary manomboka mahatsikaritra mangana mitsangana eo amin'ny vatany, dia miresaha amin'ny dokoteranao momba izany.
Mety hanontany anao fanontaniana toy izao ny dokotera:
- Ahoana no nitrangan'ireto mangana sy rà mandriaka ireto?
- Hafiriana no nisian'ny rà mandriaka?
- Misy fanafody azo hanin'ny ankizy ve?
- Misy olona ao amin'ny fianakavianao ve manana olana amin'ny fivontosan'ny ra?
Avy eo, dia hisy fitiliana ra maromaro hatao mba hanamafisana ny aretina. Mety halefa any amin'ny hematologista ihany koa ianao.
| Anaran'ny fitsapana | Inona no hitanao amin'ity? |
|---|---|
| Fanisana ra feno (CBC) | Jerena ny karazana sela ao amin'ny ra sy ny haavon'ny hemoglobinina. Izany dia afaka manampy amin'ny famaritana raha misy tsy fahampian-dra vokatry ny rà mandriaka. |
| Fitsapana PT sy aPTT | Mandrefy ny faharetan'ny fivainganan'ny ra izy io. Matetika ny sandan'ny aPTT dia avo lenta amin'ny hemofilia. |
| Fitsapana momba ny Factor VIII sy ny Factor IX | Mandrefy tsara ny habetsahan'ity proteinina ity ao amin'ny ra izy ireo. Raha ambany ny factor VIII dia hemophilia A izany. |
| Fitiliana fototarazo | Azo fantarina ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny aretina. Raha ny amin'ny vehivavy, dia azo fantarina ihany koa raha mpitondra ny aretina izy. |
Ahoana no fomba fitsaboana azy?
Miankina amin'ny hamafin'ny aretina, ny taonanao ary ny filanao manokana ny fomba fitsaboana. Ny tanjona lehibe indrindra amin'ny fitsaboana dia ny fanoloana ny proteinina factor VIII tsy ampy ao amin'ny vatana. Izany dia antsoina hoe fitsaboana fanoloana factor . Na dia tsy manasitrana tanteraka ny aretina aza izany, dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny rà mandriaka ary mamela anao hiaina fiainana ara-dalàna.
Misy karazany roa ny fitsaboana:
- Fitsaboana fisorohana: Tsindrona tsy tapaka ny singa VIII araka ny fandaharam-potoana voalahatra mba hisorohana ny rà mandriaka, fa tsy miandry ny rà mandriaka hitranga. Zava-dehibe indrindra ho an'ny olona voan'ny hemofilia mafy izany.
- Fitsaboana araka izay ilaina: Mahazo fitsaboana rehefa misy rà mandriaka ihany .
Misy karazany roa ny vaksiny misy ny singa VIII:
1. Facteur VIII recombinant: Facteur novokarina tao amin'ny laboratoara tamin'ny alalan'ny injeniera génétique. Ity no ampiasaina matetika indrindra ankehitriny.
2. Factor VIII avy amin'ny plasma: Factor azo avy amin'ny plasman'ny ran'olombelona.
Ireo olona voan'ny hemofilia A malemy ka hatramin'ny antonony dia afaka mampiasa fanafody antsoina hoe Desmopressin (DDAVP) . Miasa amin'ny alàlan'ny famoahana ny singa VIII voatahiry ao amin'ny ra izany.
Ankoatra izany, ny fanafody am-bava toy ny Tranexamic Acid, izay misoroka ny fivontosan'ny ra tsy ho rava, dia ampiasaina ihany koa amin'ny toe-javatra toy ny fanesorana nify.
Zava-dehibe: Satria mety mila fampidiran-dra matetika ny olona voan'ny hemofilia, dia tena zava-dehibe ny fanaovana vaksiny amin'ny Hepatitis A sy B. Anontanio ny dokoteranao momba izany.
Ahoana no fomba fitantananao ny fiainana andavanandro?
Rehefa miaina miaraka amin'ny hemofilia ianao dia tsy maintsy mieritreritra bebe kokoa momba ny fiarovana.
- Aoka ho mavitrika: Manatanjaka ny hozatra ny fanatanjahan-tena. Ny hozatra matanjaka dia miaro tsara ny tonon-taolana. Na izany aza, aza manao fanatanjahan-tena mifandraika amin'ny zavatra toy ny rugby sy ny ady totohondry. Ny filomanosana, ny fandehanana an-tongotra ary ny bisikileta (miaraka amin'ny fiarovan-doha) dia safidy tsara. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izay hetsika mety aminao.
- Arovy ny ankizy: Raha manan-janaka kely ianao dia manaova aro lohalika, aro kiho, ary fiarovan-doha rehefa milalao. Arovy ny tenanao amin'ny fanaka maranitra ao an-tranonao.
- Fahasalaman'ny nify:Tazomy tsara ny fahadiovana ara-nify. Borosio isan'andro ny nifinao. Izany dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny filàna fanesorana nify sy fitsaboana lehibe amin'ny nify. Alohan'ny handehananao any amin'ny mpitsabo nify dia ataovy izay hilazana aminy fa voan'ny hemophilia ianao.
- Fanafody tsy tokony hohanina: Ny fanafody fanalana fanaintainana toy ny aspirine sy ny NSAID (ohatra, ibuprofen, diclofenac) dia mety hanakana bebe kokoa ny fivontosan'ny ra. Aza mihinana fanafody raha tsy manatona dokotera.
Hafatra entina mody
- Ny hemofilia A dia aretina fototarazo vokatry ny tsy fahampian'ny proteinina Factor VIII, izay ilaina amin'ny fampivainganan'ny ra.
- Matetika indrindra hita amin'ny zazalahy izany, saingy mety ho mpitondra ny aretina koa ny vehivavy.
- Ny soritr'aretina lehibe dia ny rà mandriaka be loatra na dia avy amin'ny ratra madinidinika aza sy ny mangana tsy amin'antony.
- Raha maratra ny lohanao ary misy soritr'aretina toy ny aretin'andoha mafy, mandoa, na rendremana, dia vonjy taitra izany. Mitadiava fitsaboana avy hatrany.
- Raha omena fitsaboana sahaza (Fitsaboana amin'ny alalan'ny singa fanoloana) sy fomba fiaina azo antoka, dia afaka miaina fiainana feno sy mavitrika ny olona voan'ny hemofilia.
- Resaho amin'ny dokoteranao foana ny fanafody rehetra raisinao alohan'ny fandidiana na fitsaboana nify.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao