Andeha hiresaka momba ny LAM isika, aretina iray izay mahakasika manokana ny vehivavy? (Lymphangioleiomyomatosis)

Mahatsiaro ho sempotra, reraka, na manaintaina tratra ve ianao indraindray? Matetika isika no mihevitra ireo ho soritr'aretina mahazatra toy ny asma. Na izany aza, misy aretin'ny havokavoka tsy fahita firy izay miteraka ireo soritr'aretina ireo, indrindra amin'ny vehivavy. Antsoina hoe Lymphangioleiomyomatosis izy io. Lava kely ny anarana, ka antsointsika hoe "LAM" raha fintinina. Raha sarotra aminao ny manonona ity anarana ity dia eritrereto toy izao: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Na dia somary sarotra aza izany, dia mety ho zava-dehibe ho anao ny mahatakatra ity aretina ity amin'ny fomba tsotra.

Raha fintinina, inona no atao hoe LAM?

Ny LAM dia aretina tsy fahita firy izay ahitana sela tsy ara-dalàna mitombo ao anatin'ny havokavokao, ka mamorona kista kely. Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny sela hozatra malama ao amin'ny vatanao hitombo tsy voafehy. Mety hanimba ny havokavokao izany. Tsy ny havokavoka ihany, fa indraindray ny voa sy ny rafi-limfatika koa dia mety hiteraka ireo fitomboana ireo.

Matetika indrindra no hita amin'ny vehivavy eo anelanelan'ny 20 sy 40 taona ity aretina ity. Izany hoe, aorian'ny fahamaotiana sy alohan'ny fadimbolana. Noho izany, mino ny dokotera fa ny hormonina vehivavy estrogen dia mitana anjara toerana amin'ny fivoaran'ity aretina ity.

Misy karazany roa lehibe ny aretin'ny LAM.

Azo zaraina ho karazany roa lehibe ny aretina LAM, miaraka amin'ny fahasamihafana kely eo amin'izy roa.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretina LAM?

Mitovy be amin'ny soritr'aretin'ny aretin'ny havokavoka hafa, toy ny asma sy ny bronchitis, ny soritr'aretin'ny LAM. Indraindray dia mety haharitra elaela vao voamarina izany. Zava-dehibe ny mahafantatra izany.

• Fahasarotana miaina (dyspnea): Ity no soritr'aretina lehibe sy mahazatra indrindra. Na dia mety ho tsapa amin'ny voalohany aza izany rehefa manao ezaka kely fotsiny, dia mety hiharatsy izany rehefa mandeha ny fotoana.
• Mikitroka: Feo misioka rehefa miaina, mitovy amin'ny an'ny olona voan'ny asma.
• Fanaintainana tratra: Mety ho tsapa io fanaintainana io indrindra rehefa mifoka rivotra lalina.
• Kohaka: Mety hisy kohaka maina maharitra.
• Mikohaka ra na 'chyle': Ranoka avy amin'ny rafi-pandevonan-kanina ny chyle. Toy ny ronono ny lokony. Raha misy zavatra toy izao mitranga dia tsara kokoa ny tsy mangataka andro mihitsy .

Nahoana no mitranga ity LAM ity? Inona no antony?

Raha fintinina, ny antony lehibe mahatonga izany dia ireo fiovana (fiovan'ny fototarazo) mitranga amin'ny fototarazo roa ao amin'ny vatantsika antsoina hoe TSC1 sy TSC2 . Ireo fototarazo roa ireo dia toy ny mpiambina ny vatantsika. Ny asany lehibe indrindra dia ny manakana ny sela sasany tsy hizara sy hitombo tsy amin'antony raha tsy voafehy. Antsointsika hoe fototarazo mpamono fivontosana ireo.

Alaivo sary an-tsaina hoe misy lesoka amin'ny iray amin'ireo fototarazo miaro roa ireo. Ny mitranga dia tsy mahazo ny famantarana hilazana hoe: "Eny ary, aoka izay, ajanony ny fizarana." Ka manomboka mizara tsy voafehy ireo sela. Ny vokany dia:

• Miforona ao amin'ny havokavoka ny kista.
• Miforona ao amin'ny voa ny fivontosana (angiomyolipomas).
• Miforona ao amin'ny rafi-limfatika ny kista.

Afaka mandova ity fototarazo tsy mety ity amin'ny ray aman-dreninao ianao (izay miteraka sclérose tuberous), na mety hiova tampoka amin'ireo fototarazo ireo ianao mandritra ny androm-piainanao tsy misy antony mazava (izay miteraka LAM sporadic).

Fahasarotana sy loza ateraky ny aretina LAM

Ny fahasarotana mahazatra indrindra amin'ny LAM dia ny fianjeran'ny havokavoka , fantatra ara-pitsaboana amin'ny hoe pneumothorax .Maherin'ny antsasaky ny vehivavy voan'ny LAM no hiaina ity aretina ity farafahakeliny indray mandeha eo amin'ny fiainany. Indraindray dia mety hiverina indray izany. Raha ny marina, vehivavy maro no voamarina fa voan'ny LAM voalohany rehefa avy voan'ny abscess amin'ny havokavoka ary miditra hopitaly.

Ankoatra izany, mety hitranga ny fahasarotana hafa.

Ahoana no hamantarana ny aretin'ny LAM?

Rehefa avy mihaino ny soritr'aretinao ny dokoteranao, raha miahiahy ity aretina ity izy dia handidy fitiliana maromaro mba hanamafisana izany.

Ireo fitiliana ataon'ny dokotera

• Fitsapana ny fiasan'ny havokavoka: Izany dia ahitana ny fifohana rivotra miditra sy mivoaka amin'ny alalan'ny fantsona mifandray amin'ny milina. Izany dia afaka mandrefy ny fiasan'ny havokavokao sy ny habetsahan'ny rivotra tazoniny.
• Fitsapana "Pulse Oximetry": Misy fitaovana kely mitovy amin'ny "clip" apetaka amin'ny rantsan-tananao ary mandrefy ny habetsaky ny oksizenina ao amin'ny ranao. Fitsapana tena tsotra sy tsy misy fanaintainana ity.
• Fijerena sary:
• Fijerena CT (Tomografia informatika):Afaka maka sary 3D amin'ny antsipiriany momba ny havokavokao izany. Afaka manampy amin'ny fahitana mazava tsara raha misy kista manokana ho an'ny LAM.
• Fijerena HRCT (Tomography Computed High-Resolution): Dikan-teny mandroso kokoa amin'ny fitiliana CT ity. Afaka maka sary mazava tsara amin'ny ampahany kely dia kely amin'ny havokavoka izy io. Tena zava-dehibe amin'ny famaritana ny LAM izany.
• Fitiliana ra VEGF-D: Ny VEGF-D dia proteinina hita ao amin'ny rantsika. Maro amin'ny olona voan'ny LAM no manana tahan'io proteinina io ambony lavitra noho ny mahazatra ao amin'ny rany. Noho izany dia tena manampy amin'ny famaritana ny aretina ity fitiliana ra ity.
• Biopsie amin'ny havokavoka: Indraindray, raha tsy azo antoka 100% ny fitiliana hafa, dia mety hanapa-kevitra ny haka sombin-taolana kely dia kely avy amin'ny havokavokao ny dokoteranao mba hanaovana fitiliana. Azo atao izany amin'ny alalan'ny fomba fitsaboana antsoina hoe bronchoscopy (fantsona manify misy fakantsary ampidirina ao amin'ny lalan-drivotra) na VATS (fandidiana tratra amin'ny alalan'ny horonan-tsary) .

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny aretin'ny LAM?

Voalohany indrindra, mbola tsy misy fanafody ho an'ny LAM. Fa aza manahy. Misy fitsaboana tena mahomby ankehitriny izay afaka mifehy ny aretina, mampihena ny soritr'aretina ary mampihena ny fivoaran'ny aretina.

Ny fitsaboana lehibe dia fanafody antsoina hoe sirolimus . Antsoina koa hoe rapamycin izy io. Miasa amin'ny alàlan'ny fampijanonana ny fitomboan'ny sela izay mitombo tsy voafehy ity fanafody ity. Izany dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny fiharatsian'ny aretina amin'ny ankapobeny. Afaka manampy amin'ny fampihenana ny fivontosana ao amin'ny voa sy ny rafi-lifatika ary mampihena ny soritr'aretina ihany koa izy io.

Ankoatra izany, mety hanoro fitsaboana hafa ny dokoteranao arakaraka ny toe-pahasalamanao.

• Fitsaboana amin'ny oksizenina: Raha ambany ny tahan'ny oksizenina ao amin'ny ra, dia misy fitoeran-drano oksizenina azo ampiasaina ao an-trano.
• Bronchodilators amin'ny alalan'ny fofonaina: Ireo fanafody ireo, izay omena amin'ny alalan'ny inhaler, dia afaka mampihena ny fahasarotana amin'ny fifohana rivotra.
• Fanarenana ny havokavoka: Toy ny fandaharan'asa fanatanjahan-tena manokana ho an'ny havokavoka ity. Manampy amin'ny fanatsarana ny fiainanao amin'ny alàlan'ny fanazaran-tena miaina sy ny fanatanjahan-tena mahasoa ny vatana.
• Famindrana havokavoka:Rehefa efa mandroso be ny aretina ka tsy azo fehezina amin'ny fitsaboana hafa, dia mety ho ny famindrana havokavoka no safidy farany.

Haingana toy inona ny fivoaran'ny aretina?

Miovaova arakaraka ny olona izany. Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny tahan'ny fivoaran'ny LAM.

• Ny karazana LAM anananao: Ny olona manana LAM miparitaka dia mety manana fiasan'ny havokavoka ambany kokoa noho ireo manana TSC-LAM.
• Ny taonanao: Ho an'ny vehivavy sasany, aorian'ny fadimbolana, dia mijanona na miadana ny fivoaran'ny aretina rehefa mihena ny tahan'ny estrogen ao amin'ny vatana.
• Ny fihetsikao manoloana ny fitsaboana: Maro ny olona afaka mifehy tsara ny aretina amin'ny alalan'ny fanafody toy ny Sirolimus.

Tsara lavitra noho ny teo aloha ny toe-draharaha ankehitriny. Noho ny fitsaboana maoderina, maherin'ny 90%-n'ny olona voan'ny LAM no velona 10 taona aorian'ny nahitana azy. Maro ny olona (eo amin'ny 64%) no afaka miaina 20 taona na mihoatra tsy mila famindrana havokavoka.

Rahoviana no tokony hahita dokotera sy handeha any amin'ny ETU

Rehefa miara-miaina amin'ny LAM ianao dia tena zava-dehibe ny mahafantatra hoe rahoviana no tokony hitady torohevitra ara-pitsaboana sy rahoviana no tokony handehanana any amin'ny Sampan-draharahan'ny Vonjy Taitra (ETU).

Misy olona manontany raha homamiadana ny LAM. Matetika ny LAM dia tsy heverina ho homamiadana. Na izany aza, amin'ny lafiny sasany, toy ny fomba iavian'ny sela avy any an-kafa mankany amin'ny havokavoka, dia manana toetra mitovy amin'ny homamiadana izy ireo. Na izany aza, rehefa jerena amin'ny mikroskopia, dia tsy mitovy amin'ny sela homamiadana ireo sela ireo.

Ara-dalàna ny mahatsiaro ho taitra sy hatahotra rehefa mahafantatra fa voan'ny aretina mahafaty toy izao ianao. Tsarovy anefa fa tsy irery ianao. Noho ny fanohanan'ny dokoteranao, ny fianakavianao ary ny namanao, dia hahita hery hiatrehana ity fanamby ity ianao.