Misy olona ao amin'ny fianakavianao ve, indrindra fa ny zaza iray, manana olana ara-hormonina hatrany am-bohoka? Mety ho fantatrao ny olana toy ny fahataran'ny fitomboana, ny fahamaotiana aloha loatra, ary ny tsingerin'ny fadimbolana tsy ara-dalàna amin'ny vehivavy. Ny aretina fototarazo tsy fahita firy izay mety hiteraka izany dia antsoina hoe 'Congenital Adrenal Hyperplasia'. Antsointsika hoe CAH raha fintinina. Androany, hiresaka fohifohy momba izany isika sy ny fitsaboana vaovao izay efa nisy ho azy.
Raha fintinina, inona no atao hoe CAH?
Ny CAH dia aretina ara-pandovan-toetra izay manakana ny fihary adrenal, fihary kely roa eo ambonin'ny voa, tsy hamokatra cortisol, hormonina tena ilaina amin'ny fiainantsika.
Alaivo sary an-tsaina ny vatantsika ho toy ny orinasa. Rehefa lany ny iray amin'ireo vokatra (cortisol) ao amin'ity orinasa ity, dia mikorontana ny foibem-pitantanana ao amin'ny atidoha (hybride pituitary) ary mandefa famantarana (ACTH) any amin'ny fihary adrenal mba hiasa mafy kokoa. Noho io fientanentanana tafahoatra io, na dia tsy mitombo aza ny famokarana cortisol, dia manomboka mamokatra hormonina lahy bebe kokoa antsoina hoe 'androgens' izy.
Ity tsy fifandanjan'ny hormonina ity dia mety hiteraka olana maro:
- Zazavavy: Amin'ny fahaterahana, ny taovam-pananahana ivelany dia mety hitovy amin'ny an'ny zaza lahy.
- Ho an'ny andaniny roa: mety hitranga any aoriana any ny olana toy ny fahatarana amin'ny fitomboana, ny fahamaotiana aloha loatra, ary ny tsy fahafahana miteraka.
Ankoatra izany, ny marary CAH sasany dia mety hihena ihany koa ny famokarana hormonina manan-danja hafa antsoina hoe aldosterone. Raha tsy misy io hormonina io dia mety hiharatsy be ny CAH, ka hiteraka fahatairana, koma, na fahafatesana mihitsy aza.
Fitsaboana 70 taona sy fanantenana vaovao
Nandritra ny am-polony taona maro, ny hany fitsaboana ny CAH dia ny fanoloana ny haavon'ny hormonina cortisol ambany ao amin'ny vatana amin'ny fatra stéroïde avo lenta, toy ny hydrocortisone. Na izany aza, ny fihinanana ireo fatra stéroïde avo lenta ireo mandritra ny fotoana maharitra dia mety hiteraka voka-dratsy maro. Ny mahazatra indrindra amin'ireo dia ny fitomboan'ny lanja, ny fiakaran'ny tosidrà, ny taolana malemy, ary ny fihenan'ny fitomboana amin'ny ankizy.
Saingy misy vaovao tsara ankehitriny! Rehefa afaka 70 taona, ny FDA dia nankatoa ny fanafody voalohany sady hany novolavolaina manokana ho an'ny CAH, crinecerfont (anarana marika: Crenessity).
Ahoana no fiasan'ity fanafody vaovao ity (Crinecerfont)?
Ity no zava-dehibe indrindra. Tsy tahaka ny fitsaboana taloha, ity fanafody vaovao ity dia miasa amin'ny fomba hafa tanteraka.
Tsy manampy hormonina avy any ivelany ny 'Crinesurfont'. Fa kosa, ity fanafody ity dia mandeha mivantana any amin'ny foibe fanaraha-maso ny ati-doha (ny fihary pituitary) ary manakana ny famoahana ny famantarana tsy ilaina (ACTH) izay mandrisika ny fihary adrenal.
Raha lazaina tsotra, toy ny famonoana ny "switch"-n'ny rafitra tsy ilaina izany. Izany dia mifehy ny famokarana hormonina "androgen" tsy ilaina ao amin'ny vatana.
Ny tombony lehibe indrindra amin'izany dia satria voafehy ny tahan'ny androgen, dia azo ahena be ny fatran'ny stéroïde ilaina mba hihazonana ny fifandanjana hormonina. Midika izany fa azo ahena be ihany koa ny voka-dratsin'ny stéroïde.
| toetra | Fitsaboana taloha (fatrany stéroïde avo lenta) | Fitsaboana vaovao (Crinecerfont + fatra stéroïde ambany) |
|---|---|---|
| miasa | Fanomezana avy ety ivelany ny hormonina cortisol mihena. | Manakana ireo famantarana tsy ilaina (ACTH) avy amin'ny atidoha sy mifehy ny famokarana androgen. |
| Tanjona lehibe | Ilaina ny fatra avo lenta mba hifehezana ny haavon'ny hormonina. | Ilaina ny mampihena ny tahan'ny androgen sy ny fampihenana ny fatran'ny stéroïde. |
| Voka-dratsiny | Olana maharitra toy ny fitomboan'ny lanja, ny tsy fitomboana tsara, ary ny taolana malemy. | Mety hihena ny voka-dratsin'ny stéroïde. Voalaza fa misy voka-dratsy madinidinika (andoha, harerahana). |
Ho an'iza no tena mety indrindra amin'ity fanafody ity?
Ankatoavina amin'izao fotoana izao ny fampiasana ny 'Crinesurfont' ho an'ny mararin'ny CAH mihoatra ny 4 taona . Tsy solon'ny steroïde izy io, fa fanampin'ny steroïde.Fitsaboana fanampiny.
- Ho an'ny ankizy: Koa satria mbola mitombo ny ankizy, ny fatra avo lenta amin'ny stéroïde dia mety hisy fiantraikany lehibe amin'ny fitomboany. Noho izany, ity fanafody ity, izay afaka mampihena ny fatra amin'ny stéroïde, dia mety tena ilaina ho azy ireo. Zava-dehibe indrindra izany mandritra ny fahatanorana, rehefa sarotra ny mifehy ny hormonina.
- Ho an'ny olon-dehibe: Ity fitsaboana ity dia afaka manome fanamaivanana ho an'ny olon-dehibe izay mijaly amin'ny voka-dratsin'ny fihinanana stéroïde mandritra ny fotoana maharitra, na izay sahirana amin'ny fitazonana ny tahan'ny hormonina ho marin-toerana.
Mianara momba ny voka-dratsiny sy ny fiarovana
Tao anatin'ny fitsapana ara-pitsaboana, vitsy monja ny voka-dratsy madinidinika sy vetivety voalaza fa hita tamin'ity fanafody ity.
- Ho an'ny olon-dehibe: havizanana, aretin'andoha, fanina, fanaintainan'ny tonon-taolana.
- Ho an'ny ankizy: aretin'andoha, fanaintainan'ny vavony, havizanana, orona mikatona.
Zava-dehibe ny manamarika fa ny ankamaroan'ireo soritr'aretina ireo dia malefaka, ary vitsy dia vitsy ny isan'ny marary tsy maintsy nijanona tsy naka ny fanafody.
Fampitandremana manokana: Mitandrema amin'ny Krizy Adrenal!
Rehefa mihinana ity fanafody ity dia tena zava-dehibe ny mahafantatra ny aretina lehibe antsoina hoe 'krizy adrenal'. Raha lazaina amin'ny teny tsotra dia mety hitranga ity aretina ity raha tsy mahazo ny habetsahan'ny 'cortisol' ilaina ny vatana mandritra ny fotoana isian'ny adin-tsaina mafy (ohatra, aretina mafy, fandidiana, lozam-pifamoivoizana).
Noho izany, miresaha amin'ny dokoteranao ary ataovy izay hahafantaranao tsara ny fatra stéroïde fanampiny tokony horaisinao amin'ny fotoana maika ("stress dose") . Fantaro ihany koa ny soritr'aretin'ny 'krizy adrenal' (ohatra, mandoa be loatra, aretim-pivalanana, fanina, fahaverezan-tsaina) ary tsarovy ny mankany amin'ny hopitaly na efitrano vonjy taitra (ETU) avy hatrany raha sendra misy zavatra toy izany.
Ahoana no ahafantarako raha mety amiko/ny zanako ity fanafody ity?
Tokony horaisina miaraka amin'ny dokoteranao ity fanapahan-kevitra ity, indrindra fa ny endocrinologista . Handinika lafin-javatra maro ny dokoteranao, anisan'izany ny valin'ny fitiliana ny ranao, ny tahan'ny fitomboanao, ny lanja, ny tosidra, ary ny haavon'ny hormonina amin'izao fotoana izao, mba hamaritana raha mety aminao ity fanafody ity.
Tsy fanafody ho an'ny CAH ity, saingy misy fanantenana lehibe fa hanampy amin'ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainan'ny marary, hampihena ny voka-dratsin'ny stéroïde, ary hanamora ny fitantanana ny hormonina.
Hafatra entina mody
- CAH midika hoeAretina ara-pandovan-toetra izay ahafahan'ny fihary adrenal mamokatra hormonina androgen bebe kokoa ary cortisol kely kokoa.
- Fitsaboana vaovao novolavolaina manokana ho an'ny CAH ny Crinecerfont , izay voalohany amin'ny karazany tao anatin'ny 70 taona.
- Tsy fanafody manolo ny steroïde ity. Fanafody omena ankoatra ny steroïde izy ity ary manampy amin'ny fampihenana ny fatran'ny steroïde ilaina.
- Ny tombony lehibe indrindra dia ny fahafahana mampihena ny voka-dratsin'ny steroïde maharitra .
- Aza hadino ny manontany ny dokoteranao momba ny toe-javatra maika antsoina hoe 'krizy adrenal' sy ny "fatran'ny stress" tokony horaisinao mandritra izany fotoana izany.
- Zava-dehibe ny manatona dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretina hormonina mba hamaritana raha mety aminao na amin'ny zanakao ity fitsaboana ity.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao