Mibontsina kely ve ny kibon'ny zanakao kely? Sa mahatsapa ianao fa tsy mitombo ara-dalàna amin'ny taonany ny zanakao? Indraindray dia mety ho ara-dalàna ireo zavatra ireo. Saingy mahalana vao mety ho vokatry ny aretina fototarazo tsy fahita firy izay tsy mbola rentsika izany. Androany, hiresaka momba ny aretin'i Niemann-Pick isika, izay anisan'ny iray amin'ireo aretina tsy fahita firy ireo. Aza matahotra rehefa mandre io anarana io ianao. Andeha horesahintsika amin'ny fomba tsotra azonao takarina izany.
Inona no atao hoe aretin'i Niemann-Pick?
Raha lazaina tsotra, ny aretin'i Niemann-Pick dia aretina nolovaina vokatry ny fiangonan'ny tavy, na lipida, tsy ilaina ao anatin'ny sela ao amin'ny vatantsika.
Mety hanontany tena ianao hoe: "Inona avy ireo lipida ireo? Nahoana izy ireo no miangona?" Andeha hazavaintsika toy izao izany.
Alaivo sary an-tsaina hoe orinasa kely ny sela tsirairay ao amin'ny vatantsika. Mila angovo ity orinasa ity mba hiasa. Avy amin'ny sakafo hanintsika io angovo io. Ny tavy (lipida) sy ny proteinina ao amin'ireo sakafo ireo dia potika ho sombintsombiny kely ao anatin'ny selantsika ary ampiasaina hamokarana angovo. Ankoatra izany, ireo lipida ireo (ohatra, kolesterola sy menaka) dia ilaina ihany koa amin'ny asa manan-danja maro, toy ny fananganana ny rindrin'ny selantsika sy ny famokarana hormonina.
Amin'ny ankapobeny, ao amin'ny vatan'ny olona salama, rehefa lany ireo lipida ireo, na raha be loatra, dia misy anzima manokana handrava azy ireo sy hanesorana azy ireo amin'ny vatana. Toy ny rafitra iray izay manala ny fako avy amin'ny orinasa rehefa vita ny fiasany.
Saingy amin'ny olona voan'ny aretin'i Niemann-Pick, dia misy lesoka ara-pandovan-toetra eo amin'ny famokarana ireo anzima na proteinina izay mandrava ireo lipida voalazako. Vokatr'izany, dia manomboka miangona ao anatin'ny sela ireo lipida tsy azo ampiasaina sy tsy ilaina. Toy ny antontam-pako ao anaty orinasa iray misy rafitra fanariana fako simba izany.
Amin'izany fomba izany, dia tsy miangona ao amin'ny toerana iray fotsiny ny lipida.
- atidoha
- aty
- spleen
- havokavoka
- tsoka taolana
Ireo dia miangona ao anatin'ny sela ao amin'ny taova tena ilaina toy ny fo. Rehefa mandeha ny fotoana, ireo lipida ireo dia miangona ary manakana ireo taova ireo tsy hiasa tsara. Amin'izay fotoana izay no manomboka miseho ireo soritr'aretina.
Inona avy ireo soritr'aretina lehibe mampiavaka ity aretina ity?
Mety miovaova arakaraka ny taova misy ireo lipida ireo ny soritr'aretina. Miovaova ihany koa ny soritr'aretina arakaraka ny karazana aretina. Na izany aza, misy soritr'aretina mahazatra maromaro.
Soritr'aretina ara-pitatitra
Miseho ireo soritr'aretina ireo rehefa miangona ao amin'ny selan'ny atidoha ny lipida.
- Ataxia: Toe-javatra iray izay tsy ahafahan'ny hozatry ny vatana mifehy ny fihetsehana an-tsitrapo, toy ny fandehanana na ny fakana zavatra. Mahatsiaro ho tsy milamina sy tsy milamina ny vatana.
- Fahalemena hozatra:Mahatsiaro ho tsy misy aina ny vatana, ary mihena ny hamafin'ny hozatra.
- Fihetseham-po mihenjana: Indraindray dia mihamafy ny hozatra ary mety hangovitra. Lasa sarotra be ny mihetsika.
- Fahasarotana miteny: Teny mikorontana, tsy afaka miteny mazava tsara.
- Fihenam-bidy miandalana amin'ny fiasan'ny atidoha: Mety hihena tsikelikely ny fitadidiana sy ny fahaizana mianatra.
Soritr'aretina mifandraika amin'ny faritra hafa amin'ny vatana
- Fivontosan'ny aty sy ny spleen: Matetika ity no iray amin'ireo famantarana voalohany hita. Mihalehibe ireo taova roa ireo noho ny fametrahana tavy. Izany dia mahatonga ny kibon'ny zaza hivoaka sy hiseho ho mivonto.
- Fahasarotana amin'ny fitelina sy fisotroana: Ity aretina ity dia tena misy fiantraikany amin'ny ankizy madinika.
- Fiovana eo amin'ny fihetsehan'ny maso: Mety hitranga ny fahasarotana amin'ny fijerena ambony sy ambany.
- Fiovan'ny kornea: Mety ho lasa manjavozavo ny kornea.
- Teboteboka mena serizy: Soritr'aretina tena manokana ity. Rehefa mandinika ny maso ny dokotera dia mety hahita teboka mena izay mitovy amin'ny serizy eo afovoan'ny maso. Tsy ny rehetra no tratran'izany, fa misy marary sasany ihany.
Ny zava-dehibe dia ny tsy hisehoan'ireo soritr'aretina ireo tampoka. Mitombo tsikelikely izy ireo. Noho izany, raha misy fisalasalana dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera mahay haingana araka izay azo atao ary mangataka torohevitra.
Misy karazany telo lehibe ity aretina ity.
Tsy mitovy avokoa ny aretin'i Niemann-Pick. Misy karazany telo lehibe (ary misy karazany maro hafa amin'ny sokajy sasany). Samy hafa ny antony, ny soritr'aretina ary ny fizotran'ny aretina tsirairay. Andeha hampiasa tabilao isika mba hanampiana antsika hahatakatra ny fahasamihafana.
| Karazana aretina | Ireo endri-javatra fototra sy ny natiora | antony |
|---|---|---|
| Karazana A |
| Tsy ampy ny fiasan'ny anzima sphingomyelinase. Io anzima io dia mandrava ny sphingomyelin lipida. |
| Karazana B | Mitovy amin'ny karazana A ny antony. Izany hoe, mihena ny asan'ny anzima sphingomyelinase. Na izany aza, amin'ity tranga ity, raha ampitahaina amin'ny karazana A, dia mbola misy asan'ny anzima ihany. | |
| Karazana C | Tsy anzima no antony. Fa tsy fahampian'ny iray amin'ireo proteinina roa antsoina hoe NPC1 na NPC2. Ireo proteinina ireo dia mitatitra kolesterola sy lipida hafa ao anatin'ny sela. |
Fanamarihana kely momba ny karazana D
Fahiny, ireo marary voan'ny karazana C, izay avy amin'ny razambe iraisana any amin'ny faritr'i Nova Scotia any Kanada, dia nantsoina hoe karazana D. Saingy fantatsika ankehitriny fa aretina iray an'ny karazana C ihany koa izany, ary vokatry ny tsy fahatomombanana manokana ao amin'ny fototarazo NPC1.
Misy fitsaboana ve amin'izany?
Tena zava-dehibe ho anao sy ho an'ny rehetra ny fahafantarana ny valin'ity fanontaniana ity. Raha ny marina, hatramin'izao fotoana izao dia tsy misy fanafody ho an'ny aretin'i Niemann-Pick.
Koa inona àry no ataon'ny dokotera?
Fitsaboana manohana ireo fitsaboana ankehitriny. Izany hoe, na dia tsy azo sitranina aza ny aretina, dia mifehy ny soritr'aretina izy ireo, manome fampiononana betsaka araka izay azo atao ho an'ny marary, ary manampy amin'ny fanamorana ny fiainana.
- Fiarovana amin'ny aretina: Ireo marary ireo, indrindra fa ny ankizy, dia mora voan'ny aretina matetika. Noho izany, tena zava-dehibe ny fiarovana azy ireo amin'ny aretina toy ny pnemonia.
- Sakafo: Mety mila omena sakafo amin'ny alalan'ny fantsona famahanana ireo ankizy sahirana mitelina.
- Fitsaboana ara-batana: Ny fanatanjahan-tena sy ny fitsaboana ara-batana dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny fihenjanan'ny hozatra (spasticity) ary mitazona ny tonon-taolana hiasa tsara.
- Fitsaboana ny fahasarotana miaina: Raha voakasika ny havokavoka, toy ny amin'ny marary karazany B, dia mety ilaina ny oksizenina fanampiny.
Fitsaboana andrana
- Famindrana tsoka taolana: Efa nosedraina tamin'ny marary vitsivitsy voan'ny karazana B ity, saingy mbola tsy fitsaboana mahazatra.
- Fitsaboana amin'ny alalan'ny anzima sy fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo: Manantena ny mpahay siansa fa hitondra soa ho an'ny marary karazana B ireo fitsaboana ireo amin'ny ho avy, saingy mbola eo amin'ny dingana fikarohana ireo.
Maro ny olona mihevitra fa amin'ny alalan'ny fanaraha-maso ny sakafony sy ny fampihenana ny fihinanana sakafo matavy dia afaka mampitsahatra ny fiangonan'ireo lipida ireo izy ireo. Saingy ny marina dia tsy afaka mampitsahatra ny fiangonan'ny lipida ao anatin'ny sela ny fanovana ny sakafony. Satria ny olana dia tsy ao amin'ny tavy laniana avy any ivelany, fa ao amin'ny dingana mitranga ao anatin'ny sela noho ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo ao amin'ny vatana.
Inona no azonao lazaina momba ny ho avy? (Vinavina)
Lohahevitra saro-pady tokoa ity. Miankina tanteraka amin'ny karazana aretina ny hoavin'ny marary, na ny vinavinan'ny aretina ho avy.
- Karazana A: Araka ny voalaza tetsy aloha, ity no karazany mafy indrindra. Matetika ny zazakely voan'ity aretina ity dia maty amin'ny fahazazany, alohan'ny faha-2-3 taonany, noho ny aretina na ny tsy fahatomombanan'ny rafi-pitatitra.
- Karazana B: Ireo marary ireo dia afaka miaina ela velona. Ny sasany dia miaina hatramin'ny fahamatorana. Na izany aza, noho ny fahasimban'ny havokavoka, dia mety mitaky fanaraha-maso ara-pitsaboana mandritra ny androm-piainany izy ireo ary indraindray mila fanohanana oksizenina.
- Karazana C:Sarotra dia sarotra ny maminavina ny hoavin'ity aretina ity, satria miovaova be ny taona isehoan'ny soritr'aretina sy ny fizotran'ny aretina arakaraka ny olona. Misy ankizy maty mbola kely, raha toa kosa ireo izay tara vao manomboka ny soritr'aretina ary tsy dia mafy loatra ny aretina dia afaka miaina hatramin'ny fahamatorana.
Hafatra entina mody
- Ny aretin'i Niemann-Pick dia aretina tsy fahita firy, nolovaina izay miteraka fiangonan'ny tavy (lipida) ao anatin'ny selan'ny vatana.
- Misy karazany telo lehibe amin'izany (A, B, ary C). Ny karazany A no tena mafy indrindra. Ny karazany B dia misy fiantraikany amin'ny havokavoka sy ny aty, raha ny karazany C kosa dia misy fiantraikany mafy amin'ny rafi-pitatitra.
- Mety ho hita eo am-piandohana ireo soritr'aretina toy ny fivontosan'ny kibo (fitomboan'ny aty/salady), fahasarotana amin'ny fandehanana, ary fihenan'ny fitomboana.
- Mbola tsy misy fanafody ho an'ity aretina ity hatreto. Ny hany atao dia ny mifehy ny soritr'aretina sy manome fanamaivanana ho an'ny marary.
- Raha misy ahiahy fa manana ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia aza matahotra ary manatona dokoteran-jaza na dokotera hafa haingana araka izay azo atao.
- Mitranga maneran-tany ny fikarohana momba ny aretina tsy fahita firy tahaka izao. Aoka isika rehetra hanantena fa hisy fitsaboana tsara kokoa hipoitra amin'ny ho avy.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao