Efa nahatsapa fanaintainana mafy tampoka ve ianao izay tsy azonao an-tsaina akory? Sa mahatsapa fanaintainana tsy zaka toy ny vay sy may rehefa mivoaka amin'ny masoandro ianao? Ao ambadiky ny zavatra toy izany dia mety ho aretina tsy fahita firy antsoina hoe 'Porphyria', izay tsy mbola ren'ny olona maro eto amin'ny firenentsika akory. Mety ho hafahafa kely ny anarana, fa toe-javatra vokatry ny dingana simika ao amin'ny vatantsika izay tsy mandeha tsara izany. Koa andeha horesahintsika tsotra izao izany, toy ny hoe milaza amin'ny namana isika.
Raha fintinina, inona no atao hoe Porphyria?
Mba hahatakarana izany dia andeha hojerentsika aloha ny rantsika. Mena ny lokon'ny rantsika ary mitondra oksizenina manerana ny vatana satria misy akora manokana antsoina hoe 'heme' ao anatiny. Ny famokarana io 'heme' io ao amin'ny vatantsika dia toy ny asan'ny orinasa lehibe iray. Dingana sarotra izay mitranga amin'ny dingana valo (8) izany.
Alaivo sary an-tsaina hoe mahandro sakafo ianao. Tsy maintsy manampy zavatra samihafa amin'ny ambaratonga samihafa ianao, tsikelikely. Toy izany koa, misy proteinina manokana antsoina hoe anzima hanampy amin'ny dingana tsirairay amin'ny fanaovana ity 'heme' ity. Misy anzima samihafa ho an'ny dingana tsirairay.
Mitranga ny porphyria rehefa simba ny iray amin'ireo dingana valo ireo, ary tsy miasa tsara ny anzima tompon'andraikitra amin'izany. Midika izany fa ireo akora simika antsoina hoe porphyrins sy precursors porphyrin, izay vokarina mandritra ny dingan'ny famokarana heme, dia tsy esorina amin'ny vatana fa manomboka miangona ao anatin'ny sela. Toy ny hoe rehefa simba ny milina iray ao amin'ny tsipika famokarana orinasa, dia miangona ny entana. Ny fiangonan'ireo akora simika ireo ao amin'ny vatana no anton'ny soritr'aretina isan-karazany.
Amin'ny ankamaroan'ny tranga, ny antony mahatonga ireo tsy fahampian'ny anzima ireo dia fiovan'ny fototarazo izay mifindra amin'ny fianakaviana. Midika izany fa misy ny mety hisian'ity aretina ity mifindra amin'ny fianakaviana. Saingy aza manahy, ny dokotera mahay dia afaka manampy amin'ny famaritana ny aretina, mitantana ny soritr'aretina ary mampihena ny fiantraikany eo amin'ny fiainanao.
Inona avy ireo karazana porphyria lehibe indrindra?
Misy karazany 8 eo ho eo ny porphyria. Saingy azo zaraina ho vondrona roa lehibe izy rehetra arakaraka ny soritr'aretiny. Mora tadidina izany.
| Vondrona Lehibe | Fanazavana tsotra |
|---|---|
| Porphyria mahery vaika | Amin'ity karazana ity, misy ny fanafihana tampoka sy mafy amin'ny soritr'aretina. Ny soritr'aretina lehibe indrindra dia ny fanaintainan'ny kibo mafy. Mety hiteraka olana amin'ny rafi-pitatitra ihany koa izany. |
| Porphyria amin'ny hoditra | Araka ny anarany dia ny hoditra no tena voakasik'izany. Rehefa tratran'ny masoandro dia lasa mangidihidy, maharary ary mivonto ny hoditra. |
Andeha hojerentsika ny karazana an'ireto sokajy roa ireto.
Karazana Porphyria Matsilo
Ireo no karazana mahatonga "fanafihana" tampoka.
- Porphyria mihelina tampoka (AIP): Ity no karazana porphyria tampoka mahazatra indrindra. Miteraka fanaintainan'ny vavony mafy izy io, saingy tsy misy olana amin'ny hoditra.
- Coproporphyria nolovaina (HCP): Mety hiteraka fanaintainan'ny vavony sy fivontosana eo amin'ny hoditra izany rehefa tratran'ny masoandro.
- Porphyria isan-karazany (VP): Mety hiteraka fanaintainan'ny vavony sy fivontosana amin'ny hoditra koa izany.
- ALAD-Porphyria amin'ny tsy fahampiana: Tena mahalana dia mahalana ity. Matetika miseho amin'ny fahazazana ny soritr'aretina.
Karazana Porphyria amin'ny hodi-tava
Ireto no karazana misy fiantraikany amin'ny hoditra. Mizara ho sokajy roa ihany koa ireo: ireo izay miteraka vay sy ireo izay miteraka fanaintainana tsy misy vay.
Porphyria hoditra mibontsina:
- Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Ity no karazana porphyria mahazatra indrindra, ary matetika mitranga amin'ny olon-dehibe.
- Porphyria Erythropoietika hatrany am-bohoka (CEP): Aretina tena tsy fahita firy sy mafy ity. Hita hatrany am-bohoka ny soritr'aretina.
Porphyria tsy misy vesicular cutaneous:
- Protoporphyria Erythropoietic (EPP) sy Porphyria mifandray amin'ny X (XLP): Amin'ireo karazany roa ireo, tsy mibontsina ny hoditra fa lasa maharary mafy, mamaivay, mivonto ary mena rehefa tratran'ny masoandro.
Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity?
Miovaova be ny soritr'aretina arakaraka ny karazana porphyria anananao. Misy olona manana soritr'aretina malefaka, fa ny hafa kosa mety manana soritr'aretina mafy izay mety hahafaty. Misy olona mety manana io fototarazo io saingy tsy mahatsapa soritr'aretina mihitsy.
Andeha hozaraintsika ireo toetra ireo mba ho mora kokoa ny mahatakatra azy.
| Sokajy soritr'aretina | Endri-javatra hita maso |
|---|---|
| Mandritra ny fanafihana porphyria mahery vaika | |
| Rafitra fandevonan-kanina | Tsy zaka, tampoka, fanaintainan'ny vavony mafy , maloiloy sy mandoa, fitohanana. |
| Rafitra nerveuse sy toe-tsaina | Fanaintainana eo amin'ny sandry, tongotra, tratra, lamosina, tebiteby, tsy fahitan-tory, fikorontanan-tsaina, fahitana zavatra tsy misy, fahaverezan'ny fahatsapana eo amin'ny rantsam-batana (paresthesia) , fahalemena na paralysisa amin'ny hozatra (izay mety hisy fiantraikany amin'ny hozatry ny fifohana rivotra mihitsy aza), ary fikorontanana. |
| Fo sy tosidra | Fitomboan'ny tahan'ny fo (tachycardia) , tosidra ambony. |
| Endri-javatra hafa | Mivadika ho maizina (mena na volontany) ny fivalanan-drano. |
| Ao amin'ny Porphyrias amin'ny hoditra | |
| Karazana tsy mibontsina (EPP/XLP) | Rehefa tratran'ny tara-masoandro (na dia avy eny am-baravarankely aza), dia lasa tsy mahatsiaro tena, mangidihidy, mivonto ary maharary ny hoditra. Maharitra roa na telo andro io fanaintainana io. |
| Karazana blisters (PCT/CEP) | Fivontosana eo amin'ny faritra tratran'ny masoandro (indrindra fa ny lamosin'ny tanana)Ny fisehoan'ny holatra, ny vaky sy ny takaitra aterany, ny fiovan'ny lokon'ny hoditra, ny fihatevin'ny hoditra, ny triatra na dia amin'ny zavatra kely indrindra aza , ary ny fitomboan'ny volo amin'ny tarehy be loatra. |
Mety haharitra eo anelanelan'ny 3-7 andro ny "fanafihana" porphyria tampoka, ary raha tsy tsaboina dia mety haharitra herinandro na volana maromaro mihitsy aza.
Inona avy ireo antony sy antony mahatonga ny porphyria?
Araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny antony lehibe mahatonga izany dia fiovan'ny fototarazo. Saingy ny zava-dehibe eto dia tsy ny olona rehetra manana io fototarazo io no hanana soritr'aretina. Maro ny olona miaina toy ny mpitondra io fototarazo io tsy misy olana.
Mba hisian'ny "fanafihana" miaraka amin'ny soritr'aretin'ny porphyria mahery vaika dia ilaina ny "mpanentana" iray. Ireo mpanentana ireo dia mahatonga ny vatana mila "heme" bebe kokoa, izay avy eo miteraka ny fahalemena amin'io dingana io, ary miangona ao amin'ny vatana ireo akora simika manimba.
Ireto misy sasany amin'ireo antony lehibe mahatonga izany:
- Fitomboan'ny tahan'ny hormonina vehivavy: Indrindra mandritra ny fotoana sasany amin'ny tsingerin'ny fadimbolana isam-bolana.
- Fanafody sasany: Ohatra, fanafody fanaintainana sasany, fanatoranana, ary pilina fanabeazana aizana.
- Fisotroana toaka be loatra.
- Mifoka sigara.
- Famerana ny fihinanana sakafo: Fifadian-kanina na fihinanana sakafo ambany gliosida dia ambany.
Hafa kely ny karazana Porphyria Cutanea Tarda (PCT) . Mety ho vokatry ny anton-javatra ivelany ankoatra ny fototarazo izy io. Ohatra, ity toe-javatra ity dia mety ho vokatry ny zavatra toy ny vy be loatra ao amin'ny vatana (hemochromatose), ny aretina Hepatitis C na VIH, ary ny fisotroana toaka be loatra.
Ahoana no fomba fahitan'ny dokotera izany?
Rehefa milaza amin'ny dokoteranao momba ny soritr'aretinao ianao dia handinika anao izy ary hanontany raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana soritr'aretina mitovy amin'izany. Satria aretina tsy fahita firy ny porphyria, dia mety haharitra elaela vao voamarina tsara ny aretina.
Ny fitiliana laboratoara no tena atao mba hanamafisana ny aretina.
- Fitiliana urine: Mandritra ny "fanafihana" tampoka amin'ny porphyria, dia avo dia avo ny tahan'ny akora simika antsoina hoe ALA sy PBG ao amin'ny urine. Ity no fitiliana lehibe indrindra hamantarana ny aretina.
- Fitiliana ra
- Fitsapana ny fivalanana
Ireo fitiliana ireo dia afaka manampy amin'ny famaritana marina ny karazana porphyria anananao. Avy eo, raha ilaina, dia azo atao ny manao fitiliana fototarazo.Amin'ny fanaovana izany, dia afaka manamarina ihany koa isika hoe inona ny fiovana ara-pandovan-toetra no nahatonga izany.
Ahoana no fomba fitsaboana azy?
Miovaova arakaraka ny karazana porphyria anananao sy ny hamafin'ny soritr'aretinao ny safidy fitsaboana. Ny dokoteranao no hamolavola drafitra fitsaboana mety aminao.
Fitsaboana ny Porphyria Matsilo
Raha sendra "fanafihana" ianao dia mazàna tsy maintsy miditra hopitaly ary tsaboina .
- Misy fanafody antsoina hoe 'Hemin' ampidirina amin'ny lalan-dra mba hampihenana ny haavon'ny akora simika manimba (ALA sy PBG) izay miangona ao amin'ny vatana.
- Misy fanafody hafa omena mba hifehezana ireo soritr'aretina toy ny fanaintainana mafy, maloiloy ary fikorontanan-tsaina.
- Omena ranoka masira (ranom-boankazo miditra amin'ny lalan-dra) mba hanitsiana ny tsy fahampian-drano sy ny tahan'ny sira ao amin'ny vatana.
- Mba hisorohana ny fiverenan'ny "fanafihana" indray, dia mety asaina tsindrona isam-bolana ny vaksiny Givosiran .
- Ny zava-dehibe indrindra dia ny misoroka ireo zavatra mahatonga ny fihetseham-po izay noresahintsika teo aloha.
Fitsaboana ny Porphyria amin'ny hoditra
Amin'ireny karazana aretina ireny, ny fitsaboana manan-danja indrindra sy voalohany indrindra dia ny fiarovana ny hoditra.
Ilaina ny fiarovana amin'ny masoandro. Mety tsy ho ampy ny fampiasana "crème solaire" tsotra fotsiny. Ny tsara indrindra dia ny misoroka ny masoandro araka izay azo atao. Raha mivoaka ianao dia tokony handrakotra tsara ny tenanao amin'ny akanjo lava sy satroka.
Ankoatra izany, misy fitsaboana hafa arakaraka ny karazana:
- Ho an'ny EPP/XLP: Misy implant kely antsoina hoe 'Afamelanotide' izay apetraka eo ambanin'ny hoditra. Ny fanafody avoaka avy amin'izany dia manampy amin'ny fampihenana ny fanaintainana rehefa tratran'ny masoandro ianao.
- Ho an'ny PCT:
- Phlebotomy: Mba hanesorana ny vy be loatra amin'ny vatana, dia alaina ra kely amin'ny elanelam-potoana voafaritra .
- Hydroxychloroquine: Ity fanafody ity, izay ampiasaina amin'ny fatra kely, dia manampy ny vatana hanala ireo porphyrins miangona ao amin'ny vatana amin'ny alalan'ny urine.
- Ho an'ny CEP: Tena ilaina ny fiarovana amin'ny masoandro. Raha mafy ny tsy fahampian-dra, dia mety ilaina ny famindrana ra. Ny hany fomba hanasitranana tanteraka ity aretina ity dia ny famindrana tsoka taolana .
Ahoana no fomba hiainana amin'ity toe-javatra ity?
Raha vao voamarina fa voan'ny porphyria ianao dia hiova kely ny fiainanao. Ny fizahana tsy tapaka amin'ny dokoteranao dia ho anisan'ny fiainanao. Zava-dehibe izany mba hanaraha-maso ny toe-pahasalamana sy hahitana raha misy fahasarotana mitranga.
Mety ho mavesatra loatra ny fihetseham-po rehefa miaina miaraka amin'ny aretina tsy fahita firy toy izao. Indraindray mety hanontany tena ianao hoe nahoana ianao no mitranga irery amin'izany. Miresaha amin'ny dokoteranao, ny fianakavianao, na ny namana atokisanao momba ny fihetseham-ponao. Ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana ho an'ny olona voan'ity aretina ity dia mety ho fanampiana lehibe ihany koa. Tsarovy fa tsy irery ianao.
Hafatra entina mody
- Ny Porphyria dia aretina tsy fahita firy, matetika nolovaina izay misy fiantraikany amin'ny famokarana heme ao amin'ny vatana.
- Misy karazany roa lehibe: ny acute, izay miteraka fanaintainan'ny vavony tampoka sy mafy, ary ny skin, izay mahatonga ny hoditra ho mora tohina amin'ny tara-masoandro.
- Ilaina amin'ny famaritana ny aretina ny fitiliana ny urine, ny ra ary ny fivalanana.
- Miovaova arakaraka ny karazana aretina ny fomba fitsaboana. Amin'ny endrika mafy, tena zava-dehibe ny fisorohana ireo "zavatra mampipoitra" aretina, ary amin'ny endrika hoditra, tena zava-dehibe ny fiarovana ny tenanao amin'ny tara-masoandro.
- Raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao na olona fantatrao (indrindra fa fanaintainan'ny vavony mafy tsy misy hazavaina na olana amin'ny hoditra rehefa tratran'ny masoandro), dia manatona dokotera haingana araka izay azo atao mba hahazoana torohevitra.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment