"Toa sahirana miaina ny zanakay kely, misefosefo izy na dia mbola mampinono aza... indraindray manga ny hodiny..." Efa niaina zavatra toy izao ve ianao? Sa efa nahita izany nitranga tamin'ny zanaky ny olona fantatrao? Indraindray ireo soritr'aretina ireo dia mety ho vokatry ny olana amin'ny fo sasany izay ananan'ny zaza vao teraka. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray tsy fahita firy nefa manan-danja izay mendrika ho fantatra.
Inona no atao hoe Syndrome Scimitar?
Ity no antsoina hoe Syndrome Scimitar . Toa hafahafa ihany ny anarana, sa tsy izany? Ny 'Scimitar' dia manondro sabatra misy tendrony miolikolika, izay nampiasaina tamin'ny andro fahiny tany Moyen-Orient. Amin'ity toe-javatra ity, indraindray ny lalan-drà pulmonary, izay mitondra ny ra avy amin'ny havokavoka havanana mankany amin'ny fo, dia miseho amin'ny endrika sabatra miolikolika amin'ny taratra X. Tsy mahaliana ve ny fomba niavian'ny anarana?
Raha fintinina, ity dia tsy fahatomombanan'ny fo hatrany am -bohoka. Izany hoe, toe-javatra mitranga raha mbola ao an-kibo ny zaza. Antsoin'ny dokotera hoe karazana toe-javatra antsoina hoe Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) ity. Izany hoe, misy tsy fahatomombanana amin'ny fomba ifandraisan'ny lalan-dra avy amin'ny havokavoka amin'ny fo.
Misy soritr'aretina lehibe maromaro azo jerena amin'ity toe-javatra ity:
- Mbola tsy mivelatra tanteraka ny havokavoka havanana (havokavoka hypoplastique havanana). Midika izany fa kely kokoa izy ary tsy dia miasa tsara raha oharina amin'ny havokavoka etsy ilany.
- Tsy mivelatra tsara ny lalan-dra lehibe mitondra ny ra mankany amin'ny havokavoka havanana (lalan-dra havokavoka havanana) (lalan-dra havokavoka hypoplastika havanana). Mety hampihena ny habetsahan'ny ra tonga any amin'ny havokavoka havanana koa izany.
Afaka mahatakatra kely momba ny fiasan'ny fontsika mahagaga ve isika?
Koa mba hahatakarana marina ny zava-mitranga amin'ny Scimitar Syndrome, andeha hojerentsika aloha ny fiasan'ny fo salama, sa tsy izany? Eritrereto ho toy ny paompy tena mahomby ny fontsika. Mikoriana ra manerana ny vatantsika manontolo izy io, andro aman'alina.
Izao no matetika mitranga:
1. Rehefa ampiasaina, dia angonina ny ra tsy ampy oksizenina manerana ny vatana ary averina any amin'ny ilany havanana amin'ny fo.
2. Ity ra tsy ampy oksizenina avy amin'ny ilany ankavanan'ny fo ity dia alefa mankany amin'ny havokavoka, amin'ny alàlan'ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka .
3. Ao anatin'ny havokavoka, ity ra ity dia "misy oksizenina", toy ny rano maloto izay sivana sy diovina.
4. Avy eo, ity ra manankarena oksizenina ity dia miverina any amin'ny ilany havia amin'ny fo amin'ny alàlan'ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka, izay ireo lalan-drà mitondra oksizenina avy amin'ny havokavoka mankany amin'ny fo .
5. Ny ilany havia amin'ny fo no manondraka ity ra manankarena oksizenina ity mankany amin'ny vatana manontolo, amin'ny alàlan'ny lalan-dra lehibe indrindra, ny aorta .
Toy izao no ahazoan'ny sela rehetra ao amin'ny vatantsika oksizenina. Tsy dingana tena sarotra sy mahagaga ve ity?
Koa inona no mitranga amin'ny Syndrome Scimitar?
Azo inoana fa azonao izao ny fomba fiasan'ny fo salama. Ny zava-mitranga amin'ny olona voan'ny Scimitar Syndrome dia ny hoe ny ra izay tokony avy amin'ny havokavoka mba hanangona oksizenina ary handeha any amin'ny ilany havia amin'ny fo, fa tsy avy amin'izany lalana izany , dia mandeha amin'ny lalana diso ary mankany amin'ny ilany havanana amin'ny fo.
Alaivo sary an-tsaina hoe raha averinao averina amin'ny toerana tsy tokony hisy azy ny fantsona iray izay mitondra rano mankany an-trano, angamba mankany amin'ny fitoeran-drano efa nampiasaina. Dia tsy hitranga araka ny tokony ho izy izay tokony hitranga. Mety hipoitra ny toe-javatra izay afangaro ny rano madio sy ny rano maloto.
Amin'izany, lalan-drà iray na maromaro (lalan-drà ao amin'ny havokavoka) izay mazàna mitondra ra misy oksizenina avy amin'ny havokavoka havanana dia mifandray amin'ny ilany havanana amin'ny fo fa tsy amin'ny ilany havia. Izany dia mamela ny sasany amin'ny ra misy oksizenina hiverina any amin'ny havokavoka. Izany koa dia mahatonga ny ilany havanana amin'ny fo hiasa mafy kokoa.
Indraindray, ny havokavoka havanana dia tsy mahazo ra avy amin'ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka , fa avy mivantana amin'ny aorta . Ny aorta no lalan-drà lehibe mitondra ra manerana ny vatana. Koa misy olana kely ihany koa ao. Mety hiteraka enta-mavesatra tsy ilaina amin'ny fo izany.
Mahazatra ve ity toe-javatra ity? Tokony hatahotra tsy amin'antony ve isika?
Mety hampatahotra anao izany, saingy aretina tena tsy fahita firy ny Scimitar Syndrome. Araka ny antontan'isa, zaza iray ka hatramin'ny telo isaky ny 100.000 ihany no voan'izany. Hita ihany koa fa avo roa heny noho ny amin'ny zazalahy ny fahitany azy amin'ny zazavavy.
Koa aza matahotra be loatra, satria mahalana vao mitranga izany. Na izany aza, tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.
Inona avy ireo antony mahatonga izany? Nahoana no mitranga izany?
Matetika, na dia ny dokotera aza dia sahirana mamantatra ny tena antony mahatonga ny Scimitar Syndrome. Na izany aza, misy antony mety hampidi-doza sasany izay mety hampitombo ny mety hisian'ny tsy fahatomombanan'ny fo hatrany am-bohoka amin'ny zaza. Anisan'izany ireto:
- Génétika: Indraindray ny aretina génétika nolovaina tamin'ny taranaka nifandimby dia mety hisy fiantraikany.
- Fanafody sasany raisina mandritra ny fitondrana vohoka: Ohatra, mety hampidi-doza ny fanafody sasany ho an'ny mony toy ny `(Isotretinoin - Accutane®)`. Izany no antony tsy tokony hihinanana fanafody mandritra ny fitondrana vohoka raha tsy misy torohevitra ara-pitsaboana.
- Antony ara-tontolo iainana: Raha mifoka na misotro toaka ny reny mandritra ny fitondrana vohoka, dia mety hisy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny fon'ny zaza izany.
- Aretina sasany amin'ny reny: Ohatra, raha voan'ny aretina toy ny rubella ny reny mandritra ny fitondrana vohoka, dia mety hisy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny fon'ny zaza izany.
- Aretina mitaiza tsy voafehy ho an'ny reny: Raha tsy voafehy tsara ny aretina toy ny diabeta mellitus mandritra ny fitondrana vohoka, dia mety hisy fiantraikany amin'ny zaza koa izany.
Ny zava-dehibe dia matetika tsy misy fahadisoan'iza na iza izany. Koa aza manome tsiny ny tenanao.
Inona avy ireo soritr'aretina misy?
Tsy mitovy ny soritr'aretin'ny Scimitar Syndrome ho an'ny rehetra. Mety hiseho soritr'aretina avy hatrany aorian'ny fiterahana ny zazakely sasany. Ireto misy zavatra tokony hojerena amin'ny fotoana toy izany:
- Fahasarotana miaina sy sempotra rehefa mampinono.
- Fiovan'ny loko manga/volondavenona amin'ny hoditra sy ny molotra (sianosis): Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny oksizenina azon'ny vatana.
- Fifohana rivotra haingana.
- Fivontosana (edema) eo amin'ny tongotra, ny vavony ary manodidina ny maso.
Na izany aza, mety tsy hampiseho soritr'aretina ny zazakely sasany raha tsy efa lehibe. Ny sasany mety tsy hampiseho soritr'aretina mandra-pahalehibeny. Na izany aza, raha miseho ny soritr'aretina rehefa lehibe izy ireo, dia mety manana ireto manaraka ireto:
- Aretin'ny havokavoka matetika.
- Fahasarotana miaina (dyspnea) mandritra ny fanatanjahan-tena na ny fiezahana mafy.
Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera izany? (Diagnosis)
Manana fitiliana maromaro ny dokotera mba hanampiana amin'ny famaritana ny Scimitar Syndrome. Ireo dia afaka mijery zavatra toy ny haben'ny havokavoka havanana amin'ny zazakely na olon-dehibe sy ny toetry ny lalan-dra ao amin'ny havokavoka havanana.
- Taratra X-tratra: Afaka manome sary an-tsaina ny fo, ny havokavoka, ny lalan-drivotra ary ny lalan-dra ity. Mety hahita endrika 'Scimitar' eo amin'ity ianao.
- Fitara CT: Maka taratra X avy amin'ny zoro samihafa ity mba hamoronana sary telo refy amin'ny antsipiriany momba ny ao anatin'ny vatana.
- MR angiography: Fitsapana mampiasa onja magnetika sy solosaina ity mba hijerena amin'ny antsipiriany ny lalan-dra.
- Echocardiogram transthoracique (TTE): Mitovy amin'ny fitiliana ultrasound ity. Afaka mijery akaiky ny fiasan'ny fo, ny efitranony, ny valva ary ny fikorianan'ny ra izy io.
- Fametrahana cathéter amin'ny fo: Amin'ity fomba fitsaboana ity, dia ampidirina ao anatin'ny lalan-dra ny loko manokana ary alaina ny taratra X mba hijerena ny fikorianan'ny ra ao anatin'ireo lalan-dra ireo. Ampiasaina handrefesana ny tsindry ao amin'ny fo sy ny havokavoka ihany koa izy io.
Aza matahotra ny manontany momba ireo fitiliana ireo. Manao izany ny dokotera mba hamantarana tsara ny aretina sy hanomezana ny fitsaboana tsara indrindra azo atao.
Misy fitsaboana ve amin'izany? (Fomba fitsaboana)
Eny, ny fandidiana no fitsaboana lehibe indrindra ho an'ny Scimitar Syndrome.
- Ho an'ny zazakely, raha mahita ity aretina ity ny dokotera, dia mazàna izy ireo no alaim-panahy hanao fandidiana ao anatin'ny roa volana voalohany amin'ny fiainana . Satria arakaraka ny hanitsiana ity lesoka ity no tsara kokoa ho an'ny fivoaran'ny zaza sy ny fahasalamany amin'ny ho avy.
- Ho an'ny olon-dehibe,Tsy ny olona rehetra voan'ny Scimitar Syndrome no mila fandidiana raha tsy misy soritr'aretina mafy (ohatra, aretin'ny havokavoka matetika, sempotra mafy). Na izany aza, raha mafy ny soritr'aretina dia mety ilaina ny fandidiana.
Misy zavatra maromaro azon'ny mpandidy fo atao mandritra ny fandidiana:
- Ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka, izay mifandray amin'ny toerana tsy mety , dia afindra any amin'ny ilany havia amin'ny fo. Indraindray dia ampiasaina amin'izany ny takelaka manokana.
- Raha tsy izany, dia apetraka mivantana ao amin'ny ilany havia amin'ny fo ny lalan-dra.
- Mahalana vao azo atao ny manao pneumonectomy mba hanesorana tanteraka ny havokavoka havanana izay tsy dia mivelatra sy tsy miasa tsara. Na izany aza, izany dia atao rehefa tsy misy safidy hafa.
Misy fomba ahafahantsika misoroka izany ve?
Raha ny marina, tsy misy fomba hisorohana tanteraka ny tsy fahatomombanan'ny fo hatrany am-bohoka toy ny Scimitar Syndrome, satria misy fiantraikany amin'izany koa ny anton-javatra ara-pandovan-toetra.
Na izany aza, misy zavatra azon'ny reny atao mandritra ny fitondrana vohoka mba hampitomboana ny fahafahany miteraka zaza salama:
- Fadio tanteraka ny alikaola, sigara ary zava-mahadomelina hafa mandritra ny fitondrana vohoka.
- Alohan'ny handraisana fanafody dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny mety ho voka-dratsiny sy ny mety ho voka-dratsiny.
- Raha tsy mbola nahazo ny vaksiny rubella ianao dia zava-dehibe ny manao izany alohan'ny hitondranao vohoka, satria ny fahazoana rubella mandritra ny fitondrana vohoka dia mety hisy fiantraikany amin'ny fon'ny zaza.
- Raha manana aretina mitaiza toy ny diabeta ianao dia fehezina tsara izany mandritra ny fitondrana vohoka.
- Raiso ny asidra folika sy vitamina hafa mandritra ny fitondrana vohoka araka ny toromariky ny dokotera.
Hanao ahoana ny fiainana amin'izao toe-javatra izao? (Fahitana ho avy)
Ireo olona mandalo fandidiana ho an'ny Syndrome Scimitar dia mazàna manana vokatra tsara maharitra . Ny ankamaroan'ny olona dia tsy mahatsapa soritr'aretina intsony aorian'ny fandidiana.
Na izany aza, indraindray, indrindra amin'ny zazakely sy ny ankizy madinika, dia mety hihatery kokoa ny lalan-dràn'ny havokavoka nafindra toerana. Raha mitranga izany dia mety ilaina ny fitsaboana fanampiny.
Afaka miaina fiainana salama tsara tsy misy soritr'aretina ny olon-dehibe sasany voan'ny Scimitar Syndrome. Na izany aza, ho an'ny olon-dehibe hafa, ity aretina ity dia mety hiteraka olana amin'ny fo hafa. Amin'ny tranga toy izany, dia mety hisy fiantraikany amin'ny kalitaon'ny fiainana. Raha misy soritr'aretina miseho (toy ny fahasemporana mafy, aretin'ny havokavoka), dia mety ilaina ny fandidiana. Mety mila manao fitiliana manokana ihany koa ianao mba hijerena ny tosidrà avo ao amin'ny lalan-drà ao amin'ny havokavokao.
Misy aretim-po hafa mifandray amin'ny Scimitar Syndrome ve?
Eny, maro amin'ireo olona voan'ny Scimitar Syndrome no mety manana olana ara-kardiovaskular hafa. Ny sasany dia teraka miaraka amin'ny tsy fahatomombanan'ny fo maro. Na, ny Scimitar Syndrome dia mety hiteraka fahasarotana hafa.
Ireo toe-javatra hafa mety mifandraika amin'izany dia ahitana:
- Defek'ny Septalin'ny Atria (ASD): Lavaka eo anelanelan'ny efitrano roa ambony amin'ny fo.
- Havokavoka kitron-tsoavaly: Fifandraisana tsy ara-dalàna eo amin'ny faritra roa amin'ny havokavoka.
- Tosidrà ambony ao amin'ny havokavoka: Tsindry ambony ao amin'ny lalan-drà ao amin'ny havokavoka.
- Fanangonana ny havokavoka (havokavoka fanampiny): Sela tsy miasa sy misaraka amin'ny havokavoka miaraka amin'ny famatsiana ra tsy ara-dalàna.
- Tetralogy of Fallot: Olana mahazatra amin'ny fo izay mitaky fitsaboana mba hampivoaka ra mankany amin'ny havokavoka amin'ny zazakely.
- Defek'ny Septalin'ny Ventrikula (VSD): Lavaka eo anelanelan'ny efitrano roa ambany amin'ny fo izay mamoaka paompy.
Mety hampatahotra kokoa ny fandrenesana ireo zavatra ireo. Na izany aza, misy fitsaboana ara-pitsaboana ho an'ireo aretina rehetra ireo. Ny zava-dehibe indrindra dia ny miresaka amin'ny dokoteranao, ny mahatakatra ny tena toe-pahasalamanao, ary ny mahazo ny fitsaboana ilainao.
Fanontaniana manan-danja tokony hapetraka amin'ny dokoteranao
Raha fantatrao fa voan'ny Scimitar Syndrome ianao na ny zanakao dia azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokoteranao toy izao manaraka izao:
- Inona no mety ho antony lehibe indrindra mahatonga ny Syndrome Scimitar?
- Mila fandidiana ve aho/ny zanako?
- Inona no mitranga raha tsy manao fandidiana ianao?
- Ahoana no fomba fitantanana ny fahasalaman'ny fo miaraka amin'ny Scimitar Syndrome?
- Raha manana ity aretina ity aho, inona no mety ho vitan'ny zanako koa?
- Raha manan-janaka voalohany voan'ny Scimitar Syndrome aho, inona no mety ho vitan'ny zanako faharoa amin'izany koa?
Aza matahotra na menatra mihitsy mametraka ireo fanontaniana ireo. Zava-dehibe ny manala ny fisalasalana rehetra ao an-tsainao.
Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)
Ny Syndrome Scimitar dia tsy fetezan'ny fo tsy fahita firy hatrany am-bohoka izay misy fiantraikany voalohany indrindra amin'ny havokavoka havanana sy ireo lalan-dra mampifandray azy amin'ny havokavoka.
Mety tsy hampiseho soritr'aretina mihitsy ny zazakely sasany, fa ny hafa kosa mety mila fandidiana ao anatin'ny roa volana voalohany amin'ny fiainana.
Ireo zazakely mila fandidiana mialoha dia mety mila fitsaboana bebe kokoa any aoriana satria mihatery ny lalan-dra mivily lalana. Na izany aza, olon-dehibe sy ankizy maro izay nodidiana noho ny Scimitar Syndrome no salama tsara ary miaina fiainana ara-dalàna.
Manantena izahay fa hanampy anao ity fampahalalana ity. Raha manana fanontaniana fanampiny momba izany ianao dia aza hadino ny miresaka amin'ny dokoteranao. Mirary fahasalamana hatrany!
`Syndrome Scimitar, aretim-po, kilema ateraky ny fahaterahana, havokavoka, fikorianan'ny ra, soritr'aretin'ny zaza, fandidiana
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao