Hatsatra sy reraka foana ve ny zanakao? Mety ho Thalassemia ve izany?

Toa reraka foana ve ny zanakao kely? Tsy mihazakazaka sy milalao toy ny ankizy hafa ve izy? Tsy te hihinana ve izy? Efa mba nahatsapa ho hatsatra ve izy? Ara-dalàna ho an'ny reny na ray rehetra ny mahatsiaro ho matahotra mafy rehefa mahita zavatra toy izao. Na dia mety ho vokatry ny toe-javatra mahazatra aza ireo soritr'aretina ireo, indraindray dia mety misy aretina ao ambadik'izany, toy ny Thalassemia. Koa anio, andeha isika hiresaka momba ny atao hoe Thalassemia, ny fiantraikan'izany amin'ny vatantsika, ary inona avy ireo fitsaboana azy.

Inona marina no atao hoe Thalassemia?

Raha fintinina, ny thalassemia dia aretina nolovaina izay misy fiantraikany amin'ny rantsika . Tsy aretina mifindra izy io. Midika izany fa tsy mifindra avy amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa toy ny sery. Zavatra nolovantsika tamin'ny ray aman-drenintsika tamin'ny alalan'ny fototarazontsika izany.

Mba hahatakarana bebe kokoa izany, andeha aloha hiresaka kely momba ny sela mena ao amin'ny rantsika isika. Eritrereto ireo sela mena ireo ho toy ny fitaovana fanaterana oksizenina manerana ny vatantsika. Ny fiaran'ity fitaovana fanaterana ity, izany hoe ny sarety mpitondra oksizenina, dia antsoina hoe hemoglobinina . Ny hemoglobinina dia proteinina manokana hita ao anatin'ny sela mena. Izany no mitondra oksizenina avy amin'ny havokavontsika ary mizara izany amin'ny sela rehetra ao amin'ny vatana.

Ny olona voan'ny thalassemia dia tsy afaka mamokatra ampy an'io proteinina antsoina hoe hemoglobinina io. Toy ny rehefa vita ny fiara, raha misy ampahany tsy ampy na raha ampiasaina ny ampahany tsy dia tsara dia tsy hiasa tsara ny fiara. Izany dia miteraka fihenan'ny isan'ny sela mena salama ao amin'ny vatana. Antsointsika hoe tsy fahampian-dra ny sela mena ambany ity toe-javatra ity.

Koa rehefa tsy mahazo ny habetsahan'ny oksizenina sahaza azy ireo sela ao amin'ny vatana dia tsy afaka mamokatra ny angovo ilainy izy ireo. Izany no mahatonga ny mararin'ny thalassemia hiaina soritr'aretina isan-karazany.

Iza no tena mety ho voan'ity aretina ity?

Ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga izany dia heverina fa nivoatra voalohany tao amin'ny olombelona ho fiarovana amin'ny tazomoka. Noho izany, ireo olona manana fifandraisana fototarazo amin'ny faritra izay ahitana tazomoka matetika, toy an'i Afrika, Eoropa atsimo, ary ireo firenena any Azia Andrefana, Atsimo ary Atsinanana, dia atahorana kokoa ho voan'ny thalassemia. Koa satria firenena Aziatika Atsimo ihany koa i Sri Lanka, dia misy mpitondra sy marary thalassemia eo amin'ny mponina eto amintsika.

Inona no mahatonga ny thalassemia? Andeha hojerentsika akaiky kokoa.

Ilay "sariety oksizenina" antsoina hoe hemoglobinina izay nolazaiko teo aloha dia voaforon'ny rojo proteinina efatra. Ny roa amin'ireo dia antsoina hoe rojo alpha globine , ary ny roa hafa dia antsoina hoe rojo beta globine .

Mahazo ny "toromarika" na "kaody" hanaovana ireo rojo ireo avy amin'ny fototarazo nolovantsika tamin'ny ray aman-drenintsika isika. Eritrereto ho toy ny fomba fahandro sakafo ireo fototarazo ireo. Raha misy lesoka na fahadisoana amin'ny fomba fahandro, dia tsy azo omanina tsara ny sakafo. Toy izany koa, raha misy lesoka na tsy fahampiana amin'ireo fototarazo ireo, dia tsy ho voaforona tsara ny rojo alpha na beta globin. Amin'izay fotoana izay no mitranga ny toe-javatra antsoina hoe thalassemia.

• Rojo globine alfa: Ireo dia mitaky gène 4 mba hamokarana. Roa avy amin'ny reny ary roa avy amin'ny ray.
• Rojo beta globine: Ireo dia mitaky fototarazo roa mba hamokarana. Ny iray avy amin'ny reny ary ny iray avy amin'ny ray.

Ny karazana thalassemia mahazo anao dia miankina amin'ny hoe iza amin'ireo rojo alpha na beta ireo no manana lesoka amin'ny fototarazo. Ny hamafin'ny aretina dia voafaritry ny isan'ny fototarazo tsy mety.

Inona avy ireo karazana thalassemia lehibe indrindra?

Mizara ho ambaratonga lehibe maromaro ny Thalassemia arakaraka ny hamafin'ny aretina. Izany hoe, thalassemia trait, thalassemia minor, thalassemia intermedia, ary thalassemia major . Raha mitondra ny aretina ianao dia mety tsy hanana soritr'aretina. Na mety hanana anemia malemy dia malemy ihany. Ny Thalassemia major no aretina mafy indrindra izay mitaky fitsaboana.

Misy karazany roa lehibe, miankina amin'ny hoe ao amin'ny rojo alfa sa rojo beta ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo.

1. Alfa Thalassemia

Mitranga ity toe-javatra ity rehefa misy lesoka amin'ny iray na maromaro amin'ireo fototarazo 4 izay mamorona rojo alpha globin. Miankina amin'ny isan'ny fototarazo tsy lesoka ny hamafin'ny soritr'aretina. Andeha hojerentsika amin'ny fomba tsotra izany mba hahatakarana azy.

2. Beta Thalassemia

Mitranga ity toe-javatra ity rehefa misy lesoka amin'ny iray na izy roa amin'ireo fototarazo roa izay mamorona rojo beta globin (ny iray avy amin'ny reny, ny iray avy amin'ny ray).

• Gène iray tsy mety: Antsoina hoe beta thalassemia minor na toetry ny mpitatitra io toe-javatra io. Malemy dia malemy ny soritr'aretina.
• Gène roa tsy mety: Mety miovaova manomboka amin'ny antonony ka hatramin'ny mafy ny soritr'aretina.
• Ny aretina antonony dia antsoina hoe Thalassemia intermedia .
• Ny endrika mafy indrindra dia antsoina hoe beta thalassemia major na Cooley's anemia . Ireo olona ireo dia mila fitsaboana ara-pitsaboana tsy tapaka.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny thalassemia?

Miankina tanteraka amin'ny karazana thalassemia anananao sy ny hamafin'izany ireo soritr'aretina tsapanao.

Tsy misy soritr'aretina na soritr'aretina malemy dia malemy

Raha tsy ampy iray amin'ireo gène alpha efatra fotsiny ianao dia azo inoana fa tsy hanana soritr'aretina. Raha misy lesoka ny gène alpha roa na ny gène beta iray dia mety tsy hanana soritr'aretina mihitsy ianao. Na mety hanana soritr'aretina tsy fahampian-dra malefaka fotsiny ianao, toy ny fahatsapana reraka foana.

Soritr'aretina antonony (Thalassemia Intermedia)

Mety hiaina soritr'aretina hafa ankoatra ny tsy fahampian-dra madinika ireo olona ireo.

• Tsy fitomboana ara-batana: Tsy mitombo mifanaraka amin'ny taonany ny halavany sy ny lanjany.
• Fahatarana amin'ny fahamaotiana.
• Fahasimban'ny taolana:Toe-javatra toy ny fahosan'ny taolana.
• Saliva mihalehibe: Ny saliva dia taova iray hita eo amin'ny ilany havia amin'ny kibontsika izay manampy amin'ny ady amin'ny aretina.

Soritr'aretina mafy (Thalasemia Major)

Miseho ireo soritr'aretina mafy amin'ny toe-javatra toy ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo telo alpha (aretin'ny hemoglobin H) sy ny beta thalassemia major (anemia Cooley). Ireo soritr'aretina ireo dia mazàna manomboka miseho alohan'ny faha-roa taonany .

Ankoatra ireo soritr'aretina etsy ambony ireo dia mety hahita ireto manaraka ireto ianao:

• Tsy misy tsirony ny sakafo.
• Hoditra hatsatra na mavomavo (jaundice).
• Fisotrony maizina (miloko dite).
• Tsy fetezan'ny taolana amin'ny tarehy (noho ny fitomboan'ny taolan'ny karandoha).

Ahoana no hamantarana ity aretina ity?

Matetika ny thalassemia antonony sy mafy dia voamarina amin'ny fahazazana, satria manomboka miseho ao anatin'ny roa taona voalohany amin'ny fiainan'ny zaza ny soritr'aretina. Mety handidy fitiliana ra isan-karazany ny dokoteranao mba hanamafisana ny aretina.

• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia mandrefy ny habetsaky ny hemoglobinina ao amin'ny ra, ny isan'ny sela mena, ary ny habeny. Ny olona voan'ny thalassemia dia manana sela mena salama vitsy kokoa ary hemoglobinina vitsy kokoa. Mety ho kely kokoa noho ny mahazatra ihany koa ny sela mena.
• Isan'ny retikulosità: Ity dia mandrefy ny isan'ny sela mena vao niforona. Izany dia afaka manome anao hevitra raha ampy ny famokarana sela mena ao amin'ny tsokan-taolanao.
• Fianarana momba ny vy: Ity fitiliana ity dia manampy amin'ny famantarana marina raha vokatry ny tsy fahampian'ny vy na ny thalassemia ny tsy fahampian-dra ao aminao.
• Electrophoresis hemoglobine: Fitsapana tena manan-danja amin'ny famaritana ny beta thalassemia ity.
• Fitiliana ara-pandovan-toetra: Ity fitsapana ity dia ampiasaina hamantarana ny alpha thalassemia.

Inona avy ireo fitsaboana ny thalassemia?

Ny fitsaboana mahazatra ho an'ny aretina mafy toy ny thalassemia major dia ny fampidiran-dra sy ny fitsaboana amin'ny fanesorana vy.

• Fampidiran-dra: Raha fintinina, fampidiran-dra ivelany ity. Ampidirina ao amin'ny vatana amin'ny alalan'ny lalan-dra ny ra misy sela mena salama. Izany dia mamerina amin'ny laoniny ny sela mena salama sy ny haavon'ny hemoglobinina. Amin'ny toe-javatra mafy amin'ny thalassemia (ohatra, beta thalassemia major), dia mety ilaina ny fampidiran-dra tsy tapaka, toy ny isaky ny 2-4 herinandro .
• Fitsaboana amin'ny Chelation vy:Ny iray amin'ireo voka-dratsy lehibe indrindra ateraky ny fanomezana ra matetika dia ny fitomboan'ny tahan'ny vy tsy ilaina ao amin'ny vatana. Antsointsika hoe be loatra ny vy izany. Ity vy fanampiny ity dia mety hiangona ao amin'ny taova manan-danja toy ny fontsika sy ny atyntsika ary hanimba azy ireo. Noho izany, ireo olona mandray ra matetika dia omena fanafody (pilina na tsindrona) izay manala io vy fanampiny io amin'ny vatana.
• Famenon-tsakafo asidra folika: Omena asidra folika ny vatana mba hanampiana azy ireo hamokatra sela ra salama.
• Famindrana tsoka taolana sy sela fototra: Ity no hany fitsaboana afaka manasitrana tanteraka ny thalassemia amin'izao fotoana izao. Na izany aza, mila mpanome salama mifanaraka tanteraka amin'izany ny marary. Matetika, rahalahy na anabavy izany. Fitsaboana tena mampidi-doza sy sarotra ity.
• Luspatercept: Vaksiny omena isaky ny telo herinandro ity. Miasa amin'ny alàlan'ny fanampiana ny vatana hamokatra sela mena bebe kokoa izy io.

Manao ahoana ny fiainana miaraka amin'ity aretina ity? Azo sorohina ve izany?

Raha voan'ny thalassemia minor ianao dia afaka manantena androm-piainana ara-dalàna. Na antonony na mafy ny aretinao, raha manaraka tsara ny drafitra fitsaboana voalaza (fampidiran-dra sy fitsaboana fanesorana vy) ianao dia manana vintana tsara hiaina ela velona.

Aretina ara-pandovan-toetra ity, ka tsy afaka misoroka izany isika. Na izany aza, ny fitiliana ara-pandovan-toetra dia afaka manampy anao hahita raha manana ny fototarazon'ny thalassemia ianao na ny vadinao. Tena zava-dehibe ho an'ny mpivady mikasa ny hanan-janaka ny fahafantarana izany fampahalalana izany. Miresaha amin'ny dokoteranao raha mila torohevitra fanampiny momba izany.

Amin'ny farany, ny thalassemia dia aretina azo fehezina. Ny karazana fitsaboana ilainao sy ny faharetan'ny ilana izany dia hiankina amin'ny hamafin'ny aretinao. Zava-dehibe ny miresaka malalaka amin'ny dokoteranao momba ny aretinao sy ny drafitra fikarakarana maharitra anao.