Manana lavaka kely eo amin'ny molony ambany ve ny zanakao? Sa misy molotra na vavany vaky? Indraindray aza mahita nify very ianao? Ara-dalàna ho anao, amin'ny maha-reny na ray anao, ny mahatsiaro ho matahotra sy mitebiteby be rehefa mahita ireo zavatra ireo. Aza manahy anefa. Androany dia hiresaka amin'ny antsipiriany momba ny antony mahatonga ireo zavatra ireo sy izay azo atao momba azy ireo isika. Raha vao fantatrao izany dia hahatsapa fanamaivanana lehibe ianao.
Inona no atao hoe Syndrome Van der Woude?
Raha fintinina, ny Van der Woude Syndrome dia aretina tsy fahita firy sy nolovaina izay misy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny vavan'ny zazakely raha mbola ao an-kibo izy ireo. Ny ankizy voan'ity aretina ity dia manana lavaka kely (molotra) eo amin'ny molony ambany. Indraindray ireo lavaka ireo dia mety hiakatra kely. Mety ho simban'ny molotra ihany koa izy ireo, na simban'ny lanilany, na izy roa miaraka. Ny ankizy sasany koa dia mety manana nify mbola tsy mitombo.
Indraindray ny dokotera dia miantso ity aretina ity hoe "syndrome de lip pit." Nolazain'ny dokotera frantsay J. Demarquay voalohany tamin'ny taona 1845 teo ho eo izany. Na izany aza, nomena ny anarana hoe "Vander Woude" ho fanomezam-boninahitra ny Dr. Anne Van der Woude, izay nandalina azy io betsaka tamin'ny fiandohan'ny taona 1950.
Inona no atao hoe sima molotra sy sima lanilany?
Andeha hojerentsika tsara ity. Ny sima amin'ny molotra sy ny sima amin'ny lanilany dia kilema teraka izay mitranga mandritra ny fivoaran'ny zaza ao an-kibo. Mety ho voan'ny iray amin'ireo aretina ireo na izy roa ireo ny zaza.
- Molotra Vaky: Izany dia rehefa tsy mifampikasoka tsara ny lafiny roa amin'ny molotra ambony amin'ny zanakao. Mety hiteraka banga kely na triatra eo amin'ny molotra ambony izany. Mety hisy fiantraikany amin'ny hihy koa izany.
- Vaky ny lanilanina: Izany dia rehefa misy banga na vaky eo amin'ny lanilanin'ny vavan'ny zaza, na eo amin'ny tapany anoloan'ny lanilanina, izay faritra misy taolana, na eo amin'ny tapany aorian'ny lanilanina, izay faritra misy sela malefaka, na amin'ny andaniny roa.
Inona no mahazatra ny Van der Woude Syndrome?
Tena aretina tsy fahita firy ity. Raha mijery manerana izao tontolo izao ianao dia olona iray amin'ny 35.000 ka hatramin'ny 100.000 eo ho eo ihany no voakasik'ity aretina ity. Ka hitanao fa tena tsy fahita firy izany.
Inona no antony mahatonga izany?
Andeha hojerentsika izao ny antony mahatonga ny Vander Wood Syndrome. Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny fiovan'ny fototarazo.
Ny zavatra rehetra ao amin'ny vatantsika dia fehezin'ny andiana toromarika madinika. Izany no antsointsika hoe 'gène'. Toy ny fomba fahandro izany. Noho izany, misy gène manokana antsoina hoe 'IRF6' (Interferon Regulatory Factor 6) tafiditra amin'ny aretin'i Vander Wood.Ity fototarazo 'IRF6' ity dia miasa toy ny 'injeniera' izay manamboatra zavatra toy ny lohan'ny zaza, ny tarehiny, ny hoditra ary ny taovam-pananahany. Izy io no mamokatra ireo akora 'proteinina' ilaina mba hitomboany tsara.
Alaivo sary an-tsaina ange hoe inona no mitranga raha misy fiovana kely, na azontsika lazaina hoe 'fiovan'ny fototarazo' ao amin'ny toromarika ampiasain'ity 'injeniera' ity, ao amin'ny fototarazo 'IRF6'? Tsy vokarina amin'ny fatra ilaina io akora 'proteinina' io. Izany dia rehefa tsy mivoatra tsara ny faritra sasany amin'ny tarehin'ny zaza, indrindra fa ny molotra sy ny lanilany. Azonao ve?
Ireo ankizy voan'ity aretina ity dia mandova ny fototarazo 'IRF6' niova avy amin'ny ray aman-dreny iray ihany, na ny reny na ny ray. Raha mbola manohy mikaroka momba izany ireo mpahay siansa, dia mety hisy fototarazo hafa mety ho hita amin'ny ho avy.
Iza no mety ho voan'izany kokoa?
Aretina autosomal dominant ny Vander Wood syndrome. Raha lazaina tsotra, midika izany fa raha misy fiovan'ny fototarazo mahatonga ny aretina ny iray amin'ireo ray aman-dreny, dia afaka mandova izany ilay zaza.
Midika izany fa raha misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreny, dia manana vintana 50% handova io aretina io ny zanany tsirairay. Matetika, ny ray aman-dreny mandova io fototarazo io koa dia manana io aretina io. Na izany aza, mahalana dia mahalana vao misy zaza mandova io fiovan'ny fototarazo io nefa tsy mampiseho soritr'aretin'ny aretin'i Vander Wood.
Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity?
Misy soritr'aretina lehibe maromaro amin'ny Vander Wood Syndrome, izay tokony ho fantatsika.
- Simba ny molotra, ny lanilany, na izy roa miaraka: Ity no endri-javatra miharihary sy miharihary indrindra.
- Dobo na dongon-molotra: Mety hiseho eo amin'ny ilany iray na roa amin'ny molotra ambany ny lavaka na dongon-molotra kely. Indraindray mety misy iray na maromaro amin'ireo.
- Molotra ambany mando: Satria mifandray amin'ny fihary rora na ny fihary mucus ireo 'lavaka molotra' ireo, dia mety ho toa mando sy lena foana ny molotra ambany.
- Nify very (hypodontia) na olana amin'ny enamel nify (hypoplasia dental): Mety misy ankizy very nify maharitra iray na maromaro. Mety hanana olana amin'ny fivoaran'ny enamel ihany koa izy ireo, izay fonony ivelany miaro ny nify.
Inona avy ireo fahasarotana mety hitranga vokatry ity aretina ity?
Mety hanana olana hafa koa ny ankizy sasany voan'ny aretin'i Vander Wood, saingy tsy ny rehetra no manana izany.
- Fahatarana ara-pivoarana: Mety hiharan'ny fahatarana eo amin'ny fivoarany amin'ny ankapobeny ny ankizy sasany.
- Fahasimbana ara-tsaina malefaka: Mety hisy fahasimbana malefaka eo amin'ny fahaiza-mianatra.
- Fahatarana amin'ny fitenenana sy ny fiteny: Ny olana amin'ny molotra sy ny lanilany dia mety hiteraka fahatarana amin'ny fivoaran'ny fitenenana sy ny fiteny.
Afaka mahafantatra izany ve ianao raha mbola ao an-kibo ny zaza?
Eny, indraindray azo atao izany.
Indraindray ny fitiliana amin'ny alalan'ny "ultrasound" raha mbola ao an-kibo ny zaza dia afaka mahita molotra sima ary, mahalana, lanilany sima. Misy ihany koa ny fitiliana manokana hijerena ny fiovan'ny fototarazo IRF6. Ireo dia antsoina hoe fitiliana mialoha ny fiterahana.
- Santionan-javatra Chorionic villus (CVS): Izany dia mitaky ny fakana santionany kely amin'ny sela avy amin'ny placenta ary hitsapana izany.
- Amniocentesis génétika: Izany dia mitaky ny fakana santionany amin'ny ranon-javatra amniotique manodidina ny zaza ary ny fitiliana ny fototarazo ao aminy.
Ireo fitsapana ireo dia afaka manamarina raha misy ny fiovan'ny fototarazo.
Ahoana marina no hamaritana izany rehefa teraka ny zaza?
Raha sendra misy molotra sima, vava sima, na lavaka molotra ny zanakao aorian'ny fiterahana, dia azo inoana fa hanoro anao ny hanaovana fitiliana fototarazo ny dokoteranao. Matetika izany dia atao amin'ny alalan'ny fakana santionan-dra. Ity fitiliana ity dia hamaritra tsara raha manana ny fiovan'ny fototarazo IRF6 izay miteraka ny aretin'i Vander Wood ianao. Indraindray ianao sy ny namanao dia mety hangatahina hanao ity fitiliana fototarazo ity mba hahatakarana ny tantaran'ny fototarazon'ny fianakavianao.
Ahoana no fomba fitsaboana ity?
Ny fandidiana no fitsaboana lehibe indrindra amin'ity aretina ity. Aza manahy, efa mandroso be ity fandidiana ity ankehitriny.
- Ilaina ny fandidiana mba hanakatonana ny elanelana misy eo amin'ny molotra sima sy ny lanilany sima, izany hoe hanamboarana azy ireo.
- Matetika ny fandidiana molotra sima dia atao rehefa eo anelanelan'ny 2 sy 6 volana ny zaza.
- Ny fandidiana hanamboarana ny vava triatra dia mazàna atao any aoriana kokoa, izany hoe rehefa eo anelanelan'ny 9 sy 18 volana ny zaza.
- Raha manana ireo "lavaka amin'ny molotra" izay noresahintsika teo ianao dia misy fandidiana atao mba hanesorana azy ireo sy hampijanonana ny rora sy ny moka tsy hiditra ao amin'ny molotra. Indraindray ity fandidiana ity dia azo atao miaraka amin'ny fandidiana hanamboarana ny "molotra sima" na ny "lavaka amin'ny molotra".
Inona avy ireo fitsaboana hafa misy?
Ankoatra ny fandidiana, misy fitsaboana hafa afaka manampy ilay zaza.
- Fahasahiranana ara-pisakafoanana: Mety ho sahirana amin'ny fitsentsefana sy fihinanana ny zazakely manana molotra sima na lanilany sima mandra-pahatongan'ny fandidiana. Raha mitranga izany dia mety mila manatona mpitsabo sakafo na mpitsabo amin'ny fitenenana ianao mba hahazoana torohevitra momba ny tavoahangy famahanana manokana sy ny teknika famahanana.
- Fitsaboana amin'ny fitenenana: Mety mbola ho sahirana miteny ny ankizy sasany aorian'ny fandidiana. Mety hanampy betsaka amin'ny tranga toy izany ny fitsaboana amin'ny fitenenana.
- Fitsaboana nify:Na manana nify very ianao na olana amin'ny enamel-n'ny nifinao, dia zava-dehibe ny manao fizahana nify tsy tapaka amin'ny mpitsabo nify manam-pahaizana manokana ary mikarakara tsara ny nifinao sy ny hihy. Mety mila manao nify sandoka na fitsaboana orthodontika koa ianao mba hanoloana ny nify very.
Azo sorohina ve ny aretin'i Van der Woude?
Aretina ara-pandovan-toetra ity, ka sarotra ny misoroka azy tanteraka. Na izany aza, raha fantatrao fa manana ny fiovan'ny fototarazo mahatonga izany ianao na ny vadinao, dia tsara ny manatona mpanolo-tsaina momba ny fototarazo alohan'ny hanan-janaka.
Afaka manazava aminao ny mety ho fiantraikan'ny fiovan'ny fototarazo amin'ny taranaka ho avy ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo, ary inona avy ireo fomba azo ampiasaina hampihenana izany risika izany (ohatra, zavatra toy ny 'PGD' - 'Diagnosis Genetika mialoha ny implantation', izay atao amin'ny teknolojia toy ny 'IVF').
Hanao ahoana ny hoavin'ny olona iray voan'ity aretina ity?
Mety hampatahotra izany, saingy amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra dia azo tsaboina soa aman-tsara ity aretina ity. Mahomby tsara ny fandidiana hanitsiana ny molotra sima sy ny molotra sima. Misy zavatra maro azonao atao ao an-trano mba hanampiana ny zanakao ho sitrana haingana aorian'ny fandidiana.
Tsara ny fiainan'ny ankamaroan'ny ankizy aorian'ny fandidiana ary miaina fiainana ara-dalàna sy feno tahaka ny ankizy hafa. Raha sahirana amin'ny fitenenana izy ireo dia afaka manampy ny fitsaboana amin'ny fitenenana. Koa zava-dehibe ny fananana fanantenana.
Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?
Raha sendra misy amin'ireto olana manaraka ireto ny zanakao dia manatona dokotera avy hatrany:
- Fahasarotana miaina
- Fahasarotana amin'ny fihinanana
- Fahasarotana miteny
- Fahasarotana mitelina
Raha manana ireo zavatra ireo ianao dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany.
Inona no tokony hanontanianao ny dokoteranao?
Rehefa mankany amin'ny dokotera ianao dia afaka mametraka ireto fanontaniana ireto:
- Inona no mahatonga ny zanako ho voan'ny aretin'i Vander Wood?
- Mila fandidiana ve ny zanako? Raha izany no izy, rahoviana no hatao izany?
- Inona avy ireo fitsaboana hafa azo atao izay afaka manampy ny zanako?
- Inona no azoko atao ao an-trano mba hanampiana amin'ny olana amin'ny fihinanana sy ny fitenenana?
- Tokony hanao fitiliana fototarazo ve izaho sy ny vadiko?
- Tokony ho fantatro ve ireo soritr'aretin'ny fahasarotana?
Apetraho ireto fanontaniana ireto dia hazavao izay rehetra ao an-tsainao.
Inona no mahasamihafa ny Syndrome Van der Woude sy ny Syndrome Pterygium Popliteal?
Somary sarotra ihany koa ity, fa tsara raha fantarina fohifohy.
Ny Popliteal Pterygium Syndrome (PPS) dia aretina autosomal dominant ihany koa. Tahaka ny Vander Wood Syndrome, dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo mitovy, IRF6, izany. Na izany aza, ny PPS dia mahazatra kokoa noho ny Vander Wood Syndrome.Mahalana (olona iray amin'ny 300.000 eo ho eo ihany no voakasik'izany maneran-tany).
Ankoatra ireo soritr'aretin'ny Vander Wood syndrome, toy ny molotra sima, ny vava sima, ary ny molotra mivalombalona, ny zaza voan'ny 'PPS' dia mety manana soritr'aretina maromaro hafa:
- Mety misy sela be loatra miraikitra eo anelanelan'ny hodi-maso ambony sy ambany, na eo anelanelan'ny valanorano.
- Mety hisy hoditra mivalombalona eo ambonin'ny rantsan-tongotra lehibe.
- Ny labia majora, ny tapany ivelany amin'ny fivaviana amin'ny zazavavy, dia tsy mitombo tsara.
- Tsy nidina ny vihy amin'ny zazalahy.
- Mety misy tranon-koditra miraikitra ao ambadiky ny lohalika na eo anelanelan'ny rantsantanana na rantsan-tongotra (antsoina koa hoe syndactyly).
Farany, inona no tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)
Ara-dalàna ny mahatsiaro ho malahelo, manahy, ary tezitra mihitsy aza rehefa fantatrao fa manana endrika tsy mahazatra amin'ny tarehin'ny zanakao, toy ny 'molotra mitriatra', 'molotra mitriatra', na 'lalan-kibo mitriatra'. Amin'ny maha-ray aman-dreny anao dia tsy misy maharatsy ny fahatsapana toy izany.
Saingy ny zava-dehibe dia ny hoe maro amin'ireo aretina ireo no azo tsaboina soa aman-tsara. Ny fandidiana dia afaka manitsy ny ankamaroan'ireo fiovana ara-batana ireo, manampy ny zanakao hitombo tsara, hilalao amin'ny hafa, hianatra ary hiaina fiainana ara-dalàna.
Raha sahirana amin'ny fihinanana na fitenenana ny zanakao dia afaka mitady fanampiana manokana ianao. Raha misy olana amin'ny nify dia tena ilaina ny manatona mpitsabo nify tsy tapaka.
Raha voan'ny aretin'i Vander Wood ny zanakao dia zava-dehibe ny manatona mpanolo-tsaina momba ny fototarazo mba hiresahana momba ny mety ho fiantraikan'ny fiovan'ny fototarazo izay nahatonga izany amin'ny taranaka ho avy sy izay safidy azonao atao. Tsy irery ianao, ary misy dokotera, mpitsabo ary mpanolo-tsaina maro afaka manampy anao amin'ity dia ity.
` Syndrome Van der Woude, lavaka amin'ny molotra, sima molotra, sima lanilany, fototarazo IRF6, fiovan'ny fototarazo, kilema teraka, fandidiana, fahasalaman'ny ankizy, torohevitra momba ny fototarazo
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao