Mahatsapa fivontosana ao amin'ny vatanao ve ianao? Andeha hojerentsika ity aretina vaovao antsoina hoe VEXAS Syndrome ity.

Indraindray ve ianao mahatsapa zavatra hafahafa avy ao anatin'ny vatanao, toy ny fivontosana? Indraindray ve ianao dia manana tazo, fanaintainan'ny tonon-taolana, olana amin'ny hoditra, sns.? Na dia toa tsy mifandray aza ireo, angamba ny anton'ireo rehetra ireo dia mety ho aretina tsy fahita firy iray ihany. Ny iray amin'ireo aretina ireo dia antsoina hoe VEXAS Syndrome . Andeha hiresaka kely momba izany isika anio, satria tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Inona no atao hoe VEXAS Syndrome? Raha fintinina...

Raha fintinina, ny VEXAS Syndrome dia aretina autoimmune tena tsy fahita firy . Mety hanontany tena ianao hoe inona ity aretina autoimmune ity. Alaivo sary an-tsaina hoe manana hery fiarovana ny vatantsika. Toy ny tafika iray miaro ny firenentsika izany. Ny asan'ity rafitra ity dia ny miaro antsika amin'ny alàlan'ny ady amin'ny mikraoba sy aretina avy any ivelany. Na izany aza, indraindray ity mpiaro ity, ny hery fiarovana, dia manomboka manafika diso ny sela sy ny sela salama amin'ny vatantsika . Toy ny hoe tsy afaka manavaka hoe iza no antsika ary iza no fahavalo isika. Izany no antsointsika hoe aretina autoimmune.

Izany no mitranga amin'ny olona voan'ny VEXAS Syndrome. Manafika faritra samihafa amin'ny vatana ny hery fiarovana, ka miteraka fivontosana sy fivontosana . Toy ny hoe misy afo kely mirehitra foana ao anatin'ny vatana.

Mety hisy fiantraikany amin'ireto faritra manaraka ireto amin'ny vatana ny VEXAS Syndrome:

• Ho an'ny ranao
• Ho any amin'ny tsoka taolana
• Ho an'ny lalan-dra
• Ho an'ny hoditrao
• Taolan-damosina (indrindra fa eo amin'ny sofina sy ny orona)
• Ho an'ny tonon-taolana
• Ho an'ny havokavoka
• Ho an'ny maso
• Ny anaran'ny testicles amin'ny lehilahy

Alaivo sary an-tsaina ny olana mety haterak'izany rehefa toerana maro no voakasika indray mandeha. Ny anton'ity aretina ity dia fiovan'ny fototarazo . Raha ny marina kokoa, fiovana eo amin'ny fototarazo antsoina hoe fototarazo UBA1 . Ity fototarazo UBA1 ity dia mamokatra ny anzima E1 ubiquitin-activating, na anzima E1 raha fintinina. Ny asan'ity anzima ity dia ny manadio ireo fako toy ny proteinina tsy ilaina izay miangona ao anatin'ny selantsika ary manampy amin'ny fanamboarana ny fahasimban'ny sela. Toy ny olona manary fako ao an-tranontsika izany. Saingy rehefa voan'ny VEXAS Syndrome ianao, dia tsy miasa tsara ny anzima E1 novokarin'ny fototarazo UBA1. Inona no mitranga avy eo? Miangona ao anatin'ny sela ny fako.

Ny zava-dehibe indrindra dia raha tsy tsaboina araka ny tokony ho izy ity aretina ity dia mety hahafaty indraindray.Noho izany, tena ilaina ny manatona dokotera raha sendra misy soritr'aretina. Ny dokotera no hanome ny fitsaboana ilaina mba hifehezana ny soritr'aretinao.

Inona no dikan'ny anarana hoe VEXAS?

Ny anarana hoe VEXAS dia fitambaran'ny litera voalohany amin'ny teny maromaro izay manampy amin'ny famantarana ity aretina ity. Andeha hojerentsika hoe inona avy izy ireo:

• V - Vacuoles: Ireo dia toerana boribory sy foana izay miforona ao anatin'ny sela tsy ara-dalàna. Ireo vacuoles ireo dia hita ao amin'ny sela tsoka taolana an'ny olona voan'ny VEXAS Syndrome.
• Anzima E - E1: Araka ny efa voalazanay teo aloha, ity no anzima E1 izay tsy miasa tsara noho ny fiovan'ny fototarazo UBA1.
• X - Mifandray amin'ny X: Fantatrao fa ny maha-lahy na maha-vavy antsika dia voafaritry ny krômôzôma roa. Ny vehivavy dia manana krômôzôma XX ary ny lehilahy kosa manana krômôzôma XY. Ny fototarazo UBA1 niovaova izay mahatonga ny VEXAS Syndrome dia hita eo amin'ny krômôzôma X.
• A - Fivontosana mandeha ho azy: Ity no anarana ara-pitsaboana ilazana ny fivontosana izay mitranga rehefa manafika ny vatany ny hery fiarovana.
• S - Somatic: Ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny VEXAS Syndrome dia karazana fiovan'ny fototarazo antsoina hoe "somatic." Midika izany fa mitranga kisendrasendra izany ary tsy nolovaina tamin'ny ray aman-dreny. Midika izany fa tsy mila manahy ianao sao ho voan'izany ny zanakao satria fotsiny hoe voan'izany ianao.

Azonao ve ny fomba niandohan'ny anarana hoe VEXAS? Ny tsirairay amin'ireo litera ireo dia milaza fampahalalana manan-danja momba ilay aretina.

Mahazatra ve ny aretin'i VEXAS?

Tena aretina tsy fahita firy ity. Milaza ireo manam-pahaizana fa na dia any amin'ny firenena toa an'i Amerika aza, dia olona iray amin'ny 13 000 eo ho eo no voan'ity aretina ity. Na dia tsy marina aza ny antontan'isa any Sri Lanka, dia mazava fa tsy dia fahita firy loatra ity aretina ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny VEXAS Syndrome?

Ny soritr'aretina lehibe indrindra amin'ity aretina ity dia ny fivontosana . Noho izany, ny soritr'aretina hafa dia miankina amin'ny toerana misy ny fivontosana ao amin'ny vatana. Jereo raha misy amin'ireto soritr'aretina ireto ianao:

• Matetika aho no voan'ny tazo.
• Ambany ny tahan'ny oksizenina ao amin'ny ra (hypoxemia) .
• Matsilo hoditra sy eczema isan-karazany.
• Fivontosana amin'ny vatana.
• Fanaintainan'ny tonon-taolana.
• Kohaka.
• Fahasarotana miaina (dyspnea).
• Mena ny maso.
• Aretin'andoha.
• Fivontosan'ny testicles amin'ny lehilahy (orchitis).

Raha mbola mitohy ny iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo, dia tsara ny manatona dokotera fa tsy mihevitra azy ireo ho aretina mahazatra.

Nahoana no mitranga ny VEXAS Syndrome? Inona no antony?

Araka ny efa noresahintsika teo aloha, ny antony lehibe mahatonga izany dia ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazo UBA1 . Ny fiovan'ny fototarazo dia fiovana eo amin'ny ADN-ntsika. Ny filaharan'ny ADN . Rehefa mizara ny sela, izany hoe rehefa manao dika mitovy amin'ny tenany ny sela, indraindray ny ampahany amin'io filaharan'ny ADN io dia mety ho eo amin'ny toerana tsy mety, tsy feno, na simba. Amin'izay fotoana izay no miseho ny soritr'aretin'ny aretina fototarazo.

Ny zavatra mitranga amin'ny olona voan'ny VEXAS Syndrome dia ny tsy fiasan'ny fototarazo UBA1 araka ny tokony ho izy, ary ny anzima E1 dia tsy vokarina araka ny tokony ho izy. Amin'ny ankapobeny, ny anzima E1 dia toy ny "mpandio" ao anatin'ny selantsika. Ny asany dia ny manadio ny fako, toy ny proteinina efa antitra sy simba, ao anatin'ny sela. Fa rehefa voan'ny VEXAS Syndrome ianao, dia tsy miasa araka ny tokony ho izy io ekipa "mpandio" io. Inona no mitranga avy eo? Miangona ao anatin'ny sela ny proteinina sy ny fako simba. Rehefa mahita io fako miangona io ny hery fiarovana, dia mihevitra izy fa misy aretina na fandrahonana ao. Saingy satria tsy misy aretina ao, dia manafika ny sela salama ny hery fiarovana. Izany no mahatonga ny fivontosana. Eritrereto toy ny kamiao fako tsy manadio trano ary miangona ny fako.

Iza no mety ho voan'ny VEXAS Syndrome?

Hitan'ny fanadihadiana fa ny lehilahy no mora voan'ity aretina ity. Fahita kokoa amin'ny olona mihoatra ny 50 taona ihany koa izany. Midika izany fa mety hisy fiantraikany amin'izany ny fiovan'ny fototarazo miaraka amin'ny fahanterana.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny VEXAS Syndrome?

Raha misy fiantraikany amin'ny tsoka taolanao ny fivontosana vokatry ny VEXAS Syndrome, dia mety hiteraka aretina antsoina hoe tsy fahombiazan'ny tsoka taolana izany. Mety hahafaty izany.

Miankina amin'ny toerana misy ny fivontosana, ny olona voan'ny VEXAS Syndrome dia mety hiharan'ny olana ara-pahasalamana hafa, toy ny:

• Leukemia ( karazana homamiadan'ny ra)
• Myocarditis (fivontosan'ny hozatry ny fo)
• tsy fahampian-dra
• Dermatitis ( fivontosan'ny hoditra)
• Chondritis (fivontosan'ny taola-malemy)
• Vasculitis (fivontosan'ny lalan-dra)
• Aretin'ny tonon-taolana ( aretin'ny tonon-taolana)
• Fivainganan-dra ao amin'ny lalan-drà lalina (Deep Vein Thrombosis - DVT)
• Kolitis (fivontosan'ny tsinay lehibe)

Jereo ny mety ho fiantraikan'izany eo amin'ny fahasalamana. Izany no mahatonga ny famantarana sy fitsaboana mialoha ho zava-dehibe.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny aretina VEXAS?

Hizaha toetra ny VEXAS Syndrome ny dokotera amin'ny alalan'ny fizahana ara-batana anao sy ny fanaovana fitiliana fototarazo . Hodinihiny tsara ny soritr'aretinao ary hanontany anao izy hoe hafiriana no efa nanananao ireo soritr'aretina ireo.

Na izany aza, ny hany fomba hahafantarana marina raha voan'ny VEXAS Syndrome ianao dia amin'ny alalan'ny fitiliana fototarazo. Amin'izany, ny dokoteranao dia haka santionany amin'ny ranao, hoditrao, volonao, na sela hafa ary handefa izany any amin'ny laboratoara. Ny teknisianina any dia hitsapa ny ADN-nao mba hahitana raha manana ny fiovan'ny fototarazo UBA1 izay mahatonga ny VEXAS Syndrome ianao.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny VEXAS Syndrome?

Ny fitsaboana lehibe indrindra amin'izao fotoana izao ho an'ity aretina ity dia:

• Mampihena ny fivontosana ny kortikosteroida .
• Mampihena ny hery fiarovanao ny fanafody mampihena ny hery fiarovana.
• Raha toa ka mampiseho famantarana ny tsy fahombiazan'ny tsoka taolanao ianao dia mety mila famindrana tsoka taolana . Ny famindrana tsoka taolana koa dia afaka mampihena ny hamafin'ny aretina autoimmune sasany.

Mety halefa any amin'ny rheumatologist ihany koa ianao, dokotera manam-pahaizana manokana amin'ny aretin'ny tonon-taolana sy ny autoimmune, izay afaka manome ny tari-dalana marina indrindra amin'ny fitsaboana ireo toe-javatra ireo.

Azo sorohina ve ny VEXAS Syndrome?

Indrisy anefa fa tsy misy fomba hisorohana ity aretina ity amin'izao fotoana izao . Ny fiovan'ny fototarazo UBA1 dia mitranga tampoka, tsy misy antony fantatra. Noho izany dia tsy afaka misakana izany mialoha isika.

Manao ahoana ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny VEXAS Syndrome?

Raharaha saro-pady tokoa ity. Ny marina dia samy hafa ny olona rehetra, ary mety miovaova arakaraka ny olona ny fiantraikan'ny VEXAS Syndrome amin'ny vatanao. Na izany aza, araka ny efa nolazainay teo aloha, ity aretina ity dia mety hahafaty raha tsy tsaboina. Koa miresaha mivantana amin'ny dokoteranao momba izay azonao antenaina sy izay safidy fitsaboana tsara indrindra ho anao. Afaka manampy anao hitantana ny soritr'aretinao izy ary hanoro anao any amin'ny matihanina ara-pahasalamana ara-tsaina sy serivisy fanohanana hafa raha ilaina.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha sendra misy soritr'aretin'ny VEXAS Syndrome ianao, toy ny tazo, mangidihidy amin'ny hoditra, na fahasarotana miaina, dia ataovy izay hanatonana dokotera. Satria miteraka soritr'aretina isan-karazany izay mety tsy mifandray ny VEXAS Syndrome, dia mety ho sarotra ny mamantatra izany amin'ny voalohany. Na izany aza, henoy ny vatanao, ary raha manana soritr'aretina tsy azonao na tsy mifandray amin'ny aretinao hafa ianao, dia miresaha amin'ny dokotera momba izany.

Raha efa voamarina fa voan'ny VEXAS Syndrome ianao, ary mahatsapa fa misy soritr'aretina vaovao mipoitra na miharatsy ny soritr'aretina efa misy, dia manatona dokotera avy hatrany.

Vonjy taitra! Raha mihoatra ny 103°F (39.5°C) ny tazo mandritra ny adiny roa mahery na dia efa notsaboina tao an-trano aza ianao dia mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra. Raha sahirana miaina ianao dia mandehana avy hatrany any amin'ny hopitaly na antsoy ny 911 (na ny laharan'ny vonjy taitra eo an-toerana).

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokoterako?

Rehefa mankany amin'ny dokotera ianao dia miomàna hametraka fanontaniana toy izao:

• Manana VEXAS Syndrome ve aho sa aretina hafa?
• Mila manao fitiliana fototarazo ve aho?
• Karazana fitsaboana inona no ilaiko?
• Inona avy ireo soritr'aretina na fiovana tokony hojeriko?
• Mandrahona ny aiko ve ny VEXAS Syndrome?

Ireo fanontaniana ireo dia ho teboka tsara hanombohanao hiresaka amin'ny dokoteranao.

Farany, farany, tsarovy ity (Hafatra Entina Mody)

Ny VEXAS Syndrome dia aretina autoimmune tsy fahita firy vokatry ny fiovan'ny fototarazo manokana. Mety hiteraka fivontosana manerana ny vatanao izy io ary mety hahafaty raha tsy tsaboina. Aza kivy anefa. Afaka manampy anao hahita ny fitsaboana mety hifehezana ny soritr'aretinao ny dokoteranao.

Raha sendra misy soritr'aretin'ny VEXAS Syndrome ianao dia manatona dokotera. Matokia ny tenanao, henoy ny vatanao. Aza atao tsirambina ireo soritr'aretina toy ny tazo, ny maimaika ary ny fahasarotana miaina. Raha voamarina mialoha sy tsaboina tsara dia afaka miaina fiainana salama kokoa ianao.

` Syndrome VEXAS, Aretina autoimmune, Fivontosana, Fiovan'ny fototarazo, Gène UBA1, Tsoka taolana