Marary foana ve ny zanakao kely? Indraindray ve izy manana olana amin'ny hoditra toy ny eczema, mandeha ra be ve izy na dia avy amin'ny mangana kely aza, sa mangana foana izy na aiza na aiza? Na dia toa ara-dalàna aza ireo, indraindray dia mety misy aretina fototarazo tsy fahita firy ao ambadik'izany izay tsy dia rentsika firy. Ny iray amin'ireo aretina ireo dia ny Syndrome Wiskott-Aldrich. Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa izany anio.
Inona ity Syndrome Wiskott-Aldrich ity?
Raha fintinina, aretina fototarazo tsy fahita firy ity. Misy fiantraikany indrindra amin'ny hery fiarovana ny zanakao sy ny fiasan'ny sela sasany ao amin'ny ra izany. Mety hiteraka soritr'aretina maromaro indray miaraka izany. Anisan'izany ireto:
- Eczema: Aretin-koditra izay miteraka faritra maina sy mangidihidy amin'ny hoditra.
- Tsy fahampian'ny hery fiarovana: Tsy miasa tsara ireo sela fotsy izay miady amin'ny aretina ao amin'ny vatana.
- Ra mandriaka sy mangana: Na dia ny fikasihana kely indrindra aza dia mety hiteraka rà mandriaka, ary mety hitranga ny mangana amin'ny toerana sasany noho ny fahasarotana amin'ny fampivainganana ny ra.
Mety hiteraka fahasarotana mety hahafaty ity aretina ity indraindray. Mety hampihena ny androm-piainanao ihany koa izany. Na izany aza, amin'ny alalan'ny fitsaboana ankehitriny, dia azo ahena be ireo risika ireo .
Mahazatra ve ity aretina ity?
Tena mahalana tokoa izany. Araka ny antontan'isa, tombanana ho telo amin'ny zazalahy iray tapitrisa monja no voan'ny Syndrome Wiskott-Aldrich. Na dia any amin'ny firenena toa an'i Amerika aza, dia latsaky ny 5 000 ny olona voan'ity aretina ity. Ny zazalahy no tena voakasik'izany , ary tena mahalana dia mahalana ny zazavavy no voan'izany.
Inona no atao hoe aretina mifandraika amin'ny WAS?
Mety hiantso ny Syndrome Wiskott-Aldrich ho aretina mifandraika amin'ny WAS ihany koa ny dokoteranao. Izany dia manondro ireo toe-javatra izay misy fiantraikany amin'ny hery fiarovana noho ny fiovan'ny fototarazo WAS. Ohatra, ny thrombocytopenia mifandray amin'ny X dia aretina mifandraika amin'ny WAS ihany koa.
Na izany aza, ny toe-javatra antsoina hoe "neutropenia hatrany am-bohoka" dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo hafa, izay tsy mifandray amin'ny fototarazo "WAS". Tsy fantatry ny dokotera ity toe-javatra ity raha tsy rehefa voan'ny aretina bakteria mafy ilay zaza.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny Syndrome Wiskott-Aldrich?
Efa noresahintsika fa misy soritr'aretina telo lehibe amin'ity aretina ity. Andeha hojerentsika bebe kokoa izy ireo.
- Eczema: Izany dia mahatonga ny hoditra ho maina be sy mangidihidy., indraindray mety ho mena sy miendaka izy io. Toy ny eczema izay mahazo ny ankizy madinika sasany izany, saingy mety ho mafy kokoa izany.
- Tsy fahampian'ny hery fiarovana: Mitranga ity toe-javatra ity rehefa tsy miasa tsara ireo sela fotsy izay manampy amin'ny fitazonana ny fahasalaman'ny vatantsika. Izany dia mampihena ny fahafahan'ny vatana miady amin'ny aretina . Indraindray aza ny hery fiarovana dia mety hanomboka hanafika ny vatany manokana. Izany dia mety hiteraka aretina matetika, ary toe-javatra toy ny aretin'ny tonon-taolana, vasculitis (fivontosan'ny lalan-dra), anemia (isan'ny ra ambany), leukemia (karazana homamiadan'ny ra), na lymphoma (karazana homamiadan'ny lymph nodes).
- Olana amin'ny rà mandriaka (Microthrombocytopenia): Amin'izao fotoana izao dia mihena na mihena be ny isan'ny platelets, izay manampy ny ra hivaingana . Raha ny marina, ireo no sela manampy amin'ny fampijanonana ny rà mandriaka. Koa rehefa ambany ireo, na dia ratra kely aza dia mety hiteraka rà mandriaka tsy mijanona. Izany dia mety hiteraka mangana , rà mandriaka amin'ny orona, indraindray aretim-pivalanana misy rà, rà mandriaka eo ambanin'ny hoditra (purpura), ary teboka mena kely (petechiae) eo amin'ny hoditra.
Aza matahotra ity aretina ity satria fotsiny hoe misy iray na roa amin'ireo soritr'aretina ireo. Fa raha mbola mitohy ireo dia tsara kokoa ny manatona dokotera.
Ireo zaza vao teraka izay voan'ny endrika mafy indrindra amin'ny aretin'i Wiskott-Aldrich (fahaverezan'ny fiasan'ny vatana) dia mety hampiseho soritr'aretina toy ny:
- Ekzema
- Tsy fahampian'ny hery fiarovana
- Tsakitsaky mafy
- Tevika
Indraindray, amin'ny tranganà neutropenia hatrany am-bohoka vokatry ny fototarazo WAS gain-of-function, dia mety hitranga ny aretina bakteria mafy na ny myelodysplastic syndrome (aretin'ny tsoka taolana).
Inona no antony mahatonga izany?
Ny antony lehibe mahatonga ny Syndrome Wiskott-Aldrich dia ny fiovana ara-pandovan-toetra, na fiovan'ny fototarazo, ao amin'ny gène WAS . Ity gène WAS ity dia hita eo amin'ny sandry fohy amin'ny krômôzôma X. Ity gène ity no mamokatra ny proteinina antsoina hoe Syndrome Wiskott-Aldrich. Ity proteinina ity dia hita ao amin'ny selan-drantsika rehetra.
Ity proteinina ao amin'ny syndrome Wiskott-Aldrich ity dia manampy ny selantsika hiraikitra amin'ny sela sy sela hafa (firaikitra). Tena zava-dehibe io fifikirana io satria manampy ny hery fiarovana antsika handresy ireo fahavalo toy ny bakteria sy viriosy izay miditra ao amin'ny vatana.
Koa raha misy fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazon'ny 'WAS' anao, dia tsy ho afaka hiraikitra tsara amin'ny sela sy sela hafa ny selan'ny ranao. Izany dia hanakana ny hery fiarovana tsy hanao ny asany araka ny tokony ho izy. Izany no mahatonga ny soritr'aretin'ny Syndrome Wiskott-Aldrich.
Ao amin'ny neutropenia hatrany am-bohoka, ny fiovan'ny fototarazo dia manakana ny fivezivezen'ny karazana sela roa, ny neutrophils sy ny monocytes, ka manakana ny hery fiarovana tsy hamoaka ireo sela ireo hiady amin'ny aretina.
Zavatra avy amin'ny taranaka nifandimby ve ity?
Eny, aretina azo lovaina ity. Nolovaina tamin'ny lamina "X-linked recessive" izy io. Midika izany fa tsy maintsy mahazo ny fiovan'ny fototarazo avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta ny zaza.
Mandova ny krômôzôma ara-pananahana avy amin'ny ray aman-drenintsika isika. Ny lehilahy dia manana krômôzôma 'X' iray sy krômôzôma 'Y' iray. Ny vehivavy kosa manana krômôzôma 'X' roa. Ity aretina ity dia misy fiantraikany bebe kokoa amin'ny zazalahy, satria ity fiovan'ny fototarazo ity dia misy fiantraikany amin'ny fiasan'ny krômôzôma 'X' tokana ao aminy.
Na dia manana lamina ara-pianakaviana aza ity aretina ity, dia mihoatra ny 30% amin'ny marary rehetra no voan'izany "de novo" , midika izany fa vokatry ny fiovan'ny fototarazo vaovao izay mitranga amin'ny fotoana fitondrana vohoka.
Ahoana no ahafantaranao izany?
Matetika ny dokotera no mamantatra ny aretin'i Wiskott-Aldrich mandritra ny fahazazana na ny fahazazana . Hodinihina ny zaza ary hatao ny fitiliana ilaina. Ny famantarana voalohany amin'ity aretina ity dia mety ho ra ao amin'ny fivalanana, rà mandriaka tsy mahazatra, na mangana. Mety hanao ireto fitiliana manaraka ireto ny dokotera mba hanamafisana ny aretina:
- Fanisana ra feno (CBC)
- Fitiliana ra ara-pandovan-toetra
- Fitiliana ra periferika
Raha tsy fantatra amin'ny fahazazana izany, dia miharihary kokoa ny soritr'aretina amin'ny fahazazana.
Raha mampiseho famantarana ny fahalemen'ny hery fiarovana ny zanakao, toy ny aretina matetika, dia mety ilaina ny fitiliana fanampiny mandritra ny fahazazany. Izany dia satria mety tsy ho afaka hiady tsara amin'ny bakteria sy viriosy ny vatan'ny zaza, ary mety tsy hamaly tsara ny vaksiny sasany.
Mety hanao fitiliana ra ny dokotera mba hijerena raha mamokatra hery fiarovana ny vatan'ny zanakao aorian'ny vaksiny. Ireo hery fiarovana ireo no mamorona valin-kafatra fiarovana mba hiarovana amin'ny aretina lehibe. Ho fanampin'izany, hisy fitiliana ra hafa hatao mba hijerena ny sela fotsy ao amin'ny rany, indrindra fa ny sela T sy ny immunoglobulin (izay manampy amin'ny famokarana hery fiarovana ihany koa).
Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
Azo tsaboina amin'ireto fomba manaraka ireto ny Syndrome Wiskott-Aldrich:
- Mitsabo aretinaAntibiotika na fanafody antiviral.
- Omena fampidirana antibody (immunoglobulin) mba hamerenana amin'ny laoniny ireo antibody izay efa lany.
- Fampidiran-dra amin'ny takelaka fandrakofana ra ho an'ny fahasarotan'ny rà mandriaka.
- Azo tsaboina amin'ny fanafody ampiasaina amin'ny hoditra ivelany sy ireo menaka fanosotra amin'ny hoditra azo vidiana tsy misy prescription (OTC) ny eczema.
Raha voan'ny aretina na aretina ny zanakao dia mety ho lehibe izany ary mety hahafaty mihitsy aza . Mba hiarovana ny ain'ny zanakao dia azonao atao ihany koa ny manandrana ireto fitsaboana ireto:
- Famindrana sela fototra : Mety ho ity no vahaolana tsara indrindra misy amin'izao fotoana izao.
- Fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo (mbola eo amin'ny dingana fikarohana ity).
Hiresaka aminao momba ireo safidy fitsaboana ireo ny dokoteran'ny zanakao ary handamina fitsaboana mba hahazoana ny vokatra tsara indrindra ho an'ny zanakao sy hanatsarana ny kalitaon'ny fiainany.
Raha manana ity aretina ity ny zanako, inona no tokony antenaiko?
Raha voan'ny Syndrome Wiskott-Aldrich ny zanakao, dia hamolavola drafitra fitsaboana ny dokoteranao mba hisorohana ny fahasarotana mety hahafaty izay mety hitranga noho ny tsy fiasan'ny hery fiarovana azy. Aorian'ny famaritana ny aretina dia mety halefa any amin'ny dokotera ianao mba hahazoana torohevitra momba ny fototarazo . Izany dia afaka manampy anao sy ny fianakavianao hianatra bebe kokoa momba ny aretina sy ny safidy fitsaboana misy.
Na dia ireo aretina mahazatra amin'ny fahazazana toy ny nendra aza dia mety hiteraka fahasarotana lehibe ho an'ny zanakao. Satria tsy matanjaka toy ny ankizy hafa mitovy taona aminy ny hery fiarovany, dia mety mila manatona dokotera avy hatrany izy. Ny fitsaboana aretina sy aretina mialoha dia afaka manampy anao hahazo vokatra tsara kokoa.
Mety hilaza aminao ny dokoteranao mba tsy hanome vaksiny velona ho an'ny zanakao (toy ny vaksiny gripa) satria mety hamparary azy ny karazana viriosy velona. Na dia mahazo vaksiny sasany aza ny zanakao, dia mety tsy dia mandaitra loatra izany. Raha voan'ny viriosy ny zanakao, dia mazàna mahomby ny fitsaboana mialoha amin'ny fanafody antiviral. Saingy na dia ny aretina mahazatra aza dia mety hiteraka fahasarotana.
Mety mila fitiliana homamiadana tsy tapaka mandritra ny androm-piainany ny zanakao satria mety ho voan'ny karazana homamiadana sasany izy, indrindra fa ny leukemia na ny lymphoma .
Misy fanafody tanteraka ve ho an'izany?
Eny, ny famindrana sela fototra (antsoina koa hoe famindrana tsoka taolana) dia afaka manasitrana ny Syndrome Wiskott-Aldrich.Ireo karazana famindrana sela ireo dia manala ireo sela fototra mamorona ra ao amin'ny vatana ary manolo azy ireo amin'ny sela fototra salama. Satria ny Syndrome Wiskott-Aldrich dia miteraka fiforonan'ny sela ra tsy ara-dalàna, ny famindrana sela fototra dia afaka manolo ireo sela ireo amin'ny sela salama sy miasa tsara.
Mahafaty ve ny Syndrome Wiskott-Aldrich?
Mety hahafaty ny Syndrome Wiskott-Aldrich. Efa voalaza teo aloha fa ny ankizy tsy manana famindrana sela fototra dia manana androm-piainana eo amin'ny 15 taona eo ho eo. Ny soritr'aretina vokatry ny aretina, ny rà mandriaka ao amin'ny atidohan'ny zaza, ny aretina mafy na ny homamiadana dia mety hahafaty, ary mety hitranga haingana ny fahafatesana.
Na izany aza, noho ny fandrosoan'ny siansa ara-pitsaboana, ireo fomba fitsaboana ankehitriny dia nahafahana nanatsara ny androm-piainan'ny zaza amin'ny ankapobeny.
Azo sorohina ve izany?
Aretina ara-pandovan-toetra ity ary tsy azo sorohina . Raha mikasa ny hanan-janaka ianao ary te hahafantatra ny mety ho mety hiteraka zaza manana aretina ara-pandovan-toetra, dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana ara-pandovan-toetra .
Amin'ny firy aho no tokony hahita dokoteran'ny zanako?
Raha marary ny zanakao ary voamarina fa voan'ny Syndrome Wiskott-Aldrich, dia mifandraisa avy hatrany amin'ny dokotera . Satria tsy miasa tsara ny hery fiarovany, dia mety ho voan'ny aretina matetika kokoa izy. Afaka mitsabo ny aretina na ny aretina ny dokoteranao, na misoroka ny fahasarotana mety hahafaty.
Manatona dokotera raha toa ka manana ireto manaraka ireto ny zanakao:
- Ra ao amin'ny fivalanana (Fivalanana misy ra)
- Matetika mandeha ra ny orona
- Faritra lehibe misy mangana
- Fiovana eo amin'ny hodiny
- Aretina miverimberina (ohatra: nendra na thrush mahery vaika, aretina bakteria)
Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?
Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokotera toy izao manaraka izao:
- Hanao ahoana ny androm-piainan'ny zanako?
- Inona avy ireo vokatra azoko ampiasaina hitsaboana ny eczema amin'ny zanako?
- Misy voka-dratsiny ve ireo fitsaboana atoro anao?
- Mety amin'ny zanako ve ny famindrana sela fototra?
Inona no mahasamihafa ny Syndrome Wiskott-Aldrich sy ny Ataxia-Telangiectasia?
Ny Syndrome Wiskott-Aldrich sy ny Ataxia-Telangiectasia dia samy aretina ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny fiasan'ny hery fiarovana.Na izany aza, ny ataxia-telangiectasia dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo ATM. Misy fiantraikany amin'ny fihetsehanao sy ny fandrindranao izany. Mahatonga ny lalan-dra hiseho miolikolika eo amin'ny hoditrao koa izany.
Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao
Mety ho sarotra ny mahafantatra fa manana aretina tsy fahita firy ny zanakao izay hisy fiantraikany amin'izy ireo mandritra ny androm-piainany. Mety ho taitra izany. Aza manahy anefa. Hilaza aminao bebe kokoa momba ny aretina sy ny fomba ahafahanao manampy ny zanakao ao an-trano ny dokoteran'ny zanakao. Mety tsy hiasa tsara ny hery fiarovana ao amin'ny zanakao, ka mety harary matetika kokoa izy.
Zava-dehibe ny mikarakara ny tenanao rehefa mikarakara ny zanakao ianao. Maro ny ray aman-dreny sy fianakaviana mahita fampiononana sy fanohanana lehibe amin'ny firesahana amin'ny mpanolo-tsaina momba ny fahasalamana ara-tsaina .
Noho ny fandrosoana eo amin'ny fitsaboana ankehitriny, afaka miaina fiainana feno sy sambatra ireo ankizy voan'ity aretina ity. Koa mahereza hatrany.
` Syndrome Wiskott-Aldrich, aretina ara-pandovan-toetra, hery fiarovana, eczema, rà mandriaka, famindrana sela fototra, fahasalaman'ny zaza
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao