Ahakoa he iti noa iho, ka puta mai ngā mirumiru i roto i tō kiri? Me kōrero tātou mō te Epidermolysis Bullosa (EB)

Whakaarohia te kiri o tāu pēpi e pupuhi ana, e whara ngāwari ana i ngā kākahu e mau ana rātou, ahakoa he iti noa te rakuraku i tētahi wāhi. He tino mamae, he pouri hoki tēnei āhuatanga ki te whakarongo, kāore? Engari, he mea pōuri tēnei momo āhuatanga mō ētahi tamariki me ngā pakeke. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga e kiia nei ko te 'Epidermolysis Bullosa' (EB), e tino ngawari ai, e tino tairongo ai hoki taua kiri. Ka karanga aroha hoki ētahi i ēnei tamariki ko "ngā pēpi pūrerehua" nā te mea he ngawari tō rātou kiri pērā i te parirau o te pūrerehua.

He aha te Epidermolysis Bullosa (EB)?

Ehara te Epidermolysis Bullosa (EB) i te mate kotahi. He mate ira, arā, ka tukuna iho i roto i ngā whakatipuranga. He tino pakarukaru te kiri o te tangata e pangia ana e tēnei mate. Ahakoa he pēhanga iti, he waku rānei kāore e whara i te tangata noa, pērā i te mirimiri ki te kākahu, i te pā atu rānei o tētahi ki tōna kiri, ka puta pea he mirumiru me he patunga.

He maha ngā paparanga matua o tō tātou kiri. Ka herea ēnei paparanga e ngā pūmua. Hei whakamārama, he mea tino nui te pūmua e kiia nei ko te collagen mō tēnei. He rite ki te 'kapia' e piri ana ki ngā paparanga kiri. Nā te hapa ira o te hunga whai mate EB, kāore tēnei pūmua e hangaia tika. Nō reira, nā te ngoikore o taua 'kapia', ka ngāwari te wehe o ngā paparanga kiri, ka whakakīia ki te wai, ka hanga he pupuhi. Ka taea e ēnei pupuhi te hanga ehara i te mea i ngā wāhi pēnei i ngā ringaringa, ngā waewae, ngā tuke, me ngā turi anake, engari i roto hoki i te waha, i te korokoro, i roto hoki i te tinana.

He aha ngā momo matua o te mate EB?

E whā ngā momo matua o te EB, i runga i te paparanga kiri e puta ai ngā mirumiru. He mea tino nui tēnei mā ngā tākuta hei whakatau i te maimoatanga.

He aha ngā tohu pea o te mate EB?

Ka rerekē pea ngā tohu i runga i te momo mate EB. I te nuinga o te wā ka tīmata ngā tohu ki te puta mai i te wā pēpi.

• Ko te tohu matua ko te pupuhi o te kiri, inā koa i ngā ringa, ngā waewae, ngā tuke me ngā turi.
• Te mātotoru o te kiri i ngā nikau me ngā kapu o te waewae, me te mea nei e pēhia ana.
• Kua hē te āhua o ngā whao, kua matotoru, kua tihore rānei.
• Ko te putanga mai o ngā puku ma iti, he rite ki te mirumiru (milia) ki te kiri.
• Te uaua ki te horomi kai (dysphagia) nā te mea he pupuhi kei roto i te waha me te korokoro.
• Ka taea e ngā whara maha te whakaheke toto i te tinana, ka arahi atu ki te anemia .
• I ngā wā tino kino, ka piri ngā maihao tetahi ki tetahi.
• Te ngoikore o te enamel niho me te ngoikore o te whanaketanga o ngā niho (hypoplasia).
• Te tipu pōturi o ngā tamariki.

Me pēhea te tautuhi me te rongoā i tēnei mate?

Mena kei tō tamaiti ēnei tohu, he mea nui kia kite i te tākuta. He maha ngā whakamātautau ka mahia e te tākuta hei tātaritanga i tēnei mate.

• Kohikohi Kiri: Ko te tango i tētahi wāhanga iti rawa o te kiri ka tirotirohia i raro i te karu hiko. Ka āwhina tēnei ki te whakatau ko tēhea paparanga o te kiri e pāngia ana.
• Whakamātautau Ira:Ka āwhina tēnei ki te whakatau ko tēhea ira he hapa, me te momo EB hoki.

Me kōrero tātou mō te maimoatanga.

Ko te mea tuatahi hei kī, heoi anō, kāore anō kia kitea he rongoā mō te EB. Heoi anō, ka taea te whakahaere i ngā tohu, ka taea te ārai i ngā raruraru, ā, ka taea e te tūroro te noho pai ki te oranga e taea ana. Ko ngā whāinga matua o te maimoatanga ko:

• Whakaitihia te pupuhi i te nui rawa e taea ana.
• Te tūpato kia kore ai e pangia ngā mirumiru me ngā patunga.
• Te whakahaere i te mamae.
• Te ārai i ngā raruraru kai.

Koinei ētahi o ngā tohutohu a ngā tākuta mō tēnei.

• Kākahuhia ngā kākahu ngohengohe, taratara : Me kākahu koe i ngā kākahu i hangaia ki ngā muka taiao pērā i te miro, kāore e piri, ā, kāore e mirimiri ki tō tinana.
• Kia mātao tō kiri: Ka taea e te wera me te werawera te whakanui ake i ngā mirumiru, nō reira he mea nui kia noho pai te pāmahana o te rūma.
• Te whakamahi i ngā takai motuhake: Me whakamahi ngā takai motuhake me te tauera kore-piri mō ngā patunga.
• Te tiaki patunga i ia rā: Pania ngā hinu kua tohua e te tākuta, ā, kia mau tonu te ma o ngā patunga.
• Kai: Ki te mea he mate pukupuku tō waha, me karo e koe ngā kai wera, raukikī, me ngā kai mārō, me kai hoki i ngā kai ngohengohe pērā i te hupa, ngā kai penupenu, me ngā pūtini.
• Pokanga: I ētahi wā tino kino, me pokanga pea hei whakawhānui i te korokoro mēnā kua whaiti, hei wehe rānei i ngā maihao mēnā e piri ana.

He tohutohu mō ngā mātua e tiaki ana i tētahi tamaiti me te EB

He wero nui tēnei mā ngā mātua ki te tiaki i tētahi tamaiti pēnei. Ka taea te hoha tinana, te hoha hinengaro hoki. Engari ko tō aroha me tō manaaki he kaha nui mō te tamaiti.

• Horoia rawatia ō ringaringa i ngā wā katoa i mua i te pā atu ki te kiri o tāu pēpi.
• I te wā e hiki ana i te pēpi, kaua e hopukia ki raro i ōna kēkē . Ka kino pea te kiri ki te mahi pēpi. Whakatakotoria ō ringaringa ki raro i te tuara me ngā huha o te pēpi, ka hiki marie.
• Ki te whakamahi koe i ngā nāpi, whakamahia ngā mea he Velcro hei utu mō te rīpene piri. Ka taea e koe te whakaiti i te waku mā te tapahi i ngā here rapa huri noa i ngā waewae.
• I te wā e kaukau ana i tāu pēpi, he pai ake te horoi mārire i ia wāhanga o te tinana, kaua e tuku ki roto i te peihana wai.
• Kaua e whakawhāitihia ngā mahi a tāu tamaiti. Ahakoa kāore e tika ana te tākaro taratara, mā te mahi mārie pērā i te kaukau ka āwhina i te whakapakari i ngā uaua o tāu tamaiti.
• Ki te mea kei te ngenge hinengaro koe, kaua e mangere ki te rapu tautoko i tō tākuta, i tō whānau, i ō mātua rānei kua pāngia e ngā wheako rite.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta tonu?

I te wā e rongoatia ana te EB, he mea nui kia rapu awhina hauora tonu. Kia tūpato ki ngā tohu e whai ake nei.

• Ki te uaua tō manawa. (Mēnā he pēnei , haere tonu ki te Tari Mate Urutā (ETU) o te hōhipera tata. )
• Ki te kore e taea e koe te horomi i te kai, i te wai rānei.
• Mena te āhua kua pangia te patunga (arā, he whero te rohe e karapoti ana i te patunga, he pupuhi, he wera, he pūhā rānei e puta mai ana).
• Mena he kirika te tamaiti.
• Ki te puta he tohu hou kāore e taea e koe te mārama.

Ahakoa he uaua te noho me tēnei mate, mā te tohutohu me te tiaki hauora tika, ka taea e koe te whakahaere i te mamae me te noho i tētahi oranga pai. Ko te mea nui ko te mahi tahi me tō tākuta, kaua hoki e ngana ki te whakatau i ēnei mea ko koe anake.