Kua kī atu te tākuta kia whakahaerehia he maimoatanga Fontan ki tāu tamaiti? Kaua e manukanuka, me kōrero tāua.

Ina kī atu tō tākuta me whai Tikanga Fontan tāu tamaiti nā te mate ngākau whānau, tera pea ka nui te wehi me te mataku. Tērā pea ka puta ake he mano ngā pātai. He mea noa te whakaaro ki ngā mea pēnei i te, "He aha te momo pokanga?", "He aha te take e pāngia ai taku tamaiti e tēnei?", "Ka ora ia i muri i tēnei?" Kaua e manukanuka. Me kōrero tātou mō tēnei mea me te marino, me te mārama hoki. I roto i tēnei tuhinga, ka ngana ahau ki te whakautu i ō pātai mō tēnei mea i roto i te huarahi māmā.

He aha te tikanga o te Fontan?

Hei mārama ki tēnei, me mahara tātou ki te mahi a tō tātou ngākau. E whā ngā rūma matua o te ngākau hauora. E rua kei runga, e rua kei raro. Ka karangatia ngā rūma nui, kaha e rua kei raro i ēnei ventricles ko ngā rūma. Ka kohia e tētahi rūma te toto "paru" o te tinana, kāore i te nui te hāora, ka panaia ki ngā pukahukahu hei tiki hāora. Ka kohia e tētahi atu rūma te toto "ma" whai hāora, mai i ngā pukahukahu ka panaia ki te toenga o te tinana. Ka mahi ēnei e rua pērā i ngā motuka wai e rua.

Heoi, ina whānau mai ētahi tamariki, kāore tētahi o ēnei pūtau e rua i tino whanake. Kātahi, ko te pūtau pai anake me mahi i ēnei mahi e rua. Arā, me pupuhi toto ki ngā pukahukahu me te tinana katoa. Whakaarohia te taumaha o taua mōta ina pupuhi wai ki ngā whare e rua me te mōta kotahi. Nō reira, me mahi tēnei pūtau kotahi i raro i te kawenga taumaha.

Koinei te mahi a te tikanga Fontan : Ka hangaia e ngā taote pokanga he "ara poto" iti ki te ngākau. Mā tēnei ka taea te rere tika o te toto kore-hāora mai i te tinana o raro ki ngā pukahukahu, ka karo i te ngākau. Ko te tikanga, ka karohia ētahi o ngā rerenga taumaha o te ngākau.

He aha te momo tamariki e mahia ana tēnei pokanga?

Ehara te pokanga Fontan i te mahi kotahi noa. Ko te tikanga ka mahia hei tuatoru me te taahiraa whakamutunga i roto i te raupapa pokanga mō te tamaiti he hapa ngākau kotahi-rūma. I mua i tērā, ka hiahiatia pea tētahi, ētahi atu pokanga rānei, i runga i te tau me te āhua o te tamaiti.

Ngā āhuatanga matua e hiahiatia ana te pokanga Fontan

Ko te nuinga o tēnei pokanga e hiahiatia ana i roto i ētahi wā kāore i te tika te hanganga o te ngākau i te whānautanga. Ko ēnei:

• Te mate ngākau maui hypoplastic: Koinei te tino take. I tēnei āhuatanga, kāore te taha maui o te ngākau e whanake tika.
• Te mate ngākau matau hypoplastic: I tēnei āhua, kāore te taha matau o te ngākau e whanake tika.
• Te atresia tricuspid: Kāore i te tika te hanganga o te takirere i te taha matau o te ngākau.
• Te ngoikore o te pūkahukahu: Kua āraia te takirere e kawe ana i te toto ki ngā pūkahukahu.
• Putanga takirua o te pūkahukahu maui: Ko te toto mai i ngā rūma o runga e rua o te ngākau ka tomo ki te pūkahukahu maui anake.
• He maha atu anō ngā mate uaua o te ngākau whānau.

Tērā pea ka nui ake tō mataku i ēnei ingoa. Engari ko ēnei anake ngā ingoa e whakamahia ana e ngā tākuta hei tautuhi i a koe. Ko te mea nui, i roto i ēnei āhuatanga katoa, kotahi te takirere ngākau kei raro i te taumahatanga nui rawa. Ko te tikanga Fontan e ngana ana ki te whakamama i taua taumahatanga.

He aha ngā mea ka tupu i mua i te pokanga?

Ko te tikanga ka mahia te pokanga fontan ki ngā tamariki.I waenganui i te 2 me te 5 tau te pakeke. I ētahi wā ka taea te whakaroa i tēnei mahi tae noa ki te 15 tau te pakeke. Engari kāore e taea te mahi i tēnei pokanga mō te katoa. Ka whakahaerehia e ngā tākuta ētahi whakamātautau tuatahi kia kitea ai mēnā he pai tāu tamaiti mō tēnei pokanga.

Hei tauira, me kaha te pūtau kotahi e mahi ana a te tamaiti kia pai ai te pamu. Me hauora hoki ngā pukahukahu kia taea ai te tango tika i te toto e tomo mai ana, me te kore he āwhina a te ngākau.

Ko ngā whakamātautau e whai ake nei ka mahia i mua i te pokanga:

• Te ine i te puku o te ngākau (TTE): He rite tēnei ki te matawai i te ngākau. Ka kitea mārama ngā rūma o te ngākau, ngā takirere, me te rere o te toto.
• Electrocardiogram (EKG): Mā tēnei ka whakamātautau i te ngohe hiko o te ngākau, arā, te tauira o te pā o te ngakau.
• Te whakaurunga o te catheter ki te ngākau: Ka tukuna he ngongo tino angiangi (catheter) mā roto i tētahi oko toto i te waewae, i te ringa rānei ki te ngākau, ā, ka inehia te pēhanga me ngā taumata hāora i roto i te ngākau. Mā tēnei ka taea te whakarato i tētahi pikitia tino tika o te āhua o te ngākau i mua i te pokanga.
• Te tirotiro i te manawa me ngā taumata hāora.
• I ētahi wā ka whakamahia he matawai CT , MRI rānei.

Ka mahia ēnei whakamātautau katoa kia pai ai te haumaru me te angitu o te pokanga.

He aha ngā mea ka tupu i te wā o te pokanga?

I roto i te rūma pokanga, ka hoatu tuatahitia he rongoā whakamoe ki te tamaiti kia moe ai ia, kia kore ai ia e mamae. I te wā o te pokanga, ka whakamahia he mīhini ngākau-pūkahukahu hei mahi i te mahi a te ngākau me ngā pūkahukahu mō tētahi wā poto.

Kātahi ka hono te taote pokanga i te vena cava o raro, te oko toto matua e kawe ana i te toto kore-hāora mai i te tinana o raro, ki te uaua pūkahukahu, e kawe ana i te toto ki ngā pukahukahu, mā te whakamahi i tētahi ara. Koinei te hanga o te "pōta poto" i kōrerohia e tātou i mua ake nei.

I ētahi wā, ka taea te mahi i ētahi atu whakatikatika iti, pērā i te whakatika i te takirere ngākau, i te wā kotahi e mahia ai tēnei pokanga.

E whā ki te rima hāora te roa o te pokanga katoa. I taua wā, ka kōrero tonu te tīma hauora ki a koe, ka tuku whakahōutanga mō te āhua o tāu tamaiti.

He aha ngā painga me ngā mōrearea o te pokanga?

Pērā i ngā pokanga katoa, he pai ngā painga me ngā mōrearea o te pokanga Fontan.

Ko te painga matua ko te whakaiti i te mahi a te ngākau, kia māmā ake ai tana mahi. Waihoki, nā te mea he iti ake te ranunga o te toto whai rawa i te hāora me te toto iti te hāora, ka piki ake te nui o te hāora e whiwhi ana te tinana. Ka iti ake te kikorangi o ngā ngutu me ngā maikuku o te tamaiti (cyanosis), ā, ka nui ake tōna kaha ki te mahi kaha ake.

He mea whakamataku pea ēnei mea ki te kite, engari kia maumahara, e mōhio ana te tīma hauora ki ēnei tūponotanga katoa. Kei te rite tonu rātou ki te ārai me te whakahaere mēnā ka puta.

He pēhea te oranga i muri i te pokanga?

I muri i te pokanga, ka whakaurua te tamaiti ki te wāhanga tiaki nui (ICU) ā, ka tirotirohia tatatia. I muri i ētahi rā, ina pai ake te āhua, ka nekehia rātou ki te wāhanga whānui. Ka noho pea te tamaiti ki te hōhipera mō te 7 ki te 13 rā katoa.

I mua i tō hokinga ki te kāinga, ka whakamāramahia e ngā tākuta me ngā nēhi ki a koe me pēhea te tiaki i tō pēpi, ngā rongoā hei hoatu, me ngā tohu hei tūpato māu.

Āhea koe me kōrero ki te tākuta?

I muri i te hokinga ki te kāinga, me waea atu tonu ki tō tākuta mēnā ka kite koe i tētahi o ēnei tohu:

• Mena kei te turuturu te toto, te wai rānei mai i te patunga pokanga.
• Mena kei te pāngia koe e te kirika, e ētahi atu tohu rānei o te mate (kirika, pupuhi, whero).
• Mena ka piki ake te uaua o te manawa.

Me whiwhi te tamaiti kua pokangahia ki te Fontan i te tiaki hauora mō tōna oranga katoa. I te nuinga o te wā, me toro atu rātou ki te tākuta i ia 6 ki te 12 marama . Me whai whakamātautau auau hoki rātou hei tirotiro i te āhua o ō rātou ngākau me te ate.

He aha tāu e taea te kī mō te roa o te ora?

He pātai nui tēnei mā te tini o ngā mātua. Ko te roanga o te oranga i muri i te pokanga Fontan e whakawhirinaki ana ki te kaha o te mate manawa whānau i pā ki te tamaiti.

Engari, i ēnei rā, kua tino whanake te rongoā. Ko te nuinga o te tangata e ora ana mō ngā tau 10 i muri i te pokanga. E waru i roto i te tekau o te tangata e ora ana mō ngā tau 30, neke atu rānei . Inaa, he tokomaha te hunga kua pokangahia ki te Fontan e ora ana tae noa ki te 40 tau, neke atu rānei.

I roto i te wā, ka ngoikore pea te kaha pupuhi o te ngākau o ētahi tāngata, ka pāngia rānei te ate. Ka kiia tēnei he "Fontan kore angitu." I roto i ēnei āhuatanga , me whakatō ngākau pea . Engari kāore e hiahiatia ana tēnei e te katoa.

Ina kitea e koe he mate ngākau kino tō tamaiti, ā, kua tata ia te pokanga, tera pea ka pā mai he maha o ngā kare ā-roto ki a koe. He mea noa te wehi, te manukanuka, me te koretake mō te heke mai. Engari ko te mea nui kia mōhio koe, ehara i te mea ko koe anake .

I muri i tēnei pokanga, ka taea e tāu tamaiti te tākaro, te ako, te tipu, me te pārekareka ki te ora, pērā i tētahi atu tamaiti. Tērā pea ka tere ake te ngenge, ka hiahia rānei rātou ki ētahi atu whakamātautau hauora. Engari, me ngā tohutohu hauora tika me tō aroha me tō manaaki, ka taea e rātou te ora i te oranga harikoa, kī tonu.