Kei te pāngia tāu tamaiti e te aukati i te uaua toto matua o tōna ngākau? Me ako tātou mō te Interrupted Aortic Arch (IAA) i roto i ngā kupu māmā noa iho.

Kāore e taea te whakaahua i te harikoa e pā ana ki a koe ina titiro koe ki tō pēpi whānau hou, tika? I taua wā anō, he kawenga nui kei roto i tō ngākau mō taua oranga iti. I ētahi wā he mea noa te mataku me te manukanuka ina rongo koe i ētahi mate ka pā ki ngā tamariki nohinohi. I tēnei rā, e kōrero ana tātou mō tētahi mate ngākau nui ka pā ki ngā pēpi whānau hou, engari he tino onge, ā, me aro tonu ki te hauora. Ko te ingoa o tēnei mate ko te Interrupted Aortic Arch, arā, ko te (IAA) te poto.

He aha te mea ko te Interrupted Aortic Arch (IAA)?

Hei mārama ki tēnei, me titiro tuatahi tātou ki te mahi a tō tātou ngākau. Whakaarohia tō tātou ngākau he papu wai. E whā ngā rūma matua o tēnei papu. E rua kei runga, e rua kei raro. Ko te toto, kua whakamahia e te tinana, ā, he iti te taumata hāora, he kikorangi te tae, ka uru ki te rūma matau o runga. Mai i reira, ka haere ki te rūma o raro ka pamuhia ki ngā pukahukahu. I roto i ngā pukahukahu, he pai te hāora o tēnei toto, ā, ka whero te tae.

Inaianei ka tomo tēnei toto whero whai hāora ki te rūma maui o runga o te ngākau. Mai i reira, ka haere ki te rūma maui o raro, ka pupuhihia puta noa i te tinana mā roto i te uaua toto nui rawa atu, tino nui hoki o tō tātou tinana, te aorta . He rite tēnei aorta ki te pūnaha paipa matua e kawe ana i te wai mai i tō tātou tāke wai ki te whare katoa. He rite tōna āhua ki te tokotoko monamona.

Nā, ko te mea ka tupu i roto i te pēpi me te mate e kiia nei ko te Interrupted Aortic Arch (IAA) ko te korenga o te oko toto matua, te aorta, i oti. He ārai kei roto, pērā i te āputa kua pakaru. He kupu ngāwari, kua pakaru te paipa wai matua i waenganui. Nā tēnei, ahakoa te kaha o te papu a te ngākau, kāore te toto pai e whai kiko ana i te hāora e haere ki ngā wāhanga o raro o te tinana.

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei tō pēpi tēnei mate? He aha ngā tohu?

Ko ngā pēpi whai IAA ka tīmata te whakaatu i ngā tohu i roto i ngā haora tuatahi, i ngā rā rānei i muri i te whānautanga. Hei mātua, he mea nui kia mōhio koe ki tēnei.

Ki te kite koe i tētahi, i ētahi rānei o ēnei tohu i roto i tō pēpi, me haere tonu koe ki te tākuta, me kawe rānei i tō pēpi ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU) o te hōhipera i runga i te wā tonu .

He aha tēnei ka pā ki ngā pēpi?

Ina rongo koe i tētahi mea pēnei, ko te pātai tuatahi ka puta ake ki tō hinengaro hei mātua, "He aha i pēnei ai ki tā māua pēpi? I hē tā māua mahi?"

I te kīanga māmā noa iho, ka puta tēnei āhuatanga i te wā e whanake ana te pēpi i roto i te kōpū, nā te ngaronga o tētahi wāhanga iti rawa o te ira-ira e pā ana ki te hanganga o te ngākau me ngā uaua toto nui.

He maha ngā wā ka pāngia ngā pēpi whai IAA e te mate DiGeorge.Ka pā mai pea tēnei āhuatanga me tētahi atu mate ira e kiia nei ko te mate DiGeorge. Ka puta mai tēnei i te ngaronga o tētahi wāhanga o te ira kotahi i whakahuatia i runga ake nei. Tērā pea ka pāngia ngā tamariki e te mate DiGeorge e ngā mate maha, ā, tērā pea ka rerekē ētahi āhua o te mata (pērā i te ngutu ngatata).

Ētahi atu hapa ngākau e haere tahi ana me te IAA

He maha ngā wā ka pāngia ngā pēpi e te IAA e tētahi, neke atu rānei, e ētahi atu mate manawa. Ko tētahi o ngā mea tino noa ko te Ventricular Septal Defect (VSD).

• Te Hapa o te Septum o te Ventricular (VSD): He kupu ngāwari noa iho, he kōhao tēnei i te pakitara (septum) i waenganui i ngā rūma papu matua e rua (ventricles) o te ngākau. Ahakoa he hapa tēnei i te nuinga o te wā, ka taea e te VSD te whakaora i te pēpi me te IAA mō te wā poto . Whakaarohia, ina kore e taea e te toto te rere ki raro i te aorta, ka taea e ētahi o ngā toto whai hāora i te taha maui o te aorta te rere mā roto i tēnei kōhao ki te taha matau, ka taea te rere ki ngā pukahukahu hei whakarato toto ki ngā wāhanga o raro o te tinana. He rite ki te whai i tētahi ara iti i te wā e aukatia ana te huarahi matua. Engari he otinga wā poto noa iho tēnei.

He aha ngā tikanga tātaritanga me ngā tikanga maimoatanga?

He mea nui kia mōhiotia tēnei mate me te rongoā i te wā e taea ai.

Tātaritanga

Ko te tikanga ka tātaritatia tēnei mate mā te Echocardiogram . Ka kiia noa e mātou he 'whakamātautau Echo'. He rite tēnei ki te matawai i te ngākau. Ka taea e tēnei whakamātautau kore mamae te kite mārama i te āhua me te mahi o ngā rūma o te ngākau, ngā takirere, me ngā oko toto. I ētahi wā, ka taea te tātaritatia wawe i tēnei mate mā te matawai i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū.

Te maimoatanga

Ko te pokanga te rongoā mō te IAA. Heoi, kia rite rā anō te pēpi mō te pokanga, ka mahi tuatahi ngā tākuta i tētahi atu mea hei whakaora i te ora o te pēpi.

1. Hipanga Tuatahi - Te Pupuri i te Paipa Rangitahi kia Tuwhera:

He hononga rangitahi tō ia pēpi whānau hou i waenganui i te ngākau, te aorta, me te ngongo e kawe ana i te toto ki ngā pukahukahu e kiia nei ko te Ductus Arteriosus . He mea tino nui tēnei i a te pēpi kei roto i te kōpū. Ka kati noa iho tēnei ngongo i roto i ētahi haora i muri i te whānautanga.

Engari i roto i te pēpi me te IAA, nā te mea kua pakaru te aorta, ko te huarahi kē atu anake mō te toto whai hāora kia rere ki raro i te tinana ko te Ductus Arteriosus. Nō reira, ko te mea tuatahi ka mahia e ngā tākuta ko te hoatu i te rongoā ki te pēpi ko te Prostaglandin E1 , e pupuri ana i taua ngongo rangitahi kia tuwhera tonu, engari kaua e kati. Mā tēnei ka āwhina i te pupuri i te rere o te toto ki te tinana o te pēpi tae noa ki te pokanga.

2. Hipanga tuarua - Pokanga:

Kia tau te āhua o te pēpi, ka whakahaerehia e ngā taote pokanga motuhake te pokanga. Ko ēnei mahi:

• Te tango i ngā pito whati e rua o te aorta ka hono i a rāua hei hanga i tētahi oko toto katoa, kāore he ārai.
• Te kati i te Ductus Arteriosus rangitahi i whakatuwheratia mā te hoatutanga o te prostaglandin.
• Mena he VSD (he kōhao kei te pakitara o te ngākau), ka katia hoki i te wā o tēnei pokanga.

He aha ngā āhua o te pēpi i muri i te pokanga?

Kāore he mea e uaua ake ana ki ngā mātua te whakarongo ki te rongonga kua pāngia tā rātou pēpi hou e te mate e mate ai. Engari mai i ngā mea kua kōrerohia e tātou, ka kite koe ka taea te whakahaere angitu i tēnei mate mā te aro hauora wawe tonu.

He tino pai te hauora o ngā tamariki i muri i te pokanga IAA. E ai ki ngā tatauranga, ahakoa 10 tau i muri i te pokanga, e 81% o ngā tamariki kei te ora tonu. Ko te tikanga he tino teitei te ōrau angitu.

Engari he āhuatanga ohorere tēnei. Ina kitea ngā tohu, me whakauru te pēpi ki te wāhanga tiaki nui (ICU) o te hōhipera, ā, me tīmata tonu te maimoatanga. Ahakoa i muri i te pokanga, he mea nui kia haere tonu te kawe i te pēpi ki te whare hauora me te whakahaere i ngā whakamātautau e tika ana, e ai ki ngā tohutohu a ngā tākuta.