Ngā mea e tika ana kia mōhio koe mō ngā papa Migalastat (mō te mate Fabry)

Kua tohua e tō tākuta he rongoā e kiia nei ko Migalastat hei rongoā māu, mā tētahi atu rānei e mōhio ana koe? Ehara tēnei i te rongoā tino noa i tō tātou whenua. Nō reira, tera pea he maha āu pātai mō tēnei rongoā. He mea noa te whakaaro ki ngā mea pēnei i te "Ka aha tēnei?", "Me pēhea taku tango?", "Ka pā mai rānei ētahi pānga taha whakarihariha?" Kaua e manukanuka, me kōrero tātou mō ēnei mea katoa i roto i te huarahi māmā me te mārama.

He aha te Migalastat?

He rongoā motuhake a Migalastat e hoatu ana ki te hunga e pāngia ana e te mate Fabry. Tērā pea kei te whakaaro koe, "He aha te mate Fabry?"

Whakaarohia tō tātou tinana he wheketere nui. I roto i tēnei wheketere, he maha ngā kaimahi ririki e āwhina ana i ngā mea katoa kia mahi tika. Ka karangatia rātou he whākōkī . I roto i te tinana o te tangata e pangia ana e te mate Fabry, kāore e tika te whakaputa o tētahi whākōkī, kāore rānei e mahi tika. Ko te mahi matua o tēnei whākōkī he wawahi i tētahi momo matū ngako (ngā lipid) i roto i ō tātou pūtau.

Nā, he aha te mea ka tupu ina kore e mahi tēnei whākōkī? Ka tīmata haere te kohikohi o aua matū ngako ki roto i ngā whekau nui pērā i ngā kanohi, ngā whatukuhu , me te ngākau . He rite ki te paru e piri ana ki roto i te paipa. I roto i te wā, ka pā mai he maha ngā raruraru hauora.

Anei ngā mahi a ngā pire Migalastat: Ka āwhina i te whākōkī kāore e mahi tika ana. He rite ki te hoatu i tētahi āwhina iti ki tētahi kaimahi ngenge, me te kī atu ki a ia, "Āe, mahi tika tāu mahi." Ka whakahokia mai e te rongoā taua whākōkī, ka tīmata te wawahi i te ngako kua rongoatia. Ka hua ake tēnei i te whakaiti i ngā tohu me te whakaiti i te mōrearea o ngā raruraru hauora nui.

Ngā mea me kōrero e koe ki tō tākuta i mua i te tīmatanga o te rongoā

I mua i te tīmatanga o te Migalastat, he mea nui kia kōrero mārire koe ki tō tākuta. Mēnā he nui ake ō rātou mōhiotanga mō tō hauora, he nui ake te haumaru ka taea e rātou te rongoā i a koe. Kia tino mōhio koe ki ēnei mea.

• Mate whatukuhu : Mena he mate whatukuhu tōu, tena koa whakamōhio mai ki a mātou.
• Mate pāwera : He mate pāwera koe ki a Migalastat, ki tētahi atu rongoā, kai, tae rānei.) Mena he mea kei reira, me kī mai.
• Te Hapūtanga : Mena kei te hapu koe, kei te whakaaro rānei koe kia hapu, tena koa whakamōhio mai ki a mātou.
• Mena he whaea whāngai u koe: Me whakamōhio atu hoki ki te tākuta mena he whaea whāngai u koe.

He aha te huarahi pai hei whakamahi i te rongoā?

Kia tino whai hua ai tēnei rongoā, he mea nui kia whakamahia tika. Kia maumahara ki ēnei tohutohu.

• Inuhia ki te wai: Horomia tēnei papa katoa me te karāhe wai.
• Kaua e whatiwhati, e kuru, e ngaungau rānei: Me horomia katoatia te papa. Kaua rawa e whatiwhati, e kuru, e ngaungau rānei i mua i te tangohanga.
• Tangohia i te puku kau: Koinei te mea nui. Me tango e koe tēnei rongoā i te puku kau. Arā, me tango e koe te rongoā i ngā haora e rua i mua, i ngā haora e rua rānei i muri i te kai.
• He tauira māmā noa iho: Whakaarohia kei te tango koe i tō rongoā i te 8 i te ata. Kātahi ka kai noa koe tae noa ki te 6 i te ata. I muri i te tango i tō rongoā, ka taea e koe te kai anō i muri i te 10 i te ata. Ko te tikanga me noho kau tō puku mō te iti rawa 4 hāora i waenganui i te tango i tō rongoā.
• Ngā mea ka taea e koe te inu: I tēnei wā, kāore he aha ki te inu wai (ma, wai kakara, wai reka rānei), wai hua kāore he huka i tāpirihia, me ngā inu warowaihā kāore he kawheine.
• Kaua e mutu kia kīia rā anō e tō tākuta kia mutu: Me haere tonu te whakamahi i tēnei rongoā kia kīia rā anō e tō tākuta kia mutu.

He aha mēnā ka hoatu ki ngā tamariki?

Tērā pea me tino tupato te whakamahi i tēnei rongoā ki ngā tamariki. Nō reira, kōrero ki tō tākuta mō tēnei rongoā, ā, kia tika te whai i ana tohutohu.

A, mehemea ka nui rawa taku rongoā e tangohia ana?

Ki te whakaaro koe kua nui atu āu rongoā i tō whakaaro, haere tonu ki te Tari Whawhati Tata (ETU) o te hōhipera tata. Waea atu rānei ki te Pokapū Mōhiohio Paitini ā-Motu i te Hōhipera ā-Motu o Colombo mō ētahi tohutohu.

Me aha koe mēnā ka ngaro i a koe tētahi horopeta rongoā?

I ētahi wā, ka wareware pea koe ki te tango i tō rongoā. Ki te pērā, kaua e manukanuka.

• Whakakīia te wā i ngaro i a koe ina mahara koe.
• Heoi, ki te mea kua tomuri rawa ki te tango i te horopeta i ngaro, ā, he iti iho i te 12 hāora te toenga tae noa ki te horopeta e whai ake nei, me peke atu te horopeta i ngaro.
• Tangohia tō horopeta e whai ake nei i te wā noa. Kaua rawa e tangohia ngā horopeta e rua i te wā kotahi hei whakakapi i te horopeta i ngaro.

He aha ngā mea kāore e hototahi ki tēnei rongoā?

He iti noa ngā mea ka taea te taunekeneke me Migalastat, engari kotahi te mea matua.

• Kawheine: Ka taea e te kawheine, kei roto i te kawhe, te tī, me ētahi inu ngohengohe, te whakararu i te whai huatanga o tēnei rongoā. He mea pai kia karohia tetahi mea kei roto he kawheine mō ngā haora e 4 e hiahiatia ana e koe i runga i te puku kau.

Kāore pea tēnei rārangi i te oti. Nō reira, me kōrero ki tō tākuta mō ngā rongoā katoa, otaota, huaora, me ngā tāpiringa e tangohia ana e koe. Me kōrero hoki ki tō tākuta mēnā he kaipaipa koe, he inu waipiro rānei.

Ngā pānga taha ka puta mai i te rongoā

Pērā i ngā rongoā katoa, ka pāngia ētahi tāngata e ngā pānga taha o te Migalastat. Heoi, kāore e pāngia te katoa. Me titiro tātou ki ēnei pānga taha, me te aha hoki mēnā ka pā.

Kāore tēnei rārangi e whakauru i ngā pānga taha katoa. Hei tāpiri, ki te pāngia koe e tētahi mea rerekē, kōrero ki tō tākuta.

Me pēhea te tiaki i tō rongoā kia haumaru?

Hei pupuri i te kounga o te rongoā, me tika te penapena.

• Puritia kia matara atu i ngā tamariki me ngā mōkai.
• Penapenahia ki te pāmahana rūma (i waenga i te 20 me te 25 nekehanga Celsius). Āraia mai i te wera nui, i te makariri nui rānei.
• Puritia te rongoā i roto i tōna takai kia tae rā anō ki te wā e tangohia ai. Āraia mai i te makuku.
• Kaua e whakamahia te rongoā kua pau te wā.

Me pēhea taku whakakore i ngā rongoā kāore anō kia whakamahia, kua pau rānei te wā?

Ehara i te mea pai te maka noa i ngā rongoā kua pau te wā ki roto i te para, te maka rānei ki roto i te wharepaku. Ka kino pea te taiao. Pātai atu ki tō tākuta, ki tō hōhipera rānei mō tēnei. I ētahi wā, tera pea he kaupapa ā ngā hōhipera hei tango i ēnei rongoā.

Mena kāore he tikanga pēnei, ā, ka mea te tākuta he haumaru te maka ki te paru, anei ngā mea hei mahi:

1. Tangohia te rongoā i roto i te putea.

2. Whakaranua kia pai ki tētahi mea pērā i te paura kawhe kua whakamahia, te oneone, te paru ngeru rānei.

3. Whakatakotoria tēnei ranunga ki roto i tētahi pēke, i tētahi ipu rānei ka taea te hiri, kātahi ka maka ki te paru.