Me whai i te Tukanga Norwood tāu pēpi? Me kōrero māmā noa iho.

Āe, te mataku me te ohorere i pā ki a koe i te wā i kī atu ai ngā tākuta he mate manawa whānau uaua tō tamaiti? I tā rātou kī atu me whai 'Norwood Procedure' koe, kāore pea koe i mārama ki te kupu. He mea noa tēnei. I tēnei wā, ka puta ake he mano ngā pātai ki tō hinengaro. Kaua e manukanuka, ka kōrerohia e mātou tēnei mea kia tino māmā, kia mārama ai koe.

He aha te Tukanga Norwood?

Ki te kī ngāwari, ko te tikanga Norwood te pokanga tuatahi, ko te pokanga nui rawa atu hoki e mahia ana hei whakaora i ngā oranga o ngā pēpi i whānau mai me te mate ngākau whānau tino uaua. Ka kiia tēnei mate ngākau ko te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) .

Titiro mai, e whā ngā rūma matua o te ngākau hauora. Ko te taha matau te kawenga mō te tuku i te toto ngoikore o te tinana ki ngā pukahukahu. Ko te toto whai rawa i te hāora mai i ngā pukahukahu ka tae ki te taha maui o te ngākau. Ko te taha maui te kawenga mō te pupuhi i tēnei toto ma, whai rawa i te hāora ki te tinana katoa.

Heoi, kāore anō kia tino whanake te taha maui o te ngākau o te pēpi me te HLHS. Ko te tikanga o tēnei, kāore te wāhanga matua e pupuhi ana i te toto ma ki te tinana e mahi ana. Nō reira, he uaua ki te ora o tētahi pēpi pēnei.

Koinei te wā e whakahaerehia ai e ngā tākuta te tikanga Norwood. Mā tēnei tikanga ka taea e te taha matau o te ngākau o te pēpi, e mahi pai ana i mua, te mahi i ngā mahi e tika ana kia mahia e te taha maui. Arā, ka whakarerekētia te rere o te toto o te ngākau kia pupuhi ai te ventricle matau i te toto ki ngā pukahukahu, i te wā anō e pupuhi ana i te toto whai hāora ki te tinana katoa.

Ko wai e hiahia ana ki tēnei pokanga?

Ko te tikanga o tēnei pokanga he mea nui mō ngā pēpi whai mate HLHS i kōrerotia e tātou i mua ake nei. Me pokanga ēnei pēpi i roto i ngā wiki tuatahi e rua o te whānautanga.

Whakaarohia, i te wā e noho ana te pēpi i roto i te kōpū, kāore tēnei ngoikore o te ngākau e raru ana nā te mea ka whiwhi ia i te hāora mai i te pito o te ngākau. Ahakoa i muri i te whānautanga, mō ngā rā tuatahi, ka noho tuwhera tonu tētahi wāhanga iti rite ki te ngongo o te ngākau i waenganui i ngā oko toto matua (aorta me te uaua pūkahukahu) (patent ductus arteriosus). Mā tēnei ka taea te rere o te toto ki te tinana.

Heoi, ka kati noa iho tēnei ngongo i roto i ētahi rā. Koinei te wā e uaua ai te manawa o te pēpi, ā, kei te tino mōrearea tōna ora. Nō reira, ka hoatu e ngā tākuta he rongoā motuhake ki a ia hei ārai i te kati o te ngongo. I taua wā tonu, kua rite te pēpi mō tēnei pokanga Norwood.

I ētahi wā, mō ngā pēpi i whānau wawe mai, he iti te taumaha i te whānautanga, he raruraru hauora nui rānei kei a rātou, kāore pea e taea te mahi i tēnei pokanga i te wā tonu. I roto i ēnei āhuatanga, ka whakamahi pea ngā tākuta i ētahi atu tikanga rangitahi.

He aha ngā mea ka tupu i te wā o te pokanga?

He pokanga tino uaua tēnei e roa ai ngā hāora, tae atu ki te rā kotahi i ētahi wā. Anei ngā mahi māmā a te tākuta:

1. Te whakanui i tētahi kōhao i waenganui i ngā rūma o runga (atria) o te ngākau: Mā tēnei ka āwhina i te toto whai hāora mai i ngā pukahukahu kia rere ngāwari ki te taha matau o te ngākau.

2. Te hanga anō i te uaua matua (aorta): Ka honoa te aorta iti, kāore anō kia whanake o te pēpi ki te uaua pūkahukahu, te uaua e kawe ana i te toto ki ngā pukahukahu, ā, ka whakaurua he pāti motuhake hei hanga i tētahi uaua toto kotahi, nui, kaha.

3. Te hono i te uaua hou ki te ventricle matau: Inaianei kua honoa tēnei aorta nui hou ki te ventricle matau, te wāhanga mahi anake o te ngākau. Inaianei ka taea e te taha matau te pupuhi toto ki te tinana katoa.

4. Te whakatakoto i tētahi shunt hei tuku toto ki ngā pukahukahu: Nā te mea kei te haere katoa te toto mā te aorta hou ki te tinana, me hanga he ara motuhake hei tuku toto ki ngā pukahukahu. Ka mahia tēnei mā te whakamahi i tētahi ngongo iti e kiia nei ko te shunt. Ka honoa tēnei mai i te aorta hou ki ngā uaua pūkahukahu (Blalock-Taussig, BT shunt rānei) mai i te ventricle matau rānei ki ngā uaua pūkahukahu (Sano shunt).

I te wā o tēnei pokanga katoa, ka whakahaerehia te ngākau me ngā pukahukahu o te pēpi mō tētahi wā poto e tētahi mīhini motuhake e kiia nei ko te cardiopulmonary bypass .

He aha ngā mea ka tupu i muri i te pokanga?

I muri i te pokanga, ka whakaurua tō pēpi ki te Wāhanga Tiaki Kaha (ICU) , ka tiakina tō pēpi e ngā tākuta me ngā nēhi kua whakangungua mō ngā haora 24 o te rā.

Ka kite koe he maha ngā ngongo me ngā waea e hono ana ki te tinana o te pēpi. Ka whakamahia ēnei hei hoatu i te rongoā e tika ana ki te pēpi, te hāora, te kai, me te ine tonu i ngā mahi a te tinana. Kaua e wehi ki te kite i a rātou , kei reira katoa ēnei hei oranga mō te pēpi.

Ahakoa i muri i te pokanga, e ai ki tā tātou i kōrero ai i mua ake nei, tera pea ka paku kikorangi te kiri me ngā ngutu o te pēpi nā te ranunga o te toto nui-hāora me te toto iti-hāora. He mea noa tēnei i tēnei wā.

I muri i te wiki pea i roto i te wāhanga tiaki nui, ina pai ake te āhua o te pēpi, ka whakawhitia koe ki te wāhanga noa. I mua i tō hokinga ki te kāinga, ka hoatu e ngā tākuta me ngā nēhi he whakamārama whānui mō te tiaki i tō pēpi, me pēhea te hoatu rongoā ki a ia, me ngā tohu hei tūpato māu.

He raupapa pokanga katoa mō te mate HLHS

Ko te tikanga Norwood te taahiraa tuatahi noa iho o tēnei haerenga. Kia ora noa ai te pēpi whai HLHS, me mahi rātou i ētahi pokanga e toru.

He aha ngā mōrearea me ngā raruraru ka pā mai?

Pērā i ngā pokanga nui katoa, he mōrearea anō hoki kei roto i te tikanga Norwood. Mā tō tākuta ēnei e whakamārama ki a koe. Ko ngā raruraru matua ka pā mai ko:

• Te whaiti o ngā oko toto: Whai muri i te pokanga, ka whaiti pea te aorta kua hangaia anō, te uaua rānei e kawe ana i te toto ki ngā pukahukahu (stenosis).
• Ngā raruraru shunt: Tērā pea ka āraia te shunt e tuku toto ana ki ngā pukahukahu, kāore rānei e mahi tika.
• Te pā o te manawa o te ngākau: Ka rerekē pea te manawataki o te ngākau (arrhythmia).
• Te ngoikore o te mahi a te ngākau: Tērā pea ka ngoikore te kaha pupuhi o te ngākau, te mahi rānei a ōna takirere.
• Ngā whakaroa whanaketanga roro: He iti noa te tūponotanga ka pāngia te whanaketanga roro, ka arahi atu ki ngā raruraru ako, ki ngā raruraru whanonga rānei (te whakaroa whanaketanga roro).

He aha ngā hua me te āhua o te oranga tonutanga?

Koinei te pātai nui rawa atu a ngā mātua katoa. Ko te pono, i mua i te kitenga o tēnei pokanga i ngā tau 1980, kāore he maimoatanga mō ngā pēpi i whānau mai me te HLHS. He whai wāhitanga te tikanga Norwood mō ēnei pēpi kia ora.

E ai ki ngā tatauranga, ko te tūponotanga o te ora i te hōhipera i muri i tēnei pokanga he 90%.Ko te ōrau oranga mō ngā tau e rima i muri i te pokanga kei waenga i te 60% me te 75%. Heoi anō, ka mate ohorere ētahi pēpi i mua i te taenga ki te wāhanga o te pokanga tuarua.

Heoi, ki te angitu ngā pokanga e toru, ka taea e ēnei tamariki te tipu hei pakeke. Ka whai wāhi rātou ki te haere ki te kura, ki te tākaro, me te noho i te oranga noa.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

I muri i te kawe mai i tāu pēpi ki te kāinga, he kawenga nui tāu. Me tino tupato koe ki ēnei mea e whai ake nei. Ki te kite koe i tētahi mea pēnei, waea atu ki tō tākuta tonu.

• Mena kāore te pēpi e piki tika ana tōna taumaha.
• Ki te heke te taumata hāora o tō pēpi i raro iho i te taumata i tohutohuhia e tō tākuta (kua hoatu he taputapu ki a koe hei ine i te hāora i te kāinga).
• Mena kāore te pēpi e pai te urupare ki te rongoā kua tohua.
• Mena he pātai, he ruarua rānei āu mō te tiaki i tāu pēpi.

Nā te mea he mate onge te HLHS, he mea tino nui kia whiriwhiria he tākuta me he hōhipera mātau e mahi pinepine ana i tēnei momo pokanga. Kaua e mataku, kaua hoki e whakama ki te pātai tonu ki tō tākuta mō ngā mea kāore koe e mārama.