Да зборуваме ли за овој сериозен рак на крвта, акутна миелоидна леукемија (АМЛ)?

Дали имате настинка која не поминува по неколку дена? Или едноставно се чувствувате уморно и летаргично? Понекогаш, малите работи како оваа можат да кријат нешто големо. Денес ќе зборуваме за болест која е малку сериозна, но многу е важно да се биде свесен за неа. Тоа е акутна миелоидна леукемија, или скратено АМЛ.

Што е АМЛ?

Едноставно кажано, акутната миелоидна леукемија (АМЛ) е вид на рак кој влијае на коскената срцевина и крвта. Тоа е ретка, но сериозна болест. Обично е предизвикана од мутација во еден од вашите гени или хромозоми. Најчеста е кај луѓе над 60 години. Сепак, може да ги погоди и младите луѓе и децата. АМЛ е брзо ширлив, опасен по живот рак. За среќа, новите третмани им овозможија на многу луѓе да живеат подолго со болеста.

Дали постојат различни видови на АМЛ?

Да, постојат неколку различни подтипови на АМЛ. Секој од овие типови влијае на бројот на клетки во вашата крв. Сепак, секој тип може да предизвика различни симптоми и различно да реагира на третманот.

Лекарите ги дијагностицираат овие подтипови на АМЛ со испитување на клетките на ракот под микроскоп. Тие исто така бараат промени во вашите хромозоми и мутации во одредени гени кои го контролираат растот на клетките.

Еве некои од главните подтипови на АМЛ:

• Миелоидна леукемија: Ова е најчестиот тип на АМЛ. Се развива како рак на клетките кои произведуваат неутрофили, еден вид бели крвни клетки.
• Акутна моноцитна леукемија (AML-M5): Се развива во клетки кои произведуваат еден вид бели крвни клетки наречени моноцити.
• Акутна мегакариоцитна леукемија (AMLK): Ова е рак на клетките кои произведуваат црвени крвни клетки или тромбоцити.
• Акутна промиелоцитна леукемија (APL): Кај оваа болест, еден вид незрели бели крвни клетки наречени промиелоцити не се развива правилно и станува канцерогени клетки.

Колку е честа АМЛ?

АМЛ е всушност релативно ретка болест. Во просек, околу 4 од 100.000 возрасни ја развиваат болеста секоја година. Исто така, се наведува дека кај околу 1.160 деца се дијагностицира АМЛ секоја година.

Кои се симптомите на АМЛ?

Во раните фази, симптомите на АМЛ може да се чувствуваат како да имате лоша настинка или грип што трае веќе неколку дена. Но, АМЛ е многу агресивен рак. Тоа значи,Наскоро ќе почнете да доживувате нови, поизразени симптоми. Подоцна, може да забележите симптоми како што се:

• Постојано чувство на вртоглавица.
• Работи како лесно добивање модринки, често крварење од носот и крварење на непцата при миење на забите.
• Чувство на неподнослив замор.
• Чувство на студ.
• Треска.
• Ноќно потење.
• Се јавуваат чести инфекции или инфекциите што се јавуваат бараат долго време за лекување.
• Главоболки.
• Храната е безвкусна.
• Да бидеш слаб без причина.
• Бледа кожа.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа).
• Отечени лимфни јазли.
• Чувство на слабост.
• Болка во коските, грбот или стомакот.
• Мали црвени дамки на кожата (петехии).
• На раните им треба време да заздрават.

Кои се причините за АМЛ?

Експертите сè уште не знаат точно што ја предизвикува АМЛ. Но, тие знаат дека состојбата се јавува кога одредени гени или хромозоми во нашите тела се менуваат (мутираат), предизвикувајќи формирање на абнормални крвни клетки. Овие генетски промени може да вклучуваат:

• Нешто влијаело на вашата ДНК во текот на вашиот живот.
• Ако имате генетско нарушување кое се пренесува низ генерации и го зголемува ризикот од развој на АМЛ.
• Поради промена во некои од гените во спермата или јајце-клетките на вашите родители.

Како генетските промени предизвикуваат АМЛ?

За да разберете како овие генетски промени можат да доведат до АМЛ, корисно е да знаете малку за вашата коскена срцевина и крвните клетки. Вашата коскена срцевина е мекото, сунѓересто ткиво во центарот на повеќето ваши коски. Составена е од:

• Се формираат матични клетки. Ова се клетките кои подоцна стануваат црвени крвни клетки кои носат кислород, бели крвни клетки кои штитат од инфекции и тромбоцити кои помагаат во згрутчувањето на крвта.

Нормално, вашата коскена срцевина работи како ефикасна производствена линија, произведувајќи токму вистинската количина на крвни клетки и тромбоцити за вашето тело. Но, кај лице со АМЛ, коскената срцевина почнува да произведува абнормални миелоидни клетки наречени миелоидни бласти или миелобласти.

Овие миелоидни бластни клетки не се однесуваат како нормални крвни клетки. Нормалните клетки добиваат инструкции од своите гени за тоа кога и колку брзо треба да се делат и растат. Кога клетките стареат, тие умираат за да направат место за нови клетки во коскената срцевина. Но, миелоидните бластни клетки не ги следат овие инструкции. Тие се делат неконтролирано и не умираат. Бидејќи миелоидните бластни клетки продолжуваат да ја полнат коскената срцевина, нема место за здрави крвни клетки. Бидејќи нема место, коскената срцевина престанува да создава здрави крвни клетки. Без нови здрави крвни клетки, телото не ги добива работите што му се потребни за правилно функционирање.

Понатаму, како што овие миелоидни бластни клетки продолжуваат да се делат, тие се движат надвор од коскената срцевина и во крвотокот. Откако ќе се најдат во крвотокот, овие миелоидни клетки патуваат во други делови од телото, вклучувајќи го вашиот централен нервен систем, мозокот и 'рбетниот мозок.

Кои се факторите на ризик за развој на АМЛ?

Иако експертите не знаат точно што ги предизвикува генетските мутации што водат до АМЛ, тие знаат за некои работи (фактори на ризик) што го зголемуваат ризикот од развој на болеста. (Кога размислуваме за фактори на ризик, важно е да се запомни дека поседувањето фактор на ризик не значи дека ќе ја добиете болеста. ) Факторите на ризик за АМЛ вклучуваат:

• Возраст: Околу половина од луѓето кои развиваат АМЛ се на возраст од 65 години или постари кога им е дијагностицирана. Сепак, како што споменавме претходно, АМЛ најчесто се јавува кај возрасни, но може да се појави и кај деца.
• Пушење: Ова вклучува вдишување на пасивно пушење.
• Третмани за рак: Работи како хемотерапија и радиотерапија.
• Долгорочна изложеност на одредени хемиски канцерогени материи: Примери за тоа се работи како бензен и формалдехид.
• Изложеност на високи дози на зрачење од несреќа со нуклеарен реактор или атомска бомба.
• Некои наследни генетски нарушувања.
• Други нарушувања на коскената срцевина.

Кои генетски болести го зголемуваат ризикот од АМЛ?

Истражувачите откриле дека одредени наследени генетски мутации го зголемуваат ризикот од развој на АМЛ. Некои од нив вклучуваат:

• Даунов синдром
• Атаксија-телеангиектазија
• Ли-Фраумени синдром
• Клинефелтеров синдром
• Фанкониева анемија
• Синдром на Вискот-Олдрич - Ова влијае на производството на тромбоцити.
• Блумов синдром
• Синдром на фамилијарно тромбоцитно нарушување - Ова е исто така болест поврзана со тромбоцитите.

Кои болести на коскената срцевина го зголемуваат ризикот од АМЛ?

Некои луѓе со миелопролиферативни неоплазми или миелопролиферативни нарушувања можат да развијат акутна миелоидна леукемија. (Миело значи коскена срцевина. Пролиферативно значи премногу да расте.) Луѓето со следниве состојби се исто така изложени на поголем ризик од развој на АМЛ:

• Полицитемија вера
• Миелофиброза
• Тромбоцитоза
• Миелодиспластичен синдром
• Апластична анемија

Кои се можните компликации на АМЛ?

Во раните фази, акутната миелоидна леукемија влијае на бројот на здрави црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити во вашето тело. Ако немате доволно здрави крвни зрнца и тромбоцити, може да доживеете состојби како што се:

• Анемија - тоа значи недостаток на крв.
• Тромбоцитопенија - Ова значи недостаток на тромбоцити.
• Панцитопенија - Ова значи намалување на сите видови крвни клетки и тромбоцити.

Како се дијагностицира АМЛ? (Дијагноза)

Лекарите користат неколку тестови за дијагностицирање на АМЛ, вклучувајќи генетски тестови за да го утврдат точниот тип на АМЛ. Првиот чекор е обично физички преглед. Ова вклучува проверка за модринки, крварење и инфекција. Тие исто така проверуваат за оток во органи како што се црниот дроб, слезината и лимфните јазли.

Кои тестови се користат за дијагностицирање на АМЛ?

Можеби ќе треба да направите еден или повеќе од овие тестови:

• Комплетна крвна слика (ККБ)
• Периферна крвна размаска - Ова вклучува земање примерок од крв и негово испитување под микроскоп.
• Биопсија на коскена срцевина - При оваа анализа, се зема мал примерок од коскена срцевина и се испитува.
• Спинална пункција - Ова понекогаш се прави за да се проверат клетките на ракот во течноста околу 'рбетниот мозок.

Кои генетски тестови се користат за дијагностицирање на АМЛ?

Медицинските патолози вршат генетски тестови за да го утврдат точниот тип на АМЛ. Тие бараат промени (мутации) во одредени хромозоми или гени. Откако ќе се знае типот на АМЛ, на лекарите им е полесно да одлучат кои третмани најверојатно ќе ја излечат АМЛ. Некои од специфичните тестови што се прават за оваа намена се:

• Имунохистохемија: При ова, клетките се бојат и се испитуваат под микроскоп. Методот на боење варира во зависност од хемикалиите присутни во клетките.
• Проточна цитометрија.
• Тест за кариотип.
• Флуоресцентна-in-situ-хибридизација (FISH): Ова може да детектира промени во хромозомите.

Кои се третманите за АМЛ?

Опциите за третман вклучуваат хемотерапија, целна терапија (вклучувајќи терапија со моноклонални антитела) или трансплантација на алогени матични клетки. Истите опции за третман се достапни и за возрасни и за деца. Крајната цел на третманот е да се постигне целосна ремисија на АМЛ.Кај АМЛ, „целосно излекување“ значи дека вашата крвна слика е нормална на тестовите. Тоа исто така значи дека лекарите не можат да видат никакви клетки на ракот кога ќе видат примерок од вашата коскена срцевина под микроскоп.

Хемотерапија за АМЛ

Постојат три главни фази на хемотерапија за АМЛ - индукција, консолидација и одржување.

Индукциска терапија во ремисија

Ова е првиот чекор во целосното ослободување од АМЛ. Третманот обично трае неколку дена. На некои луѓе може да им бидат потребни два или повеќе циклуси од овој почетен третман за целосно да се ослободат од АМЛ. Лекарите може да ги користат следниве хемотерапевтски лекови за овој почетен третман:

• Цитарабин (Cytosar-U®)
• Даунорубицин (Церубидин®)
• Идарубицин (Идамицин®)
• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Дакоген®)
• Гласдегиб (Даурисмо®)
• Венетоклакс (Венклекста®, Венкликсто®)

Според експертите, овие почетни третмани:

• Повеќе од 60% од децата и младите луѓе се опоравуваат.
• Околу 75% од возрасните на возраст од 60 години и помлади се опоравуваат.
• Околу 50% од луѓето над 60 години се опоравуваат.

Консолидациска терапија

Консолидационата терапија се користи за уништување на сите преостанати клетки на ракот. Ова го намалува ризикот од повторна појава на ракот (рецидив). На повеќето луѓе им се даваат високи дози на цитарабин (Ara-C) или HiDAC пет дена месечно во текот на три до четири месеци.

Терапија за одржување

Најчесто, АМЛ се излекува со консолидациона терапија. Сепак, во некои случаи, лекарите може да препорачаат продолжување на хемотерапијата со пониски дози. Терапијата за одржување може да продолжи со месеци или години. Лековите за хемотерапија што се користат за терапија за одржување може да вклучуваат:

• Азацитидин (Видаза®)
• Децитабин (Дакоген®)
• Мидостаурин (Rydapt®)

Таргетирана терапија

Како што сугерира името, овој третман е насочен кон специфични генетски мутации во клетките на ракот. Со таргетирање на овие мутации, клетките на ракот престануваат да растат. Терапијата со моноклонални антитела е исто така еден вид насочена терапија. Лекарите можат да користат насочени терапии за лекување на АМЛ која не реагирала на хемотерапија или која се вратила:

• Лекарите може да ги користат хемотерапевтските лекови Мидостаурин (Rydapt®) или Гилтеритиниб (Xospata®) за лекување на пациенти со АМЛ со мутација на генот FTL3. Оваа мутација се наоѓа кај 25% до 30% од луѓето со АМЛ.
• Енасидениб (IDHIFA®) или Ивосидениб (Tibsovo®) може да се користат за лекување на луѓе кои имаат АМЛ поради мутација на нивниот ген X.

Алогена трансплантација на матични клетки

Алогената трансплантација на матични клетки користи матични клетки од роден или несроден донор. Лекарите можат да ги добијат овие матични клетки од коскена срцевина, периферна крв или крв од папочна врвца (крв собрана од папочната врвца по раѓањето).

Компликации или несакани ефекти од третманот

Речиси сите третмани за рак имаат несакани ефекти. Кај АМЛ, трансплантацијата на матични клетки има најсериозни несакани ефекти. Хемотерапијата може да предизвика состојба наречена миелосупресија, што значи дека вашето тело го губи нормалниот број на крвни клетки и тромбоцити. Несаканите ефекти од целните терапии варираат во зависност од употребениот лек.

Разбирањето на несаканите ефекти е важно за да знаете како третманот за рак ќе влијае на вашиот секојдневен живот. Вашиот лекар е најдобрата личност што треба да ги знае специфичните несакани ефекти од вашиот третман. Некои луѓе може да имаат корист од палијативна нега за да помогнат во справувањето со несаканите ефекти.

Може ли АМЛ да биде целосно излечена?

Во моментов, алогената трансплантација на матични клетки е единствениот начин за целосно излекување на акутна миелоидна леукемија. Во зависност од вашата состојба, вашиот лекар може да препорача трансплантација на матични клетки како ваш прв третман за АМЛ. Или, ако вашата АМЛ се врати во рок од 12 месеци, може да се предложи овој третман. За жал, не секој е подобен за трансплантација на матични клетки.

Каква е прогнозата за АМЛ?

Кога се зборува за прогнозата на акутна миелоидна леукемија, постојат два аспекта. Едниот е целосна ремисија. Другиот е рецидив, кога АМЛ се развива повторно.

• Генерално, се проценува дека помеѓу 50% и 80% од луѓето со акутна миелоидна леукемија целосно ќе се опорават по третманот. Децата и лицата под 60 години имаат поголема веројатност за целосно закрепнување. Ова закрепнување може да трае со месеци или години.
• Околу 50% од луѓето кои целосно ќе се опорават повторно ќе развијат АМЛ. Доколку се случи ова, лекарите може да препорачаат дополнителна хемотерапија или трансплантација на матични клетки. Тие исто така може да предложат учество во клиничко испитување.

Доколку вие или вашето дете имате АМЛ, прашајте го вашиот лекар што можете да очекувате.

Колкава е стапката на преживување кај пациентите со АМЛ?

Акутната миелоидна леукемија е комплексна болест. Бидејќи постојат неколку подтипови на АМЛ, тешко е да се даде точна прогноза.

На пример, петгодишната стапка на преживување кај деца под 15 години е 67%. Но, некои студии сугерираат дека петгодишната стапка на преживување кај деца со подтип APL е повеќе од 80%. Возраста исто така игра улога. Во просек, 30% од возрасните со AML преживуваат пет години по дијагнозата. Запомнете, AML обично се развива кај луѓе кои имаат 60 години и повеќе, а кои може да имаат и други здравствени проблеми.

Важно е да се запомни дека овие стапки на преживување го одразуваат искуството на големи групи луѓе со АМЛ. Овие податоци ги вклучуваат стапките на преживување од 2012 до 2018 година, а сега постојат понови, поефикасни третмани за АМЛ.

Многу фактори влијаат на тоа колку долго ќе живеете со акутна миелоидна леукемија. Ова значи дека вашите лекари, кои ја знаат вашата медицинска историја и целокупното здравје, се најдобрите луѓе што треба да знаат за ова.

Може ли да се спречи АМЛ?

Не, акутната миелоидна леукемија не може да се спречи. Иако експертите знаат дека АМЛ е предизвикана од генетски мутации, тие не знаат што ја предизвикува. Но, тие знаат за факторите на ризик што можат да доведат до АМЛ. Еве некои фактори на ризик што можете да ги промените:

• Пушење: Ова вклучува и пасивно пушење. Ако пушите, обидете се да престанете. Ако живеете или работите со некој што пуши, обидете се да го ограничите времето што го поминувате со него кога пуши.
• Долгорочна изложеност на одредени канцерогени хемикалии: особено бензен и формалдехид. Доколку работите со овие канцерогени материи, преземете ги сите безбедносни мерки на претпазливост, како што е носење заштитна облека.

Како да се грижам за себе? (Грижа за себе)

Животот со рак кој може да се врати не е лесен. Приклучувањето кон програмите за преживување од рак е еден начин на кој можете да се грижите за себе. Можеби нема да можете да го спречите враќањето на акутната миелоидна леукемија. Но, можете да преземете чекори за да останете што е можно поздрави, без разлика на сè. Еве неколку предлози:

• Третманот за акутна миелоидна леукемија може да влијае на вашата исхрана.Треба да се храните здраво за да останете силни. Ако имате проблеми со јадењето, разговарајте со нутриционист.
• Несаканите ефекти од третманот на АМЛ може да бидат тешки за справување. Доколку е потребно, разговарајте со вашиот лекар за палијативна нега.
• Ракот е многу стресна состојба. Вежбањето може да ви помогне да се справите со стресот. Но, разговарајте со вашиот лекар пред да започнете нова, напорна програма за вежбање.
• Ракот може да ве направи да се чувствувате осамено. АМЛ е ретка болест. Може да се чувствувате нервозно пред да зборувате за вашата состојба. Ако е така, размислете за приклучување кон група за поддршка.
• Акутната миелоидна леукемија може да ве направи да се чувствувате многу уморни. Третманите можат да ви ја исцрпат енергијата. Не заборавајте да спиете колку што ви е потребно.

Кога треба да одам на лекар?

Редовно ќе го посетувате вашиот лекар во текот на вашето закрепнување, особено ако примате терапија за одржување. Вашиот лекар ќе ви каже кои симптоми може да бидат знаци дека вашата АМЛ се враќа. Ова ќе ви помогне да знаете кога да го контактирате за нови или дополнителни третмани.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Ако имате АМЛ, можеби ќе сакате да си ги поставите овие прашања:

• Каква форма на АМЛ имам?
• Кои се моите опции за третман?
• Кои се ризиците и несаканите ефекти од третманот?
• Како да ги контролирам несаканите ефекти од третманот?
• Каква понатамошна грижа ми е потребна по третманот?
• Дали треба да внимавам на знаци на компликации?
• Дали има некои клинички испитувања што треба да ги земам предвид?

Конечно, работи што треба да се запомнат

Акутната миелоидна леукемија (АМЛ) е редок рак кој влијае на коскената срцевина и крвта. АМЛ обично ги зафаќа луѓето над 65 години, но може да ги зафати и децата и младите возрасни. Благодарение на новите третмани, повеќе луѓе сега живеат со АМЛ во ремисија по третманот. Иако ракот може да се врати, медицинските истражувачи продолжуваат да истражуваат начини за лекување на АМЛ што се враќа.

Ако вие или вашето дете имате акутна миелоидна леукемија, може да се чувствувате како да сте фрлени од цврста земја во неизвесно море. Можеби се прашувате дали третманот ќе ви донесе олеснување. Ако е така, можеби се грижите колку долго ќе трае тоа олеснување. Вашите лекари разбираат како се чувствувате. Тие ќе бидат со вас додека се справувате со предизвиците на АМЛ. Затоа, останете силни и не двоумете се да ја добиете потребната помош.

` Акутна миелоидна леукемија, АМЛ, рак на крвта, коскена срцевина, симптоми, хемотерапија, трансплантација на матични клетки`