Сакате да дознаете за АЛС (амиотрофична латерална склероза), болест која влијае на вашиот нервен систем?

Дали понекогаш чувствувате дека полудувате, вашите екстремитети се вкочанети или вашите зборови се нејасни кога зборувате? Ова можат да бидат нормални работи. Сепак, ретко, тие можат да бидат знак за нешто посериозно. Денес ќе зборуваме за состојба која е малку комплицирана, но многу е важно да бидете свесни за неа. Тоа е АЛС, или амиотрофична латерална склероза .

Што е АЛС (амиотрофична латерална склероза)? Да го разбереме многу едноставно!

Замислете го вашиот мозок и 'рбетниот мозок (нервниот мозок во вашиот 'рбет) како главна контролна единица на компјутерот. Тие се оние што контролираат сè во вашето тело. Во овој систем, постојат посебни видови клетки наречени „неврони“ . Тие дејствуваат како мали гласници. Овие нервни клетки пренесуваат пораки од мозокот до нашите екстремитети и мускули, кажувајќи им да го сторат тоа.

Сега, кај оваа болест наречена АЛС, она што се случува е дека нервните клетки („неврони“) што ги споменавте се оштетени . Особено, нервните клетки кои ги контролираат движењата на нашето тело се главните цели овде. Како тие гласници да не можат да си ја вршат работата. Што се случува потоа? Пораките што доаѓаат од мозокот не стигнуваат правилно до мускулите. Малку по малку, оваа ситуација се влошува .

На почетокот, може да почувствувате мала слабост во екстремитетите, како да ви се грчат мускулите („грчење на мускулите“) . Може да ви биде тешко да одите сами, да посегнете за да земете нешто, да џвакате храна или да зборувате јасно. Со текот на времето, мускулите, поради недоволна употреба, почнуваат да атрофираат („атрофија“) . Тоа е како машина што не се користи и 'рѓосува. На крајот, оваа состојба може да влијае на дишењето. Понекогаш може да биде опасна по живот.

Веројатно сте слушнале за болеста на Лу Гериг . Тоа е суштината на АЛС. Лу Гериг бил многу познат бејзбол играч во 1920-тите и 1930-тите. И тој ја имал оваа болест.

Дури и во земја како Америка, статистиката покажува дека околу 5.000 луѓе се дијагностицираат со АЛС секоја година. Значи, иако ова не е многу честа појава, треба да се смета за состојба што може да се развие кај секого.

Сè уште нема лек за ова . Но, не грижете се. Опциите за третман се подобруваат од ден на ден. Со вистинската комбинација на третмани, можно е да се контролира брзото ширење на болеста и во голема мера да се подобри квалитетот на животот.

Постојат два главни типа на АЛС.

АЛС може да се подели на два главни типа врз основа на тоа како се развива:

1. Спорадична АЛС: Ова е најчестиот тип.Околу 90% од пациентите со АЛС припаѓаат на оваа категорија. Ова е само случајна појава. Тоа значи дека не е наследна. Тешко е да се каже точно зошто се јавува.

2. Фамилијарна АЛС: Ова е малку поретко, сочинува околу 10% од случаите. Предизвикана е од генетски промени . Ова значи дека состојбата е предизвикана од дефект во гените наследени од мајката или таткото.

Кои се симптомите на АЛС? Ајде да погледнеме.

Симптомите на АЛС може малку да варираат од личност до личност и се менуваат со текот на времето. На почетокот, некои симптоми може да бидат толку суптилни што се речиси незабележливи.

• Мускулна слабост во рацете, нозете и вратот: Чувство како да не сте живи. Тешко е да кренете или држите нешто.
• Мускулни грчеви: Ненадејно, болно стегање на мускулите.
• Чувство на грчеви во мускулите на рацете, нозете, рамената и/или јазикот: како да има мало грчење што доаѓа одвнатре.
• Мускулна вкочанетост („спастичност“): Чувство на вкочанетост, како вкочанет, дрвен екстремитет, како да е тешко да се свитка или исправи.
• Тешкотии во говорот: Нејасен говор, тешкотии при правилно изговарање на зборовите и промени во гласот.
• Тешкотии со голтање или често лигавење.
• Чувство на постојан замор (замор).
• Тешкотии при голтање храна или вода (дисфагија): Чувство дека храната е заглавена или дека е тешко да се голта.
• Ненадејни изливи на емоции, како што се смеење или плачење, кои се надвор од контрола: Може да плачете без да се чувствувате тажно или може да се смеете без причина. Ова се нарекува и „псевдобулбарен афект“ во медицинската терминологија.

Во раните фази, најчестите симптоми се слабост и вкочанетост во рацете и нозете, тешкотии при зборување и тешкотии при голтање. Ова може да го отежни извршувањето на секојдневните задачи како што се пишување и јадење. Со текот на времето, овие симптоми обично се шират низ целото тело. Сепак, брзината на прогресија на овие симптоми варира од личност до личност.

Како што симптомите се влошуваат , може да ви стане тешко да дишете, да стоите или да одите. Исто така, може да доживеете ненадејно губење на тежината. Ако ги имате овие симптоми и се чини дека се влошуваат, задолжително посетете лекар . Ако имате тешкотии со дишењето , тоа е итна состојба и треба веднаш да одите во болница.

Зошто се јавува оваа болест наречена АЛС? Која е причината?

Всушност, истражувачите сè уште не откриле точно што ја предизвикува АЛС, но веруваат дека може да биде комбинација од фактори.

• Генетика:Претходно зборувавме за наследна АЛС. Значи, вклучени се одредени генски промени. Овие генетски промени се забележуваат кај околу 70% од пациентите со наследна АЛС и помеѓу 5% и 10% од пациентите со спорадична АЛС. Особено, најчесто пријавуваните промени во гените `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` и `FUS` се пронајдени повеќе од 40 гени кои се поврзани со ова.
• Фактори на животната средина: Понекогаш се смета дека токсините (како што се олово или жива ), одредени вируси или траума на телото играат улога, но тие сè уште се истражуваат.

Она што истражувачите успеаја да го потврдат е дека болеста ги оштетува нашите моторни неврони . Овие моторни неврони се нервните клетки кои ги контролираат работите што ги правиме свесно, како што се зборување, џвакање храна, движење на екстремитетите и дишење.

Замислете дека вашиот мозок и мускули имаат врска како телефонска линија. Нервните клетки испраќаат пораки до мускулите преку оваа линија, кажувајќи им да го прават ова, да го прават она. Кај АЛС, сигналот на оваа телефонска линија станува искривен . Тоа е како губење на приемот на телефон. Пораките од мозокот до мускулите се прекинуваат, не доаѓаат јасно. На крајот, оваа врска е целосно изгубена, како повикот да е прекинат. Потоа, тие нервни клетки не можат да испраќаат нови пораки. Затоа ги добивате тие симптоми што ги споменав претходно.

Дали АЛС е наследна болест?

Некои видови на АЛС се генетски, што значи дека можат да се пренесуваат од генерација на генерација. Може да ги наследите генетските промени што ја предизвикуваат АЛС од вашите родители. Сепак, овој тип на АЛС („наследна АЛС“) не е многу чест . Најчесто, генетските промени се случуваат случајно, што значи дека можат да се случат дури и ако никој во вашето семејство претходно не ја имал состојбата.

Кој е изложен на поголем ризик од развој на АЛС?

Иако секој може да развие АЛС, откриено е дека некои луѓе се изложени на малку поголем ризик од другите.

• Возраст: Луѓето на возраст меѓу 55 и 75 години имаат најголема веројатност да развијат симптоми.
• Раса и етничка припадност: Податоците покажуваат дека белите (нехиспанци) луѓе имаат поголема веројатност да развијат АЛС.
• Пол: Во возрасната група под 55 години, мажите се изложени на поголем ризик од развој на оваа болест отколку жените.
• Ветерани: Некои студии сугерираат дека припадниците на воената служба може да имаат малку поголем ризик. Истражувачите веруваат дека ова може да се должи на изложеност на фактори на животната средина (како што се токсини или пестициди).) или физички несреќи што се случуваат за време на работата.

Кои се можните компликации од АЛС?

Како што симптомите на оваа болест стануваат потешки, за жал, времето на живот може да се скрати . Учењето за оваа болест и справувањето со неа на дневна основа може да биде многу тешко ментално. Може да се чувствувате преоптоварени, изгубени, безнадежни и под стрес. Како резултат на тоа, многу луѓе со дијагностицирана АЛС исто така доживуваат проблеми со менталното здравје како што се депресија и анксиозност .

Постојат многу лекари и медицински сестри кои можат да ви помогнат да се грижите за вашето физичко здравје. Но, важно е да се грижите и за вашето ментално здравје . Доколку ви е потребна помош, разговарајте со вашиот медицински тим или со советник за ментално здравје .

Како лекарите точно ја дијагностицираат АЛС?

Лекарот прво ќе ве прегледа физички („физички преглед“) , а потоа ќе изврши „невролошки преглед“ . Дополнително, се вршат неколку други тестови за да се утврди дали имате АЛС.

Можеби нема да можете веднаш да кажете дека имате АЛС. Можеби ќе треба да го посетите вашиот лекар неколку пати или можеби ќе треба да посетите неколку специјалисти. Вашиот лекар ќе ви наложи разни тестови за дополнително да ги испита вашите симптоми и да види како тие влијаат на вашето тело. Ова е затоа што постојат многу други болести кои имаат симптоми слични на АЛС. Затоа, важно е да се направат сите овие различни тестови за да се постави точна дијагноза .

Кои тестови се користат за дијагностицирање на АЛС?

За да ја потврдите дијагнозата, можеби ќе треба да направите неколку тестови, како што се:

• Крвни тестови: За да се осигура дека нема други медицински состојби.
• Тестови на урина: Овие се прават и за да се исклучат други причини.
• Електромиограм (ЕМГ): Се користи за проверка на функцијата на мускулите. Проверува дали пораките се испраќаат правилно од нервите до мускулите.
• Студија за нервна спроводливост: Ова тестира колку добро нервите можат да испраќаат сигнали.
• Магнетна резонанца (МРИ): Ова снимање прави слики од вашиот мозок или 'рбетниот мозок за да се види дали има оштетување. Исто така, може да провери дали други состојби (како што е тумор) ги предизвикуваат симптомите.

Кои се третманите за АЛС? Иако нема лек, дали има некакво олеснување?

За жал, сè уште не постои лек што може да го поправи оштетувањето на нервните клетки предизвикано од АЛС. Но, не грижете се. Третманите можат да го забават напредувањето на симптомите и да ви помогнат да се чувствувате што е можно поудобно.

Вашиот медицински тим може да препорача третмани како што се:

• Лекови
• Различни терапевтски методи или програми за рехабилитација
• Нутритивна поддршка
• Поддршка за тешкотии со дишењето

Како што напредува болеста, можеби ќе ви бидат потребни различни видови третмани или повеќе третмани. Покрај тоа, може да добиете поддржувачка нега што ќе ви помогне да живеете што е можно понезависно и поудобно, што е можно подолго.

Лекови дадени за АЛС

Постојат четири вида лекови одобрени од страна на Администрацијата за храна и лекови на Соединетите Американски Држави (ФДА) за третман на АЛС:

• Рилузол: Се верува дека го намалува оштетувањето на моторните неврони. Исто така, може да помогне во продолжување на преживувањето за неколку месеци.
• Едаравон: Овој лек може да ја забави стапката на губење на мускулите.
• Натриум фенилбутират/таурсодиол: Ова може да ја контролира брзината на прогресија на симптомите.
• Тоферсен: Овој лек може да го намали дел од оштетувањето на нервните клетки. Ова може да биде корисно ако вашиот лекар пронајде промена во генот наречен SOD1.

Покрај овие главни лекови, постојат и други лекови кои можат да помогнат во контролирањето на симптомите. На пример, можете да користите лекови за мускулни грчеви, вкочанетост, прекумерна саливација, болка и проблеми со менталното здравје.

Различни терапии („Терапии“)

Вашиот лекар може да препорача различни терапевтски методи или услуги за рехабилитација, како што се:

• Физикална терапија: Ова ви помага да останете независни и безбедни што е можно подолго. Ве учи на едноставни вежби кои ги зајакнуваат мускулите и го подобруваат целокупното здравје.
• Окупациона терапија: Ова ве учи на стратегии за извршување на секојдневните задачи без да се заморувате, користејќи помошни уреди како што се инвалидски колички или протези.
• Говорна терапија: Ова ви помага да голтате и безбедно да комуницирате. Исто така, ве учи на методи на невербална комуникација (на пр., знаци, пишување) за да ви помогне да зборувате што е можно подолго и да заштедите енергија.

Нутритивна поддршка

За лице со АЛС, понекогаш може да биде тешко да ги внесе хранливите материи што му се потребни. Тешкотиите со голтањето може да доведат до губење на тежината и да го отежнат внесувањето на витамините и минералите што им се потребни.

ДиететичарДа ви помогне да избегнувате храна што е тешка за голтање и да креирате план за оброци што обезбедува соодветна количина калории, растителни влакна и течности. Нутриционистичкото советување може да ви помогне да одржувате здрава исхрана. Како што голтањето станува сè потешко, нутриционистот може да предложи и алтернативни методи на исхрана што се соодветни.

Доколку е потребно, може да се користи цевка за хранење . Ова може да го намали ризикот од влегување на храна или течности во белите дробови и предизвикување состојби како што се задушување или пневмонија .

Поддршка за дишење

Како што напредува АЛС, дишењето може да стане отежнато. Постои метод наречен неинвазивна вентилација (NIV) . Ова вклучува користење маска што ги покрива носот и устата за да ви помогне да дишете. На почетокот може да се користи само ноќе, но подоцна можеби ќе треба да се користи во текот на целиот ден.

Со текот на времето, можеби ќе ви биде потребна механичка вентилација, машина за дишење наречена респиратор, за да ви помогне да вдишувате и издишувате од белите дробови. Ако имате проблеми со дишењето, особено кога лежите или правите нешто, кажете му на вашиот здравствен тим. Тие можат да разговараат со вас за опции што ќе ви помогнат полесно да дишете.

Кога треба да посетите лекар? Бидете свесни за овие работи

Доколку почувствувате некој од овие симптоми, посетете лекар:

• Ако чувствувате дека имате проблеми со извршувањето на вашите секојдневни обврски .
• Ако симптомите се чини дека се влошуваат .
• Ако сте во ситуација каде што не можете да се движите сами.
• Ако третманот предизвика несакани ефекти .

Веќе разговаравме за тоа како АЛС може да го отежни дишењето. Еве неколку знаци на тешкотии при дишењето што треба да ве натераат да посетите лекар:

• Ако чувствувате отежнато дишење , дури и за време на одмор.
• Ако кашлицата изгледа слаба .
• Ако грлото и белите дробови не можат лесно да се исчистат .
• Ако се акумулира прекумерна плунка .
• Ако не можете да легнете во кревет (бидејќи се чувствувате задушено).
• Ако добивате чести инфекции на градите (пневмонија) .

Овие симптоми можат да доведат до состојба наречена респираторна инсуфициенција . Ова значи дека не можете да вдишете доволно кислород за да го добиете кислородот што му е потребен на вашето тело. Ова е опасно по живот . Затоа, ако имате проблеми со дишењето, веднаш одете во одделот за итни случаи .

Дали постои начин да се спречи АЛС?

Всушност, АЛС може да се спречи.Сè уште нема докажан лек. Истражувањата се во тек за понатамошно разбирање на причините и факторите на ризик за ова, како и за развој на идни методи за превенција.

Колку долго можете да живеете со АЛС? Какви се изгледите?

Просечниот животен век за АЛС е од три до пет години по дијагнозата. Сепак, се проценува дека околу 30% од луѓето живеат пет години или повеќе, а помеѓу 10% и 20% живеат најмалку десет години. Вашата ситуација може да се разликува од овие статистики . Затоа, разговарајте со вашиот лекар за да дознаете повеќе за вашата ситуација.

Прогнозата за АЛС не е многу добра, поради начинот на кој влијае на функцијата на моторните неврони. Вашата прогноза зависи од тоа колку брзо се случува оштетувањето на невроните. Иако ниеден третман не може да го поправи ова оштетување, вашиот лекар може да ви даде опции за забавување на прогресијата на симптомите.

Моментално нема лек за АЛС.

Ако имате АЛС, можеби ќе бидете заинтересирани да учествувате во клиничко испитување . Овие студии им помагаат на истражувачите да развијат нови третмани и подобро да ја разберат болеста.

Конечно, најважното нешто што треба да се запомни!

Кога ќе дознаете дека имате амиотрофична латерална склероза, или АЛС, може да имате многу прашања и чувства.

Можеби се прашувате: „Зошто ми се случи ова? Што го предизвика ова?“ Можеби се чувствувате фрустрирано, тажно и преоптоварено кога повеќе не можете да правите работи што порано ви доаѓаа лесно, како што се чешлање на косата, јадење вкусен оброк или разговор со најблиските. Ова може да доведе до депресија и анксиозност, особено како што вашите симптоми се влошуваат.

Без разлика каде се наоѓате или како се чувствувате, вашиот медицински тим е тука да ви помогне . Третманите за АЛС се подобруваат секој ден, а нови третмани се истражуваат и тестираат. Иако во моментов нема лек, достапните третмани можат да го забават напредувањето на симптомите и да ви овозможат да поминете повеќе време со вашите најблиски. Никогаш не се чувствувајте сами. Побарајте помош и поддршка. Вашата сила е вашиот најголем адут.

` АЛС, амиотрофична латерална склероза, невропатија, мускулна дистрофија, Лу Геригова болест, неврони, моторни неврони, респираторен дистрес