Денес ќе зборуваме за најдобрата болест, која влијае на видот!

Дали вие или вашето дете почнавте да забележувате мала промена во начинот на кој гледате пред себе, заматен вид? Или можеби очен лекар ви кажал вам или на некој во вашето семејство за ова име „Бест болест“? Всушност, ова е ретка, но генетска состојба која може да ги зафати обете очи. Затоа, денес, ајде да разговараме едноставно за тоа што е оваа Бест болест, како се развива, кои се симптомите и дали постои третман.

Која е оваа најдобра болест?

Едноставно кажано, Бестовата болест е генетска состојба која влијае на мрежницата на вашите очи. Нашите очи се како камера. Мрежницата е слојот на задниот дел од окото кој ни помага да препознаваме слики кога светлината ќе ја погоди. Делот од мрежницата што се наоѓа во средината на мрежницата и ни помага да ги гледаме работите право напред се нарекува макула. ​​Значи, кај Бестовата болест, макулата постепено ослабува. Ова може да го отежни јасното гледање на работите право напред, како што се буквите и лицата на луѓето. Но, најчесто , периферниот вид, или гледањето на работите околу вас, не е многу засегнат.

Оваа болест се нарекува и со други имиња. Понекогаш лекарите може да ја наречат и „вителиформна макуларна дистрофија“ или „вителиформна дистрофија“. „Дистрофија“ е медицински термин за влошување или слабеење на одреден орган.

Постои уште една состојба како оваа, која е исто така еден вид „вителиформна макуларна дистрофија“. Сепак, таа не започнува во детството, туку се развива како што стареете, обично помеѓу 40 и 60 години. Се нарекува „тип со почеток кај возрасни“.

Колку честа е болеста Бест?

Тешко е да се најдат точни статистички податоци за тоа колку луѓе всушност ја имаат Бестовата болест. Некои луѓе дури и не знаат дека ја имаат бидејќи немаат симптоми. Една студија вели дека околу еден од 16.500 луѓе, или околу еден од 21.000, може да ја имаат. Друга анкета вели дека околу еден од 15.000 . Друга вели дека може да биде еден од 10.000 . Сепак, можеме да разбереме дека ова е релативно ретка болест .

Кои се фазите на болеста Бест?

Оваа болест може да помине низ шест главни фази. Да видиме кои се тие.

1. Стадиум I - Превителиформен стадиум:

Ова е самиот почеток. Поголемиот дел од времето, нема да имате никакви симптоми во овој момент.Жолта супстанца сè уште не почнала да се формира под вашата мрежница. Ова може да се открие случајно за време на очен преглед.

2. Стадиум II - Вителиформен стадиум:

Зборот „вителиформен“ значи „во облик на јајце“. Во оваа фаза, жолта супстанца почнува да се акумулира под вашата мрежница, во пределот на „макулата“, центарот на вашиот вид. Замислете го како да изгледа како мало жолто јајце. Вашиот вид може сè уште да биде добар во оваа фаза.

3. Фаза III - Фаза на псевдохипопион:

Во оваа фаза, жолтата супстанца може да стане течна и да формира циста под мрежницата. Ова е како мал меур исполнет со течност во окото.

4. Стадиум IV - Вителируптивен стадиум:

Тука почнува да се распаѓа и растера жолтата материја што порано се акумулирала. Како што се распаѓа оваа материја, клетките во мрежницата можат да се оштетат. Во овој момент, може да почнете да забележувате промени во вашиот вид, како што е заматен вид.

5. Стадиум V - Атрофичен стадиум:

Во оваа фаза, жолтата супстанца е речиси целосно исчезната. Но, лузните и оштетените клетки остануваат таму каде што биле. Ова оштетување може дополнително да го наруши видот. Некои истражувачи го сметаат ова за последна фаза на Бестовата болест.

6. Стадиум VI - Хороидна неоваскуларизација (CNV):

Некои истражувачи ја сметаат оваа состојба наречена „CNV“ за последна фаза на Бест болеста. Други мислат дека е компликација на болеста. Околу 20% од луѓето со Бест болест може да ја развијат оваа состојба. „Неоваскуларизација“ е формирање на нови крвни садови. „Хороидот“ е мембраната помеѓу „мрежницата“ и „склерата“ на окото. Во оваа состојба на „CNV“, во слојот на „хороидот“ се формираат нови, слаби крвни садови. Овие нови крвни садови се толку слаби што можат да протекуваат крв или течност. Ако се случи ова, вашиот вид може да се влоши.

Кои се симптомите на Бест болеста?

Најчесто, за Бестовата болест ќе дознаете само по очен преглед, бидејќи понекогаш нема видливи симптоми. Но, ако се појават симптоми, тие може да вклучуваат:

• Заматен вид: Работите што се гледаат право напред може да изгледаат нејасни или заматени.
• Проблеми со праволиниски вид: Проблемот е во гледањето на работите директно пред вас. Но, можеби имате добар вид наоколу или страничен вид.
• Гледање како предметите ја менуваат формата (Метаморфопсија):Замислете, гледате права линија, но таа ви изгледа како брановидна, нацртана линија. Може да гледате работи како рачки на врати и рамки на прозорци како нацртани. Ова се нарекува „метаморфопсија“.
• Тешко губење на видот: Некои луѓе може да доживеат значително губење на видот со текот на времето.
• Разлика во видот помеѓу двете очи: Видот на едното око може да биде послаб од другиот. Или видот на двете очи може да не се намали подеднакво, туку може да се намали во различен степен.

Која е причината за болеста Бест?

Бестовата болест е предизвикана од генетска состојба. Едноставно кажано, таа е предизвикана од промена во гените што ги наследуваме од нашите родители.

Бестовата болест е „автозомно доминантна“ состојба. Ова е малку медицински термин, но лесно е да се разбере. „Автозомно доминантна“ значи дека детето не мора да го наследи изменетиот ген од двајцата родители, туку само од едниот. Тоа значи дека ако еден од родителите го има изменетиот ген, неговите деца имаат околу 50% шанса да ја развијат болеста. Тоа е како да фрлате паричка и да добиете глави.

Изненадувачки, истиот ген што ја предизвикува Бестовата болест предизвикува и некои форми на друга наследна болест на окото наречена ретинитис пигментоза. Ова значи дека варијациите во овој ген можат да предизвикаат различни очни заболувања.

Како се дијагностицира болеста „Најдобро“?

Најчесто, лекарот ќе дијагностицира Бестова болест кога сте на возраст помеѓу пет и десет години, или најмногу кога имате 20 години.

Кога ќе посетите очен специјалист поради проблем со очите, тој или таа прво ќе ве праша за вашата медицинска историја, ќе ве праша дали некој во вашето семејство има проблеми со очите, а потоа ќе направи очен преглед. Дополнително, може да се направат и некои специјализирани тестови. На пример:

• Флуоресцеинска ангиографија: Ова е тест за снимање. Специјална боја се инјектира во вена во вашата рака и се прават слики од крвните садови во вашето око. Ова може да помогне да се види дали има протекување или абнормалности во крвните садови.
• Оптичка кохерентна томографија (OCT): Ова е исто така неинвазивен тест за снимање. Користи светлосни зраци за да направи слики од пресек на задниот дел од окото, поточно на мрежницата и макулата. Тоа е како сечење торта и гледање внатре. Може да открие работи како што се дебелината на слоевите на мрежницата, евентуален оток и насобирање течност.
• Фотографија на фундусот во боја: Ова овозможува јасни слики од вашата мрежница, нејзините придружни крвни садови и главата на оптичкиот нерв. Ова може да ви помогне да видите дали има жолти наслаги слични на јајце.
• Офталмолошка електрофизиологија: Всушност, ова е серија тестови. Овие тестови ја мерат суптилната електрична активност што се јавува кога нашите очи реагираат на светлина. Ова може да даде претстава за тоа колку добро функционираат клетките во мрежницата.
• Генетски тестови: Овие тестови можат со сигурност да потврдат дали имате какви било промени во вашите гени кои се поврзани со болеста Бест.

Понекогаш лекарот можеби ќе сака да разговара со други членови на вашето семејство или дури и да ги прегледа нивните очи, бидејќи ова е наследна состојба.

Како најдобро се лекува болеста?

До ден денес, не постои лек за Бестовата болест. Тоа е првото нешто што треба да го разбереме.

Најдобро е да се справите со болеста врз основа на вашите симптоми и стадиумот на болеста. Откако ќе се дијагностицира, важно е редовно да одите на прегледи на очите. Само тогаш можете брзо да ги идентификувате сите промени во вашите очи и да ги преземете потребните мерки.

Во раните фази, можеби нема да ви биде потребен никаков третман. Меѓутоа, ако имате други рефрактивни грешки, како што е далекувидост, можеби ќе треба да користите очила. Луѓето со Бест-ова болест често имаат проблеми со видот на далечина. Исто така, ако развиете катаракта, можеби ќе треба да се подложите на операција на катаракта.

Но, ако ја имате состојбата за која зборувавме претходно наречена хороидна неоваскуларизација (CNV), што е формирање на нови слаби крвни садови, вашиот лекар може да предложи третмани како овие за да се запре растот на тие нови крвни садови:

• Антиваскуларни ендотелни фактори на раст (Анти-VEGF): Всушност, ова се лекови. Овие лекови се инјектираат во стаклестото тело во окото. Целта е да се запре растот на тие нови, протекувачки крвни садови и да се намалат.
• Ласерска терапија: Овој третман користи ласерски зраци за да ги запечати или уништи абнормалните крвни садови.
• Фотодинамичка терапија (PDT): Ова е малку посложен третман. Тука, во вашето тело се инјектира специјален лек, потоа лекот станува чувствителен на светлина, а ласерски зрак се насочува кон засегнатите крвни садови, оштетувајќи ги и спречувајќи го нивното истекување на крв.

Дополнително, вашиот лекар може да ви предложи да користите помагала за лица со слаб вид, како што се уреди за зголемување, специјално осветлување и лесен за читање софтвер.

Истражувачите веќе истражуваат дали генетскиот материјал може да се користи за лекување или спречување на болеста. Генската терапија е сè уште во фаза на истражување, но се надеваме дека ќе даде успешни резултати во иднина.

Може ли да се намали ризикот од развој на болеста Бест?

Искрено, не можете ништо да направите за да ја спречите Бестовата болест. Тоа е генетска состојба. Но, ако некој во вашето семејство има Бестова болест или ако откриете дека ја имате, можеби е важно да побарате генетско советување пред да имате деца. Генетски советник може да ја разгледа вашата семејна историја и да ви го објасни ризикот вашите деца да ја наследат болеста.

Што се случува ако имам Бест болест?

Бестовата болест не е фатална болест. Тоа значи дека не е опасна по живот. Но, како што споменавме претходно, не е излечива. Нема целосно да ослепите од Бестовата болест. Но, може да имате слаб вид. Тоа значи дека може да ви биде малку тешко да ги извршувате секојдневните задачи, но нема целосно да го изгубите видот.

Како да се грижам за себе?

Постојат некои намирници кои се добри за здравјето на очите.

„Добрата исхрана е многу важна за очите.“

На пример, јадењето риба неколку дена во неделата и додавањето зелен зеленчук, овошје и јаткасти плодови во вашата исхрана се добри за вашите очи. Тие обезбедуваат хранливи материи кои се корисни за очите, како што се омега-3 масни киселини и витамини.

Доколку имате Бестова болест, важно е редовно да одите на лекарски прегледи, особено на очни прегледи. Доколку забележите какви било промени во вашиот вид или општата здравствена состојба, веднаш кажете му на вашиот лекар. Можете исто така да му поставите прашања на вашиот лекар како што се:

• „ Можете ли да ми препорачате генетски советник кој ќе ми помогне да одлучам дали да имам деца?“
• „Дали сум подобен/а да учествувам во клиничко испитување за оваа болест?“
• „ Можете ли да препорачате очен лекар специјализиран за лица со слаб вид?“
• „ Дали генската терапија е опција за третман за мене?“

Која е разликата помеѓу Бестовата болест и Старгардтовата болест?

Старгардтовата болест и Бест болеста се генетски заболувања и обете влијаат на центарот на видот во окото (макулата). Ова значи дека е засегнат видот директно напред.

Но, овие две болести се предизвикани од варијации во различни гени.

Кај Старгардтовата болест, можете да видите жолти или бели дамки на мрежницата. Но, кај Бест болеста, можете да видите голема, жолта, овална циста слична на жолчка од јајце под макулата. Значи, овие две болести може да се разликуваат според овие симптоми и генетско тестирање.

Животот со состојба што го загрозува видот може да биде предизвикувачки. Но, ако имате Бестова болест, постојат многу ресурси и услуги што можат да ви помогнат да ги олесните работите. Прашајте го вашиот лекар за нив.

Конечно, работи што треба да се запомнат

Добро, многу зборувавме за болеста Бест. Да резимираме:

• Бестовата болест е наследна состојба која го зафаќа центарот на видот во окото (макулата). Ова може да доведе до оштетување на видот.
• Иако не може целосно да се излечи, не е опасно по живот. Може да се појави слаб вид, но не се јавува целосно слепило.
• Многу е важно да се дијагностицира болеста навреме и редовно да се вршат медицински прегледи.
• Постојат третмани за компликации како што е „CNV“.
• Генетското советување е нешто што може да биде важно за оние кои планираат семејство.
• Јадењето храна што е добра за очите и користењето помагала за слаб вид можат да го олеснат животот.

Запомнете, не сте сами. Постојат лекари, советници и техники кои можат да ви помогнат да живеете со овие состојби. Најважно е да останете силни и да ги следите потребните упатства. Доколку имате какви било прашања или сомнежи, разговарајте отворено со вашиот лекар.

` Најдобра болест, Најдобра болест, очни болести, визуелен центар, макула, генетски болести, губење на видот, прегледи на очите