Дали сте загрижени за згрутчување на крвта? Ајде да зборуваме за недостаток на протеин Ц

Дали некогаш сте почувствувале дека ќе добиете згрутчување на крвта? Или одеднаш сте почувствувале дека ногата ви е отечена и болна? Причината за овие работи може да биде поинаква отколку што мислите. Денес зборуваме за ретка, но многу важна состојба за која треба да бидете свесни. Тоа е недостаток на протеин Ц. Иако името може да звучи чудно, тоа е поврзано со процесот на згрутчување на крвта во нашето тело. Ајде да видиме што е тоа, зошто се јавува и што можете да направите во врска со тоа.

Што всушност е недостаток на протеин Ц?

Едноставно кажано, недостатокот на протеин Ц е состојба во која нашата крв се згрутчува повеќе отколку што е потребно или на абнормален начин. Еве кратко објаснување.

Замислете дека имате рана некаде на вашето тело. Потоа, за да се запре крварењето, треба да се згрутчи малку крв. Тоа е нормално. Тоа е одбранбен механизам на нашето тело. Но, што се случува ако ова згрутчување на крвта стане неконтролирано и прекумерно? Оттука започнува проблемот.

Постојат неколку природни супстанции во нашата крв кои го контролираат овој процес на згрутчување на крвта, како што е системот за сопирање на автомобилот. Протеинот Ц е еден таков, многу важен протеин кој го контролира згрутчувањето на крвта. Ова се нарекува природен „агенс против згрутчување“ или антикоагуланс . Тоа е супстанца што спречува згрутчување на крвта.

Сега разбирате, нели? Недостаток на протеин Ц значи дека немате доволно од овој протеин во крвта. Кога тоа ќе се случи, сопирачката што го контролира згрутчувањето на крвта не работи правилно. Резултатот е дека во крвните садови почнуваат да се формираат згрутчувања на крвта. Згрутчувањата на крвта што се формираат на овој начин можат да предизвикаат многу опасни, дури и опасни по живот состојби. На пример, згрутчувањата на крвта се формираат во длабоките вени на нозете (длабока венска тромбоза) и состојби како што е пукањето на згрутчувањето на крвта и заглавувањето во белите дробови (пулмонална емболија) .

Колку е честа оваа состојба?

Всушност, ова не е нешто што е многу честа појава, но не е ни толку ретко како што мислиме.

• Блага форма: Се проценува дека ова може да се јави само кај еден од 200 до 500 луѓе во општата популација.
• Тешка форма: Ова е најретката форма. Се јавува кај околу еден од 500.000 до 750.000 луѓе. Сепак, вистинската бројка може да биде многу поголема од овие проценки.

Оваа состојба подеднакво ги погодува и мажите и жените.

Кои се симптомите на ова?

Симптомите на оваа болест варираат во зависност од тоа дали е лесна или тешка. Да ја погледнеме табелата подолу за да го разбереме ова јасно.

Кои се причините за недостаток на протеин Ц?

Главната причина за оваа состојба е генетското влијание, што значи дека е нешто што се пренесува од генерација на генерација.

Наследни причини

Во нашето тело постои ген кој ни налага да создаваме протеин наречен протеин Ц. Тој се нарекува PROC ген . Ако има мутација во овој ген, протеинот Ц може да не се создава правилно, или дури и ако се создава, може да не функционира правилно.

• Недостаток од тип I: Ова е предизвикано од намалување на нивото на протеин Ц.
• Недостаток на протеин Ц тип II: Ова се јавува кога нивоата на протеин Ц се нормални, но протеинот не функционира правилно.

Замислете дека еден од родителите го има овој мутиран PROC ген. Тогаш постои 50% шанса детето што ќе го имаат да го наследи тој мутиран ген. Ако тоа се случи, детето ќе развие блага форма на оваа болест.

Сега замислете дека двајцата родители го имаат овој мутиран ген. Тогаш постои 25% шанса детето да ги наследи двата мутирани гена. Тоа дете ќе има тешка состојба што покажува симптоми при раѓање.

Стекнати причини

Ова не е секогаш наследно. Некои медицински состојби или други причини, исто така, можат да предизвикаат ниски нивоа на протеин Ц.

• Недостаток на витамин К
• Користење на варфарин, средство за разредување на крвта (ќе разговараме за ова подоцна)
• Сериозно заболување на црниот дроб
• Состојба наречена дисеминирана интраваскуларна коагулација (DIC)
• Сериозна бактериска инфекција (сепса)

Како да се дијагностицира оваа болест?

Ако вашиот лекар се сомнева дека ја имате оваа болест, тој ќе тестира неколку работи за да ја потврди.

• Вашата лична медицинска историја: Дали претходно сте имале проблеми со згрутчување на крвта.
• Вашата семејна медицинска историја: Дали некој во вашето семејство има вакви проблеми со згрутчување на крвта?
• Крвни тестови: Ова е најважно. Тие ја мерат вашата активност на протеинот Ц и нивото на протеин Ц во крвта.
• Генетско тестирање: Генетското тестирање може да се направи за да се провери мутација во генот PROC. Сепак, ова не е потребно за да се потврди болеста.

Како се третира?

Третманот зависи од тоа каков тип на недостаток на протеин Ц имате и од сериозноста на симптомите.

Третман за лесна форма

• На повеќето луѓе не им е потребен третман: На ​​повеќето луѓе не им е потребен никаков третман. Сепак, посебно внимание и евентуално третман може да биде потребно за време на операција, за време на бременост, ако доживеат голема несреќа (на пр., сообраќајна несреќа) или за време на периоди на физичка неактивност (на пр., ако се врзани за кревет).
• Антикоагуланси: Доколку веќе сте имале тромботичен настан, вашиот лекар ќе ви препише антикоагуланси.

Третман за тешка форма

За оваа сериозна состојба кај новороденчиња, се дава посебен третман наречен концентрат на протеин Ц (Ceprotin®) или свежо замрзната плазма.

Какви компликации може да предизвика ова?

Постојат неколку големи компликации што можат да произлезат од оваа состојба.

• Проблеми со кожата поврзани со варфарин: По започнувањето на терапијата со варфарин, некои луѓе може да развијат болни, црвени или виолетови лезии. Тие се најчести на горниот дел од телото, рацете или нозете. Доколку не се лекува правилно, ова може да доведе до смрт на кожата и поткожното ткиво.
• Белодробна емболија: Згрутчување на крвта што се формира во нозете (длабок венски тромб) може да се олабави, да патува низ крвотокот и да се заглави во вена во белите дробови. Ова е состојба што е опасна по живот.
• Пурпура фулминанс: Проблем со згрутчувањето на крвта низ целото тело на новороденчето. Доколку не се лекува, може да биде фатален.
• Компликации од терапија со свежа плазма: Кога на бебињата континуирано им се дава овој третман, може да се појават компликации поради зголемено ниво на течности во телото (преоптоварување со течности).

Што можете да очекувате откако ќе ви биде дијагностицирана болеста?

Исходот од ова значително варира во зависност од сериозноста на болеста.

Прогнозата за бебиња со тежок недостаток на протеин Ц не е добра. Тие дури може да умрат кратко време по раѓањето. Сè уште нема доволно информации за да се каже какво е долгорочното преживување на оние со оваа сериозна состојба.

Ако имате блага форма, сте изложени на ризик од рекурентен венски тромбоемболизам. Исто така, постои ризик згрутчувањата да патуваат до белите дробови. За најдобри резултати, важно е да ги закажете прегледите на вашиот лекар. Ова ќе му овозможи внимателно да ја следи вашата состојба и да го прилагоди третманот по потреба.

Може ли ова да се спречи?

Бидејќи недостатокот на протеин Ц е во голема мера наследен, тој не може да се спречи. Сепак, родителите и децата можат да се консултираат со хематолог за да дознаат повеќе за тоа и да ги направат потребните тестови.

Исто така, недостатокот на протеин Ц предизвикан од други медицински состојби понекогаш може да се спречи. На пример,

• Естрогенскиот хормон во некои апчиња за контрацепција што ги земаат жените може да го зголеми ризикот од згрутчување на крвта.
• Овој ризик е дополнително зголемен од фактори како што се пушењето, дебелината, бременоста и физичката неактивност.

Во некои случаи, вашиот лекар може да ви препише превентивни дози на антикоагуланси за да го намали овој ризик. Затоа, многу е важно отворено да разговарате со вашиот лекар за вашите фактори на ризик.