Дали ви се појавуваат болни рани на кожата? Може да е калцифилакса!

Дали некогаш сте слушнале за болест наречена калцифилакса? Името може да звучи малку чудно. Но, тоа е многу ретка, многу болна, а понекогаш и опасна по живот состојба. Она што се случува е дека калциумовите наслаги се насобираат во малите крвни садови во вашето тело, блокирајќи ги. Кога тоа ќе се случи, го запира протокот на крв и вашата кожа и ткивото под неа почнуваат да умираат. Тоа е како растение кое венее кога не добива доволно вода.

Што е калцифилакса? Да го разбереме едноставно!

Едноставно кажано, калцифилаксата е состојба во која калциумовите наслаги се насобираат во крвните садови, блокирајќи го протокот на крв и предизвикувајќи смрт на кожата и поткожното ткиво. Исто како што цевката за вода се затнува со нечистотија и водата престанува да тече, калциумовите наслаги се насобираат во ситните крвни садови во нашите тела.

Најчесто, овие калциумови наслаги се јавуваат во крвните садови кои снабдуваат крв со кожата и ткивата под кожата. Сепак, многу ретко, овие калциумови наслаги можат да се појават и во органите во телото, како што се очите, белите дробови, мозокот, мускулите и цревата.

Кога оваа состојба ја зафаќа кожата, може да биде неверојатно болна . Засегнатото подрачје може да се отвори и да формира рана, слична на рана од кревет. Како што кожата и ткивото околу раната умираат, оштетувањето може да се прошири. Калцифилаксичните рани заздравуваат долго време и можат да доведат до сериозни компликации.

Ако оваа рана се инфицира, инфекцијата се шири низ целото тело и нашиот имунолошки систем почнува претерано да реагира. Ова го нарекуваме сепса . Ова е најопасната и најфатална компликација на калцифилакса.

Дали постојат видови на калцифилакса?

Да, постојат два главни типа на калцифилакса, во зависност од тоа како се развива.

1. Уремична калцифилакса

Ова е најчестиот тип . Често се јавува кај луѓе кои се на дијализа поради бубрежна болест во крајна фаза (ESKD). Ова значи дека нивните бубрези не работат правилно и тие треба да бидат поврзани со апарат за дијализа за да се отстранат отпадните производи од крвта.

2. Неуремична калцифилакса

Овој тип е многу редок . Може да се појави кај луѓе кои се во раните фази на заболување на бубрезите, кај луѓе кои неодамна имале оштетување на едниот или двата бубрега или (многу ретко) кај луѓе кои воопшто немаат проблеми со бубрезите.

Колку е честа оваа состојба?

Калцифилаксата е многу ретка состојба.Кај луѓето на дијализа, ова се јавува кај околу 35 од 10.000 луѓе (околу една третина од 1%). На пример, во Соединетите Американски Држави има повеќе од 1,5 милиони луѓе на дијализа, па затоа се пријавуваат околу 2.000 случаи на калцифилакса секоја година. Состојбата е уште поретка во земјите со ниска инциденца на бубрежни заболувања.

Но, изненадувачки, жените се изложени на поголем ризик од развој на оваа болест . Жените имаат двојно поголема веројатност да ја развијат отколку мажите.

Кои се симптомите на ова?

Симптомите на калцифилакса вклучуваат:

• Силна болка: Ова е често многу болна состојба. Болката може да започне пред да има каков било видлив знак на повреда или друга штета. Засегнатото подрачје може да стане чувствително на притисок или допир, што ја влошува болката.
• Промени на кожата (рани фази): Ова се области на кожата кои стануваат црвени, виолетови, кафеави или црни. Овие промени обично изгледаат како мрежа. Може да има плускавци, а засегнатата кожа може да стане згусната и кожеста.
• Рани и чиреви (доцен стадиум): Промените на кожата обично се претвораат во ранички, ширејќи се во форма на ѕвезда. Овие ранички често имаат непријатен мирис. Мртвата кожа и месото може да поцрнат, да се прекријат и да се излупат.
• Проблеми со видот, внатрешно крварење и оштетување на мускулите: Многу ретко, калциумовите наслаги можат да се појават не само под кожата, туку и во телото, предизвикувајќи други проблеми. Ако калциумовите наслаги се во очите, видот може да биде нарушен. Ако се во внатрешните органи, можат да крварат и да ги оштетат мускулите.
• Наслаги на калциум во главните крвни садови и срцето: Честа компликација на бубрежна болест во крајна фаза се наслаги на калциум во главните крвни садови и срцевите залистоци. Ризикот од ова се зголемува кога се развива калцифилакса.

Се јавуваат два главни типа на лезии од калцифилакса:

Кога се случуваат повреди, тие често се случуваат на еден од два начина:

• Централна дистрибуција: Овие лезии најчесто се наоѓаат во абдоменот и бутовите. Тие се почести кај луѓе со повисок индекс на телесна маса (ИТМ) и кај жени. Околу 70% од пациентите со уремична калцифилакса ги имаат овие лезии со централна дистрибуција. Кај неуремични случаи, инциденцата е околу 50%. Во случаи каде што има повеќе од овие централни лезии, ризикот од смрт е поголем.
• Периферна дистрибуција: Ова се лезии што се јавуваат во екстремитетите на рацете и нозете, особено на врвовите на прстите. Кога периферните лезии се сериозни, лекарот може да мора да ампутира прст на рака, прст на нога или дел од екстремитетот за да го спречи ширењето на штетата и предизвикувањето компликации опасни по живот.

Зошто се јавува калцифилакса? Кои се причините?

Точната причина за калцифилакса сè уште не е позната , но истражувањата сугерираат дека е предизвикана од повеќе од еден фактор. Овие фактори се здружуваат за да предизвикаат калцифилакса.

Овие фактори може да вклучуваат:

• Премногу паратироиден хормон: Кога имате проблеми со бубрезите, вашите паратироидни жлезди се обидуваат да го одржат стабилно нивото на калциум во крвта. Кога го прават тоа, тие произведуваат повеќе хормон што му е потребен на вашето тело. Ова се нарекува хиперпаратироидизам . Ова може да се случи и кога вашето тело не добива доволно витамин Д или калциум.
• Бубрежна инсуфициенција: Бубрезите кои не работат правилно го нарушуваат хемискиот баланс што го контролира калциумот и фосфорот во телото.
• Премногу фосфор: Нашите тела користат фосфор за разни хемиски процеси, а бубрезите помагаат во контролата на нивоата на фосфор.
• Одредени видови на рак: Ова најчесто се забележува во случаи на калцифилакса, која не е поврзана со заболување на бубрезите.
• Траума: Ова може да биде предизвикано од повреда, медицинска процедура како што е операција или интравенска (IV) линија.

Кој е најмногу изложен на ризик од ова? (Фактори на ризик)

Постојат неколку фактори на ризик и медицински состојби кои можат да бидат поврзани со калцифилакса. Тие се:

• Проблеми со бубрезите: Огромното мнозинство луѓе кои развиваат калцифилакса се во последните фази на бубрежна инсуфициенција, како и оние на дијализа.
• Дебелина: Оваа состојба го зголемува ризикот од развој на калцифилакса.
• Дијабетес: Кога инјектирате инсулин секој ден, кожата на местото на инјектирање може да се оштети.
• Автоимуни заболувања: На пример, болести како лупус, улцерозен колитис и ревматоиден артритис.
• Заболување на црниот дроб: Хепатитис предизвикан од алкохол, состојба предизвикана од злоупотреба на алкохол, исто така може да биде фактор на ризик.
• Варфарин: Овој лек за разредување на крвта го спречува телото да го користи витаминот К. Витаминот К е неопходен за згрутчување на крвта. Витаминот К, исто така, активира протеин кој ги контролира наслагите на калциум. Многу луѓе со бубрежна болест во завршна фаза немаат доволно витамин К. Ова го олеснува формирањето на наслаги на калциум.
• Кортикостероиди: Овие лекови се даваат за намалување на отокот и воспалението. Луѓето кои развиваат калцифилакса често неодамна земале кортикостероиди.

Кои се компликациите од калцифилакса?

Калцифилаксата може да предизвика компликации како што се:

• Несоница
• Губење на апетитот
• Депресија
• Тешки чиреви
• Инфекции
• Ампутација
• Сепса

Како лекарите го дијагностицираат ова?

Лекарот може да се посомнева на калцифилакса откако ќе ја разгледа вашата состојба, симптомите и ќе направи физички преглед. Овој физички преглед може да вклучува преглед на вашата кожа или областите под кожата и опипување за какви било промени. Тие исто така ќе ве прашаат за вашата медицинска историја и ќе се обидат да дијагностицираат калцифилакса. Откако лекарот ќе се посомнева во ова, ќе наложи медицински тестови за да дознае повеќе.

Какви тестови се прават?

Лекарот може да ги препише овие тестови:

• Биопсија на кожа:

Најсигурен начин за дијагностицирање на калцифилакса е да се земе мал примерок (обично длабок околу 4 до 5 милиметри) од кожата и ткивото под неа. Лекарот обично зема примерок од работ на раната или лезијата на кожата. Овој примерок се испитува под микроскоп, а одредени супстанции се користат за да предизвикаат промени во бојата или хемиски промени за да се потврди дијагнозата.

Ако веќе имате бубрежна болест во крајна фаза и имате тешки лезии со црна кора, биопсијата можеби нема да биде потребна.

• Лабораториско тестирање:

Крвните и уринарните тестови помагаат во дијагностицирање на болести, проценка на сериозноста на болеста и одредување на најдобриот третман. Тестовите што лекарите најчесто ги користат се:

• Тестови за функција на бубрезите: Овие тестови анализираат урина за да видат колку добро работат вашите бубрези.
• Минерални и коскени параметри: Анализата на калциум, фосфор, паратироиден хормон и витамин Д може да ја одреди сериозноста на болеста.
• Тестови за функција на црниот дроб: Кога не можете да земате лекови што се филтрираат од вашите бубрези, следната опција е да земате лекови што се филтрираат од вашиот црн дроб. Тестовите за функција на црниот дроб им помагаат на лекарите да утврдат дали е безбедно да ви даваат лекови што зависат од црниот дроб.
• Маркери на имунолошкиот систем:Овој тест бара знаци дека вашето тело се бори со инфекција. Исто така, може да помогне во откривање на автоимуни болести.
• Маркери за коагулација на крвта: Анализата на тоа колку добро вашата крв се згрутчува (или не се згрутчува) е корисна, бидејќи може да открие можност за внатрешно крварење или други проблеми.

• Тестови за снимање:

Лекарот може да нарача тестови за снимање, како што се рендгенски снимки или скенирање на густината на коските, но тие не се вообичаени. Тестовите за снимање најверојатно ќе се направат кога другите тестови не даваат одговори што можат да помогнат во дијагнозата.

Како се третира ова? (Третман)

Бидејќи истражувачите сè уште не ја разбираат целосно калцифилаксата, постојат ограничени упатства за најдобриот третман. Во моментов, нема лек за оваа состојба, но ако третманот е успешен, симптомите може да исчезнат.

Обично, лекарите се фокусираат на следниве точки:

Грижа за рани

Главните работи се да се спречи инфекцијата и да се помогне во заздравувањето на раната. Ова може да вклучува неколку напредни третмани, на пример:

• Хипербарична кислородна терапија: Ова вклучува сместување во херметичка комора која содржи 100% кислород (наместо нормалната концентрација на кислород од околу 20%). Притисокот во комората е исто така малку повисок од нормалниот. Ова е многу ефикасен начин за поттикнување на заздравувањето на раните.
• Дебридман: Ова е отстранување на мртво или умирачко ткиво од рана. Ова помага да се спречи инфекција и го поттикнува заздравувањето на раната. Во тешки случаи, ова може да бара операција.
• Калемење на кожа и ткиво: Во случаи кога е изгубено многу ткиво, графтовите земени од други делови од вашето тело можат да помогнат во поправката и заздравувањето на раната.
• Антибиотици: Овие лекови помагаат во спречување на бактериски инфекции.

Контрола на болка

Калцифилаксата е исклучително болна состојба . Може да ви го отежни одморот и заздравувањето на телото. Лекарите обично препишуваат опиоидни лекови против болки за калцифилакса.

Натриум тиосулфат

Овој лек ви се дава преку вена (IV). Може да помогне во отстранувањето на калциумовите наслаги од крвните садови или други ткива.

Третман на проблеми со коските и минералите

Одржувањето на минералите во крвта на вистинското ниво и рамнотежа е многу важно за да се спречат компликации и проблеми. Ова вклучува спречување на превисоки или прениски нивоа на паратироидни хормони. Во некои случаи, може да биде потребна операција за отстранување на една или повеќе од вашите паратироидни жлезди.

Дијализа

Ова е третман кој ги отстранува отпадните материи од крвта кога бубрезите не работат правилно.

Управување со исхраната

Многу е важно да се спречи неухранетост или недостаток на хранливи материи што може да се појават кај проблеми со бубрезите и сродни состојби.

Управување со лекови

Важно е да ги прегледате сите лекови што ги земате за да избегнете потенцијални несакани ефекти и проблеми. Ова е особено важно ако земате варфарин или други лекови што го зголемуваат ризикот од калцифилакса.

Дали има несакани ефекти од третманот?

Вашиот лекар најдобро може да ви ги објасни можните компликации и несакани ефекти. Бидејќи калцифилаксата е слабо разбрана состојба, компликациите и несаканите ефекти можат да бидат непредвидливи и многу варираат од личност до личност.

Некои од несаканите ефекти и компликациите што можат да се појават се:

• Инфекции: Ова се однесува на инфекции што можат да се појават поврзани со медицински процедури, дијализа или хирургија, а не инфекции од рани предизвикани од калцифилакса.
• Несакани ефекти на натриум тиосулфат: Тие вклучуваат гадење, повраќање, проблеми со рамнотежата на течностите, низок крвен притисок и проблеми со киселоста на крвта. Лекарите треба да бидат свесни за овие проблеми, особено кај луѓе со срцеви заболувања. Во многу случаи, тие може да се решат со промена на дозата на овој лек или со лекување на несаканите ефекти.

Не може ли ова да се спречи?

Бидејќи истражувачите не ги разбираат целосно причините за калцифилакса, тешко е да се спречи состојбата. Сепак, лекарите често препорачуваат минимизирање на факторите на ризик, како што е одржување на нормално ниво на калциум и фосфат.

Што се случува ако имам калцифилакса? Каква е иднината?

За жал, поради недоволно разбирање на болеста, прогнозата за калцифилакса е генерално негативна. Многу луѓе со калцифилакса ја губат способноста за одење и поголемиот дел од времето го поминуваат во инвалидска количка или кревет.

Околу половина од луѓето со калцифилакса не преживуваат повеќе од една година. Сепсата е водечка причина за смрт.

Сепак, во зависност од природата на болеста, шансата за преживување една година може да се зголеми или намали. Еве ги условите и шансите:

• Неуремична калцифилакса (не е поврзана со бубрежна болест во крајна фаза):Луѓето кои развиваат калцифилакса без бубрежна болест во завршна фаза имаат помала веројатност да умрат во рок од една година. Во случаи на неуремична калцифилакса, ризикот од смрт во рок од една година е помеѓу 25% и 45%. Во случаи на уремична калцифилакса, ризикот од смрт е помеѓу 45% и 80%.
• Чирови и рани: Во последните фази на калцифилакса, промените на кожата се развиваат во чирови и рани. Колку е подоцнежна дијагнозата, толку е полоша прогнозата. Само околу 20% од луѓето со чирови или рани преживуваат повеќе од шест месеци.
• Дебридман на рани (отстранување на мртво ткиво): Постојат докази дека овој вид нега на рани го зголемува преживувањето. Стапката на преживување во рок од една година за оние кои биле подложени на дебридман била малку над 61%, во споредба со околу 27% за оние кои не биле подложени на дебридман.

Колку долго трае оваа ситуација?

Калцифилаксата е хронична, доживотна состојба за која моментално нема лек . Сепак, во некои случаи, болеста може да влезе во ремисија по третманот. Истражувачите не знаат колку долго може да се одржува во ремисија.

Како да се грижам за себе?

Многу е важно што е можно попрецизно да ги следите упатствата на вашиот лекар при калцифилакса. Треба да бидете особено внимателни во врска со негата на раните, одржувајќи ги раните или раните чисти и заштитени од инфекција. Исто така, треба да разговарате со вашиот лекар за храната што ја јадете, лековите што ги земате и сите нови додатоци во исхраната или домашни лекови што ги разгледувате.

Кога треба да одам на лекар?

Разговарајте со вашиот лекар во овие случаи:

• Ако мислите или знаете дека сте изложени на ризик од развој на калцифилакса, тоа е во ред.
• Ако веќе знаете дека ја имате оваа болест,.
• Ако забележите нови болни точки или области.
• Ако забележите промена во бојата на кожата.
• Доколку забележите какви било промени на вашата кожа или под кожата.

Вашиот лекар е најдобриот извор на информации за вашите фактори на ризик, на кои симптоми треба да внимавате и кога да побарате лекарски совет. Тие можат рано да ја идентификуваат калцифилаксата, што може да ви помогне во третманот.

Кога треба да одам во собата за итни случаи?

Доколку имате калцифилакса, вашиот лекар ќе ве упати кога да се јавите кај неговата ординација во врска со нега на раната или кога да побарате итна медицинска помош. Најважните работи на кои треба да внимавате се знаци на инфекција или проблеми околу раната. Тие вклучуваат:

• Оток или црвенило околу раната е во ред.
• Ако почувствувате топлина кога ќе ја допрете областа околу раната.
• Ако од раната излегува течност и/или има лош мирис.
• Ако на раната се формира црна кора.

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Некои прашања што би можеле да ги разгледате за да му ги поставите на вашиот лекар се:

• Каков тип на калцифилакса имам?
• Кој е најдобриот третман за мене?
• Можете ли да ме поврзете со ресурси што можат да ми помогнат за време на мојата болест?
• Каква е перспективата за некој во мојата ситуација?

Порака за носење дома

Калцифилаксата може да биде тешка за разбирање, бидејќи има ограничени истражувања и информации за неа. Разговорот со вашиот лекар може да ви помогне подобро да ја разберете и да знаете што да очекувате. Калцифилаксата може да биде комплексна, тешка за лекување состојба, но постојат опции за третман кои можат да помогнат. Ако се чувствувате стресно поради тоа, разговорот со советник може да ви помогне да ги контролирате вашите чувства. Запомнете, не сте сами и важно е да добиете правилен медицински совет и поддршка.

` Калцифилакса, заболување на бубрезите, заболување на кожата, крвни садови, калциум, дијализа, рани`