Ајде да дознаеме за ракот на крвта наречен ХМЛ (хронична миелоидна леукемија) на едноставен начин.

Многумина од нас се плашат од зборот „рак“. Тоа е многу честа појава. Но, денес, бидејќи медицинската наука толку многу напредна, стана можно да се живее нормално со некои видови рак. Денес ќе зборуваме за еден таков вид рак на крвта. Тоа е CML, што е кратенка за хронична миелоидна леукемија. Можеби сте го слушнале ова име по рутински тест на крвта. Затоа, ајде да разговараме за тоа детално без страв.

Добро, што е ова ХМЛ?

Едноставно кажано, ХМЛ е рак на нашата крв. Започнува во коскената срцевина во нашите коски. Коскената срцевина е како фабрика која ги произведува типовите клетки што му се потребни на нашето тело наречени црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. Кај ХМЛ, нешто тргнува наопаку со миелоидните матични клетки во овие клетки на коскената срцевина и тие почнуваат да се делат и размножуваат неконтролирано.

Ова се нарекува и „хронична миелогена леукемија“ или „хронична гранулоцитна леукемија“.

Но, најважната и најдобра вест овде е дека со денешните напредни третмани, повеќето луѓе со ХМЛ можат да живеат нормален животен век . Ова значи дека наместо да биде фатална болест, таа стана хронична состојба што може да се контролира со лекови.

Колку брзо напредува оваа ХМЛ?

Зборот „хроничен“ значи „долгорочен“. И таква е оваа болест. ХМЛ е многу честа болест. Понекогаш може да биде присутна со години без никакви симптоми. Многу луѓе дознаваат дека ја имаат случајно, кога тест на крвта направен од друга причина покажува абнормалност во бројот на крвни клетки.

Но, ако не се лекува, ова може да стане опасна по живот состојба во рок од три до четири години. Затоа, многу е важно рано да се дијагностицира и да се започне со третман.

Какви симптоми може да доживее некој со ХМЛ?

Честопати, во раните фази може да нема поголеми симптоми. Сепак, постојат некои вообичаени симптоми кои се појавуваат со текот на времето. Ова се често работи за кои мислиме дека се нормални и ги игнорираме.

Зошто се развива ХМЛ? Дали е наследна?

Ова прашање го поставуваат многу луѓе. Најважното нешто што треба да се разбере овде е дека ХМЛ не е наследна болест . Ова значи дека децата не ја развиваат само затоа што нивните родители ја имале. И тоа не е нешто што се наследува.

Добро, сега да видиме како функционира ова. Едноставно кажано, вака изгледа:

1. Се јавува промена во гените на нашите матични клетки и се формира нов, додаден ген наречен „BCR-ABL“.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Замислете ги овие ензими како прекинувачи за вклучување и исклучување на светло. Тие се оние што ја контролираат клеточната делба.

4. Но, тој абнормално формиран ензим „тирозин киназа“ нема прекинувач за „исклучување“. Тој е секогаш „вклучен“.

5. Бидејќи нема прекинувач за „исклучување“, матичните клетки во коскената срцевина продолжуваат да примаат сигнали за неконтролирано делење, делење и размножување.

6. Како резултат на тоа, почнуваат да се формираат голем број незрели бели крвни клетки (исто така наречени „бласти“).

7. Со текот на времето, овие абнормални клетки ја исполнуваат коскената срцевина. Потоа коскената срцевина ја губи својата способност да создава здрави црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити. Како резултат на тоа, почнуваат да се појавуваат горенаведените симптоми.

Ризиците и можните компликации од ова

Фактори на ризик

Единствениот познат фактор на ризик за развој на ХМЛ е изложеноста на многу високи нивоа на зрачење . Сепак, ова е многу ретко. Нивоата на зрачење со кои се соочуваме во нормалниот живот (на пример, при снимање со рендген) не ја предизвикуваат.

Можни компликации

ХМЛ може да предизвика две главни компликации:

• Анемија: Намалување на производството на здрави црвени крвни зрнца, што ја намалува количината на кислород што му е потребна на телото, предизвикувајќи замор и бледило.
• Спленомегалија: Голем број абнормални крвни клетки се акумулираат во слезината, предизвикувајќи нејзино отекување. Ова може да предизвика непријатност во стомакот и чувство на ситост дури и по јадење мала количина.

Покрај тоа, некои студии покажаа дека луѓето со ХМЛ може да имаат малку зголемен ризик од развој на други видови на рак (втори видови на рак).

Како лекарите дијагностицираат ХМЛ?

Вашиот лекар може да се посомнева во ова со едноставен тест на крвта. Сепак, за да се потврди болеста, потребни се посебни тестови кои бараат промени во гените.

Кои се фазите на ХМЛ?

За разлика од другите видови на рак, ХМЛ не е класифицирана како „стадиуми 1, 2, 3, 4“. Наместо тоа, таа е класифицирана како „фази“. Ова се одредува според бројот на незрели бели крвни клетки („бласти“) во крвта и коскената срцевина.

• Хронична фаза: Ова е најраната фаза. Има помалку од 10% „бластни“ клетки во крвта и коскената срцевина. 80-90% од луѓето дијагностицирани со ХМЛ се во оваа фаза. Овие луѓе може, но и не мора да имаат симптоми.
• Забрзана фаза: Во оваа фаза, бројот на „бластни“ клетки се зголемува помеѓу 10% и 19%. Симптомите почнуваат да стануваат позабележителни.
• Бластна фаза или Бластна криза: Ова е најтешката и најопасна по живот фаза. Бројот на „бластни“ клетки се зголемува за 20% или повеќе. Симптомите како што се екстремен замор, треска и губење на тежината стануваат сериозни.
• Резистентна ХМЛ: Ова е името дадено на ХМЛ која не реагира на третман или се повторува по третманот.

Кои се третманите за ХМЛ?

Тука доаѓа до израз добрата вест за ХМЛ. Денес, постојат многу ефикасни третмани за оваа болест.

Главниот третман е класа на лекови наречени инхибитори на тирозин киназа (TKIs) . Ова се лекови кои се земаат како таблети.

Се сеќавате на необичниот ензим за кој зборувавме претходно, кој делува како прекинувач за „вклучување“? Тоа е целта на овие лекови. Она што го прават TKI е да го спречат тој ензим кој нема прекинувач за „исклучување“ да работи. Тие го блокираат. Потоа, тие неконтролирано делливи CML клетки не добиваат сигнал за делба и по некое време тие клетки умираат.

Овие ТКИ направија огромна разлика во животите на пациентите со ХМЛ. Пред да се појават овие лекови, само околу 20% од луѓето дијагностицирани со ХМЛ преживуваа 5 години. Но, денес, со ТКИ, тој процент се зголеми на над 90%.

Овие лекови често се земаат доживотно. Некои од најчесто користените типови на ТКИ се:

• Иматиниб
• Дасатиниб
• Нилотиниб
• Босутиниб
• Понатиниб

Дали ТКИ имаат несакани ефекти?

Да, како и секој лек, може да има несакани ефекти. Но, тие обично можат да се контролираат. Најчестите се:

• Болка во стомакот
• Замор
• Дијареа
• Тркалање на мускулите
• Едем
• Понекогаш може да се појават работи како оштетување на црниот дроб и низок број на крвни клетки.

Вашиот лекар ќе разговара со вас за овие несакани ефекти и ќе ви помогне да се справите со нив.

Дали ХМЛ е целосно излечива?

Во овој момент, единствениот начин да се „излечи“ ХМЛ е со алогена трансплантација на матични клетки . Ова вклучува трансплантација на матични клетки од здрава личност кај пациентот. Сепак, ова е многу сложен и ризичен третман. Затоа, обично се прави само кај пациенти кои не реагираат на ТКИ.

Како е да се живее со ХМЛ и какви се перспективите?

Кога ХМЛ ќе влезе во ремисија со третман, повеќе немате симптоми и не можат да се откријат знаци на болеста на тестовите. Ова значи дека можете да живеете нормален живот. Но, ќе треба да продолжите да земате лекови за контрола на болеста. Исто така, ќе треба редовно да го посетувате вашиот лекар за крвни тестови за да проверите колку добро функционира вашиот третман.

Ремисија без третман (TFR)

Ова е најновиот и најперспективен развој во третманот на ХМЛ. Ова значи дека некои пациенти кои земале ТКИ веќе некое време и чија болест е многу добро контролирана, сега можат да престанат да го земаат лекот под надзор на својот лекар. Дури и по прекинувањето на лекот, болеста не се вратила. Но, ова не е можно за секого. За тоа мора да исполнувате одредени квалификации.

Важни прашања што треба да ги поставите на вашиот лекар

Кога ќе откриете дека имате ХМЛ, нормално е да имате многу прашања во вашиот ум. Не плашете се, прашајте го вашиот лекар за овие работи.

• Во која фаза на ХМЛ имам?
• Какви опции за третман имам?
• Како ќе се чувствувам за време на третманот? Кои се несаканите ефекти?
• Може ли да продолжам со работата додека примам третман?
• Колку често треба да правам крвни тестови за да видам дали третманот е успешен?
• Колкави се шансите мојата болест да влезе во ремисија?
• Дали трансплантацијата на матични клетки е соодветна за мојата состојба?
• Со кого можам да разговарам за управување со трошоците за лекување?