Што е хемофилија? Ајде едноставно да дознаеме повеќе за неа.

Кога ќе добиете мала рана, крварењето запира по некое време, нели? Тоа е поради неверојатен одбранбен механизам во нашето тело. Но, кај некои луѓе, овој процес на згрутчување на крвта не се одвива правилно. Дури и мала рана може да предизвика континуирано крварење. Денес зборуваме за хемофилија, наследна состојба што предизвикува лошо згрутчување на крвта.

Како да знам дали имам хемофилија?

Едноставно кажано, кога нашите тела почнуваат да крварат, синџир од хемиски реакции почнува да го запира. Крајниот резултат од ова е формирање на згрутчување на крвта (фибрински згрутчок). Голем број специјални протеини во нашата крв помагаат во формирањето на овој згрутчок на крвта. Ги нарекуваме овие „фактори на коагулација“ или фактори на коагулација .

Хемофилијата е наследна состојба кај која еден од факторите на коагулација на крвта, главно Фактор VIII или Фактор IX, недостасува или е намален во количина. Ова значи дека крвта не се коагулира нормално.

Доколку лекарот се сомнева дека имате хемофилија, ќе ви направи неколку крвни тестови за да види колку добро згрутчува крвта. Овие тестови вклучуваат:

• Се зема примерок од вашата крв, се меша со специјални хемикалии во лабораторија, а потоа се тестира за да се види дали се формира згрутчување на крвта и, доколку е така, колку брзо се формира.
• Доколку овие тестови се абнормални, ќе ви бидат направени поспецијализирани крвни тестови за мерење на нивоата на фактор VIII и фактор IX во вашата крв.

Кои се третманите за хемофилија?

Постојат неколку третмани за хемофилија. Видот на третман што ви е потребен ќе зависи од видот на хемофилија што ја имате и нејзината сериозност.

На пример, ако имате блага хемофилија, можеби ќе ви треба третман само кога имате повреда или кога се подготвувате за операција. Меѓутоа, ако имате тешка хемофилија и често крварите, можеби ќе ви треба редовен третман за да спречите крварење и да ги заштитите зглобовите од деформација и инвалидитет.

Главните методи на лекување се како што следува:

Ајде подетално да ги разгледаме специфичните лекови што се користат.

На луѓето со хемофилија А им се дава фактор VIII, а на луѓето со хемофилија Б им се дава фактор IX. Овие фактори се создаваат на два главни начина:

1. Донирана крвна плазма

2. Синтетичка/рекомбинантна ДНК добиена

Поновите видови фактори сега се дизајнирани да останат во телото подолго, што значи дека се потребни помалку инјекции отколку порано.

Други проблеми и управување

Исто така, треба да обрнеме внимание на неколку други проблеми што доаѓаат со хемофилијата.

Крварење на зглобовите

Ова е најсериозната компликација на хемофилија. Кога ќе се појави крварење во зглобови како што се коленото, лактот или глуждот, важно е веднаш да се добие факторска терапија. Ако ова не се направи, зглобот може трајно да се оштети, предизвикувајќи болка, оток и тешкотии при движење со текот на времето. Кога ќе се појави крварење, одморете се и ставете мраз на зглобот како што ви препорачал вашиот лекар. Откако ќе се смират болката и отокот, физиотерапијата е многу важна за враќање на движењето и силата во зглобот.

Физички активности

Хемофилија не значи дека мора постојано да седите дома. Сепак, мудро е да се држите подалеку од контактни спортови кои можат да предизвикаат повреди. На пример, спортови како рагби и бокс не се соодветни. Сепак, вежби како пливање, одење и возење велосипед (на безбеден начин) се многу добри за телото. Најдобро е да разговарате со вашиот лекар за тоа кои вежби се соодветни за вас, а што не треба да правите.

Кои се можните компликации за време на третманот?

Иако сегашните третмани се многу безбедни, постојат две компликации за кои треба да се биде свесен.

1. Болести што се пренесуваат преку крв: Во минатото, во 1970-тите и 1980-тите, постоеше висок ризик од пренесување на вируси како ХИВ и хепатитис преку терапија со фактори на крв. Но, сега нема потреба да се грижите за тоа.Денес, дарителите на крв се проверуваат многу внимателно. Целата крв се тестира за вируси, а потоа се третира со посебни процеси за да се инактивираат пред да се користи во медицината. Значи, ризикот сега е многу низок. Сепак, како хемофиличар, многу е важно да се вакцинирате против хепатитис А и Б.

2. Промени во имунолошкиот систем (инхибитори): Понекогаш, имунолошкиот систем на нашето тело погрешно го смета факторскиот протеин што го даваме однадвор како „непријател“ и почнува да го напаѓа. Ова го нарекуваме формирање на инхибитори . Потоа факторската терапија што ја даваме не функционира правилно. Ова е малку комплицирано. Затоа вашиот лекар редовно ќе ја тестира вашата (или крвта на вашето дете) крв за да види дали ќе се појави ваков тип реакција.